文摘

背景。多发性硬化(MS)和格林-巴利综合征(GBS)自身免疫性中部和周围神经系统脱髓鞘疾病,分别。这两个症状共存的一个人的寿命是罕见的。目标。检查在伊斯法罕女士协会(IMSS)记录情况下女士曾GBS的历史记录是否女士发病前或后。方法。这个进行了回顾性调查分析3522 MS患者的临床记录在IMSS注册,从2003年4月到2010年7月。符合条件的情况下被要求去参加最后的临床/ paraclinical IMSS考试。结果。在3522(2716名女性和806名男性)女士,我们可以确定7个患者(六个女性和男性)记录GBS的诊断。6个病人(五女一男)内女士了 (范围:1 - 16)年之后被诊断出患有GBS和一个(女人)已经开发了GBS的诊断后3年。结论。看来,女士的发展个人与历史的GBS不仅仅是一个简单的偶然事件。

1。介绍

格林-巴利综合征(GBS)的共存和多发性硬化症(MS)在一个人的寿命已经很少报道。一方面,GBS是一种自身免疫性急性多神经病影响周围神经系统(pn),最常见的是由前期感染引起的。GBS的最普遍的形式是急性炎性脱髓鞘多神经根神经病(AIDP) [1]。GBS的全球总发病率约为1.1 - -1.8每100000后增加50岁(2]。另一方面,医学是一种免疫介导性脱髓鞘疾病的中枢神经系统(CNS),这是由遗传和环境之间的相互作用引起的组件,例如,感染[3]。女士通常是目前已知的各种临床复发缓和的照片(RR)模式是最频繁的。MS的患病率和发病率伊朗伊斯法罕省已报告为每100000人73.3和9.1,分别为(4,5]。共处的两种截然不同的疾病主要反映在中枢神经系统脱髓鞘的存在过程和pn。本研究的目的是描述个体的临床和paraclinical特征在他们的生活中都经历过上述症状并讨论可能的关系。

2。患者和方法

这在伊斯法罕进行以人群为基础的调查,伊朗中部大省(纬度30至34度经度和赤道以北的49-55度)。根据伊朗全国人口普查,伊斯法罕的人口估计约4559256 2006年,伊朗伊斯法罕是类似于其他社会经济的比例和人口特征。

我们回顾旨在检查电脑MS患者的临床记录在伊斯法罕注册社会女士(IMSS)从2003年4月到2010年7月。是唯一IMSS转诊中心这个专业在伊斯法罕,寻求注册几乎所有病人的健康关怀女士部门的省份。事实上,所有的女士Isfahani病人必须加入IMSS保险支持和卫生保健设施。此外,Isfahani神经学家都要求出示IMSS的新发现病例。然而,我们不能排除失踪的可能性非常小数量的受试者更喜欢私人保健。连同登记,执行IMSS历史和收集每个病人的随访数据及其数据库包括背景变量,临床记录包括疾病模式(RR,次要进步(SP),等等),症状、体征和历史(日期、时间和类型),复发治疗协议,扩大残疾状态量表(eds)和任何重大并发症病人的状态。案例的诊断功能和细节的集合很其他特征(IMSS4,5]。到2010年7月底,IMSS使用麦当劳的2005年修订的诊断标准和女士,女士总伊斯法罕(蒂姆)队列超过了3522的MS患者(2716名女性和806名男性)的人口特征阐述了在我们的近期作品(5]。

首先,我们研究了蒂姆例GBS的诊断记录在任何阶段的寿命。这个过程试图检测情况下女士之前已经开发了GBS是否诊断(通过搜索在临床历史记录)或之后(IMSS后续的搜索记录)。例中只有他们的GBS是确认和记录由一个合格的神经学家(IMSS的员工或不)基于艾斯拜瑞标准(市6]。符合条件的情况下(即。,cases with described GBS history) were requested to attend IMSS for final clinical/paraclinical examinations and providing voluntary informed consent. The study protocol was approved by institutional ethics committee.

其次,我们提出了质疑和GBS女士的赞同这些人仅仅是偶然发生。为了研究这个问题,我们比较( 统计)的流行女士在一般人群中女士的频率估计人口发展GBS的一段时间。这个人口估计的大小总和的GBS发生率范围(全球上下值,即。每100000人,1.1和1.8)[2每年)乘以伊斯法罕人口。这些年来被归因于日期之间的时间最早的和最新出现的GBS患者代表GBS女士之前,这种分析方法选择由于GBS的本质。实际上,有一个缺乏流行病学数据出现格林-巴利综合征的患病率在全球范围内还是在伊朗和大多数以前的流行病学研究仅限于疾病发生率的报告。因此,我们估计发病率GBS患者使用的数量值。的性别比例(男:女)GBS (1.5: 1)1)是考虑到这些病人的比例估计性,因此所有的性测试也进行了。

