护士主导干预阿曼镰状细胞病儿童健康相关生活质量的有效性:一项初步研究

摘要

介绍。镰状细胞病(SCD)患儿健康相关生活质量普遍较差。本研究旨在评估护士主导干预SCD患儿HRQOL的有效性。方法。采用方便抽样的方法，共抽取30个样本。SCD患儿及其护理人员完成儿科生活质量量表(PedsQL) SCD- module 3.0版本。在护理指导下对研究组进行连续10周的干预。对照组给予常规医疗护理。完成10周后进行后测。结果。研究组的HRQOL评分较差 在检测前。护理干预后，研究组HRQOL评分明显提高 ．对照组在前测和后测上均无显著差异。讨论。因此，护士主导的干预对改善SCD患儿的HRQOL是有效的。

1.介绍

镰状细胞病(SCD)是最常见的遗传性血液疾病[1]．目前，全球有数百万人受到影响[2]．超过2.5亿人携带SCD基因，全世界约有2500万人患有SCD，其中1200 - 1500万人生活在非洲。在世界范围内，在33万名出生时就患有主要血红蛋白病的儿童中，有25.7万名儿童被确诊患有镰状细胞病，这使它成为最常见的血红蛋白疾病[3.]．

约10万美国人患有SCD，其中300万人具有镰状细胞特征[1]．SCD常见于正派的非裔美国人。每年有1 / 365的非洲裔美国人和1 / 16300的西班牙裔美国人出生时就患有SCD。每13个黑人或非裔美国人中就有一个生来就具有镰状细胞特征[1，4]．

在中东阿拉伯国家，SCD的患病率很高。在阿拉伯国家，SCD的临床表现有良性和严重两种形式。这些形式与两种截然不同的形式有关β球蛋白单。据说他们是沙特裔印度人和良性单倍型。model&darlison [5]报告说，中东每1000名活产婴儿中有0.84人受到HbS(镰状血红蛋白)的影响。每年有7389例纯合子新生儿。在中东国家，由于近亲结婚的比率不断上升，SCD的流行十分普遍，其中超过50%的近亲结婚是近亲结婚[6，7]．沙特阿拉伯镰状细胞贫血的流行率估计为万分之24。地区分布显示，在东部和南部地区的流行率最高[8]．

据报道，SCD在阿曼被认为是最常见的遗传疾病之一，导致该国死亡率和发病率的增加[9]．Rajab和Al Salmi [10]报告说，在阿曼发现约有400名地中海贫血患者和3000名镰状细胞病患者。约6%的阿曼人被确定为镰状细胞贫血的携带者，患病率为370分之一或每1000活产2.7 [11]．拉贾卜，巴顿和莫德尔[12]估计，阿曼每年预计有118例新生儿患有SCD，预计复发率为10%。SCD的区域分布显示，在痰涂阳性疟疾率为1至>5%的地区(Dhahira、Dakhliya、Shargiya北部和南部)，SCD的患病率较高(超过70%的病例)[12]．

尽管SCD治疗在过去10年取得了进展，SCD儿童的HRQOL(健康相关生活质量)仍然很差[13]．因此，应重点提高SCD患儿的HRQOL [14]．研究表明，与同龄健康儿童相比，SCD儿童的生活质量较差，这是由于经常出现疼痛危机，从而影响他们的身体、精神和心理健康[15]．由于大脑流动受阻，经常经历痛苦危机和中风的儿童，在课堂上记忆力和注意力都很差[16]．SCD严重影响SCD儿童的家庭。照顾者的负担增加，家庭关系中断，日常活动受到影响[17]．SCD影响SCD儿童的情绪健康、上学率和学校活动，从而导致较差的HRQOL [18]．文献表明儿童SCD的存在对家庭和SCD患儿都有影响。在阿曼，既往文献报道SCD的患病率较高。这将对SCD患儿的HRQOL产生影响。此外，没有计划采取干预措施来改善SCD儿童的HRQOL。因此，本初步研究旨在评估护士主导干预阿曼镰状细胞病儿童HRQOL的有效性，以评估使用更多样本进行最终研究的可行性(图)1)．

2.方法

本研究采用准实验非等效对照组设计。该研究于2018年5月至2018年11月在阿曼苏丹国进行。为了避免样本污染，干预组和对照组分别从阿曼苏丹国卫生部的两个不同地区医院中选择。人口包括8-12岁患有SCD的儿童，他们到儿童门诊血液科诊所接受定期的随访治疗，诊所每周二开诊。采用方便的抽样技术选择符合纳入标准的SCD儿童。本研究共选取35个符合条件的样本，其中干预组20个，对照组15个。然而，干预组中有5个样本因缺乏兴趣而退出。因此，将干预组15个样本和对照组15个样本纳入分析。

