文摘

目的。确定关节内滑膜肉瘤的发病率和调查如果任何放射性变量可以区分他们从本地化(单焦)色素villonodular滑膜炎(PVNS)如果多元数据分析可以作为一个补充临床工具。方法。磁共振图像和射线照片的关节内滑膜肉瘤7例和14例局部PVNS蒙蔽了。变量的大小,分析关节外生长,肿瘤边界,盛开,钙化,造影剂增强,积液,碗葡萄迹象,三重信号强度的信号,滑膜低信号强度,滑膜炎,年龄和性别。单变量和多变量数据分析、偏最小squares-discriminant分析的方法(PLS-DA)。寄存器的数据提取所有滑膜肉瘤的比较。结果。关节内滑膜肉瘤的发病率为3%。PLS-DA表明年龄、积液、大小和性别歧视的最重要的因素是肉瘤和本地化PVNS之间。没有肉瘤并被错误地归类为PVNS PLS-DA,虽然有些PVNS并被错误地归类为肉瘤。结论。最重要的变量区分关节内的肉瘤局部PVNS的年龄,积液,大小,和性别。多元数据分析可以作为添加剂有用信息来避免活检,如果PVNS的肿瘤被列为最有可能。

1。介绍

磁共振成像(MRI)检查软组织肿瘤时选择的方法(1,2]。一些良性肿瘤,如脂肪瘤、血管瘤可以安全地使用MRI诊断不需要活组织检查(1,3,4]。然而构成关节内的肉瘤诊断问题,因为他们有类似的MRI特点良性本地化(单焦)色素villonodular滑膜炎(PVNS) [5- - - - - -9]。自无症状的本地化PVNS不需要手术治疗,避免不必要的活检更常见的局部PVNS,没有缺失的肉瘤,将是有价值的。本地化PVNS是一个良性肿瘤的过程代表大约6%的所有PVNS和,如果病变症状,与复发的风险可以忽略不计(褪了下来9,10]。肉瘤另一方面是中级或高级恶性肿瘤转移潜力高。广泛的手术是必需的,有时在截肢结束(8]。滑膜肉瘤在关节内的肉瘤发病率最高(11]。“滑”这个词是一个误称,随着肿瘤起源不滑液。它仅仅反映了组织病理学相似发展滑膜组织(5]。没有辐射特点建立了关节内滑膜肉瘤与良性肿瘤和文献中只有情况报告或审查情况报告(5,6,12- - - - - -16]。在这项研究中我们回顾了7关节内滑膜肉瘤患者,这是一个比较大的物质这些罕见的肿瘤。这些都是盲目地回顾了本地化PVNS一起评估如果任何变量对于分化将是有用的。我们还研究了多元数据分析是否可以增加鉴别诊断信息。最后,数据从斯堪的纳维亚肉瘤组(江源发展促进会)滑膜肉瘤比较关节内滑膜肉瘤。

2。材料和方法

2.1。病人和寄存器数据

在江源发展促进会7例(6 1男性和女性)关节内滑膜肉瘤的记录在2000年和2013年之间,所有有核磁共振检查。的平均年龄是21岁(范围9-35年)。六是位于膝关节和肘关节1。所有7例慢性疼痛和痛苦在运动。一个病人症状为5个月,另6至少1年。所有诊断病理学家subspecialized组织病理学证实的肉瘤,根据组织学外观结合免疫组织化学。四个病例都经过测试并发现阳性之间的易位染色体X染色体18 (SYT-SSX),这是特定于滑膜肉瘤(14]。三个四人滑膜肉瘤是单相和两相的。四个病人接受手术和化疗,治疗一个病人手术和放疗,一个病人只有操作,一个患者拒绝手术,但接受化疗和放疗。没有发现转移在演讲。一个病人有一个诊断复发和死亡2.5年后,而无病6例。

相比之下,14个核磁共振检查的患者局部(单焦)PVNS男性和9女性(5)包括在肉瘤诊断中心。平均年龄42岁(范围15 - 70年)。7例组织病理学标本和所有被诊断为软组织肉瘤的病理学家subspecialized和病理变化。其他7没有动手术,但所有临床随访3年没有进展的迹象。

有30多年经验的高级放射科医师在骨与软组织肿瘤,诊断和临床数据蒙蔽,审查所有21 MRI检查对变量选择从先前的研究5,17,18]:最大直径(大小),关节外生长,肿瘤边界(明确的或渗透性的),碗葡萄,三重信号强度的信号,盛开的工件(磁化率梯度回波序列(GRE))上看到,钙化在射线照片,对比媒体增强[8,18]。积液的数量(“小”是指正常数量的液体,“大”是指囊suprapatellaris或肘关节显然与流体膨胀,和“适度”是指中间大小),低信号强度的滑液(暗示含铁血黄素),和滑膜炎(通用滑膜对比度增强和/或“水稻机构”)也被调查。大多数情况下被称为以来MRI序列不同。

