文摘
背景。头部和颈部软组织肉瘤(HNSTS)是一种罕见的癌症和异构的实体。管理仍然是一个挑战,由于稀有和多样的生物学行为不同的亚型。这个系统回顾检查肿瘤的特点和HNSTS患者。材料和方法。进行了系统的文献回顾和荟萃分析使用PubMed和Embase电子数据库。8个合格的研究发现,13个变量提取每个研究包括5年总生存期(OS)率和5年无病生存期(DFS)率。结果。我们确定了八个研究(n= 1120例;739男性(66%))从六个不同的国家)。总共24组织学亚型被发现,肉瘤的20% (n不能subclassified = 215)。607肉瘤(57%)<直径5厘米,945肉瘤(84%)三年级。1059名患者(90%)接受了手术。估计5年操作系统为74%(95%可信区间;0.63 -0.84%)和5年DFS为56%(95%可信区间;38 - 74%)。结论。HNSTS持有相对不良预后可能解释的异质性疾病。治疗HNSTS显示高度多样化,强调穿制服的治疗指南的重要性以达到改善生存的结果。
1。介绍
头部和颈部软组织肉瘤(HNSTS)是一种罕见的和异构群恶性肿瘤约占头颈部恶性肿瘤的1%。HNSTS代表10%的软组织肉瘤(1]。超过80的组织学亚型是著名的2013年世卫组织分类2]。由于这种稀有和多样化的临床行为,HNSTS管理可能是一个挑战,应该进行专业知识和经验的多学科中心肉瘤(3]。
手术仍是主要的治疗选择,即使很难实现免费手术的利润由于解剖学的头部和颈部区域4]。当结合手术,放疗可能提高整体预后HNSTS根据组织学类型,而达到更好的结果对于一些组织学亚型当手术与化疗相结合,例如,血管肉瘤、横纹肌肉瘤,滑膜肉瘤(3,5,6]。
本研究的目的是系统综述文献成人患者中诊断出患有HNSTS并报告组织学亚型的分布,治疗,和总生存期(OS)率。
2。材料和方法
2.1。搜索策略和合格标准
电子PubMed和Embase数据库被用于搜索。在PubMed搜索策略包括以下关键词:“头部和颈部,”“口腔,”“咽”和“肉瘤。“Embase包括关键字搜索策略”头部和颈部肉瘤。“从2000年到2018年3月发布的研究报告病人的数据库在头部和颈部软组织肉瘤地区至少20名患者在诊断(> 18岁)被包括在内。研究报告局部疾病和转移性疾病都包括在内。排除标准辐射诱导肉瘤,骨肉瘤,单独研究报告特定的组织学亚型。由于一个更新在1994年软组织肿瘤的分类,研究报告病人病例从1994年之前被排除在外。
2.2。数据提取
我们提取数据的国家,很多情况下,期间,性别、年龄、组织学类型、肿瘤大小、和分级根据法国癌症中心联合会肉瘤集团(一级、二级、三级和未知)。此外,T阶段(0,1,2,3,4),治疗(手术、放疗和/或化疗),外科利润率(R0, R1、R2和不明/未知),平均跟踪,5年的操作系统,5年无病生存期(DFS)也被提取。我们应用随机效应模型来执行5年操作系统和5年DFS的荟萃分析。执行数据分析中占据,值< 0.05被认为是具有统计学意义。
3所示。结果
我们确定了2056年的出版物,其中8个研究(1120例;66%的男性)来自6个不同国家符合入选标准。所有研究报告的平均年龄,范围从35到68.5年。在四个研究(n= 897),73%的患者超过50岁(表1和图1)。
与身份不明的组织学肉瘤(n= 215)和不常见的肉瘤亚型(n= 141)构成了三分之一的队列(n最常见的组织学亚型= 1083)。这些是紧随其后的是纤维肉瘤/ fibromatous肉瘤(n= 136),血管肉瘤(n= 125)和平滑肌肉瘤(n= 89)。值得注意的,包括在一些研究中,该组织“罕见肉瘤”由几个肉瘤亚型传统上被视为共同的肉瘤(例如,横纹肌肉瘤)(表2和图2)。这主要是在研究包括少量的情况下。因此,若干病例分为“罕见肉瘤”可能会在一个指定的子类型的重新分类。
在七个研究(n= 1090),平均随访期间范围从23.8到72个月。5年的操作系统在五个研究报道,报道5年DFS在三个研究中,和它们的值分别为74%(95%可信区间;0.63 - -0.84%)和56%(95%可信区间;分别为38 - 74%)(表1和数字3和4)。
