文摘
介绍。软骨肉瘤,恶性骨肿瘤的特点是生产的软骨样组织。因为放疗和化疗对软骨肉瘤的影响有限,大多数病人的治疗取决于手术切除。我们进行了这个研究,确定独立预测因素和生存特点对传统中央软骨肉瘤和肉瘤中央软骨肉瘤。方法。进行系统的文献回顾2014年9月使用Pubmed、Embase,科克伦数据库。随后beforehand-composed选择过程我们包括13个研究,包括共有1114名患者。结果。中央软骨肉瘤的预后一般良好的低度恶性肿瘤。肉瘤预后的高档软骨肉瘤和软骨肉瘤是可怜的生存率较低。传统软骨肉瘤预后不良因素对总体存活率是高档肿瘤和轴向/骨盆肿瘤的位置。肉瘤,软骨肉瘤的肉瘤成分比例对无病生存具有重要影响。结论。尽管有多个预后因素识别,如图所示在这项研究中,有一个需要前瞻性和比较研究。结果预后因素和生存知识可以给方向发展的更好的治疗。这可能最终导致一个循证治疗软骨肉瘤患者的基础。
1。介绍
软骨肉瘤是恶性骨肿瘤,可以表现为生产的软骨样组织(1]。肿瘤的异质群体占大约四分之一的的主要恶性骨肿瘤骨(2]。软骨肉瘤是最常见的原发性肉瘤发生后骨的骨肉瘤(2,3]。这些肿瘤的临床行为和预后取决于许多变量的肿瘤年级是最重要的;高档肿瘤预后较差而低级的肿瘤(4,5]。此不良预后部分可以解释为高转移的趋势。大约四分之三的软骨肉瘤由传统中央软骨肉瘤。这些中央软骨肉瘤的产物肉瘤的肿瘤常见的髓内腔。中央软骨肉瘤的解剖与周围软骨肉瘤。这些特定的软骨肉瘤发展从先前存在的骨软骨瘤和坐落在外面的皮质骨。外围软骨肉瘤肿瘤相比有更好的预后中央软骨肉瘤,往往会影响年轻患者(6]。
放疗和化疗对传统软骨肉瘤(限于可以说没有影响7,8]。有罕见的软骨肉瘤亚型更具响应性化疗或放射治疗(9]。绝大多数的软骨肉瘤患者完全取决于肿瘤切除的手术治疗。肉瘤化疗可能有作用,软骨肉瘤(10,11虽然积极的效果不是一直在文献[11- - - - - -13]。
预后因素的识别和知识是为了生存而生存是很重要的。对病人这种知识可以提供洞察未来的视角和它可能在治疗决策方面提供指导。医生可以使用预后和生存信息作为一种工具来选择最佳治疗策略并告知患者。直接的努力开发新的治疗策略的识别证明中央软骨肉瘤的预后因素很重要,特别是治疗选择是有限的。我们进行了系统综述,目的是识别独立预测因素和生存特点对传统中央软骨肉瘤和肉瘤中央软骨肉瘤。
2。材料和方法
这个系统回顾已经登记在普洛斯彼罗之前数据提取(注册号:CRD42014008961)。驼鹿清单观察性研究的荟萃分析流行病学研究申请的评估分析和观察性研究14]。
2.1。搜索策略
我们搜索Pubmed、Embase和Cochrane数据库标题和摘要,没有任何限制,9月9日,2014年,使用以下搜索条件:((“”或“软骨样肉瘤”或“软骨样肉瘤”)和“”)或((“”或“软骨样肉瘤”或“软骨样肉瘤”)和“”)导致2253的出版物。
2.2。研究选择、数据提取和批判性评价
两个评论家(会发生p·f·t·背板,伊冯·布劳恩)独立筛选所有研究的标题和摘要和全文检索的文章手稿满足我们的入选标准。如果两个评论者之间并没有达成共识,第三个审稿人(乔斯·a·m·布拉姆)咨询。我们包括所有的文章关注任何生存预后因素和/或统计所有成绩(包括肉瘤软骨肉瘤)主要中央骨软骨肉瘤。
我们排除了国会程序,给编辑,军团没有独立可识别的,所有的研究发表在另一种语言比英语,研究发表在1980年之前。除了我们排除了不到10个病人病例报告和病例分析。此外我们排除了报纸报道手术和研究只关注转移。最后我们排除了所有论文没有明显区分中央和边缘软骨肉瘤和评论也被排除在外。
在应用我们排除标准的标题和摘要274篇论文仍然全文筛选。