纳入标准包括8-12岁患有SCD的男性和女性儿童，他们由父母陪同前往儿科血液科诊所;数据收集期间在场的儿童，以及能够说、写和理解阿拉伯语的SCD儿童。儿童与其他类型的人,如地中海贫血和G6PD、儿童被诊断出有镰状细胞性状,SCD那些身患绝症的儿童,儿童SCD经历了SCD脾切除术和儿童谁不愿意参与这项研究被排除在研究之外。

研究人员根据纳入和排除标准确定了符合条件的参与者。研究人员接近每个参与者，分发研究问卷，解释目的、好处，并寻求自愿参与。同意参与的参与者进一步解释了研究程序，并要求他们在同意书上签字。在完成同意程序后，参与者被要求聚集在儿科血液学诊所附近的一间游戏室，并指导他们使用纸和笔完成测试前的问卷。PedsQL-SCD模块由看护者及其子女完成。

采用问卷调查的方式收集数据。数据收集问卷由两部分组成。第一部分包括15个人口统计学变量问题和15个SCD儿童临床变量问题。第二部分问卷包括儿科生活质量量表(PedsQL) SCD模块[19]．本研究采用Child Report和Parent Report的pedssql - scd模块。PedsQL-SCD模块共43个项目，9个量表:疼痛与疼痛(9个项目)、疼痛影响(10个项目)、疼痛管理与控制(2个项目)、担忧I(5个项目)、担忧II(2个项目)、情绪(2个项目)、治疗(7个项目)、沟通I(3个项目)、沟通II(3个项目)。该量表采用5分李克特量表(0 =从来没有问题，1 =几乎从来没有问题，2 =有时有问题，3 =经常有问题，4 =几乎总是有问题)。按照评分说明，将0 - 4分反转换为0 - 100分进行标准化口译，0分为100分，1分为75分;2分为50分;3分为25分，4分为0分。每个项目取平均值，使总分范围从0到100;得分越高，儿童的HRQOL越好[20.]．最初的PedsQL-SCD工具只有英文版本。(0.88 Child Self-Report, 0.90 Parent Proxy-Report)为了让被试理解工具，得到最准确的数据，将工具翻译成阿拉伯语，并由3位阿拉伯语专家进行验证。然后将该工具从阿拉伯语翻译回英语，并测试该工具的有效性和可靠性。专家们认为这些工具是有效的工具。阿拉伯语工具的内部一致性信度得分为(0.82 Child Self-Report;0.84父母Proxy-Report)。在进行研究之前，由护士主导的干预也得到了该领域专家的验证，研究人员已经接受了满足要求的培训和认证课程，以确保干预的真实性。

在干预组中，在完成预测后，研究者引入了包括教育课程和孝道治疗在内的研究干预。对干预组的照顾者及其子女进行为期四周的SCD教育。每堂课持续40-45分钟。教育课程以有关SCD的幻灯片及图片及影片进行。教育内容包括对SCD的基本了解、体征和症状、并发症、诊断、医疗、体征和症状的家庭护理管理、SCD相关并发症的预防、SCD的应对策略、情绪、社会和学校方面的SCD以及阿曼SCD可用的社会支持系统。传统的十周孝道[21]被介绍给SCD儿童的照顾者。共给予10个疗程的孝道治疗，为期10周。每次亲子活动持续约1至1个半小时。在完成10个疗程的孝道治疗后，使用同样的工具进行后测(图)2)．

对照组只进行前测和后测，没有研究者的干预。对照组仅在与医生预约的时间内接受由卫生保健提供者提供的常规医疗护理。在完成前测10周后，使用相同的工具进行后测。

用描述性统计和推理统计学对数据进行分析。使用描述性统计如频率、百分比、平均数、平均数差和标准差来解释数据。推理统计，如曼-惠特尼U数据分析采用-检验和Wilcoxon符号秩和检验。所有分析均使用社会科学统计软件包(SPSS) v 24.0进行。

3.发现

本研究的总体结果表明，干预组参与者的HRQOL评分较低 在前测中比后测中更明显 ．对照组参与者在前测和后测中HRQOL得分均较差 ．因此，护士主导的干预对SCD患儿的HRQOL是有效的。表格1显示没有显著差异 研究组和对照组SCD儿童在前测HRQOL各维度得分的差异。表格2显示出了显著的差异 研究组和对照组SCD患儿HRQOL评分。然而，HRQOL评分的一些维度，如疼痛影响、情绪和沟通I和II没有显示出任何显著改善。表格3.显示出了显著的差异 干预组儿童的HRQOL得分在测试后高于测试前。然而，在父母的报告中，情绪和沟通I和II方面的HRQOL得分没有显示出任何显著的改善。这个表格也显示没有显著的差异 对照组儿童的HRQOL各维度得分在测试后均高于测试前。

