负责的一个成年病人患有Fontan生理学:三通的视角

文摘

Fontan Baudet描述1971年的分离肺循环和体循环发行量导致univentricular生理学。Fontan的演变过程,尤其是右atrial-to-pulmonary动脉吻合的替换cavopulmonary连接,导致后期显著提高的结果。许多病人存活到成年,能够富有成效的生活。在理想情况下医疗专业成人先天性心脏病理中心,这些患者可能存在外医院紧急手术,电生理学的干预,和怀孕。本课程提供了一个“思路”,连接三通图像所面临的围手术期生理因素与Fontan麻醉师照顾一个病人围手术期的循环设置。相关的机械通风对肺血管阻力的影响,肺血流量和心脏前负荷,凝血障碍和血栓栓塞的潜力,突然全身血管阻力的变化和系统性的危险静脉返回了。

1。介绍

分离肺循环和体循环发行量,最初设想为三尖瓣闭锁辩解但后来扩大到包括其他原因univentricular生理描述了四十年前,在1971年,由Fontan和Baudet。Fontan的演变过程,尤其是右atrial-to-pulmonary动脉吻合的替换cavopulmonary连接,导致后期显著提高的结果。结果,许多病人生存到成年,属于纽约心脏协会(NYHA)功能I和II类,和能够富有成效的生活1]。因此,麻醉医师可能偶尔看到这些病人以外的专业成人先天性心脏病理中心;例子包括紧急手术,电生理学的干预措施,和怀孕2]。本课程所示,从三通的角度来看,一些所面临的独特挑战麻醉师与Fontan循环照顾一个病人围手术期的设置。这个演讲也从患者获得同意。

2。例描述

一个31岁的病人提出了更换破碎的心外膜铅和起搏脉冲发生器。他过去外科历史重要的姑息干预与d-transposition右心室双出口(DORV)的动脉和局部异常肺部静脉回报,最终Fontan过程,以及一个迷宫程序与心外膜起搏器,导致植入心房快速性心律失常症状。他的药物包括华法林预防静脉血栓栓塞症。

与外科医生术前会议允许全面的解剖和功能分析。前格伦和Fontan干预导致总cavopulmonary连接:上腔静脉(SVC)正确的肺动脉和下腔静脉(IVC)主要通过侧肺动脉导管。肺动脉流是完全支持的从大静脉静脉压力没有任何心室的贡献。因此,足够的系统性静脉压力和维护低肺血管阻力和肺泡压力是最重要的。肺部静脉返回左和右心房之间的划分(正确的肺静脉右心房的遗迹,由于部分异常肺部静脉和左肺静脉回到左心房),与对方沟通通过心房间隔缺损(ASD)。右心室(RV)收到右心房(含氧)血液通过三尖瓣;左心室(LV)收到了左心室的血液通过二尖瓣。沟通这两个心室,通过大型非限制性的室间隔缺损(VSD),导致了系统性心输出量,由于主动脉起源于右心室(RV)、房间隔缺损直接主动脉的左心室流出。左心房附件被删除之前迷宫过程的一部分。

全身麻醉和多角度(三通)要求计划再入在这个温和的有症状的心力衰竭患者胸廓切开术(NYHA功能类II)。有了外周静脉和直接访问(径向)动脉压力监测、全身麻醉与分裂慢慢诱导剂量咪达唑仑、芬太尼。一旦pressure-limited正压通风则被认为是容忍血液流动,与单腔气管插管管,促进与维库。正确的干预进行semilateral位置。单肺通气并不是必需的。

三通midesophageal四腔心切面(补充视频1网上doi: 10.1155 / 2012/475015)可视化的残余右心房(接收右肺静脉返回)与过分生长,hypocontractile右心室通过三尖瓣(主管)。左心房(无附件)收到左肺静脉与左心室收缩通常通过沟通(主管)二尖瓣。大型非限制性的室间隔缺损和被确定。

专利IVC-PA通信(横向隧道)被立即向右右心房的遗迹(视频1)。轻微的撤军的探测器允许考试IVC-PA连接(2)视频和可视化的严重肝内下腔静脉(视频3)。扩张自发回波对比在印度河流域文明和IVC-PA沟通建议低速流;彩色多普勒的审讯吻合显示层流模式。

向前旋转midesophageal烈度视图(视频4)允许考试的圆锥和左心室流出通过大型房车和限制性房间隔缺损。主动脉被认为起源于严重小梁,过分生长和扩张房车。

深transgastric烈度视图(5)视频确认保存收缩性左心室和右心室显著肥大。彩色多普勒检查左心室流出对主动脉通过非限制性的房间隔缺损显示层流模式(视频6),没有任何显著的房室返流。脉冲波多普勒审讯左肺静脉显示优越的深(80厘米/秒)Ar波,表明显著舒张功能不全(图1)。

术中pressure-limited机械通气是容忍很好。在完成过程中肋间神经块进行。一旦足够的自然通风是恢复,病人气管切开,回到了重症监护室的过夜观察。两天后他太平无事地从医院出院。

3所示。讨论

的示意图描述患者的循环在出生时呈现在图2。右心室双出口(DORV)是一种ventriculoarterial连接这两个伟大的动脉来自完全或主要从右心室;一个大型非限制性的房间隔缺损作为唯一的左心室出口(3]。尽管在大多数情况下主动脉螺旋后和间接肺动脉,30%是发现课程并行和肺动脉前,像大动脉转位。因此,RV导致肺和体循环(使病人的原始肺循环和体循环电路功能并行)。广泛的心脏内的混合充氧和缺氧血在不同层次(室间隔缺损,以及部分异常肺部静脉返回)病人的生存至关重要,但导致重大房车容量超负荷。

