文摘

平滑肌瘤深软组织是极其罕见的,只能后坚持严格的组织学诊断标准,也就是说,缺乏核异型性和凝结物的肿瘤坏死。极低的项是否,甚至,有丝分裂活动是可以接受的在做平滑肌瘤的诊断深部软组织网站是有争议的。平滑肌肿瘤的形态和immunophenotype深陷软组织类似于同行无论地形。有趣的是,平滑肌瘤深度软组织(肢体和腹膜后腔)往往变透明/硬化和钙化。然而,预测他们的行为和正确的编纂是依赖于全面,细致的寻找有丝分裂和坏死。平滑肌瘤深肢体软组织应该没有有丝分裂和“重大”细胞学异型性。偶尔大,略多形性细胞处于平淡的梭形细胞,可以被视为无关紧要的异型性。如果任何有丝分裂活动和一些非典型细胞中遇到平滑肌肿瘤深部软组织的肢体,这将是审慎的调用名称不确定恶性平滑肌肿瘤的潜力和提倡广泛的局部切除和随访。

1。介绍

在过去,平滑肌瘤深度软组织的存在被认为是有争议的。最流行的观点是,也许,深度软组织平滑肌肿瘤是恶性的,虽然这是基于对平滑肌肿瘤的研究证明有丝分裂活动和细胞学的异型性。到目前为止,已经有很少的研究细胞分化的平滑肌肿瘤深部软组织显示缺乏有丝分裂活动和细胞学的异型性。现在认为,尽管他们是非常罕见的,深度软组织平滑肌瘤事实上存在(1- - - - - -8),可以发生在体细胞软组织或腹膜后腔和腹腔。

在文献中,平滑肌瘤深度软组织鲜有提及,因此我们的许多知识关于这个实体是基于案例报告和稀少的小案例系列(9,10]。

这个简洁的审查的重点是深体软组织的平滑肌瘤。

2。临床特征

平滑肌瘤深体软组织主要发生在中年人,平均年龄37岁,和两性平等的分配(10]。深体下肢软组织,通常大腿,是最常见的网站,其次是上肢和躯干10]。许多这些病变钙化,可能造成递减变化,并且可以检测到放射学(4,5,11- - - - - -13]。放射外表通常是特异性的,鉴别诊断包括钙化神经鞘瘤、软骨瘤,骨化性肌炎,tumoral钙质沉着,软骨肉瘤,滑膜肉瘤(13]。因此,需要广泛的局部切除的分类。

3所示。总出现

严重,大部分深体软组织平滑肌瘤是限制质量,与tan-grey白色的切割面,平均直径为5.4厘米。退行性mucoid-cystic变化是偶尔出现(10]。

4所示。组织学特点

显微镜下,深部软组织良性平滑肌肿瘤通常真皮,未密封的,偶尔多结节,paucicellular梭形细胞病变(图1(一))。lesional细胞平平、雪茄形梭形细胞,细胞边界模糊、丰富光深嗜酸性胞浆的安排在倾斜或垂直的神经束(图1 (b))。基质透明样变化发生在大多数情况下,范围从轻微血管周的密集的透明样变化(图透明样变化1 (c))。突出基质钙化存在于许多这些病变(10),和骨性化生也可以遇到(图1 (d))。目前没有证据表明有丝分裂活动,核多形性和凝固肿瘤坏死(表缺席1)。

时一个重要的平滑肌瘤的诊断原则深体软组织,核异型性是缺乏多数,焦最小的异型性被描述在少数情况下(10]。有丝分裂是很少发现有丝分裂,通常不超过1每50大功率领域(高通滤波器)。非典型细胞有丝分裂(不存在10]。必须努力寻找存在的“凝结物的肿瘤坏死,”,这一定是区别于“透明坏死。“透明坏死的特点是可行的分离肿瘤的坏死区域的结缔组织因肉芽组织而异变透明纤维组织,根据坏死[的年龄14]。相比之下,凝结物的肿瘤坏死的定义是突然从可行的过渡细胞坏死细胞没有插入区infarct-type造粒或纤维组织的坏死(14]。凝结物的肿瘤坏死的存在不兼容的诊断良性平滑肌肿瘤或平滑肌瘤深陷体细胞软组织。

2001年,比林斯和他的同事们分析了13个高度分化的平滑肌肿瘤的临床病理学特征/平滑肌瘤深体软组织(以及,但分开,腹腔和腹膜后腔),以确定是否确实可以定义一个生物良性组平滑肌肿瘤在这个网站用严格的标准10]。核异型性缺乏大部分的平滑肌瘤深体软组织系列,虽然最小异型性的焦点自然是在偶然情况下。11日的13例有丝分裂的细胞有丝分裂指数≤1 / 50高通滤波器,和所有情况下有丝分裂数≤4有丝分裂/ 50高通滤波器。作者强调,在评估深度软组织平滑肌肿瘤,有必要区分凝结物的从玻璃样坏死,肿瘤坏死和他们的情况下包含前(10]。

