文摘
背景。软组织肉瘤与出血性组件,无法轻易穿刺活检诊断的定义在这里有与软组织肉瘤的扩张(STST)变化。方法。我们回顾了STST从14 784名患者的临床病理资料与软组织肉瘤(患病率:1.8%)。结果。肿瘤被发现主要是小腿。组织学诊断是未分化的多形性肉瘤(),滑膜肉瘤()、上皮样肉瘤(),恶性周围神经鞘瘤和纤维肉瘤()。无外伤史的肿瘤部位被记录在任何病人。针愿望是暂时性的减少肿瘤体积,但随后的复苏在所有情况下都观察肿瘤大小。14个病人,9面对痛苦的质量。MRI特征包括瘤内结节(64.3%)。局部复发率为14.3%,2年期风平浪静存活率较差(50%)比大多数肉瘤。结论。STST的独特之处在于其临床病理的演示。痛苦的血肿创伤的历史,瘤内结节内大量血性组件,和随后的复苏后肿瘤大小的愿望表明STST的存在。
1。介绍
针活检组织学诊断非常有用,因为大多数软组织肉瘤是固体。然而,小段的软组织肉瘤不能穿刺活检诊断,因为肿瘤包含一个大的囊性出血性组件。这种现象通常不能很好地欣赏,导致延误诊断和预后不良(1]。我们定义有这个肿瘤的软组织肉瘤的扩张(STST)变化。14个病人检查的独特临床病理的特性,成像特点,诊断程序,和长期的结果。本研究的目的是提高认识的一种罕见的但不同临床STST和协助临床医生区分STST和其他类似的疾病(血肿、良性肿瘤等)。
2。患者和方法
我们回顾了764例软组织肉瘤1984年和2006年之间在我们医院接受治疗。在这些患者中,14例(1.8%)发达的四肢软组织肉瘤,面对一个严重出血性质量MRI前开始化疗。
这些患者的平均年龄为35.9岁(范围:18 - 66年)。男女比例为1.8:1。平均随访期为6年(范围:-年)后STST的诊断。
这些14个病人,7个发达国家肺转移,2个淋巴结转移,和1个发达皮下转移。七个病人死于肺转移的恶化。信息从医疗记录详细的人口特征,综述了原发性肿瘤的临床表现,影像学特征,局部复发的主要肿瘤部位,治疗过程的主要网站和任何肺转移,诊断过程和肿瘤的结果。STST随后被分析的临床特征。
3所示。结果
3.1。临床和病理特征
无外伤史的肿瘤部位被记录在任何病人。主要的抱怨是肿胀(14例)、(9例)、疼痛和炎症(7例)。大多数肿瘤都位于大腿(7例),其次是较低的大腿(3例),臀部(2例),和膝盖和颈部(1例)。
所有病例分为高档肉瘤,未分化的多形性肉瘤组织学诊断(UPS;5例),滑膜肉瘤(5例)、上皮样肉瘤(2例),恶性周边神经鞘肿瘤(对于)和纤维肉瘤(1例)(表1)。肿瘤大小> 5厘米在12例和2例< 5厘米。
3.2。成像的特点
MRI进行10,14例(71%)。所有的肿瘤都观察到血包含超过70%的肿瘤区域。肿瘤结节的干脆烧掉质量观察在所有情况下(图1,),尽管肿瘤结节的大小不同。4(图10例含有油的水平1,#)。
3.3。诊断程序
细针穿刺活检在执行5例,导致恶性肿瘤的诊断只有1例。针愿望暂时减少肿瘤体积,但随后的复苏在所有情况下都观察肿瘤大小。核心针活检是在6例;细胞学诊断的敏感性57.1%,但组织学诊断的敏感性为28.6%。开放活检是在10位病人因为无法确定准确的诊断8例穿刺活检,、小型杜绝在剩下的2例穿刺活检。切口,切除活检是在6和4的患者,分别的敏感性为100%(表2)。的第一次访问和病理诊断的平均时间间隔是4个月(表3)。重复愿望复苏后肿瘤的肿瘤大小导致延迟诊断STST 36个月,因为肿瘤存在可能被混淆与血肿的质量波动。
3.4。治疗和预后
宽与limb-sparing行手术切除的肿瘤11例,3例截肢了,导致大幅度肿瘤切除在所有情况下。观察局部复发2例(14%)和不相关的活检过程和手术(表2)。转移率为50%,涉及肺(7例),淋巴结(2例),和皮下组织(1例)。的7例肺转移,观察急性肺结节的增加有因为的扩张3例(图的变化2)。化疗是执行在所有7例术后肺转移,但所有7个病人死于并发症导致的肺转移。2年期风平浪静生存(EFS)率为50%。
(一)
(b)
(c)
(d)
4所示。讨论
