长期的结果Sacrococcygeal在婴儿和儿童生殖细胞肿瘤

文摘

目的。本研究的目的是评估长期的结果sacrococcygeal生殖细胞肿瘤(SC-GCTs)花了15年时间。材料和方法。进行回顾性研究的儿科患者治疗SC-GCTs在我们医院从1998年到2012年。结果。57例患者治疗SC-GCTs奥特曼中最常见的分类类型。手术年龄范围从一天到5.6年。肿瘤切除和coccygectomy主要是表现在大约84%的情况下。病理学显示成熟,不成熟,恶性sacrococcygeal畸胎瘤(sct)和内胚层的窦肿瘤(est) 41(72%), 4例(77%),6例(10.5%),6例(10.5%),分别为。除去外罩复发发生在3成熟畸胎瘤患者41 (7.3%);2复发与成熟畸胎瘤和一个复发。恶性sct和3 5 6 6 EST治疗反应良好。甲胎蛋白(AFP)水平升高在恶性畸胎瘤和est序列。没有病人死亡的57例中所提到的,但是4恶性肿瘤和远处转移患者2年内死在家里的初始治疗。结论。良性sct重大约7%的复发率。与串行AFP水平密切随访监测应该做最初的肿瘤切除和coccygectomy后5年。的存活率与远处转移恶性SC-GCTs不宜在目前的研究中。

1。介绍

儿童生殖细胞肿瘤(生殖)肿瘤来源于宇宙生殖细胞和可能发生在性腺和extragonadal器官。五个主要生殖芽细胞肿瘤组织学分类无性细胞瘤(卵巢),精原细胞瘤(睾丸),畸胎瘤、绒毛膜癌,内胚层的窦肿瘤(est)或卵黄囊肿瘤(1,2)(图1)。最常见的网站extragonadal生殖芽细胞肿瘤在儿科人口骶尾部其次是前纵隔、颅内地区,retroperitonium,脖子,胃,和阴道2]。最常见的sacrococcygeal生殖细胞肿瘤(SC-GCT)畸胎瘤主要表现为良性肿瘤,一般少,恶性的(1- - - - - -3]。最常见的SC-GCT是美国东部时间作为恶性肿瘤为特征性表现。Sacrococcygeal畸胎瘤(sct)被归类为成熟,不成熟,和恶性形式(4- - - - - -6]。成熟的SCT是良性肿瘤只包含成熟teratomatous组件,而不成熟的SCT包含未成熟组织不坦率的恶性,和恶性SCT由成熟或不成熟teratomatous组织和其他4恶性生殖芽细胞肿瘤。SCT的行为并不完全依靠组织学外观,而且在手术病人的年龄。本文研究一个三级儿科研究所为了评估长期的结果SC-GCT花了15年时间。

2。材料和方法

研究方案被批准的机构审查委员会(文件编号57 - 054),所有患者的医疗记录进行了综述SC-GCT对待诗丽吉王后国立儿童卫生研究所1998年1月至2012年12月。数据获得在胎龄(GA),出生体重(BW),年龄操作,解剖类型,病理报告和治疗的结果。这个地区的肿瘤分为4解剖类型被奥特曼et al。7]。SCT分为3组织学类型:成熟,不成熟,和恶性畸胎瘤(4- - - - - -6]。如果一个病理报告显示一种恶性GCT没有提及teratomatous组件的存在,肿瘤被诊断为恶性GCT依照组织学描述。肿瘤被诊断为混合GCT如果它包含超过一种类型的恶性GCT。患者进行术前骨盆平片,超音波,电脑断层摄影术(CT)扫描,在某些情况下或钡灌肠。术前和术后的甲胎蛋白(AFP)水平测定在所有的病人。法新社20 ng / mL或更低水平被认为是正常儿童超过8个月的年龄(8,9]。小儿肿瘤组(POG)和儿童癌症组(20)的恶性extragonadal GCT用于恶性案件的分析(表1)。辅助治疗恶性肿瘤的临床结果的记录和长期随访评估。

3所示。结果

共有57例患者治疗SC-GCTs在研究期间。有13个44岁男性和女性;因此,男女比例大约是1:4。六个患者SC-GTCs Rajavithi医院出生(以前称为“女子医院”)期间有131851名活产。因此,发病率SC-GCT Rajavithi医院是1:21975活产。肿瘤被确认产前超声,出生时,后来在婴儿期,童年在13个(22.8%),26(45.6%),分别和18(31.6%)例。平均BW 3250.9±410.5克(范围从2700到4610克)和平均GA为39.1±1.7周(范围从35到40周)。3例肿瘤破裂从出生;2例阴道分娩和剖腹产之一。15例确诊的1岁,表现症状包括便秘、排尿困难,显而易见的耻骨弓上的质量,和腹部疼痛12日9日8日和3例,分别。 Two cases with coccygeal pain and one case with weakness of the lower extremities were identified as having lung and vertebral metastasis at diagnosis.

