当前程序的童年中风

文摘

中风是由于脑血管事件突然发作的神经功能缺损。儿童,中风的认识往往是延迟由于中风的发病率低,缺乏具体的评估措施,这个实体。儿科中风的原因明显不同于成人的中风。缺乏安全性和效率的数据处理是儿童面临的挑战而中风。将近一半的儿童中风的幸存者可能神经赤字影响的功能状态和生活质量。他们可能会导致大量医疗资源的负担。因此,准确的历史,包括和持续时间的症状出现,危险因素,和一个完整的调查,包括血液、神经影像学、和代谢研究的关键是做出正确的诊断。及时提示和最佳治疗可能减少了大脑的损伤。

1。介绍

中风是指突然闭塞或脑动脉或静脉破裂导致局部损伤和临床神经赤字。中风的临床表现包括肢体无力或瘫痪,或突然无力说话,和财政赤字的发病可能在几秒钟内,几分钟或几小时。中风是最常见的一种神经原因进入医院,是世界上第二常见的死因(1]。虽然中风仍然是一个疾病的衰老和老年人中风的发生率大约是12/1,000,(2- - - - - -4中风的年轻人相对少见。一年一度的中风的发病率在儿童2-3/100,000 [5]。新生儿卒中的发生率非常罕见,约1 4000年一项活产。有一个轻微的女性优势(6- - - - - -8]。中风的患病率在东方国家不同,在西方,和这种差异归因于不同的城市化、改变饮食,生活方式,和卫生保健设施9,10]。中风尤为悲惨,因为更长的预期寿命超过租赁为受害者长期负担,他们的家庭和社区,强调,需要高度的临床怀疑向年轻的中风。此综述主要讲述了儿童中风。

2。病因

相反在动脉硬化是导致成年人,儿童中风的危险因素是多个11),包括心脏疾病、感染、凝血障碍、性烟雾病与烟雾综合征等。

2.1。心脏疾病

先天性心脏病(CHD)和其他心脏问题仍被认为是假定儿童中风的危险因素(12]。存在一个心房或心室中隔缺损与间歇从右到左的心内分流包括卵圆孔未闭(13- - - - - -15),全身静脉血栓可以达到大脑循环。此外,中风是高度相关的程序,如手术导管(12,16,17)和Fontan手术(18- - - - - -20.]。心脏瓣膜假体是一种重要的栓子来源(21,22]。因此,大多数先天性心脏病变应该修复改善心脏功能,减少后续的中风的风险。所有儿童中风的破坏原因应该有超声心动图表现。

2.2。感染

水痘儿科缺血性中风(据报道相关23- - - - - -27]。的影像学特征postvaricella血管病包括基底节梗塞和self-resolving单边狭窄的远端颈内动脉或近端前,中间,或大脑后动脉28,29日]。一些病毒与儿童动脉病和中风,但矛盾的是,没有这么多孩子有中风在孩子小病毒感染很常见。现在仍不清楚病毒感染导致动脉病和中风。

2.3。凝血和血液疾病

遗传性或获得性凝血凝血障碍可以使儿童易患中风30.,31日]。最常见的凝血异常包括蛋白C缺陷(32),蛋白S (33),抗凝血酶III (34)、纤溶酶原(物35),anticardiolipin抗体(33)、狼疮抗凝剂(33),半胱氨酸(34抗磷脂抗体抗体及严重性][3420210),凝血酶原基因(36),和变异因子V (37)和突变methyl-tetrahydrofolate还原酶(MTHFR) [38]。凝固的研究应该执行在任何儿童中风不确定的风险因素。异常结果样本在几周内通过测试确认的行程应该父母,如果异常是一种遗传性凝血异常,或者孩子几个月后应重新测试。

2.4。性烟雾病与烟雾综合征

检测不到发炎性烟雾病是nonatherosclerotic迹象,nonamyloid血管病变的特点是慢性进行性狭窄或闭塞颈内动脉的终端和/或的近端部分大脑前动脉和大脑中动脉(39]。烟雾病是更常见的女孩40)和峰值在第一和第四年的生活41]。传统血管造影术诊断的方法,这可能显示一个模式“朦胧,多云的烟。“底层反映异常的网络小侧枝血管的狭窄(图3)。在日本,“烟雾”一词代表了相貌的影像学特征(42]。临床过程可能是稳定的,可能会出现复发性短暂性脑缺血发作(tia),并可能出现中风与进行性神经功能障碍或交替半身不遂43,44]。部分和二次广义发作在年幼的儿童是常见的45]。没有特定的药物治疗可以有效地阻止性烟雾病的进展。烟雾病的并发症包括智力障碍和永久电动机赤字(46]。性烟雾综合征显示引起烟雾病的影像学特征,但不同的潜在病因,如镰状细胞病或postradiation血管病变。血管再生包括颞浅动脉脑动脉的吻合,encephalomyosynangiosis, encephaloduroarteriosynangiosis [47)是有前途的,因为它是与减少中风率(48]。

