文摘

目的。评估转移模式的组织学亚型黏液样脂肪肉瘤(MLS)没有或很少圆形细胞。方法。45例(F / M = 27/18,平均年龄49岁(范围17 - 85)年)被诊断为MLS在两个丹麦肉瘤中心1995 - 2004年期间。回顾性研究病人的文件加上提取从丹麦的生存数据集中的民事登记。结果。七个病人在观察期间有远处转移。两个病人转移的诊断,而转移发生在2.5年四个病人,和一个病人初步诊断后11.9年。所有转移发生在肺外的网站。第一次手术后局部复发发生在3年在六个病人,一个病人后4.0年,和一个病人手术后7.7年。5年期和10年期总体存活率为80%和69%,分别。和5 - 10年遥远metastases-free生存,分别86%。5年期和10年期局部复发存活率,分别为83%和80%。结论。MLS只有肺外转移,患者并没有发现肺转移。大多数局部复发和远处转移发生在第一次手术后2 - 3年。

1。介绍

肉瘤是非常罕见的肿瘤,约占所有新诊断癌症的1% (1]。发生率大约是每100000,而不断在过去的许多年2]。脂肪肉瘤是第二个最常见的软组织肉瘤(STS),包括15 - 20%的STS (3),和30%的脂肪肉瘤的黏液样或黏液状的圆细胞脂肪肉瘤亚型(4,5]。最初,黏液样和圆细胞脂肪肉瘤(RCLS)被视为两个不同的组织学亚型,但现在被认为代表一个连续的相同类型,和区域与周围细胞的发生是众所周知的不良预后因素(4]。

STS的倾向,对于大多数的组织学类型,metastasise造血的肺部而转移淋巴结并不常见(6]。因此,大多数指南建议x射线或计算机断层扫描(CT扫描)的胸部的首选方法,评估术后随访期间(转移性疾病的7- - - - - -9]。先前发表的研究表明,在脂肪肉瘤转移模式,特别是黏液样脂肪肉瘤(MLS)还包括肺外的网站(10- - - - - -18]。

本研究的目的是评估转移模式、局部复发和生存的MLS的古典亚型患者没有或很少圆形细胞区域。

2。患者和方法

患者治疗肉瘤组织学诊断的MLS(只有经典的类型没有或低于5%的圆形细胞区域)在两个丹麦sarcoma-centers(美国骨科手术,Rigshospitalet,哥本哈根大学医院和整形手术,奥尔胡斯大学医院)期间从1月1日,1995年12月31日,2004年,包括在这项研究中。在哥本哈根,患者()被确定使用本地病理学数据库,在奥尔胡斯临床肉瘤患者识别使用本地数据库()。我们排除了五的病人从哥本哈根材料因为MLS的诊断已经在1月1日之前1995 (),病人没有检查或治疗的骨科手术(),最后诊断不是一个美国职业足球大联盟()。因此,总共45例(女/男= 27/18,平均年龄49岁(范围17 - 85年)研究了最初18患者诊断和治疗的1995 - 1999和2000 - 2004年期间的27个病人。

肿瘤的解剖位置是大腿(),低于膝盖和脚()、臀部或髋关节(),肩或上肢(),膝盖(),胸壁/颈部()和腹壁()。38患者深层和7表面的肿瘤。最大信息肿瘤大小(直径)是在43例(以病理学家(),从术前磁共振成像(MRI) ()或术前超声检查(),平均直径为11.8厘米(范围2.0厘米- 34.0厘米)。除了一个病人,都有手术切除肿瘤作为初始治疗。手术获得的利润,评估根据Enneking的分类19),是宽()、边际(),intralesional ()或激进的()。19例单纯手术治疗,而剩下的25名患者接受手术结合外部放射治疗(),近距离放射疗法之后,外部放射治疗(),或者化疗()。在一个病人,没有额外的治疗信息。所有患者随访经常通过临床检查和x射线或胸部CT扫描。如果局部复发被怀疑或局部复发的临床检查是困难的因为,例如,放疗并发症,MRI表现。如果可见CT发现了远处转移或x射线的胸部或相关执行额外的考试,因为转移症状。如果一个局部复发或远处转移是发现新的治疗后随访期为开始。

