文摘

中风是十大死亡原因的童年。超过一半的幸存的孩子们长期的神经后遗症。缺血性中风(是)包括动脉缺血性中风和脑静脉血栓形成静脉梗塞。出血性中风(HS)包括颅内血肿或蛛网膜下腔出血。中风的危险因素在儿童和成人是不同的。10 - 30%的不确定的风险因素。然而,多个风险因素识别的大多数儿童中风;因此,一个全面的诊断评估是至关重要的。血管异常,如动静脉畸形、动脉瘤、血管解剖,狭窄,和烟雾病,常常是和海关,导致高复发率。血管内和手术治疗方法有时表示,专家意见的基础上,推断从成人的过程。 In the present paper, we review the recent literature and we discuss the treatment in five cases managed at our institutions.

1。介绍

年轻人口中风往往是低估导致神经障碍可能与不同目的和多个治疗方案。全面了解疾病的病理生理学、自然历史和可能的不同的治疗方法包括医疗或手术方法,代表了一种必要的工具以获得一个提示,正确诊断和成功的复苏。此外,儿科中风的诊断更为困难,由于有限的表达和解释技能的症状与成年人相比。

中风是十大死因之一在童年每100000儿童发病率的2 - 13。一半以上的中风幸存的儿童有长期的神经后遗症1]。

缺血性中风是指动脉缺血性中风(AIS)和脑静脉血栓形成(CVT)导致静脉梗塞。出血性中风(HS)包括颅内出血和nontraumatic蛛网膜下腔出血。将近一半的儿科是出血性中风2]。

有中风的发病率在儿童时期的差异,发病率的3/100,000岁以下的1年(甚至当新生儿围产期中风,这是已知的发病率特别高,排除在外),0.7/100000的5 - 9年。另一个峰值发病率在男性青少年可能是由于荷尔蒙因素(3]。

童年中风的危险因素是明显不同于那些成年人,包括年轻人。童年中风没有风险因素识别代表10 - 30%的病例(3]。

在接下来的段落我们试图给出一个示意图表示的主要风险因素为动脉,静脉,和出血性中风,中风的结果,概述和复发率。在评估这个复杂的病理,它总是重要的考虑,同样的风险因素可以决定所有的三种不同的情况下,多种因素可以结合彼此相同的情况。

2。风险因素

2.1。动脉缺血性中风(AIS)

2.1.1。动脉病

在童年AIS,异常的脑循环(包括颅内和颈椎)已报告在高达80%的情况下(3]。最常发现的动脉病称为瞬态脑动脉病(TCA)或局灶性脑动脉病的童年(FCA),定义为血管狭窄不归类为解剖,性烟雾,镰状细胞动脉病(SCA), postvaricella动脉病、血管炎或其他特定的诊断。柠檬酸或FCA代表一个单相瞬时动脉病影响大型或中型船只,在后续成像梗塞后几个月,一般显示回归或nonprogression。看来,很多情况下的葬礼有传染病后动脉病机制,特别是最近上呼吸道感染(3]。

Craniocervical动脉解剖可能负责7 - 20%的儿童AIS。在儿童中,前循环比后循环涉及更频繁。有一个历史的创伤在一半的情况下,尽管创伤可能是次要的;在这些情况下颈动脉最常见的影响,而颅内解剖至少占了四分之一的情况。在nontraumatic情况下60%的解剖是颅内。在解剖疾病,症状可以相关质量效应,缺血或长官。如果所有血管层硬膜内的动脉的解剖,蛛网膜下腔出血的发生。校内的血栓形成可引起远端血栓栓塞缺血或闭塞射孔器分支和局部缺血。慢性解剖过程可能最终会导致形成一个“巨人”部分形成血栓动脉瘤(4]。与成人不同,一个潜在的条件诱发儿童解剖很少发现。复发率约为10% (1,3,5]。

性烟雾检测不到发炎是一个迹象nonatherosclerotic血管病变。特点是进步的闭塞或狭窄的大脑血管尤其是涉及血管滋养动脉环,最常见的远端颈内动脉,与补偿的发展导致肥厚性动脉络脉的远端闭塞。性烟雾可以特发性(疾病)或二级(综合症)与其它原因造成的血管病变有关,如镰状细胞病(SCD)、唐氏综合症、神经纤维瘤,和以前的头颅照射。HLA二类基因的遗传多态性与特发性性烟雾病(有关6,7]。