软组织肉瘤的数据提取的江源发展促进会中央登记,数据在所有肉瘤患者从1979年在斯堪的那维亚和记录。直到2014年7月,共有9327软组织肉瘤被注册。334人缺乏一些相关的信息,因此被排除在外。总共446例滑膜肉瘤(表1)被诊断为1986年和2013年之间,这相当于5%的软组织肉瘤的登记。平均年龄在诊断39年(范围6 - 86年)。男:女比例为1:1。2000年至2013年间共有226名滑膜肉瘤诊断。这一时期大约3%的滑膜肉瘤是关节内的(7/226)。除了7滑膜肉瘤,关节内软骨肉瘤的一个案例中,一个案例中关节内的脂肪肉瘤的公司注册在2000和2013之间。

2.2。统计数据

对于单变量数据分析克鲁斯卡尔-沃利斯1路的方差分析和确切概率法。Bonferroni调整随后使用。φ是用于相关变异分析。被选为显著性水平。

多元数据分析方法偏最小squares-discriminant分析(PLS-DA)使用(SIMCA;期刊Umetrics AB,瑞典)。彼此PLS-DA相关数据矩阵线性多变量模型。在执行PLS-DA之前,数据mean-centered和扩展单元方差。一个矩阵形成,编码类会员“假”的一组变量(例如,组一个= 0,第二组= 1),PLS-DA然后联系矩阵,包含观测数据通过一个线性多变量模型。PLS-DA的目的是创建一个预测模型,使用变量的线性组合,最好将组内的数据。预测参数,提供了一个估计,预测能力的主要组件。在本研究模型构建需要大于0.05。PLS-DA给一个或多个得分向量(),进入分析总结了所有的变量。分情节可以被视为一个窗口讨论,显示的观察(例如,patients) as situated on the projection planes. The variable influence on projection (VIP) parameters reflect the importance of terms in the model with respect to both和。与大型贵宾,大于1,是最相关的解释。积液被当作一个定量变量从1(小)3(大)。

在分析SSG-data滑膜肉瘤,接收机工作特性(ROC)分析被用来找到最好的截止值年龄和肿瘤大小和预后因素。

3所示。结果

所有可用患者MRI序列有相同的结果明确的边界(所有),碗葡萄标志(无)、三重信号强度信号(无),和对比度增强(所有),并在最终的分析这些变量被排除在外。共变测试关节内的大小和钙化的肉瘤和不显著()。

3.1。单变量数据分析

数据本地化PVNS和关节内的肉瘤如表所示2。Bonferroni调整后没有显著的变量。

3.2。多元数据分析

钙化和盛开的多元数据分析中排除由于缺失的病例数射线照片(12例)或失踪GRE序列(14例)。PLS-DA了单组分模型。的方差用模型来解释,是0.33。的方差用模型来解释,是0.51。是0.43。图1显示的重要组件的得分图()PLS-DA模型。数据2和3显示两个肉瘤与不同值:一个高和一个更不确定的。图4显示本地化PVNS与大量的积液。

的贵宾PLS-DA图1表所示3。贵宾按降序排序的重要性和它可以得出的结论是,变量年龄、积液、大小和性别是最重要的变量分离。

3.3。中华民国分析

最重要的预后因素对滑膜肉瘤都年龄≤20年,≤5厘米大小。82%的患者年龄≤20 - 75%的肿瘤患者≤5厘米在最新后续无病生存。

4所示。讨论

使用多变量数据分析,最重要的变量来区分关节内滑膜肉瘤局部PVNS的大小、积液、年龄和性别。与单变量分析Bonferroni调整后没有显著的变量。

从良性肿瘤区分关节内滑膜肉瘤是困难和没有建立一定的辐射特性。最具挑战性的鉴别诊断是本地化PVNS [5,6,10,12- - - - - -16]。使用多元数据分析研究表明,分化的最重要的变量大小、积液、年龄和性别。PVNS的1 - 4厘米大小的一项研究Murphey et al .,尽管大局部PVNS被发现(9,10]。在我们的材料除了一个本地化PVNS≤3厘米;也就是说,大的肉瘤的肿瘤应引起怀疑。重要的是,然而,关节内滑膜肉瘤可以小5]。有趣的是,温和的和大量的积液只有PVNS中找到。一项研究显示,黄等人在PVNS 8 21有积液10]。在以前的报道关节内滑膜肉瘤的平均年龄大约34年已经提出,只有一个病人被> 50岁(5]。我们的数据是最古老的肉瘤病人35岁。根据Murphey et al . PVNS是最常见的在生命的第三到第五年9]。自从男:男女比例是1:1在关节外滑膜肉瘤,这是令人惊讶的,6/7的关节内的肉瘤患者男性。弗里德曼等人也提出了类似的性别数据关节内滑膜肉瘤有超过70%的病人被男性(5,19]。然而,尚不清楚的原因。滑膜肉瘤的X染色体包括SYT-SSX之间的融合基因,一个非常具体的染色体易位染色体X染色体18,因此可能受到一些性别差异(14]。

