尿道下裂

文摘

客观的。伟大的变化在尿道下裂的临床表现的可能性,使其治疗的挑战。这导致了许多技术的发展为尿道下裂修复。本文评估过去和现在的概念和操作技术,目的是扩大我们的理解的畸形。材料和方法。本文不仅与发展评论尿道下裂一般临床表现以及历史和当前概念hypospadiologie的基础上可用的文学,但也是根据自己的临床经验在这种畸形的修复。结果与结论。有大的变化这一事实表示和畸形的严重程度存在使每个尿道下裂个人和普遍的建议综合算法尿道下裂修复困难。史诺德技术找到了广受欢迎的远端尿道下裂修复。随着近端尿道下裂而言,他们修复难度更大,因为它不仅涉及到尿道成形术,但也可以,在某些情况下,实现复杂的生殖器的尺寸重建。由于现代操作材料的发展和改善当前的外科技术,有明显降低并发症发生率。尽管如此,还有房间,因此在这个领域需要进一步改进。

1。介绍

1.1。定义、发生率和分类

施用发病率,尿道下裂是男性最常见的生殖器异常新生儿(1]。尿道下裂是定义为一个异常(次于或发育不良)涉及阴茎腹侧的一面(2]。这些畸形主要包括异常腹侧的尿道口,异常阴茎腹侧曲率(勃起性淋病)和/或异常分布的包皮。畸形的程度不同。

这种异位尿道开口(道)位于龟头的顶端(正弦尿道下裂尿道下裂),glanular,日冕,subcoronal,沿着阴茎轴,penoscrotal,阴囊、会阴。尿道口的畸形的形式和程度也不同,在某些情况下广泛的,像一条鱼的口中。一个狭窄是相当罕见的。

一般来说,严重的尿道下裂形式通常伴随着异常阴茎腹侧曲率(勃起性淋病)。这是由于长度的差异之间的腹侧和背侧阴茎(corporocavernosal dysproportion)。近端尿道下裂经常有penoscrotal换位和/或裂成两半的阴囊。

进一步异常尿道下裂关注包皮。通常,有隆起皮肤过度背和稀缺的包皮阴茎腹侧的一面。在大多数情况下,系带是完全失踪。在极少数情况下,当包皮通常是发达的,它必须保持和包皮环切避免(3]。

1.2。背景

hypospadic阴茎通常是结构上类似于正常的阴茎,至少背方面而言。然而,腹侧方面是病理:包皮不完整的发展,尿道板到尿道缺陷的形成和尿道海绵体缺乏。组织学检查尿道板由well-vascularised组织有大量内皮鼻窦排列在尿道海绵体(流产。纤维化和cicatrisation很少(4]。这些特征使尿道板适合尿道成形术(5]。

尿道板是由基因的发展受到细胞分化的影响,激素和酶活性,以及组织变革。在怀孕第七周之前,生殖器的结构是冷漠2,6]。之后,组织分化,包括的伸长阴茎,阴茎尿道的形成,包皮的发展(7)存在与否的影响雄激素和sry基因的信号。最近的研究支持这一理论的内胚层的分化。根据这一理论,整个尿道来源于泌尿生殖窦(8]。尿道板的不断发展到生殖结节是紧随其后的是腹侧融合的尿道折叠9]。包皮的发展不仅同时发生尿道板的融合,这实际上取决于它发展。在融合的情况下尿道板的改变,阴茎的包皮腹侧方面还有待提高。

雄激素代谢的干扰,例如,5α还原酶赤字,雄激素受体的缺陷,尿道下裂的或基因缺陷可能的病原学的因素,只发现在< 5%的病人(10,11]。尿道下裂是还发现不同症状的一部分。

尿道下裂的发生率增加。一个可能的解释这一趋势可能会增加环境污染。在这种背景下,众所周知,人类越来越多的摄取与雌激素的物质,例如,发现在某些杀虫剂,天然草药,等等。动物模型表明,雌激素导致变更甚至阴茎完全中断的发展(12]。大多数的尿道下裂的病因学虽然是未知的。

2。治疗

重建手术是唯一可能的尿道下裂的治疗选择2]。重建的主要目标是创建一个垂直狭缝原位道,阴茎伸直的曲率,建立良好的美容效果,包括锥形形状的龟头。重建的其他重要方面要避免缩短阴茎和最佳的皮肤覆盖,排除了使用阴茎阴囊皮肤覆盖。

