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临床研究|开放获取
Somayeh Khezri, Hamid-Reza Mahmoudi, Seyedeh Nina Masoom, Maryam daneshpazhoh, Kamran Balighi, S. Hamed Hosseini, Cheyda Chams-Davatchi, ＂肛门受累于阴户天疱疮"，自身免疫性疾病, 卷。2013, 文章的ID609181, 4 页面, 2013． https://doi.org/10.1155/2013/609181
肛门受累于阴户天疱疮
Somayeh Khezri,1 Hamid-Reza Mahmoudi,1 Seyedeh尼娜Masoom
,1
Maryam Daneshpazhooh,1
Kamran Balighi,1
美国哈米德Hosseini,2
和
Cheyda Chams-Davatchi1
1自身免疫性大疱病研究中心，皮肤科，德黑兰医学科学大学，Razi医院，Vahdate-Eslami广场，伊朗德黑兰11996
2德黑兰医科大学公共卫生学院知识利用研究中心，伊朗德黑兰1417613151
摘要
背景．寻常天疱疮(PV)是一种自身免疫性皮肤和粘膜起泡的疾病。PV可能累及肛门黏膜，但频率和临床特征尚不完全清楚。客观的．目的是调查新诊断的PV患者的肛区参与情况。患者和方法．共有168名新诊断的PV患者被纳入研究。记录肛门症状和体征、身体其他部位的受累情况以及疾病的严重程度。结果．168例患者中47例(27.9%)受累于肛门区。肛门受累与眼内PV病变显著相关()、鼻()及生殖器粘膜()而不是口腔()．受累粘膜部位的数量与受累肛门之间存在显著相关()．肛门受累与口腔严重程度相关()．便秘是最常见的症状(73.8%)，其次是排便疼痛(50%)。17例(36%)无症状。侵蚀是最常见的标志(91.5%)。结论．PV的肛门受累似乎比先前假定的更频繁。即使在无症状的患者，也建议进行常规肛门检查，因为肛门受累似乎与PV的严重程度相关。
1.介绍
寻常天疱疮(PV)是一种罕见的、自身免疫的、潜在致命的粘膜皮肤大疱性疾病，其病原自身抗体直接针对角质形成细胞细胞表面分子黏结蛋白3 (Dsg3)和较小程度上的Dsg1 [1］．这种疾病的发病率从每10万人0.16例到1.62例不等，在犹太人、印度人和中东人的发病率增加[2］．PV的特征是大疱，通常始于口腔，并可扩散至皮肤。其他粘膜表面包括结膜、鼻粘膜、咽、喉、会厌、食道、宫颈、阴道和阴茎粘膜也可能在病程中受到影响[3.- - - - - -8］．PV中也可见肛门受累，但其频率和临床特征尚未完全确定[9- - - - - -12］．本研究的目的是调查在伊朗德黑兰自身免疫性大疱病研究中心(ABDRC)就诊的新诊断PV患者的肛区参与情况，为期15个月。
2.患者和方法
这项前瞻性研究包括了168名在2009年10月至2011年1月期间参加ABDRC的新诊断PV的连续患者。PV的诊断是基于疾病的临床特征，包括黏膜皮肤大疱和糜烂，以及组织病理学(上基底裂和棘皮松解)和直接免疫荧光(点状细胞间表皮IgG和/或C3沉积)的活检材料的发现[13］．本研究只纳入新发未治疗疾病的患者，所有受试者均进行肛区体格检查。未进行肛门镜检查。
收集每个患者的以下信息:(1)PV发病时的年龄和性别;(2)肛门症状和体征;(3)壬醛参与;(4)病情严重程度。根据Harman等人提出的分级系统对皮肤和粘膜疾病的严重程度进行分级[14口腔分级:0级，无病变;I级，轻度活动(最多3个病灶);II级，中度活动(超过3个但少于10个糜烂或广泛性脱皮性牙龈炎);III级，严重(超过10个离散糜烂或广泛、合流糜烂，或广泛性脱皮性牙龈炎伴其他口腔部位离散糜烂)。皮肤分级:0级，无任何损伤;I级，轻度活动(少于5个离散病灶);II级，中度活动(离散病灶大于5个但小于20个);III级，严重(超过20个离散病灶或广泛的皮肤侵蚀融合区)。只有距离肛管口小于或等于2cm的病变被认为是累及肛门。
由Student 's进行统计分析-检验有无肛门病变患者的年龄差异。采用卡方检验分析有无肛门受累患者不同解剖部位受累的差异。值<0.05被认为是显著的。费雪的测试被用在了任何需要的地方。
3.结果
共检查新诊断PV患者168例，其中女性92例(54.8%)，男性76例(45.2%)(M: F比= 1:1.21)。PV年龄分布19 ~ 72岁，平均±SD年。168例患者中47例(27.9%)受累于肛门区。病变局限于肛门区分层上皮内。