手术年龄范围从一天到5.6年(平均43天,平均281.9±439.6天)。最初的治疗,总与coccygectomy 47例,肿瘤切除肿瘤活组织检查是在其他2 8例,部分切除。总57例SC-GCT通常分为4解剖类型根据奥特曼的分类(7]。29例(50.9%)被分类为I型,12例(21.0%)为II型,5(8.8%)类型III和IV型(图11 (19.3%)2)。病理检查发现41(72.0%)成熟畸胎瘤、4例(7.0%)未成熟畸胎瘤、恶性畸胎瘤、6(10.5%)和6(10.5%)纯粹的est序列。恶性肿瘤的风险变化从零在I型IV型(表中大约73%2)。恶性肿瘤和年龄手术的风险之间的关系如表所示3。病人手术前一年的年龄有恶性肿瘤的风险只有2.41%(42例)和风险增加到73.3%在15例(11)如果患者接受手术的年龄超过一年。年龄最小的恶性案件是1.5个月手术切除,病理报告恶性sct(包括成熟畸胎瘤和est序列)。

的41例男性和32名女性(9)与成熟的sct,手术年龄范围从一天到5.6年。33病人手术切除,8个月以下的水平法新社从125.6到179185 ng / mL /。AFP水平拒绝正常的限制(< 20 ng / mL。)岁8个月后操作。在手术8例年龄超过8个月正常AFP水平(范围从0.6到4.8 ng / mL)。所有的患者41成熟畸胎瘤进行肿瘤切除和coccygectomy(图3)。肿瘤手术切除时溢出在6例(14.6%)。3例肿瘤IV型需要transsacral方法和腹部切除intrapubic质量和coccygectomy剖腹手术。复发性疾病发展3 41名患者(7.3%)的成熟畸胎瘤之间最初的切除后3个月和3.5年。所有的复发肿瘤最初分为奥特曼的类型我完成肿瘤切除和coccygectomy,但有肿瘤溢出的证据在操作期间。两个复发的成熟畸胎瘤,指出在直肠检查操作和手术治疗后3个月和8个月。AFP水平复发期都在正常范围内(1.5和2.5 ng / mL),和这些患者都是长期的幸存者。复发的患者被发现是看到一个presacral质量,AFP水平上升超过2000 ng / mL,和肺转移证明CT扫描在首次手术后3.5年。治疗包括transsacral肿瘤活检,辅助化疗(顺铂,依托泊苷和bleomycin-PEB),盆腔放疗和3个月后;AFP水平拒绝2.6 ng / mL。 At the last 6-year follow-up (9.6 years of age), the patient was doing well, with normal AFP levels and no evidence of lung metastasis from pulmonary CT scan (Table4)。

肿瘤4例(一男3女性)与未成熟畸胎瘤3例分为I型和II型的其他情况。手术年龄范围从3 - 45天AFP水平从1000到50000 ng / mL,岁下降到正常水平的一年。组织学显示不成熟畸胎瘤的成绩我和2 2例。发现没有证据表明复发平均随访18个月。

男性和4女性6例(2)与恶性sct,手术年龄范围从一个月到2.25岁奥特曼的类型II, III和IV 2、1和3例,分别。AFP水平操作范围从20000到60500 ng / mL。最初的手术包括肿瘤活检3例,肿瘤切除与coccygectomy另3例。病理检查显示未成熟畸胎瘤与est序列2例和成熟畸胎瘤的est序列其他4(表4)。手术后,4个患者接受辅助化疗(PEB)和放射治疗。两个病人,一个在舞台上我和一个在四期,只收到了化疗。肺转移患者的诊断没有回应化疗治疗;血清AFP水平还是高超过20000 ng / mL,他输给了后续手术后大约一年,死在家里。五个病人手术后随访3至10年(平均7年);他们有一个很好的辅助治疗,与AFP水平下降到正常水平在3个月的化疗和放疗。三个5例进行了重新审视残余肿瘤的手术切除;病理显示只有成熟畸胎瘤2例,没有在其他情况下肿瘤细胞坏死组织。

