颅内椎基底动脉夹层有关产后血管病

抽象

背景。Cervicocephalic动脉夹层（CCAD）是在产后期罕见。据我们所知，这是产后血管病（PPA）与缺血性中风呈现的首次报道，由于颅内动脉夹层。案件。一个41岁的女人带有视力模糊，头痛和全身性癫痫发作提供双胞胎后5天。她用硫酸镁子痫治疗。MRI确定多个后循环梗死。血管造影术确定了复杂的解剖来自两个硬膜内椎动脉延伸穿过基底动脉，以及到两个大脑后动脉。动脉扩张和缩小与PPA一致的多段存在。氙增强CT（XE-CT）显示出降低的，其与在血压升高改善区域脑血流量。结论。颅内椎基底动脉夹层动脉瘤导致脑卒中是妊娠的一种罕见的并发症。子痫和苯丙醇胺可能在其发病中起一定作用。血压管理可以使用定量血流量研究，例如氙-CT进行定制。

1.病例报告

一个41岁的孕妇，没有其他既往病史呈现给先兆子痫社区医院在36周的妊娠。She had a systolic blood pressure (SBP) of 160 mmHg with proteinuria but no neurologic signs or symptoms. Twins were delivered by emergent Cesarean section under spinal anesthesia without apparent complications. She was discharged home on hospital day 5.

第二天，她发展为严重的头痛，视力模糊，和SBP160 mmHg. She had a generalized tonic-clonic seizure in the emergency department. She was orotracheally intubated for airway protection, treated with magnesium sulfate, levetiracetam, and labetalol. She had no further clinical seizures. A noncontrast CT of the head was normal. After extubation the following day, she became lethargic, and her mental status rapidly declined. MRI of the brain showed several areas of acute infarction in the posterior circulation. She was transferred to our neurological intensive care unit (NeuroICU) for further evaluation on the third day of hospitalization.

在介绍给我们的设施时，她昏昏欲睡，只有反复的触觉刺激才会睁开眼睛。她擅长命名，能服从简单的命令，而且严重缺乏语言能力，无法理解语言。她有右同名偏盲，双视障碍，四肢瘫痪。她接受了镁输液，静脉注射左乙拉西坦，阿司匹林每天325毫克，和尼卡地平输液的治疗，尼卡地平滴定使收压血压保持在120毫米汞丘以下。住院第三天，她昏迷了，收缩压持续130 mmHg despite aggressive medical therapy. Continuous EEG showed diffuse slowing but no epileptiform activity. MRI of the brain redemonstrated multiple acute infarcts isolated to the posterior circulation (Figure1）。

（一个）

（b）中

（一个）
（b）中

图1

弥散加权成像演示有限的扩散几个融合领域，与梗死一致，仅限于双侧后循环（A，B）。证实了这一点上表观扩散系数映射（未示出）。没有限制扩散存在于前循环（未示出）。

有枕叶梗塞看到的梯度回波图像（未示出）的左侧的出血性转化的小区域。的头部和颈部的MRA揭示专利颈动脉在整个基底动脉可视化的表观解剖翼片（图2）。

图2

飞行MRA源图像的3D时间表明在与延伸到右侧后脑动脉（PCA）P1段远端基底动脉的线性填充不良（白色箭头）。附加图像（未示出）证实这种缺陷也延伸进入左PCA P1段。

常规的血管造影证实与两个硬膜内椎动脉的可能参与，这一发现特异于椎基底动脉解剖[基底动脉内的“双腔”1，2]。另外，从椎基底夹层不同，那里是颅内动脉的狭窄段和扩张的多个区域主要在后循环，伴随PPA是一致的（图3）。

（一个）

（b）中

（一个）
（b）中

图3

尽管适当的造影剂左椎动脉注射证明基底动脉和大脑后动脉（PCA的）的浑浊差。有标注在椎结附近远端椎动脉的扩大，延伸到基底动脉和两个的PCA的P1段。线性填充不良注意原产于，和周围的基底动脉螺旋并延伸到近端双边的PCA，具有夹层（箭头B）相一致。也有双侧小脑上动脉和远端的PCA产后血管病一致的血管扩张和收缩的多个片段。

