文摘
介绍。Paratesticular肉瘤被定义为肿瘤发生在阴囊内,包括附睾的子站,精索,鞘膜和代表顾肉瘤最常见的类型。最主要的治疗方法是手术切除,结合组织学特定的化疗和放疗。由于罕见疾病的性质,有有限的数据来指导管理。我们目前的单一机构回顾关于paratesticular肉瘤的管理和治疗经验。材料和方法。肿瘤我们查询注册表数据库为患者睾丸精索,阴囊1971年和2017年之间的软组织肉瘤。患者在本系列有肉瘤的病理证实诊断sarcoma-specialized病理学家。只有局部疾病患者被包含在这一分析与诊断为横纹肌肉瘤患者的异常患者局部和转移性疾病都包括在这个研究。结果。总共有34个病人纳入回顾性分析。中位数为24(范围5 - 78),和肿瘤大小中值为6.25厘米。26患者局部疾病(76.6%)在诊断时。患者肿瘤的优势包括精索(45.5%),最常见的组织学是横纹肌肉瘤(35.3%)、平滑肌肉瘤(26.5%),和细胞分化脂肪肉瘤(23.5%)。平均随访71.0个月(范围2.5 - -534.4个月)。总共7个病人经历了一个孤立的局部失效(20.6%)、四个发达远处转移性疾病的患者(11.8%),和一个病人(2.9%),滑膜肉瘤的精索经历了局部复发。中位无进展生存(PFS)是99.6个月,95%可信区间(45.8 -534.3个月),用三年PFS率达到71%,95%可信区间(53% - -83%),和一个5年PFS率为64%(范围,46% - -78%)。我们并没有发现任何显著协会根据手术类型( ),使用化疗,( ),或最终边缘状态( )。两个病人接受术前放射治疗有明显的伤口愈合并发症慢性窦大片,虽然这些病人没有经历一个局部复发。结论。我们提供一个描述的自然历史和paratesticular肉瘤的治疗模式。虽然有效地减少局部复发,术前放疗与显著的毒性。因此,我们更喜欢使用术后临床放射治疗的病人。我们没有找到任何特定的治疗模式与临床结果的改善有关。
1。介绍
软组织肉瘤是一种罕见的诊断实体,占大约1%的成人恶性肿瘤(1]。Paratesticular肉瘤占一个更少的子集软组织肉瘤,占1%的软组织肉瘤。然而,paratesticular肉瘤最常见的泌尿生殖器的肉瘤,占总病例的30% (2]。
Paratesticular肉瘤被定义为肿瘤发生在阴囊和包括附睾、精索,鞘膜(3]。患者经常会出现阴囊肿胀和无痛的质量。通常,患者将接受手术切除的临床怀疑肉瘤(4),因此,是考虑额外的手术、化疗和放疗。大部分的经验描述临床的行为模式来自于小型案例系列5,6),提供了一个框架来描绘治疗途径。然而,出版有限经验如何管理软组织肉瘤在这个特定疾病的位置。一般来说,从软组织肉瘤的治疗原则,结合广泛的局部切除,放疗和组织学检查驱动系统治疗。然而,paratesticular肉瘤的主要治疗方法是手术切除,化疗和放疗用来促进手术切除和减少局部和远处复发(7]。与主睾丸癌的手术方法包括一个激进的腹股沟与高剥离的精索睾丸切除术,手术涉及全体切除与负利润。
除了面向肿瘤的切除与负利润,腹膜后淋巴结解剖(RPLND)可以被认为是在患者腹膜后淋巴结参与或风险高的节点参与。在这里,我们提出我们的回顾从单个机构关于睾丸的管理经验,精索,阴囊软组织肉瘤。
2。方法
从我们的机构审查委员会批准后,我们的肿瘤学注册表数据库回顾查询病人治疗睾丸精索,阴囊1971年和2017年之间的软组织肉瘤。所有的病人在本系列从活检病理证实通过sarcoma-specialized病理学家在我们的机构或幻灯片外二次审查。横纹肌肉瘤患者,患者局部和转移性疾病都包括在内。其他疾病患者组织学,只包含局部疾病患者。人口统计学、临床和病理回顾性信息记录到数据库中。生存曲线构造使用kaplan meier估计方法。使用SAS软件进行统计分析(SAS v9.7;100年校园SAS驱动器;卡里,NC 27513)。
3所示。结果
共有34个病人确认从我们的数据库中。人口统计学、临床和病理信息对病人在本系列表所示1。在本系列的患者的年龄中位数为24(范围、5 - 78),和肿瘤大小中值为6.25厘米。26患者局部疾病(76.6%)在诊断时。破坏肿瘤部位和组织学报告在表1。患者肿瘤的优势包括精索(45.5%),最常见的组织学是横纹肌肉瘤(35.3%)、平滑肌肉瘤(26.5%),和细胞分化脂肪肉瘤(23.5%)。百分之八十五的患者有一个活检/非肿瘤切除,使一个肉瘤诊断,包括73.5%通过transinguinal切口的方法。略多于三分之一的病人接受了一个正式的肉瘤广泛切除全体切除肿瘤和周围组织。治疗特点如表2所示。