比林斯等人警告说,他们的研究遇到了三个平滑肌瘤体细胞软组织有丝分裂活动水平较低(每50个高通滤波器1 - 4有丝分裂),所有这些都发生在年轻的个人(6、12岁和21年,职责。)(10]。后续是用于两个病人,从4只38个月,患者没有不良事件。虽然它是良好的,有丝分裂活动善意的平滑肌肉瘤的体细胞软组织通常高于这些3例15),考虑到缺乏长期随访这些病人,在分类是合理谨慎这些病变完全良性平滑肌瘤(10]。因此,作者得出结论,高/分化良好型的深体软组织平滑肌肿瘤以最小/低有丝分裂活动应该指定为不确定恶性平滑肌肿瘤的潜力,直到证明(10]。

5。免疫组织化学和辅助测试

平滑肌瘤深体软组织平滑肌肌动蛋白(SMA)是积极的,肌间线蛋白,caldesmon(图2),后面是一系列负面标记包括细胞角蛋白、S100蛋白,SOX-10, CD34。

遗传学的软组织平滑肌肿瘤还知之甚少,还有待观察,如果基因等MED12基因确实是突变在这个特定的群良性平滑肌肿瘤。因此,这种诊断检测尚未普遍适用于这个histogenetic组。

6。鉴别诊断

良性的平滑肌肿瘤的鉴别诊断(平滑肌瘤)深体软组织包括良性和恶性实体。

6.1。Angioleiomyoma

Angioleiomyoma是最常见的周边软组织平滑肌瘤,通常发生在四肢的皮下组织,尤其是小腿,还在干墙和通常在头部和颈部区域。它通常形成一个真皮小1 - 2厘米,均质橡胶结节,它是临床上显著的往往是痛苦的16]。组织学检查angioleiomyomas由嗜酸性与血管壁平滑肌细胞密切相关,形成漩涡聚集体的梭形细胞密切同血管壁。公认的变体固体(非常小的流明),静脉(中型流明),海绵(大流明和薄平滑肌元素之间的)(17]。局灶性钙化可以在场16]。Angioleiomyomas有相同immunophenotype平滑肌瘤深度软组织,SMA阳性和肌间线蛋白和消极S100蛋白(17]。的一些例子angioleiomyoma CD34阳性(17]。因此,协会的识别与区分angioleiomyoma和静脉壁是关键平滑肌瘤深度软组织。

6.2。eb病毒(EBV)平滑肌肿瘤有关

EBV-associated平滑肌肿瘤是一种罕见的子集平滑肌肿瘤发生在免疫抑制的个体。是最常见的人类免疫缺陷病毒(HIV)的患者,其中很多是年轻人,其中包括儿童。EBV-associated平滑肌肿瘤也发生在实体器官移植受者(肝脏、肾脏和心脏),通常是中年人,很少在先天性免疫缺陷症患者18]。它可以发生在周围软组织,以及颅内空间,或内脏网站(16,19]。组织学检查EBV-associated平滑肌肿瘤由成束的布置相对高分化的平滑肌细胞嗜酸性胞浆的明亮和细长,blunt-ended核异型性展示变量(18]。坏死可能存在和变量有丝分裂活动(可以看到18]。两个重要的定义和独特的特性变量的存在数量的瘤内t淋巴球和所谓的原始圆细胞领域逐渐或突然出现分化良好型的平滑肌细胞(19]。他们不再是形态细分成EBV-associated平滑肌瘤、平滑肌肉瘤,但都是分类的涵盖性术语下EBV-associated平滑肌肿瘤。这些肿瘤是SMA阳性,但通常都是肌间线蛋白阴性。先决条件的区别EBV-associated平滑肌肿瘤从平滑肌瘤深软组织的示范EBV-RNA原位杂交,这突显出肿瘤细胞核EBV-associated平滑肌肿瘤。至关重要的是正确地识别这类平滑肌肿瘤,尽管他们通常是懒惰的,他们可以参加一些不可预知的行为。

6.3。平滑肌肉瘤

在软组织平滑肌肿瘤含有核异型性和有丝分裂活动通常指定平滑肌肉瘤表示他们的潜在恶性肿瘤(转移)16]。组织学检查平滑肌肉瘤是由纵横交错不规则开线细胞束组成不定地嗜酸性胞浆和变量有丝分裂活动16]。细胞核通常blunt-ended,雪茄形,这些组织学特性满足大多数平滑肌肉瘤的识别(16]。绝大多数的软组织平滑肌肉瘤的中级或高级和低级的肿瘤是罕见的。焦点多型现象是常见的即使在低品位较低的肿瘤细胞有丝分裂活动。免疫组织化学,平滑肌肉瘤几乎总是强烈SMA阳性,和肌间线蛋白通常是积极的(70 - 80%),连同积极性heavy-caldesmon和平滑肌肌凝蛋白(16]。

