相关血清微量元素水平的氧化应激和抗氧化酶在β重型地中海贫血患者:一个文献之回顾

文摘

β地中海贫血主要是一种遗传疾病导致的减少或完全缺乏β球蛋白链。这种疾病的患者的生存需要反复输血。这可能导致氧化应激和组织损伤由于铁过载,改变抗氧化酶和其他必要的微量元素水平。本综述的目的是检查氧化应激和血清微量元素之间的关系,氧化应激造成的损害程度,抗氧化酶的作用β重型地中海贫血患者。研究结果表明氧化应激β重型地中海贫血患者主要是由于在组织损伤所引起的自由基的生产二级铁过载,改变血清中微量元素和抗氧化酶水平。硒等微量元素的作用,铜,铁,锌在β重型地中海贫血患者揭示这些微量元素的重大变化。研究发表在抗氧化酶和过氧化氢酶的地位,超氧化物歧化酶、谷胱甘肽,谷胱甘肽S-transferaseβ地中海贫血患者还显示变量的结果。选择性抗氧化剂以及管理必不可少的微量元素和矿物质,以减少氧化损伤的程度和相关并发症在β地中海贫血主要仍需要进一步评估。

1。介绍

β地中海贫血是一种最常见的单基因遗传障碍造成大约200β球蛋白基因的突变。在β地中海贫血没有或减少生产β球蛋白链,α链生产将继续发生。这种α链合成的增加使得发展中红细胞更脆弱导致早期损伤,无效的erythropoeisis和贫血。β地中海贫血存在于不同形式根据β球蛋白链赤字。其中最严重的是β地中海贫血主要发生由于继承两个β球蛋白链突变纯合子或复合杂合的状态。β地中海贫血患者主要为生存需要反复输血导致严重贫血。β球蛋白链赤字beta-thalassemia特征(小)是50%,而beta-thalassemia主要是100%和50 - 80%之间beta-thalassemia中间(1]。马来西亚的多种族人口为2770万,包含50.8%的马来人,23.0%的中国人和6.9%的印度人,沙巴和沙捞越的土著居民(11.0%),和其他少数民族(8.3%)(2]。据马来西亚卫生部的报告,(1)中的一个二十(20)马来西亚人是地中海贫血的载体。在马来西亚,大约有600000 - 1(一)百万地中海贫血运营商。他们普遍马来人,中国人,Sabahans但很少印第安人和本地Sarawakians之一。重型地中海贫血被认为是一个致命的遗传病的基因频率在马来西亚[3.4 - -4.5%3]。复发性输血过多的铁积聚在β重型地中海贫血导致的身体组织。这个二级铁过载负责过氧化损伤红细胞内活性氧的增加产量导致氧化应激。这种氧化应激会导致增长失败以及肝、心血管、内分泌和神经系统并发症β重型地中海贫血。它已经从先前的研究明显增加铁过载的主要病原体是负责生产自由基和活性氧和随后的氧化应激所补偿各种抗氧化剂存在于身体。这些抗氧化剂是复杂的分子,保护重要的生物网站免受氧化损伤(4)在一个回顾性研究涉及123名重型地中海贫血儿童发现这些βthalassemic儿童中最常见的并发症是增长失败(57.8%),可能是由于neurosecretary扰动和生长激素不敏感。他们进一步认为,慢性贫血和血铁质也可能增长失败的因素。接下来是肝脏问题(21.1%),心脏疾病(13.8%),和内分泌病(4.2%)。

2。氧化应激

氧化应激是指中断体内的氧化剂和还原剂的平衡由于生产过剩的过氧化物和自由基。这种不平衡会导致体内受损细胞成分和组织导致氧化应激。在β重型地中海贫血患者频繁需要输血导致严重贫血,氧化应激发生由于增加水平的脂质过氧化物和自由基中间体,以及总抗氧化能力下降。使用铁chelatory代理结合抗氧化剂可以帮助调节抗氧化剂β地中海贫血患者主要地位。氧化应激和抗氧化平衡扰动β重型地中海贫血也已经有了很广泛的研究(5,6]。七十二名儿童与β地中海贫血主要在72年铁螯合疗法,与健康对照组无论性纳入研究。他们找到了一个显著增加脂类过氧化物和铁的水平和显著降低水平的维生素E和总抗氧化能力。血清锌显著增加,而铜水平下降和有一个无意义的增加红细胞超氧化物歧化酶。结果表明,氧化应激和抗氧化防御机制减少β地中海贫血的发病机制中发挥重要作用。