尿道下裂的最佳年龄校正是6日和24日。由于二氢睾酮的局部应用的可能性,可以优化阴茎的大小在这个很小的操作(13]。在大多数情况下,操作可以在一个步骤完成。一个两步方法很少是必要的,例如,在尿道板不足或发育不全的皮肤经常发现在重新尿道下裂(14]。

尿道下裂手术成功包含以下步骤:矫正阴茎(orthoplasty),重建尿道,尿道成形术的道(meatoplasty),阴蒂头(glanuloplasty)和阴茎的皮肤以及阴囊时必要的。

2.1。历史

事实,有超过250的手术方法修正尿道下裂所描述的文献表明,“hypospadiologists”仍在寻找理想的技术。声明:“没有什么新的手术前所述”(15]在尿道下裂修复而言更是如此,因为许多认为新技术,作为一个事实上,最初描述的历史文献和书籍。

在19世纪,他(16]试图重建neourethra通过二级epithelialisation射孔套管的龟头,因此建立一个连接到hypospadic尿道。Theofil愤怒第一次使用tubularised局部皮瓣在19世纪对尿道下裂修复(17]。1875年,伍德介绍了“meatal-based-flap-technique”马修技术背后的基本思想(18]。的想法从vascularised岛状皮瓣重建neourethra也是第一次描述了在19世纪。在连接,货车钩描述的重建neourethra背包皮的皮瓣。使用自由皮瓣尿道成形术的想法也不是什么新鲜事。到19世纪末,Nove-Josserand皮肤移植用于尿道重建(19]。

上述技术进一步追求和先进的20世纪。Ombredanne创建的neourethra一轮当地submeatal皮瓣,用背包皮的皮瓣(19]。类似的策略后,马修和棕色。霍顿和迪瓦恩推出了所谓的“Flip-Flap技术”远端尿道下裂的修正某些外科医生青睐的更新(20.]。同时,技术优先使用vascularised岛状皮瓣也进一步追求。最著名的无疑是使用横向包皮的岛状皮瓣尿道成形术作为在1980年因Duckett广为人知的21]。尽管几个试验进行了20世纪自由皮瓣,颊粘膜是唯一经常使用目前贪污(22]。

尿道的动员和伸长是一个有趣的概念,这在某些情况下可以用来避免尿道成形术。从此之后的原则,也被称为“MAGPI”,是基于这个概念(23]。这个想法太并不新鲜,在1889年首次被贝克(24]。

即使在不同条件下,相同的概念仍然是应用最新的。手术结果进一步提高了使用现代的缝合线,放大镜放大,现代敷料材料,更好的导尿管,和更好的方法来诊断和修正通过人工或诱发勃起阴茎弯曲。

2.2。尿道成形术

的选择手术技术的重建neourethra不仅应该受到道的位置但事实上必须采取整个复杂异常,尿道板的质量以及阴茎的皮肤,龟头的形式,尿道的长度,和年级corporocavernosal dysproportion-into考虑。

尿道成形术的主要技术详细描述下字幕“近端尿道下裂”和“远端尿道下裂”。

2.3。Orthoplasty和阴茎的皮肤覆盖

阴茎弯曲的结果从发育不良/发育不全在阴茎腹侧的一面。轻微的曲率已经可以纠正阴茎皮肤的完整的动员。这样,所谓的“皮肤勃起性淋病”可以被释放。如果曲率后仍存在这样的动员,必须应用其他方法(25]。

的存在改变了在尿道板和纤维组织在阴茎腹侧的方面很少。因此,这是一个相当罕见的阴茎弯曲的原因。它也使它容易理解,仅靠一个chordectomy很少导致矫直的阴茎2]。约5%的患者有一个所谓corporocavernosal不相称,这是一个差距的影响发展的白膜在阴茎腹侧和背侧方面25,26]。

根据阴茎弯曲的程度,重建可以执行每背corporoplasty或使用腹块。在最近的过去,许多作者似乎越来越偏向中线背褶皱(2]。胎儿阴茎,这种技术是基于研究发现,没有神经神经束中运行中线(26]。轻度和中度曲率可以纠正这种技术。我们正确的曲率40^°使用Yachia技术(27]。为了避免极端缩短阴茎更严重的阴茎曲率修正期间,腹侧片,在大多数情况下,包皮的皮肤,可以使用。

