文摘
介绍。外围去分化软骨肉瘤是罕见的恶性间质肿瘤之一。这个肿瘤的描述性的影像学特征报告但不存在客观的量化。这次调查调查了成像的外围去分化软骨肉瘤,以便更好地识别这些罕见的肿瘤。方法。执行数据库审讯外围去分化软骨肉瘤;23个病人识别和成像18了。肌肉骨骼放射科医生回顾了所有研究矿化特征;存在的新骨软骨瘤;保存corticomedullary连续性;邻皮质消灭;软组织质量;肿瘤坏死;和软骨帽的存在。肿瘤亮度测量与计算机软件。结果。矿化出现在17个肿瘤。预先存在的外生骨疣明显在9例,corticomedullary连续性是保存在三个案例。在矿化或其他没有区别特征根据肿瘤位置。意味着肿瘤亮度为94.9烛光/ m2。结论。中央去分化软骨肉瘤的成像特征描述类似的外围形成肿瘤。外围矿化与bimorphic模式在CT扫描和软组织的质量应考虑周边去分化软骨肉瘤的担忧,尤其是在多个遗传外生骨疣的设置。
1。介绍
肉瘤软骨肉瘤是一种罕见的肿瘤,是源于先前存在的,低级的软骨病变(1- - - - - -5]。这个肿瘤显示bimorphic组织学分化良好型的软骨肉瘤组件和一个去,noncartilaginous组件(4]。这些病变占大约11%的软骨肉瘤,通常发生在与中央软骨肉瘤(3]。肉瘤因为它的软骨,软骨肉瘤也可能出现在一个先前存在的外生骨疣的设置;然而,发生罕见的(6]。单一机构时,多余的报告被认为是,大约60离散情况下的外围肉瘤软骨肉瘤在有限系列已报告重点是描述性报告组织学亚型和患者生存3,4,6- - - - - -18]。
一致的射线照相的传统,中央肉瘤软骨肉瘤是识别和描述19];因此放射科医生和外科医生训练肌肉骨骼成像能够成功地识别这些病变。典型的影像学的描述一个中央肉瘤软骨肉瘤是一种损伤,骨皮质的区域内产生破坏和随后的软组织大规模示威与矿化和unmineralized地区bimorphic模式;病理骨折是很常见的(19]。肉瘤与更常见,中央病变、周围软骨肉瘤来自先前存在外生骨疣,或者extracortically,可能作为外围出现软骨肉瘤没有肉瘤的特征对应(19]。
描述性的影像学检查的报告在一些病例报告和有限的系列;然而,客观量化的肉瘤影像学特征外围软骨肉瘤并没有被执行。这个肿瘤的不同描述包括比较正常的骨软骨瘤、低级的软骨肉瘤和传统肉瘤软骨肉瘤(19,20.]。这次调查的目的是量化和描述一个大型系列的影像学的外围肉瘤软骨肉瘤患者,以确定这个肿瘤具有明显的,可辨认的射线照相。
2。患者和方法
侦查审查委员会和伦理委员会批准后,高级调查员的机构数据库查询病人在1980年到2012年之间与外围肉瘤的诊断软骨肉瘤;23个病人被确定。五只在咨询患者遇到,没有成像研究,考虑离开18例。
患者的平均年龄在操作的时候是46.4年(范围从22.9到70.0年)。有13个男人和五个女人。9名患者的肿瘤源自一个外生骨疣设置的多个遗传外生骨疣(加入),八个病变出现从先前存在的孤独的外生骨疣,和一个病变出现外围没有外生骨疣。肿瘤的软骨组件在所有患者软骨肉瘤。肉瘤组织学亚型,noncartilaginous组件是恶性纤维histiocytoma-like(瘤)11例,osteosarcoma-like五个病人,梭形细胞sarcoma-like在两个病人。胸骨病变之一,两个肩胛骨,三个肱骨,骨盆的五个,四个股骨,两个的胫骨,腓骨之一。
术前影像学研究的病变包括平片仅5例;计算机断层扫描(CT)扫描仅为一个病人;平片和CT对8个病人;和平片、CT和磁共振成像(MRI)对四个病人。一个attending-level肌肉骨骼放射科医师评估所有成像研究。平片进行评估的矿化,矿化似乎包含是否大于或小于50%的肿瘤区域,bimorphic的成矿模式,存在软组织质量,既存的外生骨疣的证据,证据的保存corticomedullary连续性当一个外生骨疣在场,extracompartmental扩展和侵蚀邻近皮质的。CT和MRI扫描评估存在的矿化,矿化是否中央,周围,或两者兼而有之;bimorphic成矿模式;软组织的质量;既存的外生骨疣的证据; preserved corticomedullary continuity; extracompartmental extension; erosion of the adjacent cortex; the presence and thickness of a cartilage cap, and necrosis.
