文摘
介绍。肺动脉肉瘤(PAS)是一种罕见的肿瘤,治疗的方法主要是基于手术,肺切除术或肺部动脉内膜切除术(豌豆)。出版系列报告的预后很差,有1.5个月的生存没有任何形式的治疗。患者和方法。从2010年1月至2016年1月,1027例患者被称为我们医院的急性或慢性肺血栓栓塞疾病的症状。12个病人确认诊断不是经历了豌豆。平均年龄是64.5岁。大多数病人症状有悠久的历史,平均7.5个月的时间从出现症状到手术。结果。豌豆和心肺康复后,10位病人接受常规化疗与阿霉素和异环磷酰胺,从平均42天的手术。四个患者同时接受放射治疗。四个病人死于疾病进展,而7还活着,5是无病4-55 +个月诊断。结论。患者,多通道的方法包括豌豆、CT,和RT是可行的,但应单独评估,根据肿瘤扩展和病人的临床状况。除了提高生活质量主要是通过减少或延迟症状由于PH值,它可能提高寿命。
1。介绍
肺动脉肉瘤(PAS)在1923年首次描述(1]。从那时起,300不是在英文文献中,已报告病例报告或小系列。不是是最常见的原发性肉瘤的动脉(2在该地区),在大多数情况下产生来自于胚胎发育球茎心脏的,导致不是主要发生在主肺动脉(3)参与80%的病例:左肺动脉在58%,57%正确的肺动脉,都在37%,动脉肺动脉瓣的29%,8%的右心室。
主要不是由位置分类或腔的起源,然后进一步subclassified组织学上的壁画。鲁米那不是被认为起源于多能间充质细胞的内膜,而壁画肉瘤,经常低于腔的肉瘤,很难区分肉瘤肺实质的增长;他们更有可能作为似的质量出现病变(4]。不是通常影响中年人,稍微偏向女性。常见症状的表现通常反映肺栓塞,包括进行性呼吸困难,咳嗽,胸痛3]。然而,发病症状通常是渐进的PAS多于肺栓塞。
罕见的不是,只有案例报告和小系列出版,与多数集中于组织病理学特征和疾病的手术治疗4- - - - - -7]。手术仍然是最主要的不是患者和管理可以包括肺部动脉内膜切除术(豌豆),叶切除术,或肺切除术,基于扩展的疾病和病人临床状况5,7,8]。发表的研究报告的预后非常差,有1.5个月的生存没有手术切除和17个月的手术7- - - - - -10]。额外的化疗的作用(CT)和放疗(RT)手术切除术后仍很大程度上未经验证的。
在这项研究中,我们报告我们的单一机构经验有关的管理连续12不是患者被称为我们的机构的6年期间,接受豌豆和随后的CT和rt,最近发表的一项调查包括20例14年间诊断(8),与豌豆14接受治疗。
2。患者和方法
1027名患者中提到我们的心脏手术单位因涉嫌慢性肺动脉高压(PH)可能需要豌豆从2010年1月到2016年1月,574例有一个确认的PH值和448接受TEAP。22患者疑似肿瘤的放射诊断肺动脉高分辨率CT扫描的胸腔,这是执行在一个常规检查为慢性血栓栓塞π。CT扫描显示软组织肿块(图1)阻塞动脉;它展示了高或低密度区域符合出血或坏死,软组织密度、对比度增强和变量,因此建议肿瘤质量除以血栓(3]。两个病人(数字3和11)接受也正,导致氟- 18 -去氧葡萄糖摄取显著。
(一)
(b)
所有这些患者急性或慢性血栓栓塞疾病的症状。在22放射诊断的肿瘤患者,手术20人资格:八个病人转移性肺动脉的介入,出现在其他网站没有确诊。12个病人都不是在病理学评估。
两个病人被称为肿瘤化疗由于nonresectable的存在。