部分异常肺部静脉返回描述返回一些肺部静脉血液进入全身静脉(右)心房网站而不是肺静脉(左)心房。通常情况下,一个或两个对肺静脉未能纳入在胚胎发生左心房,而不是连接到静脉cavae或右心房。在我们的病人,含氧血液从右肺静脉与全身的血液混合回到右心房,左肺静脉返回含氧血液通过左心房进入左心室。

的示意图描述病人的血液循环缓解后呈现在图3。手术缓解的目的是减少对RV的需求分离肺循环和体循环电路,并将它们放到系列而不是并行系列。这个arrangement-systemic静脉返回开车没有心室肺动脉循环interposition-is Fontan循环的典型特征(4,5]。

古典Fontan操作,包括对atriopulmonary连接,导致nonlaminar流体动力学(间接损失所需的势能驱动肺动脉流),右心房扩张,血栓形成和心律失常。因此,总cavopulmonary连接,省略右心房,是首选6]。cavopulmonary连接的目标是保持层流随着病人血液流量。我们的病人第一次经历了SVC-to-pulmonary动脉连接(“双向格伦”),随后与IVC-to-pulmonary动脉连接通过一个“横向隧道”(利用假挡板和右心房侧壁)的一部分。或者,一个extracardiac管道在印度河流域文明和肺动脉之间可以使用。

因此,肺循环的负担从房车中删除。缺乏心室泵导致低速度,nonpulsatile肺血流,只由静脉压力,和极度依赖低肺血管阻力(5,7]。肺动脉血流(因此,心输出量)变化显著相关呼吸周期(8在吸气阶段),显著增加(自主呼吸患者)和深刻的减少在并发操作。肝血流量增加似乎是最重要的因素增加肺流与自主呼吸(7]。相反,逆线性平均气道压力之间的相关性被发现在正压通风和心脏指数,突显出足够的机械呼吸机支持之间的微妙的平衡(旨在防止形成肺不张、高碳酸血和血氧不足,所有与肺流动阻力增加有关)和一个病人的心脏表现Fontan生理学(5]。

功能,Fontan生理学几个电阻串联血液返回到主循环(图4)。在这个病人,一个庞大而过分生长房车体循环的主要贡献力量,而轻负载的输出小LV到达主动脉通过非限制性的房间隔缺损。能够限制系统性心输出量因素包括低预加载,可怜的舒张压放松,通常与心室肥大,后负荷。窦性心律和低肺血管阻力派拉蒙心室前负荷。后者代表的主要电阻器系统性静脉返回心室。原Fontan的“十诫”病人选择、肺血管阻力仍然(连同心室性能)影响手术结果的关键因素(1]。可怜的舒张压放松可能会进一步限制了心室前负荷,可能预示短期结果Fontan患者(9),作为另一个电阻器系统性流。这些相同的因素需要积极尝试维持窦性节律,如快速性心律失常患者尤其缺乏容忍Fontan循环(4,5]。上游压力增加静脉电阻也占并发症如淋巴引流减少,蛋白质损失率肠病,“塑料支气管炎,肺充血,胸膜腔积液(4,5,10]。

长期过高的一个重要后果中央静脉压力,特别是在印度河流域文明盆地,是逐步发展的肝充血和服务员功能障碍和凝血障碍。职业和抗凝武器可能受到影响;减少生产的蛋白质C、S和抗凝血酶III可能使血流缓慢venopulmonary血栓形成(4,11]。脱水和感染可能会进一步增加一个致命的肺血栓栓塞的风险(4]。慢性肺microembolism秘密(18%的患者)可能导致肺血管闭塞性疾病和慢性抗凝(可能需要4,11]。自发的对比形成由三通容易诊断,可能暗示血栓的风险增加(8]。

因此,患者的术中管理的挑战Fontan生理学是保持适当的灌注压力和心输出量与肺血管阻力最小的变化,心率和节律,体循环静脉血液回流。团队合作和全面的术前讨论心脏病专家和医生是非常重要的。医源性凝血病,自发的,或混合,经常是一个混杂因素。风险和收益的麻醉方式为每个病人应该仔细权衡。保护自然通风和辅助工作呼吸的肺血流量的影响,实现与轴索的区域或局部麻醉,应仔细平衡与凝血障碍的风险和后负荷的突然变化和静脉返回。如果考虑全身麻醉,倔强的正压通风对体循环静脉回流的影响和肺血液动力学应该仔细考虑和最小化12]。

三通提供了一个宝贵的围手术期的诊断和监测指导,远优于2 d经胸廓的检查(8]。在术中超声心动图检查,midesophageal四腔心切面允许评估venopulmonary连接,(bi)心室几何和性能。低速,层流从印度河流域文明到肺动脉,检查血栓或阻塞的证据。由于肺循环和体循环串联,这类事件将妥协肺循环和可能导致心室前负荷减少,心脏衰竭,低血压。心房血栓形成和功能检查:窦性心律长期负荷不足的心室尤为重要。

向前的旋转传感器可视化的心室流出大片和允许进一步评估两心室的几何形状和功能。心室肥大和功能,以及房间隔缺损的大小和位置都可以在这个视图可视化。缺乏半月形的之间的纤维连续性和房室瓣膜(主动脉瓣和三尖瓣在我们的病人)的特点是RV的主动脉。检查心室的几何形状、性能和促进流出深transgastric烈度视图。

总之,成人患者的围手术期TEE检查Fontan生理学应该引发“思路”,将图像与围手术期生理方面的考虑。全面熟悉前纠正和姑息性手术的主要病理学对正确的超声心动图的解释是至关重要的。

同意

同意从病人。

利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

补充材料

引用

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