数据分析SPSS, version19。已报告的结果作为一个意思(±SD)和数量(百分比)。所有测试都是双尾, 值< 0.05的阈值被认为是意义。

3所示。结果

在蒂姆斯队列记录在我们的检查,我们可以确定7女士陪同GBS患者诊断的频率~ 0.2% (7/3522)。表1总结了临床/ paraclinical特性的情况下。1 - 5号6例(7)是女性和案例。6是男性。平均年龄(±SD)女士和GBS的发作 (范围:- 35) (范围:3-27)年,分别。两种情况(两个男性)的诊断慢性炎性脱髓鞘多神经根神经病(CIDP)也IMSS记录中发现,不包括在这项研究。

表1
特点七两格林-巴利综合征的诊断患者和多发性硬化症。

一个病人(7号)已经开发了GBS的诊断后3年,因此,频率的MS患者GBS疾病课程~ 0.03% (1/3522)。6例(例1 - 6号)已经在女士的意思是(±SD)的持续时间 (范围:1 - 16)年之后被诊断出患有GBS。因此,女士先前的GBS患者的频率历史为0.17% (6/3522)。这六个GBS患者了疾病在1989年和2006年之间。这些日期是最早的(例3号)和最新的(没有。7)发生GBS在这些情况下。我们估计的总人口Isfahani GBS患者提出他们的疾病这两个日期之间的使用上下发生率范围。流行病学数据(伊斯法罕人口每年除了性比率)和统计细节( 价值,或者和置信区间)的分析表2。女士的频率估计GBS人口显著大于MS的患病率在一般人口总计( )和女性( )的比较(表2)。

表2
女士的频率在一般人群和两个估计GBS的人群;两个频率的比较 统计数据。

历史上以5例(1 - 3号、5、7)GBS之前经历过感染的症状。此外,例2号了GBS在怀孕八个月的症状。MS和GBS的模式在所有的情况下是RR和AIDP,分别(表1)。

GBS是血浆置换治疗的3例(3 - 5)和静脉注射免疫球蛋白在两个(1号、7)(表1)。这些案件表明优秀的对治疗的反应。例2和6号没有收到任何治疗GBS由于他们最低级别的残疾和迅速改善症状。总之,值得注意的是,GBS症状/体征是解决在所有7例,可他们都没有发达的弱点呼吸肌肉。同样,在我们的随访记录,我们没有观察到任何症状/暗示GBS复发迹象。家族史的女士或GBS或其他重大疾病-在所有的情况下。

4所示。讨论

在这篇文章中,我们描述了七个女士和GBS患者在他们的寿命。在我们的研究中,六个科目(例1 - 6号)后被诊断出患有MS GBS的发展。我们的分析可以提供证据的增加后女士GBS的发展。

迄今为止我们所知,九患者类似的演讲对我们的情况下(并发女士和GBS的诊断)病例报告描述的研究(7- - - - - -14];其中,只有两个发达GBS前女士(表3)。

表3
病例报告的研究描述了共处的格林-巴利综合症和多发性硬化症。

除了特定的文学关于女士的并发性和GBS,并发中枢神经系统的文学的历史和pn脱髓鞘疾病是值得注意的。哈森等人,在他们的高级报告(1958)周围神经参与女士,观察到轻微到严重程度的髓鞘脱失在远端段解剖标本(15]。一些观察,波拉克et al .,在接下来的几十年都符合上述研究产生了怀疑发生炎性脱髓鞘的pn MS患者(8,16,17]。馆等,在他们的病例报告(1985年),观察了伴随女士和周围神经病变的一个12岁的女孩。para-clinical检查显示髓鞘脱失的过程和remyelination pn并发的明确的女士(18]。另一个相关的报告是由迪特拉帕尼et al .,在两个女士周围脱髓鞘疾病患者。他们认为这样的条件可以表明“共同immunopathogenetic机制”(19]。更具体的诊断,参与协会CIDP和被要求见2例女士等人,2006年;报告的作者支持分布的t细胞自身免疫的概念从中央到边缘髓鞘(20.]。是指出,中枢神经系统和pn脱髓鞘疾病共同immune-pathogenic特性,例如,非特异性炎症级联激活,负责髓鞘脱失,轴突丧失和疾病进展21,22]。