4.讨论

总体而言，本研究结果显示，在护士主导干预后，干预组参与者的HRQOL优于对照组，这与其他研究结果一致[18，22，23]．对照组SCD患儿的HRQOL在疼痛、担忧、情绪、治疗、沟通等方面均较差。这些发现与其他研究相似[24- - - - - -26]．而护士主导干预组SCD患儿HRQOL明显改善，说明护士主导干预是有效的，是改善SCD患儿HRQOL的推荐干预措施之一。

研究发现，在干预前，研究组和对照组的SCD患儿在疼痛冲击、疼痛危机、疼痛管理和控制方面的HRQOL评分非常低。因此，本研究强调疼痛是身体、心理和社会功能方面HRQOL评分较差的重要预测因素之一，这也得到了其他研究的类似发现的支持[27- - - - - -30.]．然而，疼痛影响、疼痛危机、疼痛管理和控制评分均有显著改善 干预组在护理指导下进行干预。

研究显示，SCD儿童的心理健康状况较差，缺乏家庭互动。由于经常出现疼痛危机、对疾病缺乏了解以及家庭关系破裂，这仍是最常见的问题之一[16，31，32]．与上述研究结果类似，本研究还发现SCD患儿在护理引导干预前心理功能和沟通能力较差。然而，经过护士的干预，这些分数有了显著的改善 ．因此，护士主导的干预在降低情绪、提高对疾病的认识和增强父母支持方面发挥了重要作用。

在阿曼进行的关于SCD儿童HRQOL的研究很少。在阿曼进行的一项研究中，据报道，阿曼镰状细胞贫血儿童的生活质量在身体、心理、情感、社会和学校功能方面仍然很差。有趣的是，HRQOL的心理和情感领域受到严重影响。该研究还报道了血红蛋白F超过白细胞计数，这是阿曼SCA儿童HRQOL较差的重要预测因素[33]．与boulsel等人的研究结果相似[33，我们的研究还强调阿曼儿童在情感和心理领域的HRQOL得分较低。

在阿曼进行的另一项研究提到，SCD儿童的生活质量仍然很差，这主要是由于对该病缺乏认识。因此，我们需要推行健康推广和教育计划，以提高市民对SCD的认识，以及提高婚前检查的价值[34]．在阿曼进行的一项研究表明，造血干细胞移植(HSCT)改善了器官功能、生活质量，并促进了无病生存[35]．

虽然非护理干预支持改善SCD儿童的HRQOL，但阿曼尚未开展护士主导、文化定制的干预研究，以改善阿曼儿童的HRQOL。因此，这是阿曼第一个由护士主导的干预研究，包括SCD教育课程和10周的孝道治疗，以提高SCD儿童的整体HRQOL。本研究结果显示，SCD儿童在接受教育干预后，其HRQOL整体有显著改善。这项研究的结果亦得到其他研究的支持[36，37]．孝道疗法改善了心理功能、育儿和沟通技能，从而减少了情绪，加强了家庭关系，改善了社会和学校功能。研究结果与其他类似研究相似[38]．然而，阿曼尚无关于孝道治疗对SCD儿童HRQOL影响的研究。

本初步研究显示，护士主导的干预在疼痛问题、疼痛影响、疼痛管理与控制、情绪和沟通等方面显著改善了干预组SCD患儿的整体HRQOL，从而增强了患儿的生理、心理和社会功能。加强父母的支持，改善家庭互动和改善学校表现。然而，由于样本量较低，本初步研究的结果无法推广，应在样本量较高的情况下观察干预影响。

本研究的局限性在于，本研究仅包含30个样本，研究结果不能一概而论。该研究的另一个局限性是，在研究期间，很少有研究小组的退出，这进一步限制了样本量，如CONSORT图所示。

5.结论

观察到干预组SCD患儿经护士引导干预后HRQOL有明显改善 比对照组要多。因此，护士主导的干预对改善SCD患儿的HRQOL是一种有效且值得推荐的干预措施。SCD教育提高了对SCD相关并发症的认识和预防控制，增强了应对能力。此外，孝道治疗可以使照顾者更好地与患儿互动，了解患儿的情绪，提高SCD患儿的HRQOL水平。本研究的发现对阿曼SCD儿童HRQOL的全面评估进行大规模的最终研究具有重要意义。

数据可用性

如有要求，我们将提供这些数据。

信息披露

作者宣称没有利益冲突。这项研究得到阿曼苏丹国卫生部规划与研究、研究和伦理审查与批准委员会(RERAC)总局的批准。(建议ID:卫生部/ CSR / 17/6945)。这是一项自费研究。与本文主题直接或间接相关的任何一方没有收到或将收到任何经济或非经济利益。

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

致谢

作者要感谢阿曼Sohar和Ibri医院的执行董事，他们允许在各自的医院进行这项研究。作者对研究的参与者表示感谢。

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