得出β重型地中海贫血患者反复输血导致二级铁过载,这使得红细胞容易过氧化损伤(7]。铁过载导致beta-thalassemia大调过氧化损伤和抗氧化系统尽量减少组织损伤,降低脂质过氧化作用。他们发现,脂质过氧化损伤的标志物如melon-dialdehyde,抗氧化剂酶超氧化物歧化酶,一氧化氮含量显著提高重型地中海贫血的孩子虽然意味着谷胱甘肽过氧化物酶(GPx)水平降低的病人比控制。这些标记与血清铁蛋白水平显著相关。没有显著差异在谷胱甘肽(GSH)含量,但与血清铁水平。

3所示。氧化应激和血清微量元素

微量元素和矿物质在体内扮演着至关重要的角色来执行其功能正常。这些元素和矿物质应该出现在身体适量,必须与其他元素可用于反应形成关键分子以及参加各种重要的化学反应。人血浆中发现大量的微量元素,在这里我们有兴趣讨论相关的微量元素硒、铜、锌、铁与氧化应激在β重型地中海贫血。

3.1。硒

必不可少的微量元素之一,在人类血浆硒。硒是首次发现硫酸生产的副产品。它是一个著名的electrometalloid和主要是由于其抗肿瘤特性而闻名。它是一种酶,谷胱甘肽过氧化物酶的重要组成部分也包含在各种重要的蛋白质如血红蛋白和肌红蛋白。硒也是一个组件不寻常的氨基酸硒代半胱氨酸的必不可少的生产各种有用的酶在体内。它有助于防止自由基损伤引起的氯化亚铁,和血红素的化合物。其缺陷可能会影响转铁蛋白的铁结合能力导致增加铁商店和随后的组织损伤。一个时代——准确性病例对照研究了β重型地中海贫血患者铁螯合疗法(8]。研究表明显著降低血浆浓度的基本元素硒以及降低等离子体活性selenium-dependent抗氧化酶谷胱甘肽过氧化物酶(GPx)。他们还发现显著增加浓度的措施beta-thalassemia体内铁的患者与健康对照组相比,另一个研究铁过载和抗氧化剂微量元素之间的关系状态中64 transfusion-dependentβ重型地中海贫血儿童螯合疗法和63年年龄和性别匹配的控制(9]。他们测量血清水平的维生素A和E,锌、硒、铜,发现所有这些元素的水平显著降低β重型地中海贫血的孩子比控制。有一项研究评估在体外维生素C和硒对自然杀伤细胞活性的β地中海贫血主要表明自然杀伤细胞活性显著降低在所有thalassemic病人比控制。NK活动增加了低剂量的硒治疗但没有变化是观察对照组。高剂量硒splenectomised患者的NK活性显著降低。结果表明硒的谨慎使用剂量thalassemic主要患者(10]。

3.2。铜

铜是另一个重要微量元素存在于我们的身体。它主要形式metalloprotiens充当酶。铜是血红蛋白的主要成分是一种蛋白质负责运输氧气的血液细胞。随着维生素C,它负责叫做弹性蛋白的蛋白质的生产从而保持皮肤的弹性,血管,和肺。这是抗菌和熊重要的抗氧化性能。铜是一种抗氧化剂分子超氧化物歧化酶的核心组件,而且还有助于叫做血浆铜蓝蛋白的蛋白质的形成从而保护细胞免受自由基损伤。铜也生产所需的荷尔蒙和肾上腺素和前列腺素等激素类物质参与调节血压,脉搏,和愈合。缺乏微量元素会导致贫血、中性粒细胞减少,和发展障碍,在血糖和胆固醇代谢异常,增加感染的速度。另一方面,铜在体内的积累会导致威尔逊氏病与铜积累和肝硬变。进行前瞻性研究,以确定血清β重型地中海贫血儿童的锌和铜(11]。这个横断面研究表明hypozincemia thalassemic患者中是很常见的,但是没有铜缺乏症。另一项研究进行了评估的一些基本元素在一百零五年thalassemic blood-transfusion-dependent患者和健康对照组(5412]。他们发现低血清锌和镁的水平和高铜、钾水平thalassemic主要病人与对照组。缺锌可能是由于hyperzincuria锌的释放引起红细胞发生溶血而hypercupremia发生在急性和慢性感染和血色沉着病这是地中海贫血的主要并发症。一项研究在甲状腺功能和铁过载的状态在β重型地中海贫血患者去铁胺在约旦的结论是,有相当高的()的血清铁蛋白水平,发生,锌和铜β地中海贫血患者主要与控制(13]。