维斯和Enzinger报道罕见肿瘤的子集的确定在1978年对200例[2]。作者坚持认为,5%的细胞瘤接受如此极端的大出血,他们目前临床质量波动,这可能是与血肿混淆。本研究显示一种罕见的但不同临床STST形式。的患病率STST被报道在2.9 - -3.2%的范围3,4]。在我们的研究中,率相对较低,为1.8%,我们只分析了软组织肉瘤的一个子集(即。,那些被针活检难以诊断,因为出血性组件)。Telangiectatic变化发生在各种高档软组织肉瘤,如细胞瘤、原始neuroectodermal肿瘤(PNET)滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤,myxofibrosarcoma,上皮样肉瘤。然而,中间级肉瘤(例如,angiomatoid纤维组织细胞瘤)和良性肿瘤(如,肝血管瘤和神经鞘瘤)可以表现为出血性改变(5]。的解剖分布定义演示STST关联与软组织肉瘤的网站在我们的研究中,观察到以前报道(3]。
最高档STSTs经常出现无痛,逐步扩大质量(6]。在我们的研究中,9的14例(64%)抱怨痛苦的质量但是没有之前的历史创伤。Sternheim等人报道更高速度的80%3]。疼痛的原因可能是由于质量瘤内出血和由此产生的周围组织的快速延伸。病变通常是最初误诊为深肌内血肿的原因如下:(i)迅速肿胀;(2)成像显示一个充满液体的质量;和(3)血肿比肉瘤(更常见3]。
在我们的研究中,重复穿刺的群众误诊为血肿导致STST诊断和治疗的延误。因此,随后的复苏后肿瘤大小的愿望是一个重要的线索STST[的存在1,7,8]。
在成像、慢性血肿扩张已被证明有大型中央异构集合在T1和t2加权MRI信号材料系列(9]。与STSTs,血肿通常包围pseudocapsule厚厚的材料(T2信号强度很低)由纤维组织构成,含铁血黄素沉积,iron-laden巨噬细胞(10]。因此,出现结节增强的肿瘤常被用来区分血肿和出血性肿瘤在MRI和CT扫描。在我们的研究中,在所有情况下都观察肿瘤结节。然而,慢性血肿扩大与瘤内结节已报告在某些情况下(10];因此,结节的存在不明确表明恶性肿瘤的存在。另一方面,出血性质量没有结节可以观察血肿或STST良性肿瘤,但不。观察油的存在水平在40%的情况下(4 10)。然而,油的水平可以观察到几种类型的良性肿瘤,肝血管瘤、神经鞘瘤等;因此,这个结果没有帮助区分良性与恶性肿瘤(5]。
他在临床及影像上是不可能从肉瘤鉴别慢性血肿;因此,活检必须。由于STSTs往往被误诊为血肿的成像结果,肿瘤愿望最初表现在大多数情况下。在这项研究中,细针穿刺导致恶性肿瘤的诊断只有1 5例。另一项研究报告类似的穿刺细胞学诊断,也就是说,1 6例(1]。流体分析显示存在大量红细胞,温和的炎症细胞(包括淋巴细胞、巨噬细胞细胞,和一成不变的中性粒细胞)像观察血肿。即使没有观察到肿瘤或非典型细胞,减少质量大小愿望随后质量快速复苏后应考虑STST的可能存在的线索。在我们的研究中,重复穿刺细胞学仅会导致STST当初的正确诊断。核心针活检是在6例,证明细胞学诊断敏感性和组织学诊断灵敏度为28.6% 57.1%。过去的研究报告敏感性话题人口的100% (3]。诊断的低利率芯针吸活组织检查中观察到我们的研究是由无法目标小瘤内结节。相比之下,开放活检是诊断敏感性100%在我们的研究。我们进行了切除活检的肿瘤结节非常小,因此不容易。如果内部的钆增强是质量,观察慢性血肿扩张仍是一个可能的诊断,但直接的愿望,靶向活检或手术切除是必要的排除出血性肉瘤的诊断,因为重叠成像特点(10]。
Sternheim等人报道相对较高的局部复发率为30% (3),大大高于14%(2 14例)中观察到我们的研究(这是同样的速度整体的软组织肉瘤);这是因为大外科保证金在我们的情况下实现。这个证据表明STST不是当地的攻击性行为的表现。在这项研究中,整体存活率是50%——贫穷prognosis-confirming先前的报道(3]。在我们的研究中,转移瘤内造成的肺损伤出血和急性肿瘤大小的增加,,除了延迟诊断,导致贫困病人的预后和相对比之前报道中迅速恶化。
5。结论
STST是一种罕见而独特的临床病理的实体。STSTs先生成像模式表现为特点,但精确的从良性肿瘤分化是具有挑战性的。然而,愿望和随后的快速复苏后的大小会减少肿瘤大小是暗示STST的可能存在的临床医生,应该通过重复执行和细胞学和病理分析愿望和针活检。实例中没有观察到恶性肿瘤穿刺活检,切口,切除应进行精确诊断STST。STSTs表现为积极的生物学行为和出血性变化,甚至在可能的转移病灶;因此,及时切除的转移病灶可以提高整体的结果。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。