钙化和盛开的多元数据分析中排除由于失踪几例射线照片或GRE序列。然而,钙化是一个重要的变量。大约有30%的滑膜肉瘤有钙化,钙化PVNS[不存在6,9]。在我们的材料只有肉瘤2例,但都有钙化。这强调了射线照片的价值区分关节内的肿瘤。在我们的材料只有7个患者GRE序列,与1/5本地化PVNS在“盛开”和1/2肉瘤也有“盛开的。“因此,这可能是质疑如果GRE序列在局部关节内的肿瘤的价值。关节外增长并没有发现是重要的在我们的研究。然而,只有在一个案例中(图2),这是一个肉瘤。在这项研究中我们也评估低信号强度的滑液(暗示含铁血黄素)和滑膜炎(对比度增强和/或“水稻机构”),但没有一个人是重要的。下列变量两组的结果是相同的,明确的边界,碗葡萄,三重信号强度的信号,对比度增强,因此应该没有临床使用。尽管评估在其他的研究中,我们选择不测试分成小裂片或骨头入侵。在我们的经验中,分成小裂片太主观的评价,没有射线照片或计算机断层扫描从压力侵蚀骨骼入侵很难区分,可以看到在PVNS [8]。

没有更进一步的肉瘤PVNS的多元数据分析,虽然有些PVNS并被错误地归类为肉瘤。因为灵敏度比恶性肿瘤的特异性,更重要这是有用的在临床设置。活检是表示当多元数据分析显示一个肉瘤,而肿瘤活检时可以避免被列为最有可能被局部PVNS。然而,一个肉瘤是接近PVNS更进一步。在临床实践中,当一个未知关节内的肿瘤需要分化肉瘤和本地化PVNS之间,应该是测试模型和PLS-DA插入分情节。进一步从0行,较强的肉瘤或PVNS的建议。这些信息将被视为添加剂放射科医生的判断。

包含关节滑膜肉瘤SSG寄存器中有更高的平均年龄和更大的平均尺寸比关节内滑膜肉瘤的诊断。这可能是由于关节内的肿瘤呈现与早期症状。滑膜肉瘤的发病率出现在一份联合未知但被认为是低(6]。根据我们的数据关节内滑膜肉瘤的发病率是3%的滑膜肉瘤。整个关节内滑膜肉瘤的无病生存率为86%,滑膜肉瘤54%。江源发展促进会注册所有的滑膜肉瘤的肿瘤患者的无病生存率为98%≤5厘米大小和年龄≤20年,而32%组> 5厘米大小和年龄> 20年。唯一的关节内的肉瘤患者在我们的研究中,没能活下来3厘米的肿瘤大小。

这项研究有一些局限性。由于肿瘤的稀薄,材料很小,统计分析必须小心解释。然而,我们相信多元数据分析提供有价值的临床指导。使用的数据库只存在于我们的肉瘤中心在这一点上,尽管国际可以创建数据库。使用和扩展数据库的一个优势是,这可能会进一步提高PLS-DA模型分离的肿瘤。我们选择只包括本地化PVNS鉴别诊断,因为其他诊断很少造成一个问题。多病灶的PVNS很容易从一个肉瘤分化,而肝血管瘤和也有一个特定的外观(原发性髋关节滑膜性骨软骨瘤病5,6,11]。其他肉瘤可以存在关节内的但更少。在本地化7例PVNS没有组织病理学标本,但所有这些病人随访肉瘤中心没有怀疑的肉瘤。在本地化PVNS手术没有症状并不提倡。

总之,大小、积液、年龄、性别、和钙化是最有效的、分化肉瘤和本地化PVNS之间。肉瘤往往是更大的,有小的积液,钙化,和病人年轻男性的性别。发现钙化对MRI我们推荐使用射线照片作为补充。虽然单变量分析是很有帮助的,最好是有问题的知道如何结合变量或哪些依赖。为了克服这个使用了一种新方法,多元数据分析,可以用作添加剂信息来放射科医生。活检可以避免,如果预测肿瘤最有可能是一个本地化PVNS。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。