3.3。锌

下一个必不可少的微量元素存在于身体锌。参加各种重要身体功能包括蛋白质合成、DNA合成和细胞增长。发现几乎在每一个细胞,起着至关重要的作用在人体的免疫系统影响先天和后天免疫。锌也有显著的抗氧化性能,从而保护细胞免受自由基引起的损害。的活性部位的近年也需要核酸合成和重要的其他宿主防御机制(如生产的单核细胞和巨噬细胞和粒细胞趋化作用[14]。锌从小肠吸收,发现血液中的白蛋白。受损的增生、脱发、失去的体重几个相关的并发症是由于锌的缺乏的因素之一负责增长和青春期thalassemic患者的疾病(15]。频繁的输血会导致铁过载可能导致各种内分泌异常。他们研究了二百二十β重型地中海贫血患者在螯合疗法。他们发现有一个螯合治疗的持续时间和异常之间的联系在腰骨矿物质密度(BMD)。低血清锌和铜是在研究人口的79.6%和68%,分别。有重大协会血清锌水平与腰椎但不是股骨BMD。另一项研究进行了评估的约旦thalassaemic患者血清铜和锌。40两个患者β地中海贫血主要期刊输血和去铁胺包括在这项研究[16]。四十岁,健康控制被包含在研究的准确性。结果表明,铜和锌含量显著增加β重型地中海贫血患者与控制。这些发现可能解释为减少锌的肾小球滤过率在慢性溶血和锌和铜代谢的干扰thalassaemic患者由于增加血清锌。可能是由于铜的高水平增加从胃肠道吸收的铜。结果表明,病例对照前瞻性研究包括100 beta重型地中海贫血患者高度在第三到第十百分位(17]。他们随机把病人分成两组中各组成50个病人。1组给予口服锌补充剂,而2组是控制组,没有锌补充剂。病人被观察了18个月。他们发现没有显著差异在18个月后两组之间的高度观察和得出结论,口服硫酸锌没有显著影响β重型地中海贫血病人的线性增长。

3.4。铁

铁是另一个重要微量元素存在于几乎所有的身体的细胞。人体需要合成的铁氧携带叫做红细胞中血红蛋白的蛋白质,蛋白质和肌红蛋白也是肌肉中找到。它还参与生产等其他重要的蛋白质在体内的DNA合成和细胞分裂。此外,铁是用于身体的结缔组织,大脑中的神经递质,维持免疫系统。铁是通过血液运输的血清蛋白、转铁蛋白。饱和与铁转铁蛋白通常是30%。总铁扎能力(tibc)反映了铁在体内的状态和被定义为所需的铁转铁蛋白饱和度100%。TIBC的水平是提高铁的水平低时因此将有助于缺铁性贫血的诊断和监测。当铁存在于体内过多会导致血色沉着病,这可能是主要的,次要的。原发性血色沉着病是一种遗传性疾病,其特征是增加体内铁的吸收和顺向铁过载。 Secondary hemochromatosis occurs in diseases like thalassemia due to iron overload especially in thalassemia major where repeated blood transfusions are required. Beta thalassemia major patients require frequent blood transfusions which lead to iron overload in the absence of effective chelation therapy. This iron deposits in thalassemic patients can exceed from the storage and detoxification capacity of ferritin and also fully saturates transferrin and leads to the formation of free iron which accumulates in blood and tissues. This free iron will cause the formation of very harmful compounds, such as hydroxyl radical (OH). The hydroxyl radicals are highly reactive and attacks lipids to form lipid peroxides which contribute to oxidative stress [18]。常规输血以及螯合疗法β地中海贫血患者大大提高生活的质量和持续时间第三和第四年。铁过载是长期输血的严重并发症。thalassemics它需要足够的治疗,早期死亡尤其是铁诱导心肌病将阻止。它已经表明,心血管介入β重型地中海贫血患者没有心脏铁过载(19]。他们二十6β地中海贫血患者主要涉及螯合疗法没有心脏铁过载和三十岁-准确性健康对照组的研究。结果显示主动脉硬化增加左心室质量和β地中海贫血患者左心房扩大与控制。这些变化可能代表早期心血管介入的迹象没有心脏β地中海贫血患者铁过载。回顾性图表视图的一份研究显示,三百六十年transfusion-dependentβthalassemic患者去铁胺(20.]。所有患者随访和治疗从1990 - 2004年,疾病并发症评估测量铁过载和平均每年对所有患者血清铁蛋白浓度。结果表明,心脏并发症是第一个最重要的死因感染紧随其后。主要并发症和死亡在这些βthalassemic病人iron-related器官功能障碍与年龄相关。此外,血清铁蛋白水平明显高于被发现死亡的病人相比,那些幸存下来的人。也发现,大多数复杂的患者nonoptimal螯合疗法和不服从。早期发现的铁过载对心脏β地中海贫血主要的管理是至关重要的。血清铁蛋白是心肌的贫困指标铁沉积在铁过载早期阶段(21]。

