文摘

原发性小肠脂肪肉瘤起源于小肠并不常见,通常预后不良时由于晚期诊断。我们描述一个案件肉瘤原发性小肠脂肪肉瘤表现为固体在右髂窝。目前的情况是不寻常的肿瘤似乎起源于肠和分化良好型的组件被广泛浸润肠壁包括小肠黏膜下层。

1。介绍

原发性小肠恶性间质肿瘤并不常见,脂肪肉瘤起源于小肠是非常罕见的(1]。这些恶性肿瘤的早期临床症状是非特异性的,为此疾病往往是诊断处于高级阶段。这些损伤的预后一般穷人由于扩散时疾病的诊断。通常小肠肿瘤术前确定只有在27 - 72%的病例,手术切除的比例来自于临床文献[65 - 80%2]。我们报告的临床、放射和病理结果的原发性小肠dedifferentiated-type与发散肌原性的分化脂肪肉瘤。

2。病例报告

一位59岁的绅士。右髂窝的历史质量。CT扫描显示一个坚实的质量没有明显与小型或大型肠和有可能的脂肪组件边缘(图1(一))。活检报告恶性多形性梭形细胞病变,这对SMA很强的积极性和肌间线蛋白,而S100和c - kit是负的。有一个有丝分裂每10高通滤波器和坏死。考虑到辐射信息,鉴别诊断的肉瘤与肌原性的分化或原发性腹膜后脂肪肉瘤平滑肌肉瘤是建议。小肠切除标本接收后组成,由一个苍白的明显膨胀的midpart质量测量 1 4 × 1 1 。 5 厘米。结节性质量firm-cream黄色的切割面,大约60% - -65%似乎来源于肠道壁。几个卫星病灶与类似的宏观表象指出远离主要病变。

(一)
(一)
(b)
(b)
(c)
(c)
(d)
(d)
(e)
(e)
(f)
(f)
(g)
(g)
(h)
(h)
图1
(一)固体在右髂窝不附着在肠壁,(b)、(c)高分化脂肪肉瘤浸润黏膜下层,(d), (e),并且肉瘤(f)组件浸润小肠,(g), (h)高分化脂肪肉瘤在小肠切除的利润率。

组织学显示病变由分化良好型的脂肪肉瘤(非典型脂肪瘤的肿瘤)突然过渡到地区一个肉瘤广泛的组件。脂肪组织所代表的分化良好型的地区典型的脂肪细胞和成脂细胞很容易辨认(数字1 (b)和1 (c))。肉瘤地区为代表的高档多形性和梭形细胞肉瘤表示扩散强劲的SMA和肌间线蛋白积极指示不同的肌原性的分化(数字1 (d),1 (e),1 (f))。H-caldesmon肉瘤地区是负面的。肉瘤的诊断与肌原性的不同分化脂肪肉瘤是因此。

肿瘤似乎起源于肠和分化良好型的组件被广泛浸润肠壁包括小肠黏膜下层。部分来自肠道壁的关键考试远离宏观肿瘤显示细胞分化脂肪肉瘤浸润黏膜下层。此外细胞分化脂肪肉瘤出席了切除边缘(数字1 (g)和1 (h))尽管这些至少9 cms从宏观的肿瘤。

3所示。讨论

肉瘤脂肪肉瘤(DDLPS)是一个词在1979年首次引入的埃文斯(3]来描述脂肪肉瘤含有非典型脂肪瘤的混合物/高分化脂肪肉瘤和高档nonlipogenic肉瘤的组件,后者产生要么在同一个主要肿瘤(大约90%的病例)或复发(约10%的病例)。

这些肿瘤的低级组件的命名是在文献中有困惑的问题:原“非典型脂肪瘤”和“高度分化的脂肪肉瘤”(WDLPS)属于同源肿瘤产生浅或深组织,分别。随后承认,非典型脂肪瘤和WDLPS没有如果没有去分化转移的潜力,因此这些肿瘤的命名是标准化的2002年世卫组织分类软组织肿瘤。目前这些病变都称为非典型脂肪瘤的肿瘤(alt)除非引起腹膜后腔内或纵隔。术语WDLPS后者是保留在这些情况下强调病变在这些特定的网站很难根除,去分化率高,通常是致命的。

去分化的风险发生在深部肿瘤ALT / WDLPS更高,尤其是在腹膜后腔(2/3),和可能是一个时间的现象4]。去分化在ALT根深蒂固的四肢并不常见,在皮下组织是罕见的。

肉瘤组织学检查去分化脂肪肉瘤被定义为非典型脂肪瘤的肿瘤协会/高分化脂肪肉瘤地区和non-lipogenic优质肉瘤,通常有两个组件之间的突然转变。肉瘤区域光谱表现出多种形态。大多数情况下显示领域的高档肉瘤类似多形性未分化肉瘤或myxofibrosarcoma。肉瘤在大约5到10%的情况下,组件显示不同的分化与肌原性的或osteochondrosarcomatous元素。基因组的DDLPS镜子ALT和WDLPS,所有这些都显示,在细胞遗传学分析,环和巨大的染色体组成的放大12 q13-14染色体区域的序列。的扩增子主要由MDM2和到基因(5]。放大MDM2和到可能因此负责恶性肿瘤的过程。肉瘤脂肪肉瘤显示附加的复杂核型异常。

DDLPS预后的最重要因素是腹膜后肿瘤预后差的位置,很大程度上与难以实现完全清除肿瘤。组织年级不是预后价值6,7]。肉瘤的临床课程脂肪肉瘤主要是由局部复发(40% - -60%)。转移潜力很低(15% - -20%)3,4)尽管肿瘤形态学高档病变。这可能反映了不同的肿瘤分子机制发展这些病变与其他高档肉瘤(5]。事实上p53突变的速率低于其他高档肉瘤(8]。有趣的是,与肌原性的不同分化DDLPSs保留传统的低转移潜能DDLPSs,明显低于可比的平滑肌肉瘤(7]。尽管WDLPSs / DDLPSs是最常见的软组织肉瘤的腹膜后腔(6),二次参与胃肠道可以发生在腹膜后肉瘤的情况下,脂肪肉瘤主要涉及胃肠道极为少见。这些肿瘤的发生在小肠6)经常呈现出粘膜下息肉甚至肠套叠。目前的情况是极不寻常的,因为它源自,或涉及广泛,肠道壁包括黏膜下层,后者主要是原始(大概)WDLPS组件。ALT和WDLPS可以在一定距离原始肿瘤复发(个人经验TM)和美国(TM)之一,在一些场合,看到两个明显无关的脂肪肿瘤被证明是一个ALT和同步演示一段距离(6]。这种现象是好的证据表明这些肿瘤能够更广泛的临床,放射检查,甚至显微镜下明显因为ALT和WDLPS密切相似的地区,正常脂肪组织。当前案例演示了这种现象特别好与WDLPS组件广泛浸润在肠道壁的黏膜下层。在当前情况下复发的风险不仅会在手术径向间隙的利润率也沿着肠肠吻合部位,进一步本身。

4所示。结论

总之我们已经提出了一个非常不寻常的肉瘤的脂肪肉瘤的小肠肌原性的不同分化和广泛参与的小肠黏