原发性中枢神经系统血管炎或系统性血管炎(红斑狼疮,Henoch-Schonlein紫癜,韦格纳肉芽肿病、结节性多动脉炎,Takayasu指出动脉炎,和川崎病)与中风。

罕见的儿童脑动脉病的原因包括1神经纤维瘤病(NF1)动脉发育不良,辐照后动脉病,肌纤维发育不良,胶原疾病。

2.1.2。心脏疾病

心脏疾病是最常见的识别风险因素在儿童时期,因为它是确定在AIS的15 - 30%的病例。

与先前存在的主要的先天性心脏畸形儿童,插子的现象是中风的主要原因。其他因素包括缺氧、低血压、polycytemia。

之间的关联和心脏手术或导管中发现约有40%的儿童患有心脏疾病。

卵圆孔未闭(卵圆孔未闭)已经被称为“大脑”后门的小静脉血栓未过滤的肺血管进入体循环。在儿童和年轻成人否则不明原因引起的中风,卵圆孔未闭的患病率增加已经发现,即使没有确凿的数据证明因果关系(8]。

AIS的孩子可能有心脏病和颅内动脉病。

2.1.3。血液病而

在儿童SCD中风的风险比其他孩子约200倍,和三分之一的儿童SCD静态中风(神经影像学证据没有中风)的历史,经常导致认知障碍。β地中海贫血也会导致。

这两个条件可以导致中风,因为贫血和hypercoagulable状态。此外,发展狭窄的颅内颈内动脉(ICA)和近端大脑中动脉(MCA)的SCD决定次要性烟雾像血管病变由于重复侮辱船只的墙壁。

缺铁性贫血被发现在以往健康的儿童和AIS的20%。

许多遗传thrombophilic特征与儿科中风:凝血酶原G20210A,因子V莱顿G1691A, MTHFR C677T、脂蛋白(A), antiphospholipid抗体/ LLAC,蛋白质缺乏,抗凝血酶缺乏症,蛋白C缺陷,不同的单基因的一氧化氮通路,因此在可能的内皮损伤。

2.1.4。感染

中枢神经系统感染,脑膜炎和脑炎、AIS出现在10%的病例,可能是由于血管炎症和血栓形成或由于脑灌注减少二次全身性低血压,颅内压,和低脑脊液葡萄糖。

低血压和hypercoagulable状态为菌血症或败血症可能导致的结果。

局灶性脑动脉狭窄与水痘感染史在前一年被称为post-varicella血管病,认为是由于病毒入侵的动脉壁动脉病在前一节中已经提到。

童年中最常见的风险因素识别中风由于CVT由中耳和副鼻窦感染。

2.1.5节讨论。遗传学

增加中风的风险已经与许多遗传疾病相关,如上述SCD和基因遗传thrombophilic特征,唐氏综合症,NF1,威廉姆斯综合症,高胱氨酸尿,大脑常染色体显性与皮层下梗死和脑白质病动脉病(CADASIL)和Fabry疾病,线粒体encephalomyopathy乳酸酸中毒和中风(看见)9]。

AIS和CVT分享许多上述危险因素。

2.2。脑Sinovenous血栓形成(CVT)

CVT在童年是一种罕见的(每年每100000名儿童发病率0.4 - -0.7,大多数发生在新生儿期)但underrecognized障碍,经常与神经系统后遗症的多因素疾病病因学,高达40%的幸存者和死亡率接近10%。脑损伤的光谱随静脉充血实质缺血可能是大脑皮层和皮层下涉及深灰质。大多数的实质出血梗死。蛛网膜下腔和硬膜下出血少。在新生儿有一个强大的CVT和脑室出血之间的联系。感染似乎是目前最常见的相关条件。诱发系统性疾病因素包括发烧、感染、脱水、贫血、和慢性疾病如先天性心脏病、肾病综合症、自身免疫性疾病、恶性肿瘤、遗传和获得性凝血障碍。此外,局部区域等因素首先中耳炎、乳突炎,脑膜炎,头部外伤,和最近的颅内手术和CVT[紧密相关10]。

