文摘
背景。我们报告一个回顾性病例系列分析软组织肉瘤患者的临床结果。方法。22名患者接受了肿瘤切除手术自1999年1月至2017年5月,平均随访85.2个月。结果。六肿瘤局部的上臂,九肘,前臂和7。16个肿瘤是根深蒂固的,六人表面上的位置。15个病人经历了广泛的切除,包括一个截肢,18(81.8%)负利润率组织学上实现。两个局部复发和远处转移四个发展。意味着肌肉骨骼肿瘤学会分数为92.0% (33.3,-100)。5年当地recurrence-free存活率,metastasis-free存活率,和总体生存率分别为90.0%,77.0%,和79.7%,分别。结论。局部控制和肢体功能可以有良好的结果,当肿瘤切除有组织学上负利润率不牺牲主要结构。
1。介绍
软组织肉瘤(STS)是罕见的异质性肿瘤,占所有恶性肿瘤(< 1%1]。总的来说,60%的成年人发生在四肢STS (2),而只有15%发生在上肢(2- - - - - -4]。STS占所有癌症相关死亡的大约0.5%每年(3]。大约50%的STS上肢出现shoulder-upper手臂地区elbow-forearm地区30% - -40%,只有10% - -20% [wrist-hand地区5]。STS在肘部的发病率据报道3.8%的软组织肿瘤(6]。目前,手术与广泛的利润率仍是治疗的首选局部STS的四肢(7,保肢手术更倾向于维持上肢功能(3]。肘部是铰链关节连接上臂和前臂。在手肘,许多解剖结构允许重要的弯曲运动和扩展函数,便于对前臂旋后,手掌向下,使他们的手和手腕的动作。因此,肿瘤的切除肘是一个重大的挑战,需要仔细的术前手术规划,因为它的复杂性。获得足够的外科利润率是困难由于神经与血管的结构的存在,缺乏可扩展的软组织,手术后和损失函数(1,3,8,9]。尽管如此,治疗的主要目的是防止局部复发和保留肢体功能。
在这项研究中,我们针对患者报告的临床病理的数据在肘关节STS,治疗,和结果。治疗成功率是评估一个特定的关注病人肿瘤和功能结果。
2。材料和方法
这种描述性的,患者回顾性研究STS坐落在肘部手术切除治疗和肿瘤的机构在1999年1月和2017年5月之间。人口特征(年龄、性别),肿瘤特异性因素(网站、组织学、大小、深度、手术阶段,和组织学分级),以及治疗因素(手术边缘和组织学保证金)数据收集从病人医疗记录和审查。宽,边际利润的定义是根据Enneking的分类(10]:宽意味着肿瘤切除与周围自然组织,和边际意味着囊外的肿瘤的切除。显微镜肿瘤状态分级根据残余肿瘤(R)分类:R2(严重阳性),R1(显微镜下积极),和R0(显微镜下消极的)11]。我们将肿瘤位置分成三组:远端上臂(DUA)的一部分,手肘关节(E)和近端前臂(PFA)的一部分。DUA肿瘤和PFA没有覆盖你的肘关节。所有患者每3个月随访2年,每6个月到5年,每年。如果观察到局部复发或转移,患者接受适当的治疗。肌肉骨骼肿瘤协会(mst)上肢的评分系统(12)是用来确定病人的功能结果。评分系统是基于六个类别的分析(疼痛、功能活动、情感接受定位的手,手灵巧度,和提高能力)。0 - 5的值被分配的基础上,建立了标准六个类别。计算总分从每个类别的总和和转换为一个百分比值。得分为每个病人手术后2年执行。肿瘤的结果确定最终随访的病人。肿瘤结果分为死于疾病(DOD),死于另一个原因(DOA),连续无病(CDF)并没有证据表明疾病(NED)。连续无病是描述为无病到最后给出的治疗随访后,尽管没有证据表明疾病被描述为在后续有复发,因此,治疗和最后的随访,患者无复发或转移的证据(13]。本研究通过金泽大学医院的伦理委员会(没有。2984),按照《赫尔辛基宣言》。从患者获得知情同意是使用可选的方法。
2.1。统计分析
分类数据记录基于事件的频率。连续的变量,比如年龄、肿瘤大小和随访期间报告为均值或中位数与标准差。当地recurrence-free生存的整体存活率,并使用kaplan meier metastasis-free生存计算方法和社会科学统计软件包(SPSS)对Windows(版本25,IBM公司,阿蒙克,纽约,美国)。
3所示。结果