2.5。其他风险因素

高脂血症是最常见的一种中风在中国年轻的中风的危险因素研究[49]。轻微外伤或努力引起脑动脉解剖可能导致儿童中风(8]。许et al。50)报道,一个孩子突然经历了左半身不遂后执行重复后空翻导致一个孤立的大脑中动脉解剖(图4)。当发生颈动脉或椎动脉的解剖时,这个事件可能导致从撕裂到动脉壁经常与创伤有关。然而,这场悲剧可能发生自发地在孩子51或者是由于其中的创伤和窒息。如果有任何原因不明的硬膜下出血(SDH)在婴儿(图2),应该考虑其中的创伤和视网膜出血可能会提供一个支持摇晃婴儿综合症的线索。偏头痛也是一个危险的风险因素因为文献表明,女性经历过偏头痛发作在去年中风的机率要高出6.9倍,而女性偏头痛的历史(52]。血管炎,如结节性多动脉炎(53巨细胞病毒感染),(54),混合性结缔组织病(55),和系统性红斑狼疮56),都是在童年中风。高半胱氨酸水平似乎与中风有关亚洲年轻患者(57]。法布瑞氏症患者,缺乏α牛乳糖,可能有多个腔隙脑梗塞早期影响男孩在青少年和成人年(58]。线粒体肌病、脑病、乳酸酸中毒和类似中风发作(米拉斯综合征)儿童出现的恶心、呕吐、头痛、癫痫、偏瘫、皮质盲。栓塞样病变大脑皮层、基底神经节和脑干被解剖证实59]。头颅CT或MRI显示梗死灶不对应领域主要的血管分布。A3243G突变影响线粒体的翻译和呼吸率因此导致线粒体功能障碍(60]。神经纤维瘤患儿可能的并发症脑动脉病(61年]。使用口服避孕药和非法毒品的历史(安非他明,可卡因)是年轻人中风的一个危险因素。

3所示。临床特征

癫痫、易怒或改变意识在婴幼儿很常见,但在这个年龄段轻偏瘫很难识别(11]。年长的孩子通常表现为语音、视觉焦点的感觉,或协调异常。肌张力障碍与基底节梗塞更常见的儿童比成年人。tia越来越认可在儿童和婴儿11]。即便如此,儿童脑梗塞的识别往往延迟由于中风的发病率低和缺乏认识的儿科医生这个实体(62年]。因此,临床特征得到的历史和身体检查可以提供重要的信息。例如,一个最近的头部或颈部损伤显示解剖。最近的一次水痘感染应该导致考虑postvaricella血管病。偏头痛和口服避孕药、安非他命或可卡因使用所有使梗死。中风的家族史(63年),心脏病,脂质问题,小腿深静脉或肺血栓形成在年轻的年龄可能会增加中风的风险。体检,如头部或颈部杂音、心脏杂音或皮肤结节性硬化症的病变,神经纤维瘤或法布瑞氏症也可能提供额外的线索。

4所示。分类

中风可分为两种类型:缺血性和出血性。

4.1。出血性中风

出血性中风一样常见的缺血性中风的童年,和将近一半的儿童中风是出血性64年]。出血性中风的主要有两种类型,反映了解剖的出血和被归类为“颅内出血(ICH)”和“蛛网膜下腔出血(SAH)。“他们可以在个别病人共存,例如当破裂的动静脉畸形(AVM)产生SAH和我。与缺血性中风,明确治疗出血性中风经常需要神经介入[65年,66年]。

4.2。脑出血(我)

