乳腺血管肉瘤的腋窝淋巴结清扫:亚洲机构的观点

抽象

乳腺血管肉瘤(ASB)很罕见，占所有血管肉瘤的不到8%。由于目前的证据有限，全世界各中心对该病的外科治疗仍各不相同。我们的目的是通过回顾性研究在我院治疗的患者的腋窝转移和复发类型，来探讨腋窝淋巴结清扫在这一病理过程中的必要性。对前瞻性维护的数据库进行了回顾性分析。所有在2006年至2019年在新加坡国家癌症中心被组织学确诊为ASB的成年患者都被确诊。对腋窝淋巴结状态、治疗、存活和复发资料进行整理。13例确诊为ASB，其中原发血管肉瘤11例，继发血管肉瘤2例。8名患者进行了某种形式的腋窝淋巴结清扫，5名没有进行。尽管收获的淋巴结中位数很高(13个，范围8-24)，但在所有检查的腋窝淋巴结中均未发现阳性淋巴结。5/13患者病情进展，无腋窝局部复发。 ASB continues to be rare and recurrent and presents as a challenge to treat. Axillary lymph node involvement is most likely not present in a majority of patients. Prophylactic removal is unwarranted in patients presenting without lymph node involvement due to the lack of axillary metastasis.

1.简介

肉瘤是由血管通道的内皮产生的恶性肿瘤[1]。它们是一种非常罕见的肉瘤亚型，在所有肉瘤病例中所占比例不到1% [1- - - - - -3.]。尽管它们有可能出现在身体的任何地方[2，它们很少出现在乳房的软组织中，据估计只有8%的乳腺血管肉瘤(ASB)形成[4所有血管肉瘤中。因此，ASB只占1% [5,6]，或更少[3.,7- - - - - -9，在所有软组织性乳房恶性肿瘤中。因此，对ASB的大多数认识都是由小病例系列、病例报告和汇总性综述总结而来，导致在文献中对ASB的治疗方式缺乏普遍共识。

多项研究(1- - - - - -3.,6,7,10- - - - - -15已经报道了各种治疗方法，从广泛切除到胸壁切除和乳房根治性切除术，而其他的[2,8,10,12]认为，单纯乳房切除术是主要的选择。有协议，但是，淋巴结转移是少见[1,3.,5,8,10- - - - - -13,16在这种疾病中。这主要是由于血行播散[5,12,17- - - - - -19]，它离开腋窝淋巴结清扫（ALND）的ASB以前未开发的作用。一些学者对腋窝淋巴结清扫报告的数据，但这些研究[3.,10- - - - - -12,14,16,20.的局限性在于缺乏以下一项或多项研究:对ALND作为预后因素的作用的分析、特定于乳腺组织的血管肉瘤的数据、足够的患者数量或所有患者完整的ALND数据。

因此，我们进行机构的数据库的回顾性研究转移和复发的模式在这个病，以及笔记腋窝淋巴结转移的发生率，以在ASB的管理更好地确定腋窝淋巴结清扫的作用。

2.材料和方法

这项研究是经新加坡保健集团集中机构审查委员会（CIRB三千〇六十五分之二千〇一十八/ B）。进行了机构的前瞻性维护数据库的回顾性分析。十三谁是在新加坡国立癌症中心诊断为ASB从二○○六至一九年例（均为女性）进行了鉴定。

提取患者的人口统计学、临床病理、放射学、治疗和随访，以及腋窝淋巴结信息，并根据适当的中位数和范围制成表格。肿瘤大小定义为病灶的最大尺寸，而肿瘤分级和肿瘤分化则根据法国癌症中心联合会肉瘤组指南进行分级。血管肉瘤的诊断日期确定为明确手术后的组织学诊断日期，生存时间确定为从手术日期到最后一次随访的时间。原发性血管肉瘤的定义是发生的肉瘤新创无须事先的辐射照射而继发性血管肉瘤从先前照域产生的。收集包括腋淋巴结的信息是否进行了腋窝淋巴结清扫和若然，程序进行（ALND或前哨淋巴结活检（SLNB）），收获的节点的数量，以及用于肿瘤转移病理阳性淋巴结的数目。

3。结果与讨论

3.1。病人的特点

本研究纳入的13例患者的特征总结在表中1和2。所有患者的中位随访时间为20.4个月（范围：1.0-133.6）。平均年龄为42岁（范围：在26-70mm），且所有患者均为女性。患者大多数为中国血统（61.5％）的。有1名印度人和马来患者（7.7％）的每个，与其余的（23.1％）被归类为其他。所有患者东部肿瘤协作组（ECOG）带有作为他们为浸润性导管乳腺癌现有放疗曝光次级血管肉瘤0 2名患者（患者1和3）的状态。平均等待时间周期之中的2名次级血管肉瘤患者为10​​3.8月，由放射治疗开始用于原发性乳腺癌到血管肉瘤诊断时的时间之间的时间段来定义。患者的原发性和继发性血管肉瘤的年龄中位数是40（范围：26-57）和56（范围：42-70），分别。The median tumour size was 5.0 cm (range: 1.3–23.0 cm) with 2 Grade 1 (15.4%), 5 Grade 2 (38.5%), and 4 Grade 3 (30.7%) tumours. Two tumours (15.4%) were of unknown grade. All patients were nonmetastatic (M0) at presentation to our institution.