5 6例(男性和女性)与纯粹的est序列,在手术范围从1.1到3.2岁III型(2例)和IV型(4例)。两个病人肺转移的证据在诊断和术前AFP水平范围从20000到51260 ng / mL。他们主要抱怨包括排尿困难、便秘、明显的耻骨弓上的质量,腹痛,尾骨的疼痛、下肢和软弱。肿瘤活检仅进行肿瘤5例,部分切除与coccygectomy在其他情况下进行。手术后辅助化疗和放疗被添加。一个病人结肠和膀胱颈部障碍物肿瘤活检和她要求一个月内腹部剖腹手术,横向结肠造口术,耻骨弓上的膀胱造口术。4名患者接受了重新审视与肿瘤切除手术和coccygectomy化疗和放疗后4至6个月;第二次手术的病理显示良性脂肪组织,软骨,细胞碎片的4例。三个纯est序列没有回应治疗6例,肿瘤复发肺和脑转移。他们失访2年内的初始治疗和死在家里。 The remaining 3 cases responded to treatment, and they were doing well at the 3-year follow-up with normal AFP levels and no evidence of relapse or metastasis (Table4)。

4所示。讨论

sacrococcygeal肿瘤的发病率在Rajavithi医院,曼谷,泰国,大约是1:22000活产,而这个实体早前报道的发生率为1:28500 - 35000活产(10,11]。在先前的报道,本研究揭示了女性的优势1:3比1:4比2- - - - - -7,11,12]。SC-GCTs通常发生在病人在两个临床模式:1,新生儿出现大型成熟或不成熟畸胎瘤的良性肿瘤,2、婴儿和儿童提供原发性恶性sct或纯est序列位于骨盆,包括在某些情况下良性sct。SC-GCTs新生儿经常出现骶尾部的特征质量突出,可以检测到产前超声。婴儿与骶群众产前诊断为大于5厘米大小应考虑腹部交付避免难产和肿瘤破裂(13]。三个病人被发现有肿瘤破裂,即使接受了剖腹产手术。SC-GCTs在旧的婴儿和儿童一般没有突出质量出生时指出。他们通常有膀胱或直肠压缩相关的临床表现和明显的耻骨弓上的质量,和这些特性被发现在12的15本研究的患者。这些肿瘤可能起源于正常生殖细胞发生恶变或存入sacrococcygeal区域从识别小的肿瘤灶出席出生,最终成为的主要组织类型肿瘤(14,15]。

恶性肿瘤的风险sacrococcygeal肿瘤的解剖类型和年龄有关病人在手术。I型肿瘤最低风险和IV型恶性肿瘤的风险最高。这是证明,符合奥特曼的报告等。7]。在美国儿科学会的调查中,恶性肿瘤的发病率是7 - 10%的患者手术后不到2个月时,但如果他们治疗2个月后48 - 67%的年龄7]。在我们目前的研究中,恶性肿瘤的发病率仅为2.4%的患者接受了手术时不到一年73.3%,1岁后的病人动手术。这些发现表明,SC-GCTs出生后应尽快手术治疗。

在某些情况下的大型肿瘤类型III和IV,需要结合腹部和骶完整切除的方法,和尾骨移除肿瘤在任何情况下。未能消除尾骨导致高复发率(15- - - - - -17总值,et al。16]报道复发率高达37%时尾骨没有删除。与复发相关的其他因素的SC-GCTs溢出的肿瘤手术中(18]。目前的研究指出7.3%的复发率与成熟sct尾骨被完全切除肿瘤手术切除中溢出的所有患者肿瘤复发。许多研究已经证明了10 - 21%的复发率新生儿sacrococcygeal切除后复发肿瘤和事件发生在3年内(12,19]。复发的最长报道Mahour et al。4成熟的SCT)与局部复发4.5岁后的初始切除前成熟SCT。复发的肿瘤通常是由成熟teratomatous组织;然而,恶性的实例前切除术后复发的一个成熟的SCT(已报告4- - - - - -6,12,17]。复发与EST在我们的一个3例术后发生直到3.5年成熟的SCT;这可能是由于原发性肿瘤中恶性组件的存在并不承认在组织学检查由于抽样误差在一个大的肿瘤。不完全切除的恶性组件可能会导致肿瘤复发。