肿瘤亮度测量,以客观量化的肿瘤在胸部平片上矿化内容。亮度的测量与单位坎德拉每平方米的亮度;它是衡量规模的零,或全黑,到255年,或完全白色的。亮度被用在先前的调查来衡量小梁和软组织密度与放射学和超声(21,22]。射线照片用于分析显示在传统灯箱(Dupix、米兰、意大利)和拍摄50厘米距离拥有数码相机(佳能A1100IS,佳能美国成功湖,纽约,美国)。数字图像保存为联合摄影专家组(JPEG)文件不压缩和开了GNU图像处理程序版本2.8 (GIMP开发者,格罗顿,妈,美国)。手动选择工具被用来跟踪肿瘤的边缘,和直方图函数被用来测量肿瘤的平均亮度。然后选择反向测量的平均亮度周围的软组织。软组织的亮度从肿瘤亮度收益率减去净肿瘤亮度的测量。这些数据被记录在一个电子表格(Microsoft Excel 2011 Mac,微软公司,微软,佤邦,美国)。方法比较与学生的统计测试。
3所示。结果
平片显示成矿是16 17例;在它似乎bimorphic(表8例1)。矿化似乎占据了超过一半的肿瘤区域10位病人和六名病人不到一半。软组织质量是14 17例。既存的外生骨疣肿瘤的起源可以确定在八17例;corticomedullary连续性保存在三个案例。13例显示邻皮质侵蚀的证据。没有患者病理骨折。
肉瘤,noncartilaginous组织学亚型患者在本系列中包括11 MFH-like组件,五与osteosarcoma-like组件,两个病人梭形细胞sarcoma-like组件。矿化是10的11 MFH-like患者肿瘤,在所有患者osteosarcoma-like spindle-cell-like肿瘤,没有统计组(表的区别1)。
有八轴向病变,其中7演示了矿化。所有附属物的病变显示成矿。在矿化的发生没有区别(表结果除以肿瘤位置2)。
计算机断层扫描显示成矿12 13扫描,它被认为是bimorphic 11例。不是唯一CT显示成矿的情况在胸部平片上没有显示成矿。横截面成像显示peripheral-only在四种情况下的矿化和中央和周边8例;没有central-only矿化。软组织质量被发现在所有13 CT扫描。也出现了既存的外生骨疣6 CT扫描;四个外生骨疣确定相应的平片,和两个在胸部平片上没有标识。Corticomedullary连续性与可识别的外生骨疣保存在三个案例。中央坏死被确定在三个CT和MRI研究与对比。在三个病变软骨帽被确认。 There was no difference when results were divided by histologic subtype or tumor location (Tables3和4)。
亮度测量肿瘤14例平片。意思是没有软组织肿瘤亮度减138.7烛光/ m2(范围70.5 - 201.2)。意思是邻近软组织亮度为43.8烛光/ m2(范围从11.1到140.0);因此意味着肿瘤的亮度仅为94.9烛光/ m2(范围从59.4到129.0),表明肿瘤不透明片大约是37%。通过组织学亚型相比,MFH-like OSA-like肿瘤亮度没有统计学差异()。当纺锤状的肿瘤比较MFH-like OSA-like,走近的区别意义(),然而,有限的病人编号杜绝健壮的统计分析(表1)。
4所示。讨论
安德森和合作者报道的最早描述外围肉瘤软骨肉瘤,并指出与骨软骨瘤的影像学特征是一致的(20.]。从那以后小肉瘤一系列外围软骨肉瘤已发表与描述性的账户这个肿瘤的影像学的外表但没有客观的量化结果。目前的研究表明成矿存在于大多数的外围肉瘤软骨肉瘤(图1)。成矿模式,最佳可视化与CT扫描,通常是中央和周边或peripheral-only(图2)。bimorphic成矿模式被证明更可靠的比平片与CT;然而,它不能依赖肿瘤de-differentiation的作为一个明确的指标。删除现有的外生骨疣或邻近皮层是常见的结果;然而,存在软组织质量CT或MRI是最一致的肉瘤影像学特征与外围软骨肉瘤(图3)。