2.1。数据和统计数据

我们进行了回顾性研究病人的文件和收集数据的统计,解剖定位肿瘤包括深度、肿瘤组织学的描述(组织学、分类、外科保证金和肿瘤大小),PET / CT成像结果,MRI、x射线的胸部和CT胸部,超声波扫描,和骨显像在最初的检查,然后在临床跟踪,持续平均5.8年(范围:0.1 - -15.8)为所有患者()。意味着临床跟踪病人去世了(或者还活着分别是3.4年(范围0.1 - -11.6)和6.7年(范围3.0 - -15.8)。

转移模式的评价、局部复发和生存,常规病例报告,第一远处转移和局部复发是组织学的收集的数据,验证了诊断成像在诊断和跟踪。数据病人的生存是来自丹麦的中央集权的民事登记6月1日,2011年,给后续生存数据的平均时间4.7年(范围:0.1 - -11.8)或10.3年(范围:6.6 - -15.8)的患者死于跟踪(或者还活着),分别,所有患者平均随访时间为8.5年(范围:0.1 - -15.8)。

SPSS 19.0版Windows操作系统和Microsoft Excel版本2007。描述性数据提出了均值和总范围。kaplan meier生存分析是用来确定5年期和10年期的概率总体生存,遥远metastases-free生存,和当地初步诊断后复发存活率。此外,意味着生存和95%置信区间(95% ci)计算,和子组之间总体存活率的比较,logrank测试执行。计算的整体生存,所有死亡的过程(无论死亡)被认为是一个事件的生存分析和后续的病人最后审查(2011年6月1日)。遥远的事件计算metastases-free生存发生远处转移,患者审查,如果他们已经死亡或结束时跟踪(2011年6月1日)。计算局部复发存活率的事件是局部复发和患者审查如果他们死亡或结束时的跟踪(2011年6月1日)。

为评价各种临床参数的影响生存,创建下面的子组:±MLS远处转移,±局部复发,48岁≥> 48年,肿瘤深度(深度和皮下),肿瘤大小(最大≥8厘米直径> 8厘米),和手术边缘(激进或宽与边际或intralesional)。

3所示。结果

3.1。远处转移和生存

后续我们发现7中45例(16%)患者或开发远处转移的平均2.5年(范围0.0 - -11.9年)初步诊断后,和病人的平均跟踪没有转移为9.4岁(范围0.1 - -15.2年)。转移都是肺外,没有患者常规肺转移(图1)。在两个7例,转移在场时最初的诊断。精确的解剖定位的转移7例表所示1。此外,遥远的美国职业足球大联盟转移在三个额外的病人被怀疑:两个病人的转移,分别脊椎和肝脏的肺部和其他癌症(恶性黑色素瘤、乳腺癌)在跟踪期间,和一个病人骨转移弱涉嫌从骨盆骨显像与CT扫描无法验证。主要肿瘤转移患者是在所有情况下深层和位于大腿(),膝盖(),脚()和胸壁()。

kaplan meier生存分析显示,5年期和10年期的遥远metastases-free生存可能估计86%(图2 (b))和平均metastases-free生存为13.3岁(95% ci, 11.6 - -15.0年)。15(33%)病人死在跟踪和kaplan meier生存分析估计,5年期和10年期总体存活率为80%和69%,分别为(图2(一个));平均生存11.6年(95%可信区间,9.9 - -13.3年)。

当执行亚组分析评估各种临床参数的影响(肿瘤远处转移、局部复发、年龄、深度、肿瘤大小和手术边缘)生存,唯一的重要参数是遥远的美国职业足球大联盟转移(图3)。意思是(患者的生存期)和()遥远的美国职业足球大联盟转移为4.4 (95% CI, 1.3 - -7.5年)和12.8年(95%可信区间,11.2 - -14.5年),分别。