我摧残了儿童死亡报告和永久的赤字高达33%到40%,其中包括癫痫和认知和运动障碍(65年,67年]。我由于颅内血管的破裂,被归类为硬膜外的,硬膜下,颅内或脑室蛛网膜下腔。与成年人相比,儿童我更可能造成出血素质由于继承了嗜血或血小板减少性疾病(68年]。在收购的情况下,我存在于至少9%的婴儿接受体外膜氧合器(回声)过程和发生后早期启动旁路的85%69年]。创伤的常见原因是我在儿童(图1)。在儿童癫痫发作,典型的临床特征的意识水平下降,IICP。是不寻常的婴儿礼物膨胀囟门,缝合线和焦因颅内血液的增长迹象,水肿,或二次脑积水,因为婴儿nonfused颅缝线可以适应脑容量的增加提高了ICP。早产儿的室周的生发基质是极其容易缺氧。一旦发生出血,血液可能延伸到脑室系统,导致出血的延伸,因为无髓鞘的婴儿的大脑提供了相对较少的机械阻力比成人的大脑。现有证据表明,小儿我是由血液异常和infratentorial出血位置(70年,我卷(71年)与贫穷相关的结果。

4.3。蛛网膜下腔出血(SAH)

SAH的外渗是一种神经系统紧急,其特征是血液进入空间覆盖满CSF的中枢神经系统(72年]。破裂的动脉瘤、动静脉和头部外伤的主要原因是长官。新生儿SAH的根本原因是通常在足月婴儿缺氧早产或创伤。儿童创伤是SAH的常见原因(73年]。破裂动脉瘤占病例的80% (74年]。在婴儿中,大多数动脉瘤破裂小于2岁或10岁以上儿童(75年]。SAH的典型报告包括突然发病和严重的头痛、颈部僵硬或疼痛,视力丧失,不能移动一只胳膊或腿,麻木、讲话困难,在成年人和/或意识丧失,可能会有间歇性的发作或没有症状好婴儿。SAH偶尔发现在CT、MRI或后期在新生儿正常或轻微创伤性阴道分娩。腰椎穿刺应该执行在任何疑似SAH患者头部CT扫描和模棱两可的结果。MRI和MRA可以提供良好的可视化的动脉瘤,但是血管摄影更可靠。治疗动脉瘤性SAH患者不仅需要保护的动脉瘤血管内卷或手术剪裁也医学和神经系统并发症的预防和治疗,包括症状性血管痉挛(76年],脑积水[77年),(出现再出血78年]。超过一半的幸存者报告内存问题,情绪,或神经心理功能(72年]。SAH的平均情况的死亡率是51%79年]。脑和系统性并发症的早期识别和治疗是非常重要的保护和改善功能结果。

4.4。脑Sinovenous血栓形成(CSVT)

CSVT定义的存在在脑静脉血栓或流中断或硬脑膜静脉窦。更快速的闭塞脑静脉结构导致脑静脉压力上升,更容易产生梗塞,偶尔可能影响区域灌注。CVST儿童罕见,发病率是0.67每100000儿童每年超过40%发生在新生儿(80年]。CSVT据报道在新生儿窒息,嗜睡,神经过敏,发作没有焦(迹象80年- - - - - -83年)和25%的假瘤患儿大脑(84年]。缺铁性贫血越来越发表在儿科患者CSVT [85年- - - - - -87年]。在感染性CSVT,细菌感染鼻窦直接传播到窦相邻,引发血栓性静脉炎。SVT的脱水是一个危险的信号,因为增加血浓缩损害层流。新生儿的风险增加CSVT可能是由于主要的位置沿骨缝合硬脑膜的鼻窦线条和随之而来的颅顶的造型在出生过程中机械变形(88年]。在大一点的孩子,头部创伤或颅手术可能损伤硬脑膜的鼻窦,导致CVST [89年,90年]。CVST的诊断需要的神经影像学证据血栓或缺乏流在脑静脉或静脉窦。然而,脑CT扫描可能产生假阳性的结果,特别是在新生儿。螺旋CT成像可以描绘血管流,使无创脑CT静脉造影术(91年]。MRI可以清楚地想象没有流和血栓,血栓进展,随着时间的推移和分辨率以及相关实质病变MRI诊断的研究选择在CSVT [84年,92年,93年]。脑血管造影术仍然是黄金标准尤其是CT或MRI是不确定的。SVT的治疗包括一般支持性措施和抗血栓形成的和nonantithrombotic疗法。研究表明,抗凝血剂被用于多达50%的儿童CSVT患者没有明显的出血性并发症(80年,94年]。对于CSVT的新生儿,依诺肝素和低分子量肝素给7天之后,低分子量肝素仅6到12周的象征。旧的婴儿和儿童,依诺肝素或低分子量肝素7天,其次是香豆素3到6个月,是一种治疗选择。如果重要的我与SVT,抗凝剂的使用是有争议的。败血性SVT需要抗生素,可能需要手术切除和排水的感染。正常颅超声可以监视和屏幕CSVT的进程。成人SVT的长期结果是不错,但在儿童死亡率CSVT报告是6到30%95年,96年]。因此,儿童CSVT应该严密监控。