3.5。镁

镁是一种微量元素维持适当的身体功能是至关重要的。它对人体的免疫系统是至关重要的,心血管和肌肉骨骼系统。这个元素的缺乏会导致高血压、糖尿病和心血管疾病。一项研究进行了评估的一些基本元素在一百零五年thalassemic blood-transfusion-dependent患者和健康对照组(5412]。他们发现低血清锌和镁的水平和高铜、钾水平thalassemic主要病人与对照组。缺锌可能是由于hyperzincuria锌的释放引起红细胞发生溶血而hypercupremia发生在急性和慢性感染和血色沉着病这是地中海贫血的主要并发症。

3.6。碘

在场的其他重要微量元素在体内是碘和是一种强大的抗氧化剂存在于身体。伯纳德•卡托伊斯,法国化学家,1811年首次被发现碘。碘存在于几乎所有的人体组织,但发现大量甲状腺、乳腺、胃、肝、肺、心脏、肾上腺和卵巢。碘是重要的心理和生理发展并维持健康的免疫系统。参加生产甲状腺激素包括甲状腺素和tri-iodothyronine。这些激素是最重要的在维持人体新陈代谢和大脑发育。缺乏的微量元素可能导致癌症、糖尿病、心脏疾病、多发性硬化症。研究显示增加灵敏度,抑制过量碘对甲状腺功能的影响在25个β重型地中海贫血患者正常的甲状腺功能(22]。患者每天服用三次20毫克碘三个星期。他们发现显著降低甲状腺激素的浓度和TSH浓度显著增加56%的患者达到甲状腺水平。他们得出的结论是,β重型地中海贫血患者不应服用过量的碘化由于敏感性的增加抑制对甲状腺功能的影响,因为它可能会导致永久性甲状腺功能减退。进行一项研究长期密集的螯合疗法结合51β重型地中海贫血患者的甲状腺功能实现后负铁平衡(23]。在去铁胺单一疗法,十八岁患者需要联合治疗后甲状腺素但deferrioxamine和deferiprone有显著()降低铁过载和显著增加意味着FT4和发生与意味着减少TSH浓度。他们得出的结论是,负铁平衡可以迅速实现与螯合疗法组合,而不是单一疗法以及与这个政权有逆转的甲状腺功能减退。

3.7。钙

钙是体内最丰富的微量元素存在。是很重要的调节心血管、骨骼和身体的神经系统。钙不足可能会导致佝偻病、骨软化和骨质疏松症。多余的微量元素可能导致肾结石,受损肾脏功能,和前列腺癌。研究表明,钙可能激活酶参与的生产由线粒体活性氧和自由基。它已经表明,百分之七十五的患者有低钙水平和72.5%的患者甲状腺功能减退(24]。低钙水平可能是由于hypoparathyroidism和骨软化造成钙摄入量不足。一个病例对照研究的影响肌内注射大剂量的维生素d3涉及40β重型地中海贫血患者和40 nonthalassemic控制(25]。他们发现重型地中海贫血患者,两人hypoparathyroidism和低25-OH D,和两个低磷酸盐血低钙血症,高碱性磷酸酶(ALP)、高甲状旁腺素和血清25-OH D低于ng / mL。其余患者与正常血清Ca 25-OH D浓度低、PO4浓度。维生素D缺乏存在于100%的重型地中海贫血患者和治疗注射大剂量维生素缺乏的维生素d3是有效D为3个月。一个案例研究在14岁女孩与β地中海贫血主要诊断的年龄9个月以来来到他们的中心与广义强直性阵挛性发作(26]。调查揭示了深部白质弥漫性颅内钙化,颅后窝,基底神经节,花托。实验室和神经影像也表明hypoparathyroidism。他们建议定期评估和控制重型地中海贫血患者的血清钙和及时的治疗,口服钙和维生素D的活性形式可以防止hypoparathyroidism和β重型地中海贫血患者的神经系统并发症。