2.3。出血性中风(HS)

2.3.1。结构损伤

结构性病变占了至少一半的儿童商品。动静脉畸形(AVM)是最常见的识别结构损伤中HS(30%),和80%的儿童AVM将通过海关申报畸形。第一次出血的概率是2 - 4% /年(11]。

绝大多数动脉脑动脉瘤在儿科时代是有症状的,他们占商品的13%,主要有蛛网膜下腔出血(SAH)。动脉瘤可能是特发性(30%)或与之相关的动脉解剖(50%)、细菌或霉菌感染(15%)、或创伤(5 - 10%)12]。在创伤情况下,海关通常呈现头部受伤后2 - 4周。

海关也与SCD(25%的儿童第一次中风SCD出血)和性烟雾,由于脆弱的血管发育异常的抵押品。

海绵状畸形发现出血的原因在HS儿科病例的15%。

最后,瘤内出血可以是一个罕见的颅内恶性肿瘤的特征。

有一个三倍增加出血的发病率在儿童与成人后循环和发病率增加了五倍的参与颈内动脉终止(13,14]。

2.3.2。血液病而

10至30%的儿童商品是由血液病学的疾病如血友病、血小板减少、维勒布兰德氏病,凝血障碍次要肝功能障碍,或维生素K缺乏症3]。

约有25%的儿童商品的不确定的原因。

3所示。结果

死亡率变化从2 20%和5 54%商品。男性性别,种族,黑人和中风复发死亡的风险增加。神经赤字报告在至少三分之二的幸存者。

病变位置和扩展是一个重要的预测结果。

即使人们普遍认为大脑可塑性可能导致改进结果获得了在早期脑损伤后,有越来越多的证据支持的假设年轻的时候中风的预测更糟的结果,特别是对于认知和神经心理学领域(2,3,15,16]。据报道,死亡率在儿科组是6至30% (17]。因此,儿童应密切监测可能复发的时间。

这些方面也应该考虑孩子沉默的梗死灶。

4所示。递归式

复发的风险AIS在围产期时代大约是1.2%,19%在以后的婴儿和儿童,但可能更多的儿童reinfarctions tia或沉默。五年跟踪没有复发儿童与正常血管成像和复发率高达60%患儿血管异常(14]。

海关在5年跟踪复发率约为10%。没有复发,预计在特发性HS而复发率13%患儿血管结构异常和那些医疗商品的原因;在后一种情况下,复发往往发生在第一个星期,在可能发生年后(前18]。

10%到20%的儿童有一个CVT将经历一个复发症状性静脉事件,其中一半系统性而不是大脑(10]。

5。诊断成像

脑成像技术包括计算机断层扫描(CT)尤其是当海关怀疑是为了快速区分商品和颅内血肿和区分或长官。磁共振成像(MRI)和angio-MR (MRA)有助于精确确定的地点/ HS,相关结构,出现水肿,和/或质量的影响。扩散(驾车)和灌注先生先生(预警指示器)是有用的评价的时机中风和脑血流量的周边地区。Gradient-echo先生和susceptibility-weighted图像(GRE /瑞士)能够检测deoxyhaemoglobin最近出血当其他序列是无法证明的程度血肿或检测少量的haemosiderin旧海关或神秘的畸形,如海绵状血管瘤。最后,在选定的情况下,数字减脑血管造影术(DSA)建议,以更好地评估血管树。具体来说,专门与DSA脑血管成像是至关重要的,当没有找到引起中风通过无创性血管成像。有时血管畸形后不会立即明显急性出血;因此,当血管成像是正常的或不确定,研究应重复一次凝块被吸收(1,3,14,18]。

6。治疗

三个共识的论文表明AIS在童年的评估和治疗指南(15,19,20.),一个包括儿科HS(治疗或评估指南20.]。

6.1。医疗

急性和慢性的管理包括几个选项,根据中风的病因学,时间、程度,等等。Antioedema和抗血小板治疗往往表示。抗凝治疗通常用于心脏原因,CVT,解剖,在抗血小板治疗复发性中风。交换输血(SCD),脑和系统性的支持性护理,总是需要校正的具体条件。儿科包含广泛的年龄和成熟的差异。最佳剂量可能会有不同年龄相关性差异止血,年轻人展示减少纤维蛋白溶解和全球的特定指标,增加纤溶功能(17]。