结果治疗的成熟和不成熟的sct满意的在这个研究。没有立即术后死亡,没有长期后遗症肛门直肠的功能(便秘和腐蚀)或泌尿功能(神经性膀胱功能障碍和尿失禁)在一些报告(10,20.]。相比之下,治疗恶性SC-GCT获得令人满意的结果,尤其是sacrococcygeal EST和卵黄囊肿瘤。我们的患者恶性SC-GCTs没有回应辅助化疗和放疗;他们开发了远处转移到肺,脊椎和大脑53.8%的病例和死亡病例的30.8%(表中在家里4),类似于其他报告(4,6,12,21]。几项研究已经证明显著改善生存恶性sacrococcygeal肿瘤使用新辅助化疗的方案如聚乙烯醇缩丁醛(顺铂、长春花碱和博来霉素),杰布(卡铂、依托泊苷和博来霉素),和裴(顺铂、依托泊苷和异环磷酰胺)(18,22,23]。

密切随访后切除的良性SCT应该做的,包括体检的小腹和臀部,直肠检查和串行法新社决定。AFP水平证明是在早期阶段逐渐下降到正常水平升高在8个月大的时候8]。本研究的数据和其他16,24- - - - - -26)显示,美国东部时间的存在与血清AFP水平升高有关。串行法新社考试是有用的诊断,确定恶性肿瘤切除的完整性,在随访期间肿瘤复发和预后的形成(8,22- - - - - -27]。基于我们目前的研究和其他报告,监测血清AFP水平应每3年以上的3 - 6个月,因为恶性复发临床礼物3.5年内初步成熟的SCT切除。

5。结论

畸胎瘤是最常见的生殖芽细胞肿瘤的骶尾部。良性sct的复发率约7%后最初的肿瘤切除和coccygectomy。某些情况下的复发可能与恶性肿瘤远处转移,并与串行法新社密切随访监测应该做5年了。尽管化疗方案更有效的在这个时代,生存的恶性SC-GCTs远处转移并没有满意目前的研究。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