平均随访71.0个月(范围2.5 - -534.4个月)。总共7个病人经历了一个孤立的局部失效(20.6%)、四个发达远处转移性疾病的患者(11.8%),和一个病人(2.9%),滑膜肉瘤的精索淋巴结区域复发。没有病人经历了一个地方和遥远的失败。
的七个患者局部复发,我们有详细的postrecurrence治疗这些患者的四个信息。两个病人一个初始nononcological手术后复发,但肿瘤re-excision及无病。一个病人有一个无症状的高分化脂肪肉瘤局部复发,再选择治疗。第四个病人接受reresection立即术后期间去世了。
生存曲线无进展生存和总生存期数据所示1和2。队列,所有病人的中位无进展生存(PFS)是99.6个月,95%可信区间(45.8 -534.3个月),用三年PFS率达到71%,95%可信区间(53% - -83%),和一个5年PFS率为64%(范围,46% - -78%)。没有在当地失败病人术前放疗,但只有两个患者在本系列中治疗术前放射治疗的随访数据是可用的。然而,这两个病人经历了重大慢性窦大片伤口愈合问题。
我们至少有8例组织学亚型:平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、分化良好型的脂肪肉瘤。PFS和操作系统这些组织学亚型在图所示3和4,分别。值得注意的是高分化脂肪肉瘤患者3年无进展生存率为100%,5年无进展生存率为86%,95%可信区间(33% - -98%)。另一方面,横纹肌肉瘤患者三年无进展生存率为42%,95%可信区间(15% - -67%)。
中位总生存期(OS)是99.6个月,95%可信区间(45.8 -534.3个月),一项为期三年的OS率达到71%,95% CI(53% - -83%)和5年操作系统64%的速度(范围,46% - -78%)。我们并没有发现任何显著协会根据手术类型( ),使用化疗,( ),或最终边缘状态( )。
4所示。讨论
成人paratesticular肉瘤是一种罕见的诊断实体,通常,最初的管理和外科切除发生肉瘤的临床怀疑。磁共振成像(MRI)可以帮助描绘paratesticular肿瘤睾丸肿瘤引起的(8]。核心活检前进行明确的治疗可能是有用的,尤其是指导适当的术前治疗。正电子发射断层扫描术(PET / CT)已被证明是有利于评估节点和远处转移分期患者横纹肌肉瘤(9]。
paratesticular肉瘤的外科治疗是具有挑战性的次要靠近生殖器官,腹壁/腹股沟管,甚至自由腹腔腔。与其它软组织肉瘤,负利润率广泛切除是治疗会有疗效。之前广泛切除字段需要包括任何手术活检网站二次肿瘤潜在的微观播种。在一系列的儿科患者paratesticular横纹肌肉瘤,阴囊违反已被证明导致差的结果,除非充分解决(10]。常规泌尿外科教学的活检可能是睾丸癌根治性睾丸切除术通过腹股沟阴囊的方法来防止肿瘤播种可能二级排水腹股沟淋巴结。然而,这种算法是次优paratesticular肉瘤作为腹股沟睾丸切除术方法要求后续全体切除整个腹股沟皮肤/运河与一个复杂的腹壁重建。需要全层腹壁/腹股沟管切除术也可能暴露了免费腹腔腔微小的肿瘤细胞。因此,如果有一个高怀疑paratesticular肉瘤(相对于睾丸癌),要么是图像引导trans-scrotal核心通过trans-scrotal针活检或手术活检方法者优先。一个全体hemiscrotectomy包括所有组织微观肿瘤的风险比腹壁技术直接切除/重建。限制肿瘤hemiscrotum也导致了更多的定义目标术前或术后放疗。
当广泛切除并不是技术上可能的二次微观肿瘤播种或病人的共病的程度,强大的是考虑辅助放射治疗改善局部控制。相比之下,术前放疗时常常采取广泛切除术被认为是,但关闭或显微镜下积极切除利润率预期。术前放疗的方法是标准对于大多数肢体和躯干的软组织肉瘤一样既有理论和临床优势相比,术后放疗。术前放疗的治疗效果是增强与术后放射治疗肿瘤由于氧化允许达到相同的治疗效果较低辐射剂量(11]。此外,在术后治疗量更大,包括更多的正常组织的肿瘤将取代正常结构的辐射场在术前设置。从肢体肉瘤文学、术前放疗与风险增加有关的急性,可逆毒性但好处关于减少后期毒性(12,13]。尽管病人的术前放射治疗经历了局部复发,患者慢性窦大片发达术后伤口愈合问题。因此,我们的机构倾向于paratesticular肉瘤接受广泛切除已经改变随着时间的推移,有利于术后放射手术部位已经完全愈合后,特别是考虑到潜在的辐射由于腹股沟皮肤褶皱,发病率高细菌计数,大量水分,等等。