3.2。局部复发

我们发现8开发的45例(18%)患者局部复发的平均2.5年(范围0.3 - -7.7年)术后。37的后续无局部复发患者平均8.8年(范围0.1 - -15.2年)后,初步诊断。的解剖位置发生局部复发的肩膀(),前臂(),腹部/腰椎区域()、臀(),大腿(),膝盖()和脚()。kaplan meier生存分析估计,5年期和10年期局部复发存活率为83%和80%,分别为(图2 (c)),平均生存13.3年(95%可信区间,11.7 - -15.0年)。

4所示。讨论

我们分析了45毫升,发现远处转移患者7例(16%)患者。相比在STS一般来说,这是一个不寻常的转移模式,因为所有转移发生在肺外的网站。然而,一个非常类似的解剖转移分布模式,在目前的研究在其他研究中也发现了评估结果的患者在治疗后MLS (10- - - - - -18]。

一些先前的研究还集中在圆细胞肿瘤的发生,和患者的肿瘤含有超过5%的圆细胞区域,发现远处转移倾向显著升高(10,16,17]。然而,的解剖位置的分布在这些肿瘤远处转移也主要是肺外(10,16,17),确认的理论纯MLS和RCLS现在被认为代表一个连续相同类型的,圆的地区发生的细胞被认为是一个贫穷的预后因子(4]。

在先前发表的研究10- - - - - -18),当专注于肿瘤与纯粹的黏液样组织学或不超过5%圆细胞区域,远处转移的频率变化从5%降至32%。在我们的研究中,从远处转移患者的比例为16%,接近平均值先前发表的研究。大的变化从远处转移患者的百分比之间的研究可以解释为后续的长度和小样本大小明显不同。

如果我们专注于远处转移诊断时在目前的研究中,我们发现两个病人转移的诊断,同时转移发生在2.5年在4名患者初步诊断后,经过11.9年的一个病人。所有先前发表的研究(10,12- - - - - -15,20.)发现,在目前的研究中,大多数的第一个转移发生在诊断后的第一个5年,但后期发生的第一个转移超过5年不是不寻常的。

在目前的研究中,15例(33%)患者死亡在跟踪,和kaplan meier生存分析估计5年期和10年期总体存活率为80%和69%,分别。我们的研究结果是一致的与先前发表的研究报告四个生存数据总生存期(11,13- - - - - -15,18]。我们的亚组分析评估各种临床参数对生存的影响显示,只有MLS的发生远处转移显著影响生存。这不是一个令人惊讶的发现,证实了斯皮兰et al。13]。然而,当子组一样小的本研究(和大多数其他研究评估MLS)这种分析的结果进行解释时应特别谨慎。

Trovik [21]报道当地的复发率在大型材料的各种类型的STS位于四肢或躯干壁,源自北欧肉瘤组寄存器()。在这些患者的一组中()在一个肉瘤中心接受治疗,局部复发率为17%。我们发现8开发的45例(18%)患者局部复发后平均2.5年。因此我们当地的复发率是相同的层次上,一般在STS (21在先前发表的论文),评估手术治疗后局部复发率MLS (10,11,13,15,18]。如果我们专注于手术切除后局部复发MLS发生时,六个病人在三年内第一次指出局部复发(范围0.3 - -2.8年),当一个病人第一局部复发直到术后7.7年。在一些先前发表的研究(10,15),术后局部复发远远超出5年年底被看到。

5。结论

我们分析了45毫升,发现患者7例(16%)患者发展转移。在所有患者中,第一个转移病变肺外,在一个案例中第一个转移病变发生术后超过10年。15(33%)患者死亡在跟踪和kaplan meier生存分析估计5 - 10年期公债总体存活率为80%和69%,分别。我们发现,发明了一种局部复发8例(18%)患者术后平均2.5年之后,但第一次术后局部复发直到7.7年被认为在一个病人。

基于本研究的发现和文献的回顾,我们建议在患者MLS的经典类型,没有或很少圆形细胞,诊断成像包括肺部和腹部/腹膜后腔(例如,胸腔和腹部CT)术后的一部分应该执行控制。它应该考虑延长术后跟踪超过五年。