CVT和抗血栓形成的治疗包括一般支持性措施nonantithrombotic疗法。中心之间的抗凝和抗血小板治疗方案各不相同,有些人喜欢unfractioned肝素在急性状态,如肝素可以扭转的影响如果发生颅内出血。在接下来的3到6个月,慢性抗凝维护与低分子量肝素(LMWH)或香豆素(10]。新生儿LMWH治疗似乎是安全的,至少应该被考虑。很少有报道使用抗血小板药物如阿司匹林(ASA)或双嘧达莫在儿科急性或慢性设置年龄(10]。如果重要的我与CVT,抗凝剂的使用是有争议的。腐败的形势需要抗生素,可能需要手术切除和排水的感染。商品主要是医疗支持,纠正治疗出血风险因素或修正等具体情况,例如,抗菌治疗感染性动脉瘤。

而神经保护作用已被归因于高渗性解决方案的白蛋白,盐酸美金刚胺,推荐和硫酸镁治疗成人缺血性中风患者,没有数据可用来提出建议关于使用在儿科AIS (17]。

6.2。手术的选择

管理内儿科中风,侵入性治疗很少表现在选定的情况下,根据专家意见(11,12,16,21- - - - - -27]。

外科血管再生过程包括直接外科搭桥或间接过程鼓励发展担保等血管encephaloduroarteriomyosinangiosis性烟雾。大规模的小脑水肿或血肿,得到颅骨切除术和血肿疏散可以执行预防扁桃体疝。需要得到在幕上的大质量效应以及突出的transtentorial脑损伤。脑室出血或SAH后脑积水,可能需要外部脑室引流。在动脉瘤或动静脉等血管畸形、开放手术代表一个可能的治疗。

6.3。血管内的选项

血管内选项中包括(1)动脉内溶栓和/或机械血栓栓塞病灶血管再生,(2)与支架植入血管再生过程有或没有在狭窄血管成形术或解剖,和(3)动脉内的血管舒张药血管痉挛。在海关的情况下由于血管畸形出血,血管内修复与铂可拆式线圈为动脉瘤或流分流,histoacrylic或高分子胶注射在AVM是可能的选择。在选定的情况下,外科手术和血管内方法可以合并。一个额外的选择小AVM的治疗是由放射治疗(28]。心脏疾病(即。,PFO), correction of the cardiac defect should be considered.

7所示。说明情况

7.1。例1(图1和2)

一个15岁的女病人被我们医院部分形成血栓的血管造影跟踪和可能的治疗基底动脉(BA)解剖动脉瘤从mid-basilar部分延伸至小脑上动脉的起源(sca)。前一周她第一次住院病人抱怨突然颈背的头痛有时伴有恶心、呕吐、视觉变化,消失了没有任何治疗。没有报道之前的历史创伤。物理和神经系统检查在正常范围之内。Four-vessel脑数字减影血管造影(DSA)和MRA(图1)展示了英航的存在动脉瘤的膨胀测量5毫米在其专利部分的延伸2厘米长。英航的狭窄是可辨认的近端和远端动脉瘤(图1)。英航的sca都注入了。成像先生还可视化小缺血性地区左侧下方的脑桥和大脑脚(图1)。抗血小板治疗的病人出院(ticlopidine 250 mg / dL),以防止进一步的血栓事件。2 - 4个月的随访,与MRA成像显示英航狭窄的进一步发展。由于病人的临床状况好,血管内血管再生并不因为程序性风险高。最后,后续的血管造影(图2)获得了11个月后初期症状证明完全闭塞的英航在解剖的填充(箭头)没有任何证据动脉瘤的袋和足够的抵押品流向上层英航,大脑后动脉(PCAs)及颈内动脉提供的sca通过沟通后动脉。先生成像表现同时显示动脉瘤的收缩没有新缺血性病变。19个月随访先生成像排除新的缺血性领域的存在。目前,6年后,病人仍然是临床稳定和神经完好无损。疑似collagenopathy广泛的检查,包括基因研究类型4 Ehlers-Danlos和胶原蛋白活检,是负面的。

7.2。例2(数据3和4)

