文摘
目的。先前的研究已经分组治疗轴向和附属物的滑膜肉瘤。本研究的目的是评估上肢的预后变量滑膜肉瘤(问题)和比较的结果那些接受了非肿瘤或无意切除前明确切除那些经历了最初的肿瘤切除。方法。我们回顾了23日的记录问题处理的手术在我们机构在1990年和2014年之间。有13个女人和十个男人的平均年龄30年(6-60)和平均63个月的随访,(15 - 248)。预后变量,recurrence-free生存(RFS)和总生存期(OS)被评估。结果。15例(65%)有一个事先无计划的切除。五个病人需要截肢获得疾病的局部控制。有3观察局部复发和远处转移2位数的45个月的简报。我们没有发现差异需要截肢,RFS或OS之间的那些经历了计划切除和计划外切除。结论。虽然我们无法找到一个显著差异结果或截肢率之间那些接受reexcision以前计划外的切除和那些经历了最初的计划切除,意外切除令人担忧的高速率和提醒从业人员应该考虑肉瘤在所有上肢的微分质量。
1。介绍
上肢的软组织肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤的异质群体。2003年流行病学评估上肢肿瘤在25年期间发现每年的发病率大约2.2每百万美国人软组织肉瘤(1]。未分化的多形性肉瘤(UPS)(以前称为恶性纤维组织细胞瘤(瘤)是最常见的亚型上肢最大的系列报道中,但年龄,种族,和解剖位置都相关亚型发病率(1,2]。滑膜肉瘤是一种高档软组织肉瘤与重大转移潜力,主要组织学亚型包括单相和两相的类型。尽管它的名字,它通常是一个根深蒂固的关节外肉瘤发生在成年患者的四肢(3]。超过90%的特点是t (X;18)(侯;q11)染色体易位产生SS18-SSX1或SS18-SSX2融合基因,可以检测到不同的细胞遗传学和分子遗传学技术,提高了诊断的准确性(4]。
先前的研究试图确定预后变量与滑膜肉瘤的临床结果。年龄(5- - - - - -10)、位置(7,11- - - - - -14)、大小(8,9,11,13- - - - - -16),临床阶段6,8,13,15),组织学亚型(6,7,11,17),融合类型(18- - - - - -21),法国癌症中心联合会(FNCLCC)年级22]手术保证金获得[8,12),并使用放射治疗(6]之前报道,对预后有影响,但冲突的结果。类似于其他肉瘤,肿瘤阶段和规模已被确认为最重要的预后因素滑膜肉瘤(18]。转移性疾病进展的报道在38%到48%的情况下,与肺淋巴盆地和地区最常见的位置(7,15,17]。现代多通道(结合手术、放疗或化疗)治疗方案报告5年总体存活率在10%和76%之间,较差的结果与转移性疾病患者(5- - - - - -9,15,19,21]。
鉴于滑膜肉瘤罕见,大多数以前的研究都分组解剖网站或结合上、下肢肉瘤。更好的结果的手和上肢肉瘤比轴向位置已报告(23),改善了预后为小(小于1厘米)手和脚滑膜肉瘤(16]。这可能是部分相关的上肢筋膜内可能会限制肿瘤的扩散。同样,糟糕的结果和更广泛的抢救手术已报告计划外乌干达的轴向和附属物的滑膜肉瘤在nonspecialized设施(8,13,24]。本研究的目的是检查滑膜肉瘤孤立上肢识别recurrence-free生存(RFS)、总生存期(OS),和相关的预后变量。具体地说,我们想要比较的结果主要是切除上肢滑膜肉瘤与那些有意外或非肿瘤手术。
2。材料和方法
机构审查委员会批准后,我们回顾了328年的记录主要上肢肉瘤患者肿瘤从我们的数据库在1990年和2014年之间。36个上肢滑膜肉瘤被确定。我们的机构包括患者明确的手术,至少12个月的随访。我们排除了这些患者的病理只是回顾在我们的机构,而且收到明确的手术/辅助其他治疗或少于12个月的随访,离开我们23个患者进行分析。