由于X线表现有不确定性病人的血压升高是否对她的病情恶化，或是否是改善缺血组织的灌注一种代偿机制作出贡献。到她的血压的更好直接管理，氙增强CT（XE-CT）进行在不同的血压量化脑血流量（CBF）。This study showed areas of decreased relative cerebral blood volume in the bilateral posterior cerebral, right middle cerebral, and left anterior cerebral vascular territories at an SBP of 120 mmHg which improved by allowing the SBP to rise above 130 mmHg (Figure4）。

（一个）

（b）中

（一个）
（b）中

图4

（一个）Baseline Xenon perfusion study (SBP 120 mm Hg) demonstrates decreased cerebral blood flow (CBF) in both posterior cerebral artery (PCA) territories as well as in the right middle cerebral artery (MCA) and left anterior cerebral artery(ACA) territories. (b) With elevation of SBP (130 mm Hg), there is improvement in CBF in the right parietal region, but no significant improvement in the left PCA territory. There is increased perfusion in the right MCA and left ACA distributions. Increased perfusion is seen within the right occipital and left parietal lobe infarctions.

The Mg infusion was discontinued at that time, and her blood pressure target was changed to an SBP of 130 mmHg. Her neurological examination improved slowly over the next several weeks. She was discharged to an acute rehabilitation facility on hospital day 30. At the time of discharge, she was awake, alert, and oriented to person, place, and year. She had a dense right homonymous hemianopia and a moderate right hemiparesis. She required intermittent enteral feeding through a percutaneous gastrostomy tube.

出院三个月后，她仍住在急性康复中心。她的临床症状持续好转。胃造瘘管已经被移除，她可以在别人的帮助下走路了。她仍然有严重的记忆困难和视力下降。

2.讨论

Cervicocephalic动脉夹层（CCAD）是只在先前的病例报告和一个最近的小病例系列中描述的罕见产后并发症，共涉及6名患者[3-7]。对症自发CCAD的总体年发病率据报道，大约每10万[2.6案件8]。最近的注册表数据库中识别自发CCAD病例的2.4％，在产后发生[7]。推断该数据将表明，产后CCAD是罕见的，因为每千万年6.2箱子。一般来说，缺血性中风妊娠期和产后期也与4.3箱子每100000个交付[一个报告发病一种不常见的条件9]。在一系列连续348295个交付，缺血性中风的最常见的原因被确定为子痫7（47％）的情况。剩余的病因据报道，一种情况下，每个颅外椎动脉夹层，PPA，弥散性血管内凝血羊水栓塞，和蛋白S缺乏的。无病因是在以下四种情况来确定。

CCAD和产后期之间的关系尚不清楚。从繁重的劳动外伤性机制是不太可能在大多数情况下的机制。患者全部6日报道由阿诺德等人。曾与解剖症状出现至少5天产后平安分娩，就像我们的病人谁通过剖腹产交付，直到CCAD和后天血管病变之间存在第6天更可能的关联没有出现症状。在谁是病人产后曾神经影像学与可逆性脑血管收缩综合征（RCVS），可逆性后部白质脑病（RPLS），或皮质蛛网膜下腔出血（CSAH）一致的特性，而相关硬膜事先一系列自发CCAD的，4/6（67％）夹层，而只有3/96（3％）患者的年龄和性别匹配的对照也有类似的发现[7]。文献表明，如条件先兆子痫/子痫，RCVS，PPA，和RPLS是一种常见的疾病的所有可能的变量表达式，但潜在的病理生理学是知之甚少[10]。一个常见的统一的主题是在血压该浪涌和血管活性或血管生成物质损害血管内皮衬里引起血 - 脑屏障机能障碍和细胞外血管性水肿的积累。胎盘生长因子（PLGF）可溶的PlGF受体（的sFlt-1），和可溶性内皮糖蛋白是血管生成途径的因素已经在PPA和子痫[发展牵连11-13]。将得到的血管损伤导致血管张力与动脉狭窄和扩张[可变区脑自身调节机能障碍和节段性改变10，14，15]。