4所示。氧化应激和抗氧化酶

β重型地中海贫血患者的氧化应激激活各种抗氧化酶系统保护身体组织的破坏性影响。大量的抗氧化酶存在于身体,这里我们有兴趣来确定的抗氧化状态酶β地中海贫血主要如下:(我)超氧化物歧化酶,(2)谷胱甘肽过氧化物酶(GPx),(3)谷胱甘肽(GSH),(iv)谷胱甘肽S转移酶,(v)过氧化氢酶。

4.1。超氧化物歧化酶

其中最重要的抗氧化酶存在于人体是超氧化物歧化酶。首次被发现它存在于几个不同的形式和由两个生物名叫欧文Fridovich和乔。”超氧化物岐化酶是蛋白质辅因子与铜、锌锰、铁或镍。在人类中,它存在于三种不同形式包括SOD1细胞质,SOD2存在于细胞质,SOD3是细胞外。超氧化物是主要活性氧和一氧化氮自由基反应,形成过氧亚硝基造成氧化应激和细胞损伤。SOD是重要的抗氧化剂,减少活性氧的形成和氧化压力从而保护细胞免受伤害。红细胞超氧化物歧化酶在氧化应激保护红细胞被破坏。一项研究揭示了更高水平的红细胞超氧化物歧化酶、谷胱甘肽peroxidise (GPx)以及较高的等离子体melanoyldialdehyde (MDA)在重型地中海贫血患者与健康对照组相比27]。他们建议增加丙二醛水平可能是由于铁过载通过反复输血和随后的氧化应激产生的活性氧。超氧化物歧化酶、谷胱甘肽过氧化物酶的增加可能发生由于补偿机制对氧化应激的反应。

4.2。谷胱甘肽过氧化物酶

其他重要的抗氧化酶谷胱甘肽过氧化物酶中发现的人类。它属于一群保护细胞免受损伤的抗氧化selenoenzymes催化脂质氢过氧化物的还原。这个动作需要谷胱甘肽的存在。体内谷胱甘肽过氧化物酶水平与谷胱甘肽的密切关系是最重要的抗氧化剂存在于细胞的细胞质中。细胞和亚细胞细胞膜的稳定性主要取决于谷胱甘肽过氧化物酶,谷胱甘肽过氧化物酶的保护性的抗氧化效果取决于硒的存在。谷胱甘肽过氧化物酶(GPx)也能保护心脏氧化应激的影响由于氧自由基通过其抗氧化作用。研究在五十6β重型地中海贫血患者和50一个健康对照。这项研究的结果证实过氧化状态所产生的铁过载β重型地中海贫血患者,血清铁蛋白的显著增加,铁、血浆的硫代巴比土酸活性物质(TBARS)和血浆的超氧化物歧化酶(SOD),谷胱甘肽过氧化物酶(GPx)活动,但维生素E和锌浓度明显减少β重型地中海贫血患者(28]。

4.3。谷胱甘肽(GSH)

接下来的体内重要的抗氧化酶谷胱甘肽是一个包含三个氨基酸的三肽。它存在于几乎所有活细胞和被认为是最强大的和最重要的人体抗氧化产生的。它可以防止损坏细胞组件等活性氧自由基和过氧化物。它还展示强大的抗癌和抗病毒的特性。谷胱甘肽是重要的保护蛋白质参与核酸的合成,也有助于DNA修复。它扮演着一个重要的角色在身体的免疫功能通过白细胞红细胞以及维护完整性(29日]。谷胱甘肽发现只在其减少的形式(谷胱甘肽)。氧化谷胱甘肽,谷胱甘肽二硫化物(GSSH)转化为其减少巯基形式(谷胱甘肽),这是一种强有力的抗氧化剂,谷胱甘肽还原酶的酶,这就对氧化应激激活。的比率减少谷胱甘肽氧化谷胱甘肽可用于确定细胞毒性。在一项研究中,研究人员分析了谷胱甘肽还原酶,glucose-6-phosphate脱氢酶、谷胱甘肽过氧化物酶和25例纯合子β地中海贫血,20例杂合的β地中海贫血和十控制。结果表明,这些酶在纯合子β地中海贫血的重要高程表明酶的存在监管的谷胱甘肽营业额体系处于公开状态来克服红细胞膜损伤由于autooxidant威胁30.]。

