文摘

背景。恶性周边神经鞘肿瘤(对于)是罕见的恶性软组织肉瘤(STS),因为他们的起源,是由几个外科细分专业。这可能导致肿瘤治疗建议基于表现的差异。本研究调查了这些差异之间的内部和细分专业。方法。一项调查是分布在几个国家外科社会(国米)。之间的差异和细分专业分析χ²测试。结果。总共30外科肿瘤学家,30神经外科医生,85整形外科医生,29“他人”填写调查。年度案件,肿瘤网站运营和奖学金培训细分专业之间显著不同。虽然大多数外科医生约定术前MRI的使用,使用放射分期和摄影之间使用不同细分专业。外科肿瘤学家同意核心活检针活检的理想类型不同而其他细分专业的意见。平均有53%的外科医生总是考虑术前保护功能,但42%不会执行功能保护的更广泛切除术。受访者认为应该考虑放疗在肿瘤大小> 10厘米,微观和宏观积极利润率。子专业之间的首选放疗行政序列不同。没有共识的迹象,化疗在局部疾病管理序列。结论。外科肿瘤学家普遍认为术前诊断;其他附属专业不。考虑到保护功能在所有不同细分专业。放射治疗外科医生同意一些迹象,然而使用化疗在局部对于缺乏共识。首选的多通道序列治疗之间的不同和在外科细分专业,但外科肿瘤学家更喜欢新辅助放疗。

1。介绍

恶性周边神经鞘肿瘤(对于)激进的软组织肉瘤(STS)可能发生在任何解剖网站(1]。大约25 - 50%的病人都是已知神经纤维瘤病1型(NF1) [2- - - - - -6]。对于的诊断是很困难的患者可能出现类似症状,与良性的同行相比,核磁共振研究不能区分恶性肿瘤与精度高(7- - - - - -9]。患者尤其是可以麻烦NF1开发多个良性神经鞘瘤。

手术切除是唯一治疗治疗选择本地化对于[4,10]。放射治疗具有重要作用,降低局部复发率,但并不影响生存(4,11,12]。化疗的作用也受到争议,但所倡导的一些辅助治疗在大型和深度对于[13,14]。不幸的是,尽管积极的治疗包括清晰的手术治疗的目标是利润,对于经常复发和转移在多达60%的病人2- - - - - -4,15,16]。

对于是罕见的肿瘤和确切的治疗策略可能在不同的外科医生因为病人可以出现在不同的手术细分专业由于其起源在NF1的神经组织和发生。尽管外科肿瘤学家都认为对于作为肉瘤人口的一部分,要求彻底切除(17,18],整形外科和神经外科医生操作周围神经病变视他们为恶性神经鞘瘤,由神经保留手术治疗(19,20.]。这样一个不同的角度会影响临床决策。研究治疗建议和意见差异外科细分专业治疗对于术前诊断、手术决策,和多通道的使用本地化对于治疗。

2。方法

2.1。研究设计和调查工具

调查是由两位作者(EM和JHC)和测试内部与所有合作者从不同手术细分专业。提供一个安全的电子数据获取工具(搬运工)由荷兰整形外科学会(NVPC)是用于构造调查。本研究调查的一部分解决肿瘤和本地化对于重建治疗注意事项。总计共有18个问题(30)被用于这项研究中,其中7例为人口的目的。完整的调查可以发现的补充材料。批准这项研究获得了从我们的机构审查委员会。

2.2。研究人群

一些国家和国际外科社会被要求调查分配到各个成员的一篇文本解释研究的目的。外科医生参与手术的管理对于被要求填写调查。提醒电子邮件被送。调查被送往荷兰外科肿瘤学会的成员(NVCO),手术的荷兰社会的手(NVVH),荷兰的周围神经部分神经外科学会(NVVN),周围神经的美国社会(ASPN),周围神经的部分欧洲神经外科协会的社会(指),和软组织和骨肉瘤组欧洲癌症研究和治疗组织(EORTC)。调查结果被匿名填写,没有问个人识别数据。

2.3。统计分析

每个外科附属专业的反应进行了综述:肿瘤外科、神经外科、整形手术和其他手术细分专业。用χ差异计算²分类数据的测试。值< 0.05被认为是具有统计学意义。进行了统计分析和数据可视化使用R版本3.6.0 (R核心团队,2019)。