所有手术都是由训练骨科肿瘤和/或手外科医生在上肢肉瘤治疗原则。我们定义了一个广泛的切除在上肢,Enneking描述的原则的基础上,作为一个全体切除解剖屏障的冷漠筋膜等组织,paratenon或骨膜外活性区。边际切除被定义为一个切除肿瘤的反应或炎症区(24]。无计划的手术被定义为intralesional或切除活检,在非肿瘤的方式(没有保证金肿瘤周围的正常组织拍摄)(25]。计划,明确切除术是那些有足够的当地成像和肿瘤与正常组织前面定义的边界宽或经历了核心穿刺活检获得明确的病理诊断前切除。上肢位置被定义为肩带,罗纹。基于以前的工作,5厘米被用作从小肿瘤大小阈值来区分大6,11]。最大的肿瘤大小被记录。浅和深位置定义关于投资的水平筋膜。肿瘤分级使用法国癌症中心联合会(FNCLCC)评分系统;等级2和3的肿瘤被认为是“优质”对于本研究[22]。
所有患者接受了核磁共振横向成像(MRI)受影响的网站和分期胸部计算机断层扫描(CT)。正电子发射断层扫描(PET)和前哨淋巴结活检(SLNP)是利用选择性基于临床节点检查和风险分层。美国癌症联合委员会(与)分期系统是用来阶段所有患者足够的数据(26]。有13个女性和10个男性在我们组的平均年龄30年(范围6-60年)。最常见的位置是手和手腕(7例,30%),其次是前臂(5例,22%)(图1)。
为治疗主要是手术切除的目标,得到了负利润在所有主要的病例以及reexcisions初始切除患者有不足。平均随访63个月(范围15 - 248)。本地、地区和遥远的复发被定义为客观的临床、影像学、组织学研究结果所确定的治疗医生。随访观察患者的临床检查,对比增强磁共振成像,和胸部计算机断层扫描每4个月的头两年,每6个月从2 - 5年,此后每年监测。所有可用的组织学标本23例(18)re-reviewed和肌肉骨骼确认为滑膜肉瘤的病理学家(ALF)使用诊断标准[发表4]。
连续变量使用未配对学生的比较T测试和分类变量与费舍尔准确测试比较。kaplan meier生存方法用于估计总体和recurrence-free生存。比例风险协变量的回归分析进行评估协会与复发的风险。所有的计算都是用统计学意义在值< 0.05。
3所示。结果
临床病理的人口可以在表中找到1和2。有8个病人切除15例患者在我们的机构和计划有非肿瘤切除或计划外手术之前明确reexcision在我们机构。我们没有发现差异,病人年龄、性别、肿瘤,肿瘤体积,在陈述存在转移,或者需要截肢获得团体之间的局部控制。所有肿瘤都是优质的,十三个病人(57%)演示了单相组织学(只展示梭形细胞)。15(65%)的深筋膜。只有四个肿瘤> 5厘米。有一个例骨性入侵掌骨和血管侵犯的案例。14例患者(61%)与第二阶段报告(优质、肿瘤大小< 5厘米,没有节点,或远处转移)。
危险分层后multispecialty团队组成的医疗/辐射/整形肿瘤学家,八个患者接受新辅助化疗(35%)。阿霉素和异环磷酰胺是最常见的方案利用。治疗方案是基于年龄,能够容忍药物,肿瘤的大小,呈现阶段。百分之七十八的病人接受了多通道的联合新辅助治疗,术中,辅助化疗和辐射。百分之六十五(15/23)的患者接受了新辅助体外放射与中等剂量的50 Gy (48 - 60 Gy)。所有患者接受手术切除治疗目的,负利润在所有患者获得。获得局部控制和消极的外科利润率,无计划的组有3例和2组计划中需要截肢的数字或肢体。6个病人(23%)接受了术中辐射(中位数1000 cGy),和四个病人接受额外的短距离放射治疗(平均1500 cGy)。这些术中采用佐剂的决定是由外科医生治疗和放射肿瘤学家。
在我们的群体中,我们没有发现前计划外手术(RFS影响 )。同样,RFS没有发现受到年龄的影响,新辅助治疗,术中辐射,近距离放射疗法,肿瘤深度、肿瘤大小、广泛的切除,或组织学亚型( )。术后化疗是唯一因素管理与recurrence-free生存相关的发现( )(表3)。
一个病人在每个子群继续发展肺转移后手术切除。另一个病人在计划切除组与转移性疾病。计划外切除组患者发达在40个月后切除肺转移。他接受了metastasectomy和还活着没有证据表明疾病17.5年。其他转移患者死于疾病的意思是6个月。两个病人(9%)死于疾病。中可观察到局部复发3例(13%)。同时从手术切除到45个月复发(15 - 84)。我们没有发现差异5年期和10年期RFS之间组( )。计划外的RFS乌干达总统约92%在5年和10年的79%相比,75%在5和10年计划手术(图2)。虽然没有达到统计学意义,在表示和远端复发转移(转移)与总生存期(表更糟糕4)。所有患者的整体存活率为91% 5和10年。