表格1显示有或没有肛门受累的病人的特征。47例肛门受累患者中女性23例(48.9%)，男性24例(51.1%)，男女比例为1:0 .96。47例肛门受累者中41例(87.2%)伴有口腔病变，而121例无肛门受累者中96例(79.3%)伴有口腔病变。差异无显著性()．另一方面，肛门受累与其他粘膜部位PV病变显著相关，包括眼科()、鼻()及生殖器粘膜()．
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| SD:标准差;M:男性;F:女性;值小于0.05被认为是显著的。 |
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以口腔疾病严重程度为重点，II级54例(32.1%)，其次为I级51例(30.4%)，III级32例(19%)，0级31例(18.5%)。口腔疾病的严重程度与肛门受累之间有显著的相关性()．皮肤分级:0级6例(3.6%)，I级39例(23.2%)，II级56例(33.3%)，III级67例(39.9%)。肛门受累与皮肤疾病的严重程度()．
2例患者(4.3%)表现为肛门病变，但未累及其他粘膜表面;16例患者(34%)除了肛门区域外，还累及了另一个粘膜部位，在47例肛门病变患者中有29例(62%)显示PV至少累及了另外两个粘膜部位。受累粘膜部位的数量与受累肛门之间存在显著的相关性()．
表格2有患者报告的临床症状和体征47例肛门病变患者中有30例(64%)主诉有肛门直肠症状，17例(36%)无症状。便秘是大多数病例的主要症状(73.8%)，其次是排便疼痛(50%)。43例患者(91.5%)出现糜烂，是最常见的肛门征，平均每位患者有1.3处糜烂。
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其中一名病人在体格检查中表现为痔疮而无其他肛门病理。 一个病人在检查中显示脱垂，没有任何其他肛门病理。 |
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4.讨论
我们的研究显示PV患者的肛门受累率高于以往的报道(27.9%)。尽管肛区是PV的一个众所周知的累及部位，但这种累及的频率并没有被充分调查，而且数据差异很大(2% [2), 9.3% (10,11]， 16.5% [15])。对肛门PV发生率的低估有以下几个原因:首先，可能有病例报告不足，因为患者对讨论肛门症状感到不舒服，可能将其归因于其他原因，如裂缝或痔疮[10,11];其次，医生可能不会例行检查肛门区域，最后，大量的病变可能是无症状的或微妙的。不管患者的症状和疾病的严重程度，我们都进行肛门检查。
在本研究中，肛门受累的存在与粘膜疾病的严重程度以及其他受累粘膜部位的数量相关。据我们所知，没有研究确定肛门受累与PV的严重程度。我们的大多数肛门受累的患者(62%)表现为多个其他粘膜部位受累。文献中描述的少数患者也倾向于PV在多个部位受累，特别是口腔黏膜。Epstein等报道了一例广泛累及多个粘膜和皮肤部位的患者[16］．马利克等人[17]报告了16例肛门受累的患者，提示肛门受累通常发生在PV广泛受累的其他部位。霍兹等人[15]研究了103例PV患者;其中17人有肛交。11例患者的体征包括9例糜烂，1例假裂和1例大疱。关于肛门受累与PV严重程度的关系，在未来PV严重程度的任何标准中，包括肛门粘膜在内的其他粘膜受累都是合理的。
不出所料，侵蚀是最常见的肛门体征。假裂是一种线性糜烂或溃疡，不是肛裂的典型部位(12点钟方向)，也是一种常见的、值得注意的发现。肛门检查发现痔17例(10%)。有趣的是，17例痔疮患者中有16例出现肛PV;所有16例患者在检查中均以糜烂为肛门征。痔疮是在排便过程中反复遭受创伤的对象，似乎他们可以被认为是PV侵蚀的脆弱部位。17名患者(10%)表现为白色水肿，表现为肛门糜烂周围黏膜的珍珠白外观。这已经被Hotz等人描述过[15］．
总之，PV的肛门受累似乎比先前假设的更频繁。尽管大多数肛门病变的患者有症状和排便问题，常规肛门检查是推荐的，即使在无症状的患者，因为它似乎与PV的严重程度相关。
利益冲突
作者声明他们没有利益冲突。
作者的贡献
Somayeh Khezri和Hamid-Reza Mahmoudi对这项研究做出了同样的贡献。
参考文献