侵略性血压降低被接受作为在RCVS综合症，包括PPA和子痫[治疗高血压16，17]。有迹象表明，在这些环境中评估了治疗阈值没有临床试验。There is a general consensus to lower blood pressures to less than 160/110 mmHg in patients with pre-eclampsia or eclampsia [18]。然而，这些建议是根据专家的意见，而不是通过临床试验的数据指导。有没有明确的治疗指南的患者与其他脑血管收缩综合征指导血压管理;但是我们经常争取血压正常血压的目标。目前美国心脏协会/美国中风协会血压急性脑卒中管理指南推荐许可高血压[19]。似乎有患者RCVS和急性脑梗塞没有明确的解决方案，以血压的管理，这些接受治疗是对立的。在此设置，提供灌注信息附加的诊断研究中，例如氙-CT，CT灌注，或MRI灌注，可以是有益的指导管理。

这是颅内椎基底动脉解剖与PPA和子痫患者造成缺血性中风的首次报道。这是因为案件的特殊性和对血压控制的不确定性显著。流动限制性颅内解剖可以改变最佳目标血压。针对个别患者的脑血流动力学需求血压管理可能优化CBF相对缺血区域，同时避免在灌注压过度升高，这会加重RCVS的最佳解决方案。XE-CT已被用来确定在急性中风，正常，缺血性的，不可逆转的梗塞组织之间进行区分CBF，并优化血液动力学治疗参数[20-22]。此前也有报道显示子痫患者的局部CBF发生变化[23]。XE-CT在我们的情况下，使用以帮助可能增加脑血流量相对缺血区指导我们的血压管理，同时最大限度地减少实现这一目标所需的灌注压。

3.结论

颅内椎基底动脉解剖是一种罕见的产后并发症和可能发生在与从相关联的基本条件，如子痫和PPA内皮损伤血管。降压治疗对治疗这些疾病的患者可能并发脑梗死加重缺血。个体化治疗，使用的方法来量化CBF，可以让医生进行优化处理他们的患者和需要进一步研究的问题。