数据质量评估应用程序由两个独立的研究人员预先确定的重要评价标准。缺乏共识是解决如上所述。评估标准如下:研究参与,研究磨损,预后因子测量,测量结果,混淆测量、分析,包括人口,后续的时候,证据级别,公开声明的存在,存在的基线特征表(附录)。
2.3。结果测量
我们提取数据的变量选择的研究:作者/年,类型的研究中,平均年龄、性别分布,平均持续时间的随访中,原发肿瘤,转移在演讲中,评分方法,肿瘤分级,解剖位置、总生存期,5年期和10年期的生存/年级。除了我们注册的无病生存,没有证据表明疾病患者的比例,并没有证据表明疾病患者的比例后肿瘤复发。此外我们观察病人活着的百分比与疾病和死亡的疾病和死亡的患者的比例不同的原因。我们还看了看局部复发率,局部复发,转移率和时间转移,化疗和放射疗法的使用。最后占同质性治疗的病人的研究中我们也报道手术边缘的状态包括主题。
2.4。分析
防止报告有偏见的结果由于高数量的队列研究、病例分析和潜在的重叠病人的人口我们选择只报告结果那会,没有试图合并和做更多的分析结果。
2.5。预后因素和生存的统计数据
在本文我们将故事体地总结和生存的预后因素统计报告在我们选定的研究。
2.6。研究特点
全文筛选后我们包括13个研究符合入选标准综述(10,15- - - - - -26]。13个研究包括基于回顾证据。所有研究报告明确研究时期的日期,病人样本,疾病的过程。13个研究的9个(69%)报告了一个足够的长期随访(超过1年)和失访的患者解释了原因。四个研究(31%)没有报告这些因素和可能因此受到更多的选择性偏差(见附录)。
2.7。研究人群
13包括研究包括1114名患者的数据,尽管人口很可能因为多个重叠的研究在同一执行机构。研究中,我们可以确定病人的平均年龄范围从35岁到59年,男性的比例从42%到79%不等,只有1研究报告更多的女性群体。平均随访包括至少2年以上13年。个人至少随访范围从0年最多26年(表1)。
并不是所有的研究提到了事实如果只有原发性肿瘤和复发被排除在外还是包括这样的肿瘤患者(表2)。有各种各样的肿瘤包括研究成绩。三项研究都集中在中央肉瘤软骨肉瘤和1研究集中于二年级软骨肉瘤;其他研究包括各种不同的肿瘤患者的成绩。本地化的肿瘤占整个框架在不同的研究(表2)。
10的13研究手术边缘地位是决定显示广泛的患者比例有广泛和彻底的切除(表6)。
化疗和放疗的额外使用只是注册,分别13 9(69%)和6的13(46%)的研究。化疗中使用6的9(67%)研究化疗是提到。放射治疗中使用4 6例(67%)的研究它的使用在哪里提到(表5)。
3所示。结果
3.1。生存:一般
总体生存范围从21%到100%的时候后续根据具体的研究。5年期和10年期的生存范围从2%到100%和32%到85%,分别为(表3)。无病生存范围从30%到89%,局部复发率从6.2%到35%不等。5研究报告转移速率范围从0%到38%(表4)。
3.2。生存:等级1、2和3肉瘤,软骨肉瘤
1级的报告5年生存软骨肉瘤从82%到99%不等。10年期的生存范围从89%到95%。2级软骨肉瘤的生存5年从63%到92%不等。10年期的生存范围从58%到86%。三年级的5年存活率软骨肉瘤从0%到77%不等。生存的最低(0%)显示在研究观察患者的一个很小的子群intralesional切除。10年期的生存范围从0%到55%。5年生存率为肉瘤软骨肉瘤为24%(表1研究报道3)。
3.3。预后因素
包括7的研究总体生存预后因素被报道。曹等人发现没有区别在风平浪静的生存之间刮除术结合后续治疗与标准治疗广泛切除()的二年级软骨肉瘤的四肢18]。Donati等人相比,中央与周围软骨肉瘤的生存和发现不同生存在他们的骨盆肿瘤(Gitelis等人在5年(一样))和10年(在无病生存期(总)以及中央和边缘软骨肉瘤(之间)21,22]。