阴茎皮肤是特别具有挑战性的重建degloving之后,“挖掘”的阴茎、尿道成形术。在这种情况下,重要的是要注意不要嵌入的阴茎阴囊或阴阜。在同步的情况下penoscrotal换位,异常也可以纠正在同一个会话。这是用阴囊旋转皮瓣,只有动员皮下层为了不妥协的vascularisation岛状皮瓣和阴茎的皮肤14]。

阴茎的矫直以及最优的塑料重建阴囊和阴茎的皮肤需要的专业知识。

2.4。远端尿道下裂

大多数这种类型的尿道下裂患者可以用直接小便尿流,没有明显的阴茎的弯曲度。尽管如此,大多数父母希望他们的孩子的“正常阴茎”。因此,远端尿道下裂的手术重建必须满足这些外观要求(2]。心理社会方面是要考虑的另一个重要的因素在决定执行这组患者的手术重建。

截至今天,道的进步尿道成形术(MAGPI),龟头近似过程(GAP),马修的过程和tubularised切割板尿道成形术(史诺德技术)是最可靠的方法(2]。

尿道板的使用尿道成形术,并发症率明显减少了。起初,主要tubularisation,也被称为Thiersch-Duplay,患者进行宽尿道板和深窝navicularis [28]。在尿道板狭窄的情况下,马修或MAGPI技术应用或变异。这些方法,submeatal-based皮瓣是增强在狭窄尿道板和龟头上的道重新定位2]。

最近,切口的概念和tubularisation尿道板的连续二次愈合,流行的史诺德et al。29日),尿道下裂手术(有了翻天覆地的变化5,29日]。其并发症发生率低,优秀的美容效果和简单的手术技术是非常受欢迎的在尿道下裂手术(30.]。最初的关切和,随后,关于增加狭窄的报道变得相当很少(31日,32]。只要没有阴茎弯曲,这种技术是远端尿道下裂的方法选择(32]。这种方法越来越多的应用对阴茎的尿道下裂修复(29日]。

尽管如此,仍有并发症大多瘘管报道(32]。为了防止瘘管,尤其是健康组织从不同的地区使用不同的技术用于覆盖neourethra。Retik描述不对称的使用从背侧皮瓣阴茎皮肤和包皮(33]。其他作者使用远端扩展的分型尿道海绵体的neourethra [34]。Sozubir和史诺德用背肉膜皮瓣转置在钮孔阴茎腹侧方面的技术。

对我们来说,我们支持纵向背肉膜瓣。动员阴茎皮肤隆起的完整保存。这皮肤被两个保持缝合,然后切入近端subcoronar地区(见图1)。肉膜的制备和deepithelialisation皮瓣近端开始隆起的地方皮下组织的病理改变。这种方式,准备肉膜瓣是放松和一个完整的保护well-vascularised肉膜瓣是可能的(参见图1)。

尿道板是动员在赛珍珠的筋膜和龟头的尖端窝navicularis切入。为了使张力suturing-up龟头,切口必须到海绵的身体。后正中切口进入尿道板,它与连续7/0 tubularised Vicryl缝合在6 Fr导管。然后换位肉膜瓣与扣眼阴茎腹侧方面的技术和缝合到切割头(见图2)。这种方式,neourethra被肉膜皮瓣覆盖。

两层缝合的glanuloplasty完成Vicryl 7/0。为了避免狭窄,重要的是创建一个宽到足以道和翻转它之后32]。

2.5。近端尿道下裂

通常,腹不良和发育不全的强度增加而增加的尿道下裂。这意味着阴茎腹侧的皮肤方面的可用性尿道板随发育异常等级的增加而减小。同时阴茎曲率增加,这使得它有时必要横断面尿道板。这种特殊的解剖宪法要求选择的手术技术复杂和具有挑战性的25]。

在这种形式的尿道下裂、阴茎必须首先变直,尿道板动员健康尿道海绵体,然后用额外的组织执行的尿道成形术。主要有蒂的或自由皮瓣用于重建neourethra裱贴技术。在这种情况下,成功的关键是保存的尿道板构建neourethra腹侧的部分。大多数外科医生重建的背部分阴茎包皮内包皮的皮肤移植术(2,35,36]。尿道板的集成,近端狭窄等并发症是可以避免的。此外,瘘率会下降到5 - 10%通过well-vascularised带蒂岛移植(36,37]。这个方法已经证明了它的价值从长远来看(37- - - - - -40]。

