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β地中海贫血:新的治疗方式,遗传学,并发症和生活质量
地中海贫血被认为是最常见的遗传疾病之一,大规模移民正在将其引入世界各国,并对其管理提出了挑战。先进和改进的医疗保健使我们能够延长地中海贫血患者的生命,同时发现新的并发症和概述新的挑战。我们在此特刊中呈现贫血一些最尖端的研究成果与最新的并发症和新的治疗策略在铁螯合治疗。我们还研究了这些干预措施对患者生活质量的影响。这类研究是循证医学的基础,指导临床医生进行决策。
本期特刊的一篇文章介绍了用多普勒超声测量地中海贫血患者颅内血流速度的新方法。这项研究显示,与对照组相比,这些患者的血流速更高,这可能意味着未来发生缺血性事件的风险更高。
另一篇文章讨论了thalassemic containing dna red blood cells under oxidative stress,诱导磷脂酰丝氨酸外化。这种机制涉及到脾从循环中去除这些细胞,类似于去除衰老的红细胞。
这个特别的问题也包括一篇解释地中海贫血骨改变的病理生理学的论文。矿物质代谢失衡导致骨代谢异常可能与激素和遗传因素、铁超载和铁螯合治疗有关。讨论了这些因素及其作用。
此外,本文还对铁超载引起组织损伤的机制进行了综述β主要是地中海贫血。这是氧化应激的结果,自由基的产生,改变抗氧化酶,及其与其他必要的微量元素水平的相互作用。
最后提出的论文是一项比较患者生活质量的研究β-地中海贫血和骨髓增生异常综合征,铁超载治疗,要么输精管或输精管胺注射。结果表明,与皮下注射去氢吗啡相比,去氢吗啡可提高健康相关的生活质量、治疗满意度和依从性。这一问题在铁超载患者的长期治疗中至关重要,但经常被忽视。
麦卡里
Sezaneh Haghpanah
阿里·t·塔希尔
玛丽亚Domenica卡佩里尼
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