五百六十四针治疗1999年1月至2017年5月在我们机构。22例(3.9%)肿瘤位于肘关节周围和治疗平均随访85.2个月(范围2.0 - -180.0)。的平均年龄为45.9岁(范围,14 - 78年)。有8人(36.4%)和14个女性(63.6%)。六个肿瘤(27.3%)DUA本地化,9 (40.9%)E,并在PFA 7例(31.8%)。所有例E坐落在肘关节。有16(72.7%)深部肿瘤和6(27.3%)表面的肿瘤。平均肿瘤大小基于最大的直径是5.7厘米;根深蒂固的肿瘤比皮下肿瘤(平均大小分别为6.1厘米和4.8厘米)。最常见的类型的组织学检查证实是未分化的多形性肉瘤(UPS) (n= 3,13.6%)和透明细胞肉瘤(CCS) (n= 3,13.6%)。关于组织学分级,86.4% (n= 19)患者的高档肿瘤,和基于外科分期使用美国癌症联合委员会,50.0% (n= 11)被分级为阶段iii a。外科手术广泛切除在15个病人(68.2%)包括一个截肢,分为和两例显微镜下积极(R1)。边缘切除了六个病人(27.3%),和一个病人分为R1。Intralesional切除(R2)中执行一个病人(4.5%)。最终,18岁的22名患者(81.8%)被评估为R0。发生皮肤缺损6例,用背阔肌瓣重建1例(6号)和闭塞的穿5例(病例没有。9、10、11岁、14岁、16)(图1)[14]。皮肤缺损愈合在四种情况下:病例9号10,14日和16日在23日,18日14日和19周,分别。一个伤口(11号)才治好了病人死亡。
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一个案例需要一个联合切除的半径和屈肌全身长并重建了轴承冷冻自体肿瘤(15使用palmaris长肌和肌腱转移(15号)。Palmaris长肌转移进行肿瘤切除时在另一个案件中(12号)。11个病人(50.0%)接受了新辅助化疗,和七11个病人接受术后化疗。一个案件管理术后化疗由于确认准确诊断的UPS。只有三个病人(13.6%)接受了放疗术后因为有局部复发和两个积极组织学的利润率。的主要神经参与肿瘤3例(尺神经在6号和13和后intraosseous神经以防8号),牺牲了。肌腱转移(Tsuge方法)(16)是执行最初的手术后2年(8号)(图2)。
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在最后的随访,68% (n= 15)提供和4.5% (n= 1)内德。的22名患者中,22.7% (n= 5)死于疾病和4.5% (n=(表1)死于另一个原因1)。
当地recurrence-free估计5年生存率为90.0%(图3(一个))。局部复发发生在两个病人(12个月,13个月)。估计5-yearmetastasis-free存活率为77.0%(图3 (b))。转移开发的四个病人,其中三个已经肺和淋巴结有轴向传播传播(表1)平均29个月(范围,8-57)。同时死在远处转移的发展是34.2个月(平均死亡时间,15.9个月)。5年总体生存率大约为79.7%(图3 (c))。
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功能结果可供18例(81.8%),因为两个死于疾病手术后不久,两名患者没有评估。上肢的mst评分系统显示92.0%的平均评分(33.3,-100),大多数患者是手术后满意(表1)。预测因素没有分析事件的数量太小,收益率统计上显著的差异。
4所示。讨论
在这项研究中,我们确定了22名患者的临床病理的数据和结果STS在肘部。15例患者(68.2%)接受了广泛的切除和18(81.8%)达到负利润率组织学检查,估计5年存活率90.0%的局部复发和良好的mst分数的92.0%。
Alektiar et al。8]报道的临床结果STS中出现膝盖和肘部。他们的研究包括21患者肘部STS,局部复发了七个病人(33.3%)。尽管他们分析预后因素,包括膝盖STS,肿瘤大小(> 5厘米)是一个独立的预后因子的局部复发。江et al。17]报道一系列大型的STS肘关节。他们的研究包括219例,局部复发21例。他们的分析显示,肿瘤大小(> 10厘米)是一个独立的局部复发的危险因素。在这项研究中,观察复发在两个病人,一个myxofibrosarcoma(14号),另,UPS(22号)。肿瘤大小是< 5厘米在这两种情况下;然而,术前MRI显示尾巴模式在这两种情况下。手术是企图以,一个案例中导致积极的保证金。虽然放疗是表现在这两种情况下,发生局部复发。因此,infiltrative-type肿瘤与尾巴模式可能被认为有风险的复发,应该切除与至少一个1厘米宽的精确评估肿瘤扩展(18,19]。其他研究已经表明,局部复发的重要预测指标是一个积极的外科手术,这表明残留病的存在(2,20.]。额外的放射治疗局部复发的高危患者,包括那些拥有积极或利润,通常被认为是;然而,它的确切作用仍未确定(8,9,需要注意关节刚度的并发症在这个领域(8]。
Gustafson和阿恩9]报道的临床结果STS引起上肢。研究包括50 STS上臂,患者与STS八肘、与STS和40前臂。他们开发的报道,局部复发15不足28个病人治疗(手术intralesional保证金有或没有辅助放疗或手术的微弱优势没有辅助放射治疗)。此外,局部复发开发74年16个病人接受了足够的治疗(手术的微弱优势与辅助放疗或手术广泛或激进的保证金有或没有辅助放射治疗)。作者认为肿瘤大小的系列是相对较小的价格相比下肢或干墙,导致一个有利的5-yearmetastasis-free存活率(72%)。