一个七岁的滑冰鞋男性首次承认在初级医疗中心出现急性发作4步态不稳和left-limb弱点在玩与他的妹妹,紧随其后的是弥散性头痛。脑CT扫描是正常的。在接下来的12个小时病人的平衡障碍改善,而left-limb疲软保持稳定和温和的左小脑综合症。大脑核磁共振成像和磁共振血管造影(MRA)显示左小脑缺血性中风和缺乏左侧小脑上动脉(SCA)。经胸廓的超声心动图心脏疾病最初被排除在外。

病人被我们学院5天后症状发作。抗血小板治疗开始。头部和颈部angio-CT和大脑MRI显示梗死在左侧小脑半球(图3)和可能的存在左椎动脉的解剖接近枕骨大孔。脑DSA显示腔边缘不规则符合新鲜血栓的近端束SCA。实验室结果排除血液病而如血栓形成倾向和化合物。

在接下来的7天内患者的神经系统症状逐渐改善。一周后,他突然发达头痛、反复呕吐、意识障碍嗜睡,四肢无力。大脑MRI表现出新的小脑缺血性病变在上级对小脑半球(图4)。抗凝药物(低分子量肝素)发起的。在接下来的几天病人有一个戏剧性的临床改善,和神经系统检查证明只有轻微右小脑综合症。重复transoesophageal超声心动图在并发操作显示通过经皮血管内的心房中隔缺损修复方法由于重要的休息分流术。临床和neuroradiological跟踪此后稀松平常的。

7.3。例3(数据5和6)

4岁的女性,一个强大的家族病史(父亲和祖父)遗传性出血性毛细血管扩张(HHT)或Rendu-Osler-Weber疾病,我们研究所的首次评估左颞叶岁3个月的出血性病变发现在新生儿期。新生儿被震颤和广义癫痫复杂,历史开始后的第二天生命正常的怀孕和分娩。

在第一次我们的研究所入学,她严重低渗的;癫痫是由抗癫痫控制单一疗法。串行大脑MRI和MRA研究(图5)显示左cortical-subcortical temporo-parietal-occipital gliotic-malacic地区与皮质畸形有关。

血管畸形可能也怀疑左颞半球。由于年龄和病人的临床状况,DSA没有执行。

患者精神运动和语言延迟,4岁,她开始有复发性鼻出血。基因分析证实了遗传性出血性毛细血管扩张症诊断与endoglin基因的突变(ENG) 9号染色体上。腹部和肺部artero-venous畸形适当筛选后被排除在外。

四血管DSA表现在全身麻醉下,显示左颞动静脉短路异常血管扩张,可能与静脉静脉曲张(图一致6(一))。它成功地通过血管内治疗方法与左前颞动脉超选择性插管术,把静脉静脉曲张和分流器,利用分离铂线圈和histoacrylic胶水(图6 (b))。

7.4。例4(数据7和8)

一个12岁的小女孩,他抱怨突然头痛,没有其他神经赤字,被带到另一个医院的急诊室。CT扫描显示小而圆面积hyperdensity在左基底大脑额叶,在基底神经节(箭头在图7)。没有描述蛛网膜下腔的血液。患者被转到我们医院进行进一步的检查。在导纳,病人清醒,面向好,没有神经赤字,但遭受强烈的头痛。DSA显示一个小“blister-like”动脉瘤在左侧颈内动脉分叉与假动脉瘤上面(箭头在图8(一个))。病人接受血管内治疗方法,考虑到神经外科方法风险更大,由于许多射孔船只在该地区的存在。自颈动脉瘤是宽,neuroform支架部署和一个白金线圈分离经过struts的支架。最后控制显示囊的闭塞和颈动脉的正常流动(图8 (b)在假动脉瘤),对比停滞。支架部署后,抗血小板治疗6周开始,继续。病人没有赤字。头痛逐渐减少在接下来的几天。

没有动脉瘤复发6个月随访观察到血管造影术。

7.5。例5(数据9- - - - - -11)