3所示。结果

3.1。人口调查的反应

总共174名受访者填写了调查:30外科肿瘤学家,29 30神经外科医生,85整形外科医生,外科医生从其他外科细分专业。大多数受访者欧洲(图1)。“其他”专业集团是由非肿瘤的外科整形外科医生手术subspecialization和普通外科医生的手。外科医生最大的比例还不到10年的经验作为一个顾问医生(38%,表1)。奖学金的经历不同细分专业( );一般外科肿瘤学家完成了肉瘤奖学金(85%),而其他受访者更常见的在周围神经手术做了一个奖学金(32 - 56%)。最高的案件数量是由外科肿瘤学家( )。大多数的受访者的肢体站点肿瘤(87%, ),但大多数其他肿瘤站点之间的不同手术细分专业。

3.2。术前诊断

意见的软组织肿瘤的术前检查可能源自周围神经外科细分专业(图之间的不同2)。绝大多数的受访者会执行放射成像和活检前操作(65%),和外科肿瘤学家强烈同意这个(92%, )。对于术前影像学研究,外科医生同意,MRI是必要的(95%, )。正子扫描可分期和分化的良性和恶性病变通常由神经外科医生(67%)和外科肿瘤学家(48%, )。术前分期是由44%的受访者,由外科肿瘤学家最常见(80%, )。使用CT-thorax 25%,其中一半以上是与正子扫描。共有10%的还会进行其他放射诊断术前。首选的活检手术细分专业之间显著不同类型( )。总体而言,一个核心穿刺活检切片的首选类型,尤其是外科肿瘤学家(96%)。整形外科医生和“其他”的外科医生一般也首选手术活检。整形外科医生也最有可能没有首选活检技术(17%)。受访者,没有必要把术前活检常见的报道,他们认为肿瘤扩散的几率太高,因此直接进行手术。

3.3。手术治疗和术后发病率

平均而言,53%的受访者都认为保护函数执行前切除;最常见的整形外科医生这样做(66%, ,图3)。不到8%会考虑保护功能在特定情况下:基于本地化( ),在低级对于( ),如果它不干扰肿瘤切除术( ),当多个病灶存在( ),或者如果一个主要神经束从肿瘤(可分 )。相反,42%的医生不会执行更广泛切除术保留功能和肿瘤可能妥协的结果,而这个手术没有差异细分专业( )。别人只会切除少如果实现自由的利润并不认为可行的(36%),而少数人认为它在其他情况下(22%)。大多数调查对象总是寻找神经起源术前(74%)。在显微镜下完成的假设情况可切除的对于,47%的受访者认为有有利影响的成就更多的原始神经减少局部复发的微小卫星病灶内或沿着神经可能存在。

3.4。放射治疗

意见的适应症使用放射治疗局部疾病(所有外科细分专业之间没有显著差异 ,图4)。意见分歧时是否使用放疗在肿瘤5 - 10厘米的大小,78%的受访者会建议放疗患者的肿瘤大于10厘米的大小。微观积极利润率被视为表明放射治疗的多数受访者(86%),和一个更大比例的外科肿瘤学家(96%)。百分之四十三的受访者认为,放疗是经常在任何本地化对于表示。首选放射治疗在任何本地化对于不同序列之间的显著(外科细分专业 )。外科肿瘤学家首选新辅助管理(72%),而其他附属专业首选的辅助管理(36 - 53%)或没有偏好(21 - 43%)。

3.5。化疗

总的来说,受访者认为化疗是通常不是在局部疾病(图表示4)。只有肿瘤大小大于10厘米(54%)和宏观上积极的利润(51%)被视为一个迹象,一半以上的受访者,而肿瘤大小5 - 10厘米被视为表明使用化疗29%的受访者,神经外科医生,通常认为这是“其他”手术细分专业的使用说明( )。总共有26%的受访者认为应该始终使用化疗在局部疾病;这明显不同(外科细分专业 )。神经外科医生通常建议后者(47.4%)。任何本地化的优先序列的化疗对于手术没有差异细分专业( ),但没有达成共识。总体而言,24%的受访者没有看到在任何本地化对于化疗的作用。