对大面积皮肤缺损、肌肉皮瓣或植皮是有用的选项(21]。我们四个皮肤缺损治疗闭塞性敷料完全愈合没有额外的手术。虽然花了很长时间来达到治愈,闭塞的着装有几个优点例如避免牺牲正常组织,并立即开始运动训练的肘关节的范围14]。我们还执行了肌腱转移功能重建的手下降由于牺牲的桡神经,以防8号。重建手术的时机仍有争议的(21- - - - - -23]。我们认为上演了重建手术是可以接受的功能重建包括肌腱转移来确定局部复发的风险。
在我们的系列中,多数histotypes确定是UPS和CCS,这是类似于其他研究的结果(1,9),在UPS是最常见的STS上肢。UPS,以前被称为恶性纤维组织细胞瘤,通常呈现在第六至第八十年的生活,有一个当地的复发率为19%,与肺转移率为35%最常见的网站,和5年生存率为65%。肿瘤大小、深度和组织学分级似乎与最终的转移率和存活率(3]。在我们的系列中,我们确定了三个患者(病例9号、16和22)与UPS在第七和第八年的生活。所有患者实现负外科利润率,但只有一个三个仍在最后随访无病;这个病人有一个表面的肿瘤相比其他两人根深蒂固的肿瘤。这两个病人死在成功跟进,一个面对转移初始治疗后8个月,但在58个月死于另一个原因(没有。9)。提供的其他与转移和局部复发,术后12个月但28个月后死于这种疾病(22号)。即使有限的情况下,我们的数据与其他研究(1,3,9,17]。
相比之下,CCS是极其罕见的肿瘤,据报道他们的发生率< 1%的STS情况下(24]。CCS是特定亚型的手和手腕25),共同在20至40岁的年轻人,通常是根深蒂固的,局部复发率为21%,转移率为69%,5年期和10年期的整体存活率为47%和36%,分别为(26]。即使在根治手术和辅助治疗,一般这些肿瘤转移与扩散到区域淋巴结,倾向影响患者的10% - -14%,预后不良(27]。肿瘤大小也是一个重要因素,因为肿瘤测量< 5厘米有更好的预后比测量> 5厘米(26]。然而,在我们的系列中,CCS是最常发现的肿瘤(13.6%),n= 3)。江等人也报道的发病率相对较高的CCS在肘部(7/216,3.2%)17)相比,发病率在所有STS病例报道25]。所有的病人在我们的系列20 - 40年的年龄和接受化疗。只有三个确定的一个病人肤浅和小肿瘤(3号),实现了-外科切除后保证金,是最新的后续以来连续无病。其他两个病人(案例2号,11)深部肿瘤测量> 5厘米,最初表现为转移。一个病人接受了截肢但仍然开发另一个转移和死于疾病3个月后(例2)。其他病人接受intralesional切除和死于疾病2个月后(没有。11)。这证实了其他研究的结果3,26]表明CCS预后的一次大的规模和出现转移。
我们估计5-yearmetastasis-free存活率为77.0%,高于68%的波波夫et al。1),可能是因为我们有更少的病人在我们的研究中。STS倾向转移到肺部,高达80%的STS转移到肺部转移性(5]。四个病人发达转移,其中三个已经肺传播(22)情况下6号,15日和淋巴结有轴向传播(8号)。
可怜的预言家包括组织学评分高,大小> 5厘米,深的位置,和肿瘤阶段已确定(3,5]。其中,组织学评分最高的手术后对系统控制的影响(5]。在我们的系列中,19例(83.36%)患者高档肿瘤;深部肿瘤大于皮下肿瘤,平均直径为6.1厘米和4.8厘米,分别;最常见的阶段iii a级。在我们的研究中,所有病人去世的高档,死者的深部肿瘤,80%患者肿瘤阶段iii a或更高。转移完成手术后复发发生在大约40%的患者,导致死亡的疾病在早期诊断后的前8年(5),这是高于观察我们的研究(22.2%)。穆雷(3)报道,5年总体生存率在75%和80%之间,这是与我们的为79.7%。一个多学科的方法是必要的系统性治疗(28]。
这项研究有一些局限性。这是一个单中心回顾性研究周围的软组织肉瘤患者肘、小样本大小和异构的人口。化疗和放疗多样的迹象。肿瘤部位分为三组,肿瘤位于DUA和PFA没有穿过肘关节;然而,这些肿瘤接近肘关节,被认为是影响术后肘关节功能。
5。结论
总之,STS在肘部治疗挑战由于其低发病率和非典型解剖和病理特征。我们的研究中,类似于别人,也表明,局部控制和肢体功能可以有良好的结果,当肿瘤切除在组织学负利润率不牺牲主要结构。然而,无论治疗,这些患者需要长期保持警惕。
数据可用性
数据支持这一研究可用requestfrom通讯作者。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。