参考文献

1. C.-H金，Y.-J.子，S. H.白南舜等人，“椎基底动脉解剖临床分析，”ACTA Neurochirurgica卷。148，没有。4，第395-404，2006年。查看在：出版商网站|谷歌学术
2. T.细谷，M.安达，K.山口，T.哈库，T.加山，和T.加藤，“颅内椎基底动脉夹层的临床和神经放射学特征，”中风卷。30，没有。5，第一○八三年至1090年，1999年。查看在：谷歌学术
3. E.范·德·Kelft，J. Kunnen，L. Truyen和L. Heytens，“产后解剖基底动脉的动脉瘤，”中风卷。23，没有。1，第114-116，1992。查看在：谷歌学术
4. J. Abisaab，N. Nevadunsky和N. Flomenbaum，“在产后患者双侧颈总动脉夹层的急诊科介绍，”急诊医学年鉴卷。44，没有。5，第484-489，2004。查看在：出版商网站|谷歌学术
5. T.井上，S.西村，N.林，Y. Numagami，H.高泽，和M.西岛，“产后解剖大脑后动脉的动脉瘤，”临床神经科学卷。14，没有。6，第576-581，2007。查看在：出版商网站|谷歌学术
6. J. M. Waidelich，A.S。布洛，和J. M. Mhyre，“颈内动脉夹层：产后头痛的一个不寻常的原因，”国际杂志产科麻醉的卷。17，没有。1，第61-65，2008年。查看在：出版商网站|谷歌学术
7. M.阿诺德，M.加缪-Jacqmin，C.麻黄等人，“产后cervicocephalic动脉夹层，”中风卷。39，没有。8，第2377至2379年，2008年。查看在：出版商网站|谷歌学术
8. W. I. Schievink，B. Mokri和J. P. Whisnant，“颈内动脉夹层在一个社区：明尼苏达州罗切斯特市，1987-1992，”中风卷。24，没有。11，第1678至1680年，1993。查看在：谷歌学术
9. T. Sharshar，C.拉米和J. L.马斯，“发病率与妊娠和产褥期相关招的原因：在法兰西岛的公立医院的一项研究，”中风卷。26，没有。6，第930-936，1995。查看在：谷歌学术
10. A. B.阿密特“产后血管病具有可逆性后部白质脑病，”神经学档案卷。61，没有。3，第411-416，2004。查看在：出版商网站|谷歌学术
11. R. J.莱文，S. E.梅纳德，C. Qian等人，“循环血管生成因子和先兆子痫的风险，”新英格兰医学杂志卷。350，没有。7，第672-683，2004。查看在：出版商网站|谷歌学术
12. R. J.莱文，C.榄，C. Qian等人，“可溶性内皮糖蛋白和其它循环抗血管发生因子在先兆子痫中，”新英格兰医学杂志卷。355，没有。10，第992-1005 2006。查看在：出版商网站|谷歌学术
13. A. B.阿密特，W. T.金佰利，P. W.谢弗和E. T.赫德利 - 怀特，“案例8-2009：36岁的女人头痛，高血压，癫痫和后2周产后，”新英格兰医学杂志第360卷，no。11，第1126-1137页，2009。查看在：出版商网站|谷歌学术
14. J. Hinchey，C. Chaves的，B. Appignani等人，“A可逆后部白质脑病综合征”新英格兰医学杂志卷。334，没有。8，第494-500，1996。查看在：出版商网站|谷歌学术
15. M. C.莫里斯，D. M. Twickler，M. R. Hatab，G. D.克拉克，R. M. Peshock，和F. G.坎宁安，“脑血流量和在子痫和重度先兆子痫颅磁共振成像，”妇产科卷。89，没有。4，第561-568，1997。查看在：出版商网站|谷歌学术
16. G. G.塞曼，“产科重症监护：改进成果的蓝图，”危重病急救医学卷。34，补充9，第S208-S214，2006。查看在：出版商网站|谷歌学术
17. A. Ducros，M. Boukobza，R. PORCHER，M.萨罗夫，D.瓦拉德和M.-G.Bousser，“可逆性脑血管收缩综合征的临床和影像学谱。前瞻性一系列的67条例”脑卷。130，没有。12，第3091-3101，2007年。查看在：出版商网站|谷歌学术
18. “在妊娠高血压全国高血压教育项目工作组的报告”美国妇产科杂志的卷。183，没有。1，第S1-S22，2000。查看在：谷歌学术
19. H. P. Adams Jr., G. del Zoppo, M. J. Alberts et al., “Guidelines for the early management of adults with ischemic stroke: a guideline from the American Heart Association/American Stroke Association Stroke Council, Clinical Cardiology Council, Cardiovascular Radiology and Intervention Council, and the Atherosclerotic Peripheral Vascular Disease and Quality of Care Outcomes in Research Interdisciplinary Working Groups: The American Academy of Neurology affirms the value of this guideline as an educational tool for neurologists,”循环卷。115，没有。20，第e478，e534，2007年。查看在：谷歌学术
20. R.R。Pindzola和H.约纳斯，“氙增强CT脑血流量的方法，”神经外科卷。43，没有。6，第1488至1492年，1998年。查看在：谷歌学术
21. A. M.考夫曼，A.D。Firlik，M. B.福井，L. R.韦氏，C. A. Jungries和H.约纳斯，“缺血性核心和半暗带在人的中风，”中风卷。30，没有。1，第93-99，1999年。查看在：谷歌学术
22. 。M. M.基尔帕特里克，H.约纳斯，S. Goldstein等，“急性中风的基于CT的评价：CT，CT血管造影和氙增强CT脑血流量，”中风卷。32，没有。11，页。2543年至2549年，2001年。查看在：谷歌学术
23. K.山口，Y. Fukuuchi，S.野川，T.德姆博，Y.富田和K.田中，“降低局部脑血流恢复与子痫患者检测由氙/ CT CBF方法，”庆应义塾医学杂志卷。49，补充1，第A71-A74，2000。查看在：谷歌学术

版权

©2010詹姆斯·S·麦金尼等人。这是下发布的开放式访问文章知识共享署名许可，其允许在任何介质无限制地使用，分发和再现时，所提供的原始工作正确的引用。