- J.-C。Bystryn和J. L. Rudolph，《天疱疮》《柳叶刀》，第366期。第94页，第61-73页，2005。视图:出版商的网站|谷歌学者
- C. Chams-Davatchi, M. Valikhani, M. daneshpazhoh等，“天疱疮:1209例分析”，国际皮肤病学杂志，第44卷，第5期。6，页470-476,2005。视图:出版商的网站|谷歌学者
- M. Akhyani, C. Chams-Davatchi, Z. Naraghi等，“寻常性天疱疮的宫颈阴道受累者:77例临床研究”，英国皮肤病杂志第158卷第1期3，第478-482页，2008。视图:出版商的网站|谷歌学者
- e。k。黑尔和j。c。Bystryn， "寻常性天疱疮的喉和鼻受累"美国皮肤病学会杂志，第44卷，第5期。4，第609-611页，2001。视图:出版商的网站|谷歌学者
- E. Hodak, I. Kremer, M. David等，“寻常性天疱疮结膜受累的临床、组织病理学和免疫荧光研究”，英国皮肤病杂志号，第123卷5，第615 - 620,1990。视图:谷歌学者
- G. M. Palleschi, E. M. Cipollini，和T. Lotti，“寻常性天疱疮患者食道受累的发展:一个病例报告和文献综述，”欧洲皮肤和性病学会杂志，第16卷，第5期。4，页405-408,2002。视图:出版商的网站|谷歌学者
- 萨米和a·r·艾哈迈德，《阴茎天疱疮》皮肤病学档案第137卷第1期6，页756-758,2001。视图:谷歌学者
- N.施莱辛格，M. Katz和A. Ingber，《指甲与寻常性天疱疮的关系》英国皮肤病杂志，第146期。5，页836-839,2002。视图:出版商的网站|谷歌学者
- B. Haskell和H. Rovner， "肛管天疱疮"结肠和直肠疾病， vol. 1, no. 16、1958年第439-442页。视图:谷歌学者
- S. Brenner, E. Tur, J. Shapiro et al， "寻常天疱疮:环境因素。职业的，行为的，医学的，定性的食物频率问卷国际皮肤病学杂志，第40卷，第5期。9，页562-569,2001。视图:出版商的网站|谷歌学者
- S. Brenner, E. Tur, J. Shapiro等，“勘误表:寻常天疱疮:环境因素。职业的，行为的，医学的，定性的食物频率问卷国际皮肤病学杂志，第42卷，第2期第9页760,2003年。视图:出版商的网站|谷歌学者
- D. D. Stone，“寻常天疱疮患者的直肠病变和中毒性结肠扩张”美国消化系统疾病杂志，第16卷，第5期。2，页163-166,1971。视图:出版商的网站|谷歌学者
- S. Ikeda, S. Imamura, I. Hashimoto, S. Morioka, M. Sakuma，和H. Ogawa，“日本天疱疮诊断标准、严重程度指数和治疗指南的建立和修订历史”，皮肤病学研究档案， vol. 295, supplement 1, pp. S12-S16, 2003。视图:谷歌学者
- K. E. Harman, P. T. Seed, M. J. Gratian, B. S. Bhogal, S. J. Challacombe, M. M. Black，“皮肤和口腔天疱疮的严重程度与desmoglein 1和3抗体水平相关”，英国皮肤病杂志第144卷第1期4，第775-780页，2001。视图:出版商的网站|谷歌学者
- C. Hotz, A. Zaleski, M. Alexandre, C. Le Roux, F. Pascal, S. Doan et al， " Les atteintes annales danans Les vulgaires:发病率，描述和病变的演变，"皮肤病学年鉴和Vénéréologie，第135卷，增刊2,A67页，2008。视图:谷歌学者
- J. H. Epstein, G. M. Feigen, N. N. Epstein， "寻常性天疱疮伴直肠粘膜病变"美国医学会皮肤病学档案第78期第1页，36-38页，1958。视图:谷歌学者
- m·马利克A.-E。El Tal和A. R. Ahmed， "寻常性天疱疮的肛门受累"结肠和直肠疾病，第49卷，第49期。4，第500-506页，2006。视图:出版商的网站|谷歌学者
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