4所示。讨论

在病人被称为可能对于软组织肿瘤,术前影像学研究和活检的报告使用外科细分专业之间的不同;绝大多数外科肿瘤学家经常执行。一些手术注意事项等的程度切除边缘的保护功能在选定的情况下在不同手术细分专业。此外,假定的适应症使用放疗和化疗在局部对于不同手术细分专业,以及政府的理想时机。

4.1。在对于术前诊断

在理想的情况下,对于与巨大优势获得一R0切除边缘(4,10,21,22]。因此,手术非常禁用,强调需要正确的术前诊断为良性神经鞘瘤没有利润可以切除。此外,获得术前诊断有助于管理术前放疗或化疗的机会。因此,治疗指南STS和NF1都建议做核磁共振成像和核心针活检获得组织病理学诊断(21- - - - - -23]。虽然辐射特性和表现症状并不特定于恶性肿瘤,一些一般性的迹象应该让外科医生意识到潜在的恶性肿瘤。不规则的形状和边界,分裂的方面,囊性改变,异质结构,缺乏目标标志纤维瘤(独特的),和瘤旁水肿MRI可能表明恶性转型对于[8,9,24]。肿瘤大于5厘米或深筋膜肯定证明成像和活组织检查(21,23]。然而,恶性肿瘤的术前识别NF1患者尤为困难,非典型和丛状纤维瘤可以类似于对于。最近的研究表明,正子扫描可以帮助区分恶性和良性病变,对于区分纤维瘤特异性和敏感性[近100% 80%25,26),这就是为什么推荐执行它(NF1共识22]。其他表明diffusion-weighted成像序列在MRI可以区分恶性肿瘤特异性为100%;然而这些技术并不是标准治疗在许多中心(24]。神经外科医生看到纤维瘤一般,它可以解释高比例的神经外科受访者进行正子扫描术前。虽然外科肿瘤学家通常遵循指南推荐的核心针活检作为首选活检(21- - - - - -23),一个更大的比例在其他细分专业有利于手术活检。如果开放活检被认为,理想情况下,相同的外科医生进行肿瘤切除应该执行活检肿瘤扩散的风险更高(21- - - - - -23]。切除活检也可以考虑表面肿瘤< 3厘米,这可能是最传统的21,22]。可能因此首选活检技术差异细分专业可能解释为专业偏见。细针愿望在对于不作为不确定的诊断,因为他们有一个高风险的小样本大小(21- - - - - -23,27]。

4.2。手术治疗对于

完整的手术切除与广泛的利润率是常规治疗的选择4,10,21,22]。尽管如此,即使获得R0利润,对于可以重现2- - - - - -4,15,16]。一些作者甚至建议新鲜冷冻轿跑车是必要的处理(2,3,28]。有可能对于他们的围神经的起源,跳过病变可能存在的神经起源(28]。受访者对这个调查还觉得成就一个更长的神经的可能,因此,是有益的,鼓励未来的研究来评估这个深度。此外,R1切除术与复发的可能性更高,几家大型对于系列没有表明R1切除术与生存R0切除术相比差4,6,10]。这表明一个潜在的角色操作利润近为了保护功能在不改变病人的预后(29日]。例如,肿瘤在臂丛可能充分接受epineural解剖和神经重建避免需要一侧的前半部截肢(30.]。相反,42%的受访者对这个调查不会执行更广泛切除术即使免费手术的利润并不可行。函数保存也不被认为是由近30%的外科医生术前。然而,考虑到它在早期阶段的治疗可能是有益的,作为长期残疾可能最小化因为本地化对于有5 - 8年的中位生存5,10]。结合知识重建的可能性的重建和神经外科医生除了肿瘤切除的利润率可能会改善肿瘤之间的微妙的平衡和功能结果。这样一个多学科方法由这些外科专业也可以优化术前手术规划的程度切除保留功能解剖学使用积极的利润计划,或者更广泛的功能结构和成就超越重建整形外科医生的工具。目前,STS患者执行功能重建是非同寻常的,特别是那些要求神经重建,尽管结果可能非常满意(31日]。