有六个患者(23%)治疗并发症的报道。三个软组织挛缩发达需要手术释放和屈肌腱鞘切除术(两个手掌的网络空间,一个腕管)。有两个感染需要进一步手术清创和两个痛苦的神经瘤的形成需要神经切除术(常见的数字神经和桡神经的表面感觉分支)。
4所示。讨论
先前的研究已经检查与滑膜肉瘤预后变量,但大多数这些研究分组一起解剖网站(5- - - - - -9,11,12,15- - - - - -20.]。同样,先前的研究已经看了计划外的软组织肉瘤割断对预后的影响,但是这些研究分组低收入和高档与异构肿瘤亚型和位置(25- - - - - -31日]。上肢系列的平均年龄是30年(6-60)符合先前的大型系列发现发病率最高的4th十年(6,7,9,11,13]。
尽管以前描述的不同预后因素(5- - - - - -17),大多数系列发现年轻患者< 5厘米在四肢病变有更好的长期生存比大,在老年人axial-based肿瘤(4,5,9,10]。这些因素导致一些创建多模式治疗武器利用手术切除,化疗和辐射基于术前诺模图(14,32]。在我们的系列中,8名患者接受新辅助化疗。阿霉素和异环磷酰胺是最常见的方案利用。术后化疗被发现统计上影响recurrent-free生存( ),但这可能是一个高风险患者选择性偏差的结果。
我们观察到一个整体局部复发率13%,平均63个月,类似的研究更为重要et al。8和刘易斯et al。15],它演示了一个10到5年复发率12%,分别,但大大低于30%的局部复发率观察到法拉利等。9]。两个局部复发发生在切除reexcision组群和一个计划。当我们观察到的趋势降低局部复发的风险在计划外切除组,这不是统计学意义和可能的反映更浅的位置相比,这些肿瘤切除组计划。在演讲最后,肺转移低(4%),类似于6%最大的单一机构的271名患者中观察到的法拉利等。9]。
文献支持外科reexcision计划外手术后肢体软组织肉瘤(27- - - - - -31日]。一大系列407 reexcisions计划外肢体软组织肉瘤的纪念斯隆凯特林与一群主切除患者。甚至在控制了规模、阶段和边缘地位,作者发现一种生存受益reexcision和得出结论,软组织肉瘤的自由reexcision表示(28]。其中的局限性切除系列是软组织肉瘤的异质分组。低收入和高档肿瘤各种亚型和轴向和阑尾的位置通常聚合在一起,限制的预测结论。滑膜肉瘤只占5 - 17%的reexcised亚型在先前几大系列(27,29日,30.]。
的力量我们的研究是通过一个可靠的上肢肉瘤病例数据库对一所大学三级转诊中心。肌肉骨骼肉瘤病理学专家re-reviewed和确认所有可用的病理标本。然而,一些局限性应该承认。我们的研究是有限的小群体,几乎肯定是动力不足。一些数据,包括原始大小的肿瘤,病理样本,没有可供re-review。由于大量的以前切除肿瘤,组织学分级是不切实际的所有标本没有残余肉瘤中确定5 reexcisions和原始组织病理学的幻灯片没有可供re-review之外。尽管平均随访63个月,远处复发被描述发生晚一些作者推荐10年期postresection监控(13]。治疗方案还没有标准化,在审核期动态和选择性偏差。保肢的功能结果和截肢以及计划和reexcision计划外的手术没有检查。
5。结论
大多数的上肢滑膜肉瘤计划外切除后在外部设施。我们无法找到一个显著区别之间需要截肢组。大部分上肢滑膜肉瘤都小于5厘米,并且处于早期临床阶段。肺转移瘤是罕见,预后不良。我们无法找到一个显著区别recurrence-free生存和全面接受计划内和计划外切除术的患者之间生存。宽reexcision先前计划外的乌干达总统约韦里•穆塞韦尼上肢滑膜肉瘤是关联到一个低的局部复发和类似recurrence-free和整体生存相比,病人主要计划切除术。这些发现可以帮助顾问上肢病人诊断为滑膜肉瘤,特别是那些有计划外切除。
数据可用性
使用的数据来支持本研究的发现可以从相应的作者。
附加分
调查了罗彻斯特市梅奥诊所的锰。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。