从另一个角度来看,有一些证据表明明确的课程中中枢神经系统参与pn脱髓鞘综合症。例如,托马斯等人报道了协会的慢性和复发灶性中枢神经系统脱髓鞘神经病变疾病6例;,是由electro-physiologic和影像学表现23]。MRI Mendell说等人在另一个有趣的调查,试图评估的中枢神经系统病变16 CIDP案件;六是发现病变区别那些女士,和三个明确的临床和实验室的证据女士这些结果导致作者得出这样的结论:“许多CIDP患者并发中枢神经系统脱髓鞘”(24]。这些研究结果相比,Feasby等人在相应的大脑核磁共振研究CIDP情况下,得出的结论是,“大多数CIDP患者没有女士”的证据(25]。另一个系列的研究在这方面电生理学的调查,例如,吉利等人在CIDP的情况下工作。他们发现在视觉和听觉诱发电位异常路径,得出的结论是,颅神经和中枢神经系统的参与感官途径过程中发生CIDP [26]。另一个类别的研究是由例如,麦尔和同事,他们检查解剖GBS例中枢神经系统病变和pn。虽然,他们得出结论,影响中枢神经系统经常在GBS的情况下,他们断言,这种变化是nondemyelinating [27]。

Rezania和他的同事们分类前的大动物模型报告pn和中枢神经系统髓鞘抗原的免疫反应。他们有特点的一些实例实验变态反应性神经炎(EAN)和实验过敏脑脊髓炎(运算单元)为pn模型和中枢神经系统脱髓鞘,分别。总的来说,这些发现支持了发生中枢神经系统脱髓鞘后pn EAN的髓鞘脱失动物,并提供证据相似的免疫原性抗原表位在中枢神经系统和pn (28]。免疫的刘易斯老鼠外围髓导致高滴度的抗体中枢神经系统髓鞘碱性蛋白(BP)在EAN,表明免疫反应可以从神经系统的一部分。这样一个重大的发现可以用这个概念来解释,虽然外围和中央髓鞘有不同的蛋白质组成,他们至少分享一个共同的蛋白抗原。具体来说,外围髓P1蛋白类似于BP(中枢神经系统髓鞘29日]。

大量的研究已经提出了MS和GBS常见的遗传特性。Vedeler等人表明,某些Fcγ(Fc受体γR)异型包括FCγRIIA与FCγRIIIB在与这两种疾病的严重程度。然而,他们不能显示任何这些异型和疾病易感性之间的相关性(30.]。此外,其他外围之间的相似之处和中央脱髓鞘过程可以突出显示,例如,alpha -十分系统的M3等位基因的基因型中找到个人受女士和GBS (31日]。

以前的流行病学研究评估女士的伴随疾病和GBS报道不同的结果。伊顿et al .,不管发生GBS的优先级或女士,报道的优势比(或)19.2这两种疾病的伴随疾病(32]。然而,这种伴随疾病时没有重现这种比较仅限于GBS的发病过程中[女士33]。相反,Langer-Gould等人在以人群为基础的病例对照研究显示,患者更容易患上GBS的疾病过程。然而,他们不能显示,患者更受女士GBS女士之前发作(34]。我们目前的经验可能表明存在历史的增加GBS患者女士。

从另一个流行病学的观点作为一个特定的可能联系,eb病毒(EBV)可以被看作是一个环境危险因素对疾病的易感性不同。暴露在EBV称为潜在风险因素的发展[女士3]。另一方面,巴尔病毒被认为是最重要的原因之一在GBS前期感染。Tam等人报道EBV感染与GBS风险之间有强烈的联系(或= 20)(35]。这个问题是否可以叫女士伴随疾病的增加和GBS部分源于这样一个共同的环境原因。然而,这种想法是高度投机和需要进一步客观证据。

自身免疫性疾病是众所周知的是很难诊断。GBS女士和女士是神经系统自身免疫性疾病,往往是之前长时间的时间间隔之间的第一个症状疾病的诊断,在我们的研究中,我们使用回顾性收集数据,如利用在很多类似的研究中,仍存在的可能性可能负责联系GBS的诊断问题并不能完全排除女士患者神经系统症状可能起初错误地诊断为GBS然后稍后给出了正确的诊断女士然而,GBS的诊断和情况下,女士在我们的中心,是基于公认的和行之有效的诊断标准。它也指出,仅仅是巧合可能会负责这两个实体的共存情况下或病例数。此外,因为GBS的稀有,它可能只需要几个假阳性GBS的诊断患者实际上是发展中创建一个女士强烈女士在GBS患者的风险增加。一起,女士和GBS是不同的实体与神经系统的不同部分。不过,与先前的报道,我们的研究结果可能暗示了两种疾病之间的联系。需要进一步以人群为基础的研究,使一个字段是开放在这方面更准确统计措施。

利益冲突

作者在本文提供的材料没有专有利益。

确认

作者要感谢Payam卡贝里博士MD-Epidemiologist(德黑兰大学医学科学院,德黑兰,伊朗)统计的建议。同时,我们非常感谢博士Kourosh Rezania, MD,协助。神经病学教授(芝加哥大学医学中心,芝加哥,美国)对他的科学评价和修订草案。本研究致力于博士的记忆Afsane Khandan(伊朗内科医生)献身于医学研究。这项研究是由一个特定的实现由CinnaGen Inc .提供的研究