不接受豌豆的患者的平均年龄为64.5岁(范围:32 - 84);9例女性。9有双边疾病的患者和3有一个涉及肺转移性疾病。在大多数情况下(8例)、主肺动脉涉及的疾病。9名患者肺动脉高压(PH),有两个严重血流动力学不稳定需要紧急手术治疗。大多数病人有一个悠久的历史由于肺动脉高压的症状,出现症状之间的平均时间和手术是7.5个月(范围:2-33)。有关病人特点总结在表1。所有的病人给了他们的书面知情同意使用他们的数据,为机构伦理委员会批准。
2.1。手术
所有患者接受了豌豆,使用相同的技术来,采用慢性血栓栓塞肺动脉高压。如前所述(11),手术方法是正中,豌豆执行使用心肺旁路(CPB)和中度低温心室颤动。主肺动脉是分段纵向,解剖平面准确识别。我们的手术技术已经在已发表的研究报告的一样,一些技术变化(例如,主动脉左松开减少主动脉的动脉粥样硬化斑块栓塞的潜在风险和心肌保护依赖于低体温,左心室发泄,和频繁的再灌注部分)(12]。脑保护策略已经改变随着时间的推移,主要是为了减少低温循环的负担被逮捕,目前包括短期(7 - 10分钟)温和的低温循环逮捕之后,短时间内(5分钟)再灌注,监控使用脑近红外光谱来确定每个再灌注期的长度。年底的豌豆,左心室通气夹,支气管镜检查是执行验证没有气道出血。断奶后心脏,心包关闭以减少粘连的形成和改善术后右心室功能12]。
病理学评估显示肺动脉内膜的肉瘤,7例(表中未分化2)。三个病人肺动脉瓣参与要求肺动脉瓣置换术2例和剥刮除术在一个案例中(图2)。一个病人(12号)手术后死于心血管并发症。豌豆后,所有患者短疗程的心肺康复。
一个病人(6号)接受手术切除单侧肺转移后30天的豌豆。
2.2。化疗和放疗
手术和cardiologic检查后,符合条件的患者接受常规CT与阿霉素(每天20毫克/ mq,连续三天)和异环磷酰胺(每天3000毫克/ mq,连续三天)长达6周期作为本地的辅助治疗疾病和转移性癌症。
从2014年起,该协议被修改基于发表的证据(7]和当地疾病患者4周期相同的CT方案之后,强度调制RT (IMRT)激进的剂量的60 Gy 30分数手术床。
多通道方法的后续完成后由高分辨率CT扫描的胸腔和腹部CT扫描每4个月在第一年,每6个月之后。
2.3。统计数据
数据描述与中值和范围是否连续,如果他们分类计数和%。kaplan meier累计生存是计算和绘制;生存中值为报道。平均随访(25 th - 75百分位数)是与逆kaplan meier法计算。占据14(美国大学站,TX)是用于计算。
3所示。结果
手术的平均住院时间为13天(范围:10-22)。一个病人(1)开发神经缺陷由于部分大脑缺氧需要持久的神经康复恢复(持久记忆的缺陷)。心房纤颤和贫血,需要输血中观察到两个病人(数字5和10):也有血胸患者(10号)和一个有轻度肾功能衰竭(5号)。
尽管心脏手术,没有病人心脏功能障碍禁忌anthracycline-containing CT的管理。
十患者CT与阿霉素和异环磷酰胺开始的中值42天(范围:22 - 69)手术后。9完成CT的计划时间表,收到5的平均周期(范围:4 - 6);一个病人只收到了2周期由于早期疾病进展的证据。一个病人(1号)没有收到CT由于神经系统并发症的发生时间均在康复阶段,治疗复发豌豆后10个月。
整体CT是耐受性良好;III / IV级中性粒细胞减少(预防所有病人用g - csf)观察2例和二级粘膜炎1例。一个病人(7号)要求住院可逆脑病异环磷酰胺所致。4名患者接受放射CT项目,年底开始的平均49天(范围:49 - 63)的化疗。21个月的随访中值,没有观察到心脏并发症。