使用新辅助化疗和辅助肉瘤一直是辩论和来源仍然是有争议的,由于缺乏强有力的数据。结果,本系列的患者接受化疗患者主要是RMS和治疗长春新碱、阿霉素和cyclophosphamide-based方案。新辅助化疗有几个优点,包括缩小肿瘤,允许更广泛的手术切除,化疗和检测灵敏度但最重要的是,治疗结果,并可能降低罹患转移性疾病的风险。没有随机安慰剂对照试验证实一种生存受益于新辅助化疗。然而,许多中心使用高危患者术前化疗发展基于肉瘤组织病理学转移性疾病,肿瘤大小和品位。新辅助化疗的使用在肉瘤仍然是机构的依赖。除了横纹肌肉瘤,新辅助化疗期间并没有很大程度上使用这个队列的患者治疗,因此限制任何结论paratesticular肉瘤的新辅助化疗的疗效。辅助化疗的作用在肉瘤研究更加广泛。生存利益的最有力的证据来自佩尔维斯•et al是pml - q发布的荟萃分析。14)表现出绝对的死亡风险降低11%。因为只有11.7%的病人在我们群接受辅助化疗,我们的资料还不足以得出有意义的结论paratesticular肉瘤的辅助化疗的好处。
现在我们将解决一些我们的论文的局限性。回顾性分析,很难做出任何明确的结论关于治疗途径可能是最好的。三级转诊中心,许多病人来自周围的社区,通常,我们只有后续数据关于手术的结果,而其他变量,包括化疗和放疗的细节,都不见了。此外,考虑到患者,结合几种不同的组织病理学,我们并没有发现任何特定疾病或治疗相关因素,明确相关的改善结果。同样重要的是要注意,虽然作为一个练习,我们集中复习的病理学sarcoma-trained histopathologist,我们确实有能力有限捕捉更具体的组织病理学信息数据库的病人包括从更早的时间点。例如,我们无法捕获特定类型的横纹肌肉瘤对一些病人。
值得注意的是我们计算无进展生存和总生存期几乎是相同的,对于许多病人,最近随访是死亡的日期。我们发现,中位总生存期(OS)的99.6个月,95% CI -534.3(45.8个月),一项为期三年的OS率为71%,5年操作系统64%的速度。我们的研究结果是一致的纪念斯隆凯特林癌症中心的经验,报告五年无病生存率75% (15]。
我们没有按照手术类型展示不同的临床结果。虽然我们相信的重要性全体切除对选定的病人,有几个变量,可以混淆和广泛的手术切除负利润的重要性。除了高分化脂肪肉瘤患者阴囊肉瘤患者高危本地和遥远的复发。因此,放疗和全身化疗的潜在好处必须与一个广泛的好处有限,技术复杂,病态的广泛切除,否则可能延误系统性治疗。此外,在本系列的患者数量可能太小到其他重要变量如组织学分层,肿瘤大小和等级。此外,患者提供治疗基于预处理与特定疾病相关的危险因素。这是一个不受控制的系列,不同组织学可能影响治疗一个病人会收到。例如,一个一个小细胞分化脂肪肉瘤患者可能有良好的疾病即使没有进一步治疗。另一方面,患者大,高档肿瘤提供了更为积极的治疗,使得它难以分析的特定疗法的疗效。此外,超过三分之一的病人在本系列横纹肌肉瘤的诊断,治疗的主要涉及系统性化疗和放疗。因此,积极的手术切除可能提供一些好处由于高水平的局部控制,可以实现与其他疗法。
RPLND的角色管理的阴囊和paratesticular软组织肉瘤被认为是有争议的16]。凯通指出原发性疾病患者等人报道,有一个区域表明横纹肌肉瘤患者的复发率为28%,纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤可能需要RPLND [17]。我们的数据表明RPLND不是paratesticular肉瘤患者最需要的。我们只有一个病人(2.9%)与一个孤立区域失败在腹股沟淋巴结病人诊断为滑膜肉瘤精索。区域淋巴结复发率在肢体软组织肉瘤是罕见(18),我们的数据也表明,区域淋巴结复发paratesticular软组织肉瘤是罕见的。节点的低复发系列与其他报道是一致的19]。因此,我们的数据表明,常规淋巴结解剖和放疗区域淋巴管并不表明对大多数paratesticular软组织肉瘤。除了这是paratesticular患者横纹肌肉瘤受益RPLND,可用的数据表明,不到一半的病人成像错误阶段,因此,手术侧retroperitonal淋巴结解剖被认为是标准治疗(20.]。
5。结论
我们描述我们的治疗方法和哲学有关的管理paratesticular阴囊软组织肉瘤,以及患者的结果在我们的机构。尽管系列并不一定证明肿瘤手术广泛负利润的重要性,我们同意准则从美国国家综合癌症网络(机构)获得肿瘤适当利润是很重要的对大多数患者来说,考虑选择放射治疗和化疗的患者根据特定类型(21]。由于显著的毒性患者术前放射治疗经验,我们赞成术后放射治疗一旦所有手术伤口愈合后。最后,新辅助化疗应该考虑中高档组织学减少患转移性疾病的风险,提高基于病理结果驱动的范例治疗肉瘤发生在不同的解剖子站。
数据可用性
使用的数据来支持本研究的发现可以从相应的作者。
伦理批准
本研究机构审查委员会批准。
的利益冲突
作者报告没有利益冲突的这项工作。