文摘
人类免疫缺陷病毒感染患者已知各种肿瘤的风险增加,包括卡波西肉瘤,这通常涉及到皮肤和粘膜的位置。卡波济肉瘤是罕见的未分化变异和记录不良的文学。临床特征是更积极的行为和增加转移潜力,组织学上以增加细胞结构,和由类上皮有丝分裂率,很少angiosarcoma-like形态。在此我们报告一个64岁的老人与人类免疫缺陷病毒感染的长期历史发展与高档未分化angiosarcoma-like右肾上腺肿瘤形态。免疫组织化学对人类疱疹virus-8强烈积极的肿瘤细胞。我们所知,这是第一个报告未分化卡波西肉瘤的肾上腺。
1。介绍
卡波济肉瘤(KS)是一种罕见的低度恶性血管肿瘤引起的人类疱疹virus-8 (HHV-8),通常会影响下肢的皮肤,脸,树干,生殖器。淋巴结和其他内脏器官也经常参与1]。KS报道较少等解剖位置的肌肉骨骼系统,神经系统,喉,眼睛,主要唾液腺,内分泌腺体包括肾上腺(1- - - - - -3)、心脏、胸部和泌尿系统(1]。卡波济肉瘤礼物在不同临床类型包括经典、流行(非洲),医源性(transplantation-associated)和艾滋病KS。
未分化的变换KS,组织学检查定义为区域增加细胞多形性和有丝分裂的4)和临床疾病与本地一个更积极的行为和转移的潜力,是一个已知的现象,但其确切的发病率是不确定的。
在此我们报告的情况下64岁的老人长期以来人类免疫缺陷病毒(HIV)的历史,接受抗病毒治疗,他开发了一种对肾上腺质量。切除了一个高档主轴和类上皮恶性血管肿瘤,呈阳性血管标记和HHV-8疣状,与未分化KS一致。我们所知,这是第一例报告文学的一个未分化KS类似肾上腺血管肉瘤。
2。病例报告
一个64岁的老人与一个长期存在的艾滋病毒诊断20多年前的历史,提出了在1990年代初与卡波西肉瘤的左右腿,左手。他与长春新碱和长春花碱交替处理有很好的响应和控制这种疾病。随后,他皮肤的KS的病人多次复发,而他接受了不同形式的治疗包括放疗,化疗,和更新的抗逆转录病毒治疗。他似乎有一个相当不错的反应。除了KS,他过去病史也是重要的多个皮肤癌包括基底细胞癌在头上,和腿部,背部和黑色素瘤(完全切除)、梅尼埃病(又名内耳眩晕病),多个光化性角质物质,复发性蜂窝织炎。在前三年的发展目前的肿瘤,病人是否收到(lopinavir和例如)和替诺福韦;病毒载量检测不到(< 40拷贝/毫升)和CD4细胞计数是220 / uL的诊断。
病人后来出现咳嗽和胸部CT扫描,披露双边胸膜增厚,和一个偶然右肾上腺肿块,没有发现其他异常。病人被称为右肾上腺的芯针吸活组织检查质量,在CT的指导下执行。病理诊断(见下文)后,通过CT扫描患者进行临床分期的腹部和骨盆,PET扫描。如图1成像的研究特征,bi-lobed,非齐次质量在右肾上腺涉及右肾上腺侧肢体和身体,在最大尺寸测量4.6厘米,一个正常的左肾上腺。PET扫描披露一个5.5厘米hypermetabolic集中右肾上腺内没有其他的证据在身体其他地方hypermetabolic疫源地。一个内分泌检查并没有发现潜在内分泌异常。对腹腔镜肾上腺切除术的病人被称为芯针吸活组织检查。
3所示。病理结果
芯针吸活组织检查显示可见混有lymphoplasmacytic渗透的主轴和上皮细胞的混合物,偶尔slit-like血管空间,和灶性坏死。免疫组织化学是CD31阳性和HHV-8,不利于黑色素瘤标记(s - 100,草木犀浆)。
切除标本是一个cm软组织与不起眼的外表面质量。减少部分显示出血性well-delineated质量测量厘米,斑驳的外观,显示一个掺合料的固体tan-coloured领域和出血性囊性变性的地区。没有可识别的严重残余肾上腺组织。
多个formalin-fixed部分肿瘤和苏木精和伊红染色。组织病理学检查显示总取代肾上腺细胞,多形性和结节性轴类上皮肿瘤。开线地区披露固体表交错中生长的细胞的神经束和包,高的有丝分裂数(12/10大功率领域),红细胞,偶尔slit-like血管空间,lymphoplasmacytic浸润,胞浆内嗜酸性透明小球(图2)。上皮样的区域显示高度多形性非典型上皮细胞,生长在固体表,有大量不规则的血管空间和凝结物的肿瘤坏死。这些细胞有适度细胞质丰富,大核嗜酸性核仁(图与泡状染色质和突出3)。有丝分裂率更高(20-30/10高通滤波器)。都含有红细胞胞浆内腔,胞浆内嗜酸性透明小球也存在局部上皮样的地区。
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免疫组织化学进行了使用标准immunoperoxidase方法:组织部分都沾染了一个自动化的应用(Ventana)抗原后检索使用EDTA-based解决方案(CC1)或citrate-based溶液pH值6。主要的抗体使用CD31 (Dako;细胞克隆JC70A)、CD34(品牌;克隆QBEnd / 10), FLI-1 (BD pharmangin;细胞克隆g146 - 254), HHV-8(品牌;13 b10), D2-40 (Dako;多伦多D2-40) s - 100 (U), MelanA(细胞品牌;M2-7C10), HMB45 (Dako;克隆HMB45),角蛋白(DakoCytomation),肌间线蛋白(DakoCytomation;克隆D33),平滑肌肌动蛋白(DakoCytomation; clone 1A4), and p53 (DakoCytomation; clone DO-7). The primary and secondary antibodies and avidin-enzyme conjugate were visualised using the precipitating enzyme DAB (diaminobenzidine).