(一)
(b)
(一)
(b)
传统的影像学特点,中央软骨肉瘤是已知的,包括深骨内膜的使皮质破坏和软组织质量(23]。加里森和合作者首先描述一系列大型的骨软骨瘤引起的继发性软骨肉瘤。影像学特征符合恶性退化包括模糊表面的边界,部分矿化的存在软组织质量,和频繁破坏底层骨软骨瘤(13]。Wuisman和合作者提到只有模糊的骨边界作为恶性转化的指标(24]。艾哈迈德和合作者,在一系列的107例继发性软骨肉瘤由外生骨疣,记录不规则边缘,异构化和软组织质量作为骨软骨瘤(恶性变化的积极的指标25]。阿尔泰和合作者报道一系列32恶性变的骨软骨瘤患者放射特性(但没有评论26]。
麦古利和合作者报道,中央的成像特点肉瘤软骨肉瘤依赖于先前存在的软骨肿瘤(19]。他们指出,noncartilaginous组件时小,成像结果往往反映了传统软骨肉瘤。肉瘤,noncartilaginous组件更大,然而,肿瘤常常证明没有明显的软骨瘤的影像学特征。这两个特性在胸部平片上他们发现最常见的是permeative骨质溶解和软组织肿块。最大的系列解决肉瘤的影像学特征中央发布的软骨肉瘤是Littrell和合作者16]。作者报道皮质破坏、软骨样的矩阵,软组织质量,和肿瘤bimorphism是最常见的发现与这些肿瘤相关;在目前的研究中,CT是更敏感的检测组件以及展示bimorphism矿化。影像学特征描述了约翰逊和合作者包括溶解性与皮质病变破坏和软组织质量(27]。
几例肉瘤一系列软骨肉瘤包括混合报告中央和周边肿瘤。离散的放射特性外围肉瘤软骨肉瘤包括一些个案报告和有限的病例分析。皮质破坏是第一个描述de-differentiation[的先兆17]。据最早和合作者发表的一系列外围肉瘤软骨肉瘤和描述一个先前存在的骨软骨瘤,皮质破坏和软组织质量一致的结果在所有肿瘤(6]。描述Staals和合作者最大的一系列外围肉瘤软骨肉瘤。射线照片的所有病人证明了模糊边界,异构化和软组织质量(7]。Bimorphic矿化在一半的病人和指出,类似于目前的研究,比平片与CT更明显。
目前的调查证实,中央肉瘤的主要放射特性软骨肉瘤,软组织质量,异构化,bimorphism类似于不太常见的周边病变形态(图1)。次要功能中央肿瘤包括髓内矿化类似,射线可透过的软组织质量和病理骨折(19)与周边病变常见,可能由于病变的起源髓外的空间。
超过一半的情况下,在当前系列显示MFH-like组织学形态。这一发现偏离最大的中央报告肉瘤软骨肉瘤MFH-like特性由从4%到22%的总情况下,和osteosarcoma-like特征通常占主导地位(2,3,16,28]。其他报告记录MFH-like组织学亚型的速度大于50%肉瘤的外围形成软骨肉瘤,表明外围形成可能偏爱这个形态(7,12,15]。
这次调查有其局限性,值得讨论。我们研究细节十八岁患者的影像学检查在33年的时间间隔,在此期间成像技术大大改变,创建一个异构影像学研究。而我们的箱号是小,动力不足,真正确定统计这些罕见病变的影像学外表的差异,本研究是最大的,只有调查致力于外围肉瘤软骨肉瘤成像,和我们认为结果证明报告。测量肿瘤的亮度在这个调查试图量化肿瘤不透明,因此其矿化内容是相对于周围的软组织。需要进一步调查关联这一技术与定量CT确定它的实用性和验证结果;然而,作者认为,它可能是一个很有用的技巧,quantitifying矿化在缺乏先进的三维成像。作者承认在隔离不提供亮度放射科医生和外科医生执政的客观标准外围肉瘤软骨肉瘤或作为诊断;然而,它并没有提供一个客观的起点与其他肿瘤可能会导致这样的参数。
5。结论
一般的成像特征描述中央肉瘤软骨肉瘤适用于外围形成肿瘤。外围矿化与bimorphic模式在CT扫描和存在软组织肉瘤应该考虑质量令人担忧的外围软骨肉瘤,尤其是在多个遗传外生骨疣的设置。