6.4。其他的梭形细胞肿瘤

这些包括神经鞘瘤、fibrohistiocytic梭形细胞病变,和各式各样的梭形细胞病变特点immunophenotypic概要文件。

7所示。预后

小数量有限的病例随访期间报道的文献排除了明确结论的意义有丝分裂率低的平滑肌肿瘤体细胞软组织。

比林斯和他的同事们的研究,临床随访信息可供11 13名患者,平均随访时间58.7个月(10]。尽管5切除13例阳性的利润率,肿瘤复发或转移没有记录(10]。

然而,据报道在平滑肌肿瘤复发的躯体深部软组织有丝分裂活动每50个高通滤波器(1)有丝分裂20.]。弗莱彻等人彻底采样情况下显示一个平淡,平滑肌损伤从左边ischiorectal窝一个42岁的女人的20.]。没有证据表明细胞学异型性或凝结物的肿瘤坏死,有1有丝分裂/ 50高通滤波器。然而,这种病变切除后16个月,复发,现在更多的细胞,4每10高通滤波器有丝分裂。这促使作者得出这样的结论:任何有丝分裂的平滑肌肿瘤皮下软组织或深应该表明潜在的恶性肿瘤,需要广泛的局部切除和谨慎随访(20.]。这种情绪是得到比林斯和他的同事,他建议,正如前面概述,分化良好型的深体软组织平滑肌肿瘤以最小/低有丝分裂活动应该考虑不确定的潜在恶性的肿瘤10]。

8。管理/治疗

这些病变是由广泛的局部切除。虽然报告13例5的利润率比林斯等人有积极的切除,肿瘤复发或转移没有记录(10]。最适当的后续高度分化的平滑肌肿瘤深体软组织/低有丝分裂活动(不确定的潜在恶性肿瘤)尚未建立。

9。良性平滑肌肿瘤(平滑肌瘤)盆腔腹膜后腔

正如前面提到的,平滑肌瘤深度软组织分离成两个截然不同的临床病理的组,一组发生在深体软组织(本文的主题)和第二个主要发生在女性盆腔腹膜后腔。出于完整性的考虑,良性平滑肌肿瘤(平滑肌瘤)盆腔腹膜后腔将简单地加以讨论(表2)。

腹膜后平滑肌瘤优先发生在女性准更年期期间,通常在盆腔腹膜后腔(21),和病变可能是多个10,22]。上面描述的组织学外观是每深体软组织平滑肌瘤。但是,与体细胞软组织平滑肌瘤,20%的腹膜后/腹部平滑肌瘤显示低水平的有丝分裂活动(1 - 5每50高通滤波器)有丝分裂21]。尽管这个特性,只有不到10%的病变复发,而且都没有转移在随访时间平均42至142个月10,20.]。这些肿瘤通常为雌激素受体和孕激素受体阳性蛋白(21]。

类似于子宫平滑肌瘤(23,24),外显子2的突变MED12基因基因在子宫外的平滑肌瘤已报告,包括在盆腔/腹膜后网站(25,26]。最近,和和他的同事们提出的结果八平滑肌瘤深度软组织(都是位于腹膜后腔或腹部/盆腔)基因的分析(27]。三个肿瘤进行重组染色体的长臂12(12问的目标基因畸变HMGA2),三个人8 q重组(的目标基因8 q畸变PLAG1),一个肿瘤删除7号染色体的长臂,德尔(7)(的时候),和人的染色体畸变乐队3∼23日和11日∼对方篮里22[对方篮里27]。所有八个平滑肌瘤深度软组织表达MED12基因但是没有一个外显子2的突变基因(27]。因此,似乎深体软组织平滑肌肿瘤受到一些相同的突变改变子宫同行的遗传异质性是这些肿瘤的一个特性。然而,需要进一步的审讯。

引人注目的女性偏爱这种类型的平滑肌瘤表明它们源自激素敏感的平滑肌,在功能上类似于子宫平滑肌瘤(21]。这些病变的位置和许多女人这一事实与这些病变子宫切除年前认为,这些不是简单的分离和寄生子宫平滑肌瘤(10]。人们认为,像子宫平滑肌瘤,有丝分裂活动可能并不意味着恶性肿瘤在没有其他不良组织学参数的情况下,如细胞学异型性和凝固性坏死(21]。

10。结论

平滑肌瘤的诊断在深体软组织网站应该基于严格的组织标准,特别是水平极低,甚至可能没有,有丝分裂活动和缺乏核异型性和凝结物的肿瘤坏死(10]。平滑肌瘤深体软组织等诊断为预计将有一个很好的结果。然而,谨慎地记住这些病变是罕见的,远远多于恶性对应;因此,这些病变必须彻底采样/嵌入式和密切评估细胞学异型性的存在,有丝分裂活动和坏死。低的存在有丝分裂活动否则深体细胞分化的平滑肌肿瘤没有凝结物的软组织肿瘤坏死应该提示诊断不确定恶性平滑肌肿瘤的潜力。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。