一个3岁的非洲男孩面对突然出现恶心和呕吐。他被送进急诊室低渗的,hyporeactive,眼部异常运动和反复发作。在最近的过去病史,只有零星的报道头痛,水痘后感染。在脑CT具有高密度基底动脉动脉(箭头在图可见9)。在MRI和MRA, vertebrobasilar地区缺血性病变严重妨碍底和右大脑后动脉被观察到。几个小时已经从症状发作和经验以及文献数据在孩子们可怜的溶栓,这是决定不进行溶栓通过静脉和动脉的路线。此外,临床条件下,虽然严重,但似乎并没有危及生命的那一刻。在接下来的几天里,病人临床状况缓慢而逐步改善。核磁共振控制第三天脑桥(图显示一个新的病变10)。DSA表现在12日证实了核磁共振成像发现:从vertebrobasilar底动脉的闭塞(VB)连接,具有良好的络脉供应脑干穿孔器和局部血管再生的小脑上动脉(箭头图11)。

诊断检查,发现了明显的卵圆孔未闭,心脏病专家并不认为血栓栓塞源导致阻塞。在22天,在放电,没有神经赤字在场除了稍微困难一些首选使用左边的四肢行走。

8。讨论和结论

中风在儿科人口与相对较高的发病率,死亡率和复发率。沉默中风可以负责神经心理障碍无法辨认。

如果中风怀疑一个孩子,的诊断检查应包括全身血液测试(血液学的障碍、感染),遗传和心脏检查(见例2)。neuroradiological诊断理解CT扫描,成像,先生和DSA。CT扫描可以演示的存在和网站颅内出血(SAH或颅内血肿)的商品。先生与MRA成像更好对脑组织的状态,存在,自然,和有时的时机可能结构性病变,HS和。他们代表至关重要的治疗计划和跟踪工具。DSA是一种侵入性的考试,应该由专家运营商和只有在选定的情况下。MRI和DSA在童年一般表现在全身麻醉,以确保高质量成像年轻病人没有任何不适。

在适当的环境下,除了医疗、侵入性程序应考虑包括血管内的方法。在结构损伤的情况下彻底的风险/效益分析以决定最好的治疗方案是强制性的。侵入性治疗的时机也可以代表一个麻烦的因素在一个非常年轻的病人谁流体平衡是anesthesiological和手术的一个关键方面的管理。在非常小的孩子,由于这个原因,可能需要延迟治疗等待更有利的临床状态,如在我们的例子中3。

动脉瘤的血管内的方法包括利用可拆卸底部的删除线圈与颅内支架的脖子大的情况下,比如在本例中4。支架放置在儿童的经验是有限的;双重抗血小板治疗的支架部署建议;因为没有具体试验抗血小板治疗儿童颅内支架、医疗合理根据成人的文献数据。儿科颅内支架的另一个担忧是船只在时间的持续增长11,12,23]。

夹层动脉瘤是一个典型的血管畸形的治疗必须通过案件而量身定做的。对于大型解剖在远端血管动脉瘤领土,动脉的闭塞馈线与线圈或胶水应该考虑。气球阻塞测试来验证可能的抵押品网络可以之前执行。对于大型血栓性动脉瘤解剖一个至关重要的领域,一个精确的preoperatory规划应平衡风险与收益。1在我们的案例中,一个nonruptured大部分形成血栓的基底动脉动脉瘤的原因重要血管的狭窄,我们倾向于推迟动脉瘤和BA狭窄的管理,因为良好的病人临床状况。因此,我们遵循病人MRI和MRA每2 - 4个月。英航的自发闭塞动脉瘤发生无症状地修复。

可拆式线圈和胶水可以成功地利用咬合动静脉瘘管或动静脉,如在我们的例子中3人直接AV瘘有关遗传性出血性毛细血管扩张症;事实上存在脑AVM的四遗传性出血性毛细血管扩张症诊断标准27]。

在童年,血管再生程序利用一个血管内血栓性血管方法轶事的(本例中5),同样为新flow-diverters设备显示动脉瘤的修复在成人,并没有文献数据或具体建议治疗小节中已经讨论过。

总之,中风在童年代表一个富有挑战性的疾病的正确诊断行为可能导致最适当的治疗。决策过程应该通过案件进行multispecialist集团包括neuropaediatrician,神经外科医生,neuroradiologist。未来的试验集中在治疗血管疾病的最年轻的人口是必要的,以便更好地理解这种疾病,因此,改善治疗。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。