3.2。治疗

所有患者在治疗性手术前均行血管肉瘤活检。本中心已对所有合适的ASB患者实施常规预防ALND。7/13例(53.8%)患者接受了完全ALND, 1例(7.7%)接受了SLNB(表)1)。该患者(患者6)没有进行ALND，因为她在多学科肿瘤委员会会议上讨论过，如果PET-CT扫描确定淋巴结阴性，建议进行乳房切除术和SLNB。所有患者均未发现阳性淋巴结。5/13例(38.5%)因ASB未行ALND。2例患者有浸润性导管癌的ALND病史。另有2例患者在来我中心之前在其他机构接受了治疗性手术，最后一例患者在治疗性手术时进行了重建，不推荐用于ALND。共有5例患者(38.5%)接受辅助放疗，1例患者(7.7%)接受辅助放化疗。在我们的患者队列中没有报告30天的并发症。

3.3。递归式

5/13（38.5％）患者复发（表1)。值得注意的是，未出现局部腋窝复发。2/8原发性ASB患者行ALND发生远处复发。患者9术后6.9个月出现对侧乳腺、肝脏和左侧卵巢转移;然而，她后来失去了跟进。另一例患者(患者4)术后5.8个月出现右髂骨转移，接受姑息性化疗，生存时间20.6个月。2/3未发生alnd的原发性ASB患者发生远处转移。1例患者术后6.8个月肝、脾、腹膜远处复发，1.2个月后死亡(患者11);另1例患者术后11.0个月卵巢、网膜、肺、头皮远处复发，接受姑息性放疗，9.8个月后死亡(患者13)。

在2例继发性ASB患者中，1例(患者1)在乳房切除和ALND治疗后4.4个月，经活检证实右侧乳房内侧和胸壁局部复发。随后，她在术后15.2个月出现远处胸膜转移，17天后切除。

4。讨论

在我们的临床审计中，腋窝淋巴结取样并进行清扫，我们注意到没有累及的淋巴结。在这些患者中收获淋巴结的中位数也很高(13，范围:8-24)，这反映了缺乏阳性淋巴结不是由于腋窝清扫时淋巴结收获不好。此外，在我们的患者队列中没有观察到腋窝局部复发。这表明腋窝淋巴结清扫和腋窝淋巴结取样在乳腺血管肉瘤中的应用价值低。

在此回顾之前，我们单位常规对ASB患者进行预防性ALND;这一决定是基于先前报告的高淋巴结受累率的分析[16,21,22血管肉瘤。因此，几乎所有在我们中心手术的患者都接受过ASB预防性ALND治疗。

现有的关于乳房血管肉瘤的文献大多是异质性的，体积小且不确定。在16-69个队列中，5年总生存率为38 - 78%，5年无复发生存率为38 - 56% [7,11,14]。一些报告阐明了ASB是一个积极的疾病复发。本地/局部复发率范围为25和62.5％之间。1,3.,7,11]。虽然我们的样本量太小，无法得出结论性的结论，但与我们的结果相比，只有1/5(20%)的患者局部复发。关于原发性和继发性血管肉瘤预后的差异，也有相互矛盾的结果。多项研究(3.,7,11]报道不良预后的患者二次血管肉瘤，而Vorburger等。[14研究发现，既往放疗和未放疗的血管肉瘤的长期生存结果没有差异。

据我们所知，没有分析已经在常规腋窝淋巴结清扫的乳房的血管肉瘤管理的必要性进行。本病在前人研究的多数已专注[1- - - - - -3.,8,11,14]在西方人群。此外，存在的分析的有限数量的具有足够大的队列或亚透视[22- - - - - -24]。因此，我们的系列研究在文献中显著增加了一个单一的亚洲机构队列，并通过观察腋窝转移和复发模式来探索非治疗性ALND的必要性。

值得注意的是，由于该病的持续罕见性、我们的队列规模小以及它的回顾性性质，我们的研究局限于主要描述性研究。进一步混淆的是，在5名未进行ALND手术的患者中，有2/5的患者在最初的乳腺癌中已经进行过ALND手术。尽管如此，这项研究在制定乳腺血管肉瘤治疗标准临床指南方面还是迈出了重要的第一步。我们恳请对这些患者进行进一步的辅助分子治疗研究。

5.结论

总之，我们发现腋窝淋巴结转移或在我们的队列中的腋窝局部复发的临床或放射学证据。这是尽管高位数清扫淋巴结。因此，我们建议预防性腋窝淋巴结清扫的病人是谁做不存在淋巴结病乳腺血管肉瘤没有道理的。为辅助分子治疗的进一步研究应予以考虑。

数据可用性

用于支持本研究结果的数据包含在本文中。

利益冲突

作者声明，本论文的发表不存在任何利益冲突。

致谢

国家研究委员会过渡奖(NMRC/TA/0061/2017)资助。

参考

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