免疫组织化学是CD31阳性,CD34, D2-40一个强大和弥漫性膜性模式(图4)。FLI-1 HHV-8, p53显示强大的核染色颗粒模式HHV-8开线和上皮细胞(图5)。肿瘤细胞角蛋白呈阴性,s - 100, MelanA, HMB45,肌间线蛋白,平滑肌肌动蛋白。
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的基础上给出临床历史,组织学和免疫组织化学结果发现,高档卡波西肉瘤的诊断是,未分化变异。
4所示。讨论
我们报告此一个64岁的男性艾滋病和以往历史卡波西肉瘤,他开发了一种高档肾上腺的未分化卡波西肉瘤,都证明了组织学和免疫组织化学特性。我们所知,这是第一个病例报告在文献中未分化KS的肾上腺。
KS低恶性血管肿瘤潜在的HIV感染通常发生在设置,在1872年第一次描述了卡波西。通常,它影响黏膜与皮肤的网站,如下肢皮肤,脸,树干,生殖器,口咽粘膜(1少),但也经常在其他解剖位置(1]。临床上KS是分为四大组:经典、流行(非洲),医源性(transplantation-associated)和艾滋病5]。没有具体描述发现KS PET扫描。类似于其他软组织肉瘤标准摄入值(SUV)已经被证明与多孔性,肿瘤年级,有丝分裂活动,MIB标签索引和p53超表达。没有看到协会p21WAF1 mdm-2, s阶段分数或倍性6]。
这些不同临床类型的KS的组织学外观不会有很大的不同从一个组织到另一个地方。最早的补丁阶段疾病的特点是小slit-like或扩张的血管扩散空间,真皮胶原蛋白之间的解剖,主要在上层真皮(4,5]。这些血管通道由扁平的内皮细胞衬里,有轻微炎性浸润的主要组成淋巴细胞和浆细胞(4,5]。更高级的斑块阶段特点是弥漫性血管渗透占据大部分的真皮。肿瘤细胞更开线,倾向于形成短神经束(4,5]。KS的结节性阶段更是细胞和梭形细胞扩散的特征在成簇排列。Slit-like空间含有血红细胞,细胞内透明小球被确定在这个阶段的疾病。单个细胞通常是单型的,偶尔有丝分裂后可以确定仔细搜索。炎症细胞主要由淋巴细胞和浆细胞和含铁血黄素沉积是常见的外围病变的扩张血管空间(4,5]。
很少的KS已报告在肾上腺,或类似的不寻常的内脏位置(1];大多数的病例报道艾滋病患者。
未分化KS是一种罕见的和记录不良的变体(4,据报道在经典的背景下,非洲,和AIDS-associated KS [4]。这些情况下,由考克斯和第一次描述了Helwig,特点是有丝分裂,增加和标记细胞多形性(4]。大多数情况下描述的报告文学在皮肤上;其它不太常见的地点包括肝脏、脾脏和淋巴结7]。这些情况下倾向于保留梭形细胞形态学像其他高档肉瘤4,7),用很少的病例报道类上皮,angiosarcoma-like形态(8]。目前的情况不过的独特之处在于,它显示主轴和上皮样的未分化形态和发生在一个不寻常的位置,肾上腺。
卡波济肉瘤疱疹病毒(KSHV)或HHV-8,描述Cheuk等人(2004年9),被认为是KS的病原体。此外,免疫组织化学检测HHV-8 Latency-associated核antigen-1 (LNA-1)被认为是非常特殊和敏感的KS和帮助区分KS的其他可能的实体鉴别诊断(9]。尽管一些研究报道HHV-8积极性为病毒DNA聚合酶链反应在血管肉瘤10- - - - - -12],Cheuk et al .,表示在他们的评论,这积极性可能是导致污染的HHV-8积极乘客淋巴细胞,和/或非特异性扩增9]。
KS在文献中报道的其他变体包括:lymphedematous KS, lymphangioma-like KS, lymphangiectatic KS, telangiectatic KS,大疱的KS,角化过的KS, keloidal KS,小结节型KS,化脓性granuloma-like KS, ecchymotic KS,血管内KS [4]。
主要鉴别诊断在这件事中包括黑色素瘤(考虑到病人的以前的病史)和血管肉瘤(上述微观研究结果的基础上)。黑色素瘤的组织学特征与偶尔slit-like开线和类上皮细胞和大型不规则的血管空间,lymphoplasmacytic渗透,和,血红细胞,由于积极血管标记物的免疫组织化学结果明显CD31、CD34, FLI-1, D2-40,和消极的黑色素瘤标记(S100、HMB45 Melan-A),绝大多数支持KS在黑色素瘤。区分未分化KS和血管肉瘤更难确定组织学的研究结果的基础上,和表达血管标记是没有帮助的。然而,上述临床历史,以及积极的疣状HHV-8强劲,支持未分化KS的诊断原发性肾上腺血管肉瘤。
一些研究表明P53蛋白突变有牵连的发病和进展,但不是起始KS [13,14]。的确,p53突变被发现更常见用例表示一个更高级的阶段(13,15,16),因此,被发现是一个有用的辅助识别情况下可能有一个更激进的临床行为。这些研究大多是与经典上执行的情况下,医源性和艾滋病KS。另一方面,p53突变尚未评估在未分化变异KS。
总之,我们报告的64岁的人与艾滋病毒的长期历史发展右肾上腺未分化KS类似高档上皮样血管肉瘤。我们所知,这是第一例报告文学的肾上腺未分化KS类似上皮样血管肉瘤。