确认

作者要感谢博士Siraporn Sawasdivorn,诗丽吉王后国家儿童健康研究所主任批准发布文章和女士Nutthaya Pitakwong素描图2。

引用

1. l . p . dehn“性腺的和extragonadal生殖细胞肿瘤的童年,“人类病理学,14卷,不。6,493 - 511年,1983页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
2. f . j . Rescorla“儿童生殖细胞肿瘤,”在肿瘤外科研讨会,16卷,不。2、144 - 158年,1999页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. j·k·麦肯尼,a . Heerema-Mckenney和r . v .唤醒“Extragonadal生殖细胞肿瘤:回顾与强调病理特征、临床预后变量,和鉴别诊断考虑,”解剖病理学的发展,14卷,不。2、69 - 92年,2007页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
4. g . h . Mahour m·m·伍利Trivedi、b . h .着陆,“Sacrococcygeal畸胎瘤:33年的经验,”小儿外科杂志》,10卷,不。2、183 - 188年,1975页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. m·m·伍利“恶性畸胎瘤在婴儿期,童年,”世界日报的手术,4卷,不。1,39-47,1980页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
6. w·a·唐纳兰和o·斯文森良性和恶性sacrococcygeal畸胎瘤,”手术,卷64,不。4、834 - 846年,1968页。视图:谷歌学术搜索
7. j·g·伦道夫·r·p·奥特曼,j·r·莉莉”Sacrococcygeal畸胎瘤。美国儿科学会外科部分调查- 1973”小儿外科杂志》,9卷,不。3、389 - 398年,1974页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
8. y Tsuchida、y Endo齐藤,m .金子和k . Ohmi k Shiraki“甲胎蛋白在早期阶段,评估”小儿外科杂志》,13卷,不。2、155 - 156年,1978页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
9. k . Ohama h .打乱阵脚,k .荻et al .,“甲胎蛋白(AFP)水平在正常的孩子,”欧洲小儿外科杂志》上,7卷,不。5,267 - 269年,1997页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
10. j . p . m . Derikx a . De支持者l . Van De Schoot et al .,“在sacrococcygeal畸胎瘤与复发和转移相关的因素,”英国外科杂志》,卷93,不。12日,第1548 - 1543页,2006年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
11. e .与r . Llobet和b·冈萨雷斯弗洛雷斯,腹膜后畸胎瘤:历史回顾,“泌尿学杂志,卷115,不。5,520 - 523年,1976页。视图:谷歌学术搜索
12. f . j . Rescorla r s Sawin a·g·Coran p·w·狄龙和r . g . Azizkhan”长期结果sacrococcygeal畸胎瘤的婴儿和儿童:儿童癌症组织的一份报告,“小儿外科杂志》,33卷,不。2、171 - 176年,1998页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
13. a . w .片“胎儿sacrococcygeal畸胎瘤,”在小儿外科研讨会,卷2,不。2、113 - 120年,1993页。视图:谷歌学术搜索
14. k . w . Ashcraft和t . m .持有人,“先天性肛门狭窄presacral畸胎瘤:病例报告,“年报的手术,卷162,不。6,1091 - 1095年,1965页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
15. s . h .静脉、k·曼斯和s . d . Adeyemi“恶性sacrococcygeal teratoma-endodermal,婴儿和儿童的卵黄囊瘤:32年的审查,”小儿外科杂志》,20卷,不。5,473 - 477年,1985页。视图:谷歌学术搜索
16. r·e·格罗斯,h·w·Clatworthy,中情局米克尔,“Sacrococcygeal畸胎瘤在婴儿和儿童,”手术,妇科和产科,卷92,不。3、341 - 354年,1951页。视图:谷歌学术搜索
17. j·l·Grosfeld t . v . n .百龄坛d·劳和r . l . Bechner”儿童良性和恶性畸胎瘤:分析85例,“手术,卷80,不。3、297 - 305年,1976页。视图:谷歌学术搜索
18. a . De支持者g . c . Madern f·g·a·j·Hakvoort-Cammel p . Haentjens j . w .自己本应从和f·w·j . Hazebroek”研究与复发相关因素在儿童sacrococcygeal畸胎瘤,”小儿外科杂志》第41卷。。1,第181 - 173页,2006。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
19. s . n . Huddart j·r·曼k Robbinson et al .,“Sacrococcygeal畸胎瘤:英国儿童癌症研究组织的经验,“小儿外科国际,19卷,不。1 - 2,47-51,2003页。视图:谷歌学术搜索
20. 施密特,a . Haberlik e . Uray m . Ratschek h . Lackner和m . e . Hollwarth”Sacrococcygeal畸胎瘤:临床病程和预后有特殊观点长期功能结果,“小儿外科国际,15卷,不。8,573 - 576年,1999页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
21. j . Noseworthy e . e .缺乏h·p·w·Kozakewich g . f . Vawter和k·j·韦尔奇,“Sacrococcygeal生殖细胞肿瘤的童年:更新的经验,118名患者,”小儿外科杂志》,16卷,不。3、358 - 364年,1981页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
22. d . Misra j·普里查德·d·p·德雷克,e·m·基利和l .猎犬”,显著改善生存恶性sacro-coccygeal teratomas-16年的体验”,欧洲小儿外科杂志》上,7卷,不。3、152 - 155年,1997页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
23. f . De螺旋器,s . Sarnacki c Patte et al .,“恶性预后sacrococcygeal生殖细胞肿瘤根据他们的自然历史和手术管理”肿瘤外科,21卷,不。2,pp. e31-e37, 2012年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
24. Gobel, d·t·施耐德·g·Galaminus et al .,“多通道sacrococcygeal生殖细胞恶性肿瘤的治疗:一个前瞻性的分析66例MAKEI 83/86和89年,德国合作协议”临床肿瘤学杂志,19卷,不。7,1943 - 1950年,2001页。视图:谷歌学术搜索
25. y Tsuchida长谷川和h”,婴儿和儿童的甲胎蛋白的诊断价值与畸胎瘤:问卷调查在日本,“小儿外科杂志》,18卷,不。2、152 - 155年,1983页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
26. m·卡瓦依t·卡诺氏规划et al .,“七肿瘤标记物在卵巢的良性和恶性生殖细胞肿瘤,”妇科肿瘤,45卷,不。3、248 - 253年,1992页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
27. h·b·马斯登j . m .桦树,r . Swindell“生殖细胞肿瘤的童年:回顾137例,“临床病理学杂志,34卷,不。8,879 - 883年,1981页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

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