4.4。谷胱甘肽S转移酶

谷胱甘肽S转移酶属于组酶催化的反应。它催化结合减少谷胱甘肽通过巯基集团亲电中心。这个活动负责解毒等化合物的脂质过氧化物。已经观察到,GSTM1基因的谷胱甘肽S-transferase家庭成员扮演了一个重要的解毒作用的外源性物质的代谢产物参与癌症。同质删除这GSTM1基因导致缺乏GSTM1基因酶活性,并与肺有关,膀胱、前列腺癌等肿瘤。GSTM1基因的遗传变异酶与患者接受常规螯合疗法(31日]。

4.5。过氧化氢酶

过氧化氢酶路易斯·雅克Thenard于1818年首次被发现。它是一种胞内酶组成的四个多肽链和四个卟啉血红素组。过氧化氢酶负责解毒过氧化氢的细胞。这种酶的基因表达的改变将导致增加癌症的风险。研究显示增加水平的抗氧化剂酶超氧化物歧化酶、过氧化氢酶、谷胱甘肽过氧化物酶β地中海贫血的红细胞小调和正常的值附近这些酶β重型地中海贫血患者的红细胞。他们得出的结论是,β地中海贫血的红细胞小反应增加氧化剂与增强抗氧化酶活动威胁在β重型地中海贫血患者正常抗氧化酶水平是由于存在正常的红细胞,因为多个输血(32]。

5。结论

文献表明,氧化应激的全面回顾β重型地中海贫血患者主要是由于二级铁过载引起的过氧化损伤。生产铁过载的自由基,在血清微量元素改变,抗氧化酶地位发挥重要作用在β重型地中海贫血的发病机制。损伤的抗氧化状态与血浆脂质过氧化水平升高有关。有有限的数据可用性的有关氧化应激、抗氧化状态,过氧化物酶的破坏程度,β重型地中海贫血患者的微量元素的作用。研究微量元素硒、铜、铁、锌、镁、碘、钙揭示显著改变血浆浓度的微量元素在β重型地中海贫血患者。β重型地中海贫血患者锌含量显著减少在大多数的研究和控制。原因提出从hemolysed hyperzincuria由于锌的释放红细胞。病人患有βthalasemia主要不存活5年以上没有输血(33]。相反的一项研究显示显著降低β重型地中海贫血患者的血清锌含量(9]。铜,另一个重要的微量元素,被发现显著下降(9,15)重型地中海贫血患者,但高水平的铜比控制。这增加了铜的程度,可能是由于急性或慢性感染和血色沉着病并发症的发生重型地中海贫血(12]。有一个前瞻性研究表明重型地中海贫血患者血清铜水平没有变化。铁是最重要的矿物质被发现显著增加β重型地中海贫血患者(11]。可能由于反复输血和从胃肠道增加铁的吸收。研究还显示显著降低重型地中海贫血患者的血浆浓度的硒。另一个重要的微量元素是镁中扮演着重要的角色在维持人体的免疫系统以及心血管和肌肉骨骼系统发现明显高于β地中海贫血患者主要与控制(12]。研究表明,过量的碘对甲状腺素的生产是至关重要的和tri-iodothyronine可能造成永久性β地中海贫血患者的甲状腺功能减退(22]。此外,低钙血症在β重型地中海贫血患者被发现比控制(24,25]。

回顾研究发表在抗氧化酶在β地中海贫血状态,主要病人还显示变量的结果。显著增加超氧化物歧化酶在β重型地中海贫血患者被发现(27),但另一项研究显示,超氧化物歧化酶无显著变化,过氧化氢酶、谷胱甘肽过氧化物酶与提出可能的解释是由于正常红细胞的存在由于多个输血(32]。另一个重要的抗氧化酶谷胱甘肽还原酶发现β重型地中海贫血患者显著增加可能是由于酶的存在监管系统来克服红细胞谷胱甘肽营业额损失。在一项研究中,谷胱甘肽过氧化物酶被发现显著增加(28),但相反的结果与谷胱甘肽过氧化物酶的水平显著下降的另一项研究[7]。重要的抗氧化酶谷胱甘肽S-transferase被发现基因变异与患者有关螯合疗法(31日]。

选择性抗氧化剂以及管理必不可少的微量元素和矿物质,以减少氧化损伤的程度和相关并发症在β地中海贫血主要仍需要进一步评估。

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