Andreou撰写et al ., Angelini et al ., Staals等人研究了多个潜在的预后因素(15,16,25总结如表7。主要重要的预后因素Andreou撰写等人差和/或Angelini等人报道大肿瘤体积,更高的品位和远处转移,预后差,轴向定位肿瘤(包括骨盆)相比,在肢体肿瘤。病理骨折最糟糕的预后,而支持性护理相比,多学科治疗(化疗、放疗,进一步手术)报告。Staals等人最突出的结果3期病变和重大影响,分别阶段2 a和2 b病变和穷人的预后价值更高比例的内肿瘤(肉瘤组件25]。van Maldegem等人在不可切除的软骨肉瘤的生存利益使用化疗相比不使用系统性治疗。当解释这些结果,治疗组的大异质性应该占。此外他们表现出显著的影响完全不可切除的疾病而不可切除的疾病结合转移的存在。最后他们发现,年龄40岁以下,2级肿瘤有更好的生存26)(表7)。
4所示。讨论和结论
我们的研究结果表明,中央软骨肉瘤的预后是良好的低肿瘤组织学分级,5年期和10年期超过80%的生存。高档软骨肉瘤和高致命性肉瘤软骨肉瘤有不良预后生存率较低。整体存活率的主要负面预后因素综述显示是一个更高的品位和一个轴向/骨盆肿瘤传统软骨肉瘤的肿瘤的位置。肉瘤成分的百分比在肉瘤软骨肉瘤这些肿瘤的无病生存期有显著的影响。
本文应该解释有其局限性。首先只有有限的研究在文学描述仅仅中央软骨肉瘤(或中央软骨肉瘤在哪里可识别)。包括都是回顾性研究,即使我们使用严格的入选标准,有很大的异质性之间的病人和治疗。的异质性肿瘤组织学类型的分级评估,使用的可变性的化疗和放射治疗,和手术的利润不足的存在的差异可能都有影响我们的研究的主要结果。第二个限制是可能重叠的患者人群,可以解释为护理的集中在大型机构由于初级骨科肿瘤的发病率低一般人群。这可能引入偏差和可能放大单个的经验(有经验的)中心。最后的结果有很大的异质性措施,部分解释为后续时间的差异,使直接比较,一般包括研究挑战的概述。例如,这是显示在宽范围的生存数据。三年级肿瘤范围0 - 77%的5年存活率。最有可能的这种差异是由一小群intralesional比较治疗肿瘤的结果从一个高度专业化的中心。 Also significant interobserver variability in pathologists’ histologic grading is known to be present in these types of tumors [27]。这也可能直接影响报告结果。
相当与报告文学在软骨肉瘤28,29日),外科利润率并不确定为生存综述的独立预测指标。然而,如前所述,Andreou撰写等人,在多变量分析李等人只显示一个小手术边缘地位的影响生存和Fiorenza等人无法确定混杂因素的影响当会计因素(15]。谨慎是必要的,在实践中解释这些结论及其潜在后果。相对小的回顾性研究有一个很大的异质性的患者可能无法识别的原因,在肿瘤普遍接受,预后因素如大手术的利润率。
我们的研究指出,需要前瞻性和比较研究确定影响因素和治疗患有中央软骨肉瘤的生存。更多的证据从高质量的研究可能最终导致更多的以证据为基础的治疗的基础而防止丰富的病人接触有害的放疗和化疗等治疗。进一步集中照顾相对罕见疾病患者需要从病人的角度但也可能产生机会研究人员建立前瞻性和比较研究。改善生存在中央软骨肉瘤患者,高档软骨肉瘤和肉瘤软骨肉瘤似乎适合使用未来的研究探索更好的治疗选项由于其预后不良。
附录
见表8。
利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。
作者的贡献
所有作者作出了实质性的贡献如下:(1)的概念和设计研究,或收购的数据,或数据的分析和解释,把那张纸(2)起草或修订至关重要的知识内容,和(3)最终批准提交的版本。