5。诊断

中风的诊断主要依赖于详细的历史,仔细的神经系统检查和精明的怀疑,其区别与其他条件,模拟中风的演示。确认需要实验室调查包括(1)全血细胞计数(CBC)检测红血球增多症,血小板增多,或贫血;(2)ESR排除动脉炎或细菌性心内膜炎;(3)尿素和电解质水平揭示任何电解质失调,可以模拟中风;(4)的血糖水平;烦躁并低血糖可以模拟中风和糖尿病是一个风险因素;(5)血清胆固醇;一个著名的中风和心脏病发作的危险因素;(6)梅毒血清学,梅毒是一种罕见但可治疗中风的原因;(7)血培养应该执行如果有任何怀疑细菌性心内膜炎。 EKG may detect cardiac sources of ventricular hypertrophy and/or arrhythmia. Chest X-ray can demonstrate cardiac sources of emboli, ventricular hypertrophy, and/or any organic lesions. Doppler ultrasound can detect large vessel vasculopathy in carotid and intracranial arteries. CT scans, CT spiral angiography, and MRI may navigate clinicians the anatomy of each major artery in the brain and localize hemorrhages and damaged tissue. MRI is far superior to CT in detecting small and multiple infarcts, especially in the brainstem and cerebellum. Modifications of MRI include diffusion-weighted imaging, perfusion MR imaging, proton spectroscopic imaging, and MRA, that have improved the early detection and specificity of ischemic injury. Moreover, single-photon emission computed tomography (SPECT) scanning can detect areas of hypoperfusion that may occur earlier than other radiographically detected defects in the arterial ischemic stroke.

6。治疗

在急性期,新生儿动脉缺血性中风很少需要抗凝治疗;儿童中风应该立即稳定和转移到三级医疗中心可以提供专门的儿科神经与血管的护理的专业知识,因为他们的中枢神经系统血管系统的自动调整功能障碍(97年]。最佳的治疗,包括抗凝治疗、溶栓药物,神经保护药物,外科手术,并仔细监测血压,体温,和生化数据如血红蛋白和血糖和认真的液体管理,应尽量减少损害大脑。

6.1。肝素钠

大型异构肝素多糖复杂,不能穿过胎盘。肝素是那些机制增强抗凝血酶III的速度中和几个激活凝血蛋白的活性,特别是因素Xa和凝血酶进而防止血栓扩展或新的血栓形成(98年]。平均静脉注射肝素约60分钟的成年人,可以短至30分钟的新生儿。肝素是儿童常用的深静脉血栓形成和肺栓塞。肝素是标准治疗急性中风后抗凝(99年]。肝素是维持剂量的28个单位/千克/小时婴儿、儿童20户/公斤/小时以上1年的年龄,和年长的孩子18户/公斤/小时。目标激活局部血栓形成质时间是60到85秒或1.5到2倍的基线值。最近的一个中枢神经系统出血;出血无法访问网站;恶性高血压;细菌性心内膜炎;最近眼睛的手术、大脑或脊髓;目前的行政区域或腰椎块麻醉禁忌与肝素抗凝治疗。因为可以由硫酸鱼精蛋白中和肝素,特定的肝素水平应该获得这样肝素水平是0.35 - -0.70单位/毫升antifactor Xa化验或0.2 - -0.4单位/毫升硫酸鱼精蛋白测定。 Low-molecular-weight (LMW) heparin has become the first choice for acute anticoagulation therapy because adults with arterial infarcts treated with low-molecular-weight (LMW) heparin may have a better outcome [One hundred.),以便孩子(101年]。然而,成人患者接受流明瓦肝素通常不需要监控的肝素水平,但在儿科患者,监测是至关重要的,以确保达到治疗水平,这为antifactor Xa 0.5到1.0在抽取样本单位/毫升皮下注射后4到6小时。

6.2。华法令阻凝剂

华法林是口服抗凝药物,减少维生素的活动K-dependent凝固因素:II,七,九,X,以及蛋白质C和s .凝血酶原时间(PT)是凝血测试用于评估华法林抗凝。华法林用于成人卒中二级预防的情况下,阿斯匹林治疗失败了。在儿童与脑血管疾病,包括严重hypercoagulable州,动脉解剖(102年],心原性栓塞[102年),脑sinovenous血栓形成(CSVT) [103年)和缺血性中风或TIA (104年),国际标准化比率(INR)标准治疗血栓形成是2.0 - -3.0。华法林的最严重的副作用是出血。禁忌症华法林抗凝血剂肝素钠治疗在本质上是相同的。