六个研究(n= 1060)报道肿瘤大小为二进制结果(< 5厘米或> 5厘米),两项研究报道中肿瘤大小,和一个研究报道都意味着肿瘤大小和肿瘤大小为二进制的结果。在57%的情况下,肿瘤直径小于5厘米直径的诊断。意味着肿瘤大小范围从2.7到4.8厘米(n= 55)。肿瘤分级规定所有的研究包括(n= 1120)。84%的肿瘤是三级,7%是二级,5%是年级的我,3%是未指定的或未知的品位。手术切除边缘被七所研究(n= 1092)。60%的肿瘤有明确手术利润率(R0), 13%有微观参与利润率(R1),涉及宏观的利润率(R2) 18%, 1%有未知的利润率(表1)。
所有的研究(n(表= 1120)报道的治疗策略3)。
4所示。讨论
据我们所知,这是第一个系统回顾和荟萃分析来探索病人和肿瘤特征包括操作系统,DFS, HNSTS患者的治疗策略。荟萃分析,汇集结果显示大约75%的5年的操作系统和一个5年DFS的近50%。
HNSTS手术仍然是治疗的基石,但重要解剖结构的密切关系使这种治疗策略,解释了5年DFS相对较低。几个因素影响手术切除的程度,例如,肿瘤位置和大小,入侵的扩展,和病人的性能状态14]。尽管手术广泛切除利润率仍然是一个艰巨的任务,综述显示,90%的患者接受手术(±放疗和/或化疗),和广泛的外科利润率在60%的情况下获得的。
在目前的研究中,53%的患者接受放疗有或没有手术。树干的或肢体软组织肉瘤患者的研究已经证明了一种改进的局部控制辅助放射治疗后患者大二级和三级肉瘤。此外,回顾性研究显示大约10%改善操作系统辅助放射治疗后患者的三级肉瘤(15]。同样,放射治疗也被发现改善OS HNSTS [7]。
为了提高5年DFS和5年操作系统,新辅助化疗的价值在奎躯干的或肢体软组织肉瘤被调查。然而,这项研究是关闭过早,因为优势新辅助治疗并不会(16]。然而,新辅助化疗仍然是一个潜在的改善HNSTS的预后,需要和前瞻性,多中心的研究,以获得信息的影响新辅助治疗包括化疗和放射治疗。此外,在寒冷的的研究et al .,早期评估的多学科小组表现出显著改善复发存活率(17]。因此,HNSTS只应由多学科专家管理环境,以确保统一的治疗协议(18]。
超过80的组织学亚型HNSTS已确定(2]。为了预测转移和复发的风险,重要的是要确定确切的组织学分类。在这个系统的审查,215肉瘤无法分类,和额外的肉瘤141肉瘤被归类为“罕见。“很引人注目,三分之一的群体构成的肉瘤肉瘤亚型与未知的组织学和罕见。值得注意,软组织肉瘤的分类已经演变在过去的几十年里,特别是由于免疫组织化学和基因/分子方法的演变(19]。大量的病例很可能包含在目前的审查将重新分类如果今天分类。此外,许多情况下,一个特定的病理分类可能无法获得使用现代方法分类。这可能使应用的结果现在回顾新诊断HNSTS患者。高专业知识在组织学分类至关重要,如果更多的知识关于行为和治疗肉瘤必须实现。它强调组织重新评估的需要一个特殊的训练有素的病理学家在最高的国家级肉瘤的治疗和之前发布数据。
目前的系统回顾和荟萃分析重要的局限性。纳入和排除标准以及分期和治疗之间的变化包括研究、复杂的解释。包括研究报告几例肉瘤,这并不属于软组织肉瘤;然而,这些构成了只有一小部分(1.3%)的情况下。包括研究起源于六个国家,多数病例获得从一个研究。所有的研究回顾,长期随访期间获得的病例。
5。结论
HNSTS是一种罕见的肿瘤组和异构的操作系统和DFS的差异。大约75%的总结果显示一个5年的操作系统和一个5年DFS的近50%。然而,研究表明不同的预测证明困难治疗HNSTS强调穿制服的治疗指南的重要性以达到改善生存的结果。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关这篇文章的出版。
作者的贡献
Sakshi安徒生和h曼同样这项工作。
确认
CG由非营利组织各种糖果基金会和Kræftfonden(癌症基金会)。