我们通常喜欢使用纵向包皮的阴茎包皮的岛状皮瓣和/或背阴茎的皮肤。在皮瓣的准备,两个侧devascularised皮肤部分开发的vascularisation赞成中央位于岛状皮瓣(图3)。devascularised皮肤后修剪在重建阴茎的皮肤。长度、宽度和形状的背侧岛状皮瓣形成根据形态学和尿道板的质量。的岛状皮瓣与扣眼技术(数据转置罕见3和4)。椎弓根包含,对皮瓣、轴向vascularisation保持一致。

neourethra的重建是在“裱贴技术完成的。“首先,岛状皮瓣远侧地固定在hypospadic道,打断了缝合线(Vicryl 7/0)。的双方的吻合裱贴与运行缝线缝合。缝线行这吻合都完全由背侧岛状皮瓣的血管蒂。该皮瓣的优点在Duckett-flap是纵向背侧岛状皮瓣躺在中间的宽,well-vascularised椎弓根(图4)。因此一个岛状皮瓣,是符合其vascularisation [16,17]。另一方面完全掩盖所有缝线行well-vascularised组织。这种方式严重灌注边界和角落,使造瘘术是可以避免的。

一般来说,可以保留尿道板同时矫正阴茎。在某些情况下,它必须解除和切割(图5)。在其它情况下,尿道板完全缺失。在这类病人,tubularised尿道成形术是由使用一个岛状皮瓣桥形成一个角色的缺失部分尿道板。由于它的并发症率增加,这个tubularised尿道成形术被大多数外科医生已被抛弃。这些并发症包括节段性狭窄和憩室,发生在69%的情况下(41]。

替代tubularised复杂和二次尿道下裂尿道成形术是两步方法,其中最受欢迎的两步技术修复据Bracka [42,43]。第一步,阴茎直的cicatrisation尿道板消除。粘膜移植的脸颊或下唇收获,准备放在床上。的龟头粘膜移植重建和内衬。在第二个步骤中,大约。6个月后,粘膜移植都动员起来,龟头和tubularised neourethra修剪。Bracka报道好的结果用这种方法在复杂尿道下裂。尽管如此,一个两步技术相关的缺点,即额外的第二次手术并发症以及负面心理影响病人和他的家人44]。

为了能够执行一步过程中,大量的研究已经提出了在最近的过去描述的使用粘膜移植和局部皮瓣。在这种情况下,缺陷所导致的尿道板的切口是桥梁在使用粘膜镶嵌贪污和neourethra重建的岛状皮瓣在裱贴技术,所有在一个单一的过程(44]。这样,一步过程的优点,以及镶上的技术都是利用。

我们在我们的部分支持纵向包皮和阴茎皮肤岛状皮瓣。首先是阴茎皮肤动员,然后尿道板垂直切割开始在hypospadic道到龟头从而构建两个glanular翅膀步骤。这个动员尿道板然后谎言作为一个槽之间glanular翅膀。为了避免出血的尿道海绵体发育异常的横向生长的枝条,尿道板的远端部分的准备工作完成在赛珍珠的筋膜。

决定是否要横向切割尿道板是由根据术中发现后人工安装(图5)。我们做的切口近端尿道板balanopenile沟。这种方式,近端尿道板是收回的树桩,因此,打断/失踪的中期部分阴茎(图6)。在下一步我们阴茎伸直,然后收获颊粘膜移植。然后该贪污穿孔,使引流血肿海绵的身体和贪污。然后我们将颊粘膜镶嵌嫁接之间的海绵的身体和修复它收回的近端和远端尿道板(图7)。为了使一个大型表面之间的附着力贪污和白膜,贪污是绗缝的床上Vicryl快速7/0。

在同一会话中,纵向包皮的/阴茎包皮的岛状皮瓣胜出,背阴茎皮肤用于重建的neourethra裱贴技术(图7,(35])。旋转和另外岛皮瓣结合用于覆盖阴茎。一个单步过程可以在75%的儿童执行penoscrotal互换(14]。

3所示。结论

尿道下裂手术是具有挑战性的。有巨大差异这一事实表示和畸形的严重程度以及组织存在的特点使得每一个尿道下裂个人和一个普遍的建议综合算法尿道下裂修复困难。史诺德技术找到了广受欢迎的远端尿道下裂修复。随着近端尿道下裂而言,他们的修复是复杂的,实际上可以看作是一种生殖器重建。这不仅包括尿道成形术修复,但也有其目标在实现良好的美容效果,直normal-proportioned阴茎和原位道除了功能性尿道。尽管并发症发生率下降了,由于现代操作材料和当前的外科技术的改进,还有房间,因此在这个领域需要进一步改善。

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