6.3。溶栓药物

溶栓药物包括链激酶、尿激酶、prourokinase和组织类型重组纤溶酶原激活物(rTPA)。自然链激酶是分离和纯化链球菌。链激酶不是蛋白酶,没有酶活性;然而,它形成了一个复杂的纤溶酶原,释放胞浆素(物105年]。尿激酶有时被称为urinary-type纤溶酶原激活物(uPA),因为它是由肾脏和尿中找到(106年]。在溶栓酶的一个好处是,尿激酶是nonantigenic;然而,这是更大的成本所抵消。纤维蛋白特异性的缺乏使得链激酶、尿激酶不如rTPA化合物理想的溶栓药物。单链urokinase-type纤溶酶原激活物或prourokinase是发酵菌,一种内在的催化活性比大多数其他的发酵菌。动脉内的prourokinase政府一直被证明是有益的在临床路径在成人急性缺血性中风的发病6小时内造成MCA闭塞大大改善临床结果在90天107年),症状性颅内出血的风险增加的急性高血糖(108年]。rTPA纯化DNA重组技术产生的糖蛋白。fibrin-enhanced转换的属性的纤溶酶原血纤维蛋白溶酶,并成功地用于物急性心肌梗塞(109年和缺血性中风110年]。虽然研究表明,静脉rTPA政府有效地减少残疾和可能减少梗塞的大小(110年,111年),许多患者会留下中度到重度的神经赤字以这种方式。动脉内的治疗提出了其较高的血管再通,低剂量与静脉注射疗法相比,使用的溶栓和颅内出血的低利率(我)112年,113年]。然而,美国食品和药物管理局批准的使用静脉rTPA成人急性缺血性中风、血栓溶解剂的条件是出现症状的时间之间的时间使用rTPA是三个小时之内,可以扩展到四个半小时在某些患者(114年]。临床试验评估可行性和有效性的静脉和动脉内的rTPA治疗小儿中风是困难的,因为频繁的延误诊断和安全数据的缺乏。的安全性和有效性研究低剂量的rTPA儿童动脉和静脉血栓的溶栓正在调查中,结果是有前途的115年]。

6.4。神经保护药物

累积证据支持,低温可以防止脑损伤,尤其在新生儿缺氧缺血性脑病(116年,117年]。低体温症成人与中风可能有严重的后遗症,如低血压、心律失常,和肺炎118年]。早期使用抗癫痫药物在儿童癫痫发作与动脉缺血性中风是必不可少的预防反复发作可能恶化梗塞体积(119年]。

6.5。外科手术

紧急减压hemicraniectomy可能挽救病人的生命,当大量的出血和/或血肿导致椎间盘突出。

6.6。康复治疗

与旧的中风患者相比,婴儿和年幼的孩子有其他康复困难,包括进食障碍相关语言治疗和正在进行的修改当他们成长和发展与年龄有关的症状的治疗技能。一些四肢会导致整形问题,比如腿的长度差异。此外,这些患者可能产生学习和行为问题,需要专门的儿科康复干预和教育团队。有必要鼓励病人家属和提醒他们避免过度保护。更重要的是治疗受影响的孩子尽可能正常。

7所示。结论

有一半的世界人口,中风在亚洲在全球是很重要的。与人口老龄化,有一个预期数量的增加中风和中风的负担相应增加在亚洲。的确,巨大的努力,以提高公众认可的成人中风,同样的大多数研究针对理解和评估在成人卒中预防和治疗策略。事实上,成人和儿童中风之间有重要的区别,限制数据从成人的适用性研究这个群体。因此,多中心协作数据库需要有全球视野的原因,治疗方法,结果中风的年轻人。事实上,中风在年轻的甚至在临床医生仍不明显。给出的结果更好的潜力和长期与中风残疾儿童与成年人相比,还需要进一步的研究来改进我们的理解底层机制和提高理性的中风治疗儿科的发展。

确认

这项工作是支持的科研补助金(没有。tsgh - c99 - 024) - service总医院。作者感谢张医生Kai-Ping(台北荣民总医院儿科学系)和彭博士Giia-Sheun(神经学部门,陆海空三军种综合医院和国防医学中心)在纸上提供有帮助的建议和意见。

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