手术后随访中值为21个月(25 th - 75百分位数,28个月)。四个病人死于疾病进展,6日8日和24个月的手术,虽然7病人仍然活着,与5被无病4,10日,21日,28岁和55个月诊断。中位生存时间为26个月(图3)。
4所示。讨论
不是是一种罕见的疾病模仿急性或慢性血栓栓塞疾病常常导致延误诊断,因此手术和治疗5,7,13- - - - - -15]。一些具体特征可能导致正确的鉴别诊断,包括缺乏临床状态的改进或质量大小减少抗凝治疗后,缺乏thrombophilic风险因素的情况下,和庞大的中央血管造影显示(5,9,14- - - - - -16]。然而,根据我们的经验,包括本系列中,患者被诊断出患有不是PH值在大多数情况下,在被称为长期被认为是血栓性的起源,因此可能需要豌豆。所有放射诊断的不是高分辨率CT扫描的胸腔手术和病理检查证实。我们之前报道5],PH值是双边疾病的标志,甚至对于单边CT模式。这是确认当前系列PH值为10的12患者(中位数:65毫米汞柱;范围:45 - 100毫米汞柱),他们已经确认两国疾病手术。
两个病人正调查氟- 18 -去氧葡萄糖摄取显著。几个作者报道,正被用于诊断或登台恶性疾病之间的区分和监测对治疗的反应(17,18]。在不寻常的发现,其他作者报道的案例报告不是患者缺乏吸收FDG PET (19,20.]。因此,这个过程的诊断检查的作用不是仍存在争议,需要进一步调查。
不是一般患者的预后差。手术,豌豆或叶切除术/肺切除术,增加生存和改善症状与肺动脉阻塞,从而使患者接受额外的形式的全身或局部治疗(7,8,21]。豌豆,可行时,应考虑的治疗选择。在我们的系列,它提供完整的宏观肿瘤切除在大多数情况下也是有效的缓和的意图;十一12个病人,经过快速复苏的症状和心脏功能改善,都有资格接受传统anthracycline-containing CT有限的副作用。放射治疗也管理完成后CT在选定的病人。
不是仍然是一个罕见的疾病,有限的数据都可以在参与治疗的作用。在31日接受任何外科手术的病人7),4死于参与阶段,15日2和1例行CT, RT,或两者兼而有之。在最近发表的一系列14个病人接受豌豆(8),有三个围手术期死亡,5名患者接受手术后的CT,,完成后,四个也RT:其中一个在辅助设置和三个转移性疾病。CT方案是不同的:3例收到蒽环霉素,仅1异环磷酰胺,和1的组合。总的来说,这两项研究表明趋势更好的生存病人术后化疗和/或RT者相比,单独手术。
因为短后续系列和数量有限的病人,虽然这是一个最大的单中心经验不是处理定义多学科的方法,我们不能明确证明的CT和RT大大延长预期寿命在手术。然而,似乎生存曲线匹配与先前的报道不是单独接受手术的患者的7,8,10,14]。
总之,早期诊断是一个重要的先决条件,以便优化管理,关键重要的,疑似患者的诊断不及时提到中心专家豌豆,一个多学科小组。如图所示在我们的研究中,豌豆代表一个更有效和最安全的手术。也应该是首选,因为它代表了一种快速的多学科途径的保健、CT和RT,进一步的临床研究是强制性的,来改善患者的结果,更好的理解系统的作用和RT抗癌治疗。
信息披露
早期版本的这项工作提出了一个抽象的肿瘤学的年报发布于2015年9月26日。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。
作者的贡献
p . Pedrazzoli和a . m . D 'armini贡献同样这项工作。
确认
这项工作是支持的基金会IRCCS亲自到圣马特奥,帕维亚(医院科研补助金。08067611 p . Pedrazzoli)。作者感谢爱丽丝罗西数据管理。