4.3。多模式治疗对于

到目前为止,还没有研究表明,对于比其他高档STS(应该区别对待13,18]。因此,对于治疗指南非常遵循一般STS指南(21,23]。然而,即使在大型专用肉瘤中心,化疗和放疗的使用显著不同(18]。大多数受访者在放射治疗被认为是肿瘤大小> 10厘米和积极的外科的利润率。这是一致在另一项调查发现多通道处理STS和STS指南(21,32]。虽然外科肿瘤学家显然首选放疗新辅助管理,有些则没有。新辅助政府并证明在一个试验需要较低剂量的辐射,最终导致价格的降低长期发病率增加术后并发症(33,34]。然而,新辅助放疗可能使神经重建和纤维组织将总是删除创建的创面血管神经再生(35]。因此,意见首选时机的差异也可能是与专业相关的偏见。适应症化疗在局部对于和STS的使用,一般来说,是相互矛盾的,反映在对这个调查的反应。到目前为止,没有能够提供明确的试验和荟萃分析结论围手术期化疗在STS的有益作用观察效果相对较小(36- - - - - -39]。最近的一项随机试验初步结果,然而,表现出积极的影响局部的高风险(高档,大型和深层)肢体STS总体存活率和无病生存期(13]。对于,化疗方案应该包括蒽环类方案,如阿霉素,结合异环磷酰胺(13,14,40,41]。首选化疗时机彻底政府还没有被研究过,但存在一些假设倾向于从研究乳腺癌新辅助治疗翻译。这包括实施早期系统性治疗,争取降期可射频的肿瘤,消除操作引发的微转移之前接触愈合细胞因子(41- - - - - -43]。然而,这些理论在STS尚未被证实。不幸的是,研究表明,对于相对chemoresistant,可能更所以NF1患者41,43]。一些较小的研究表明对于可以对化疗反应良好,但确切的数量,可能要阐明反应(44,45]。更多的临床研究是必要的去找tumor-tailored noncytotoxic治疗,唉,到目前为止,没有一个已被证明是有效的在对于46]。作为讨论的确切作用多模式治疗局部疾病仍然在发展,优势和劣势与病人讨论在多学科肿瘤一般讨论后。几个STS计算器已被证明是有用的决策(47,48]。再次,包括肿瘤和整形外科医生在规划病人治疗局部疾病,一个理想的策略可以获得多通道治疗的时机可能与肿瘤切除及功能重建。

4.4。优势和局限性

本研究局限性部分固有的调查方法。被调查者偏见总是应该考虑只关心外科医生将填写调查。此外,可能存在选择性偏差我们限制我们的调查分布在一定的手术社会,从而排除医生不是这些社会的成员。然而,这项研究是加强通过受访者的组合肉瘤和周围神经手术的经验。病人会出现几个外科细分专业,重要的是知识和经验交换,所以当练习变化。部分,几个元素对于治疗没有高层的证据证明,其中一些可能永远不会因为他们的发病率低。未来的研究应该鼓励结合数据从几个细分专业,并进一步探索的理想结合手术治疗和功能保护和多模式治疗的作用。多学科方法对于最佳治疗至关重要,其中可能包括协作的外科肿瘤学家,神经外科,整形外科医生。反过来,共识指南治疗对于可以而且应该在所有专业。

5。结论

而共识外科肿瘤学家在术前诊断更明显,这手术细分专业之间是不同的。也存在一些分歧在细分专业少广泛切除术为函数保存在选定的情况下。虽然外科医生同意一些适应症放疗,放疗的优先顺序之间的不同和其他内部细分专业外科细分专业比肿瘤手术。化疗在局部疾病似乎不太受欢迎,标志的使用缺乏共识的外科医生。差异可能引起的外科细分专业专业偏见,并结合外科细分专业之间的知识可能会进一步改善患者的结果。

数据可用性

使用的数据来支持本研究的发现可以从相应的作者。

附加分

摘要。在治疗外科医生操作对于之间存在差异,但细分专业之间更是如此。结合专业知识从几个可能有利于手术细分专业的结果,对于填补知识空白。

的利益冲突

没有潜在的利益冲突的相关研究。

作者的贡献

WBS的,TD, JHC构想和设计的研究中,他们收集了数据,EM, WBS, WJH, TD,简历,和JHC导致了数据,EM,简历,和JHC执行分析,EM, WBS, WJH, TD,简历,和JHC表现的解释数据,他们写了论文,WBS, WJH, TD,简历,JHC修订后的手稿,EM, WBS, WJH, TD,简历,JHC批准提交的版本。

确认

作者要感谢W.W.安德森先生为他的灵感的使用颜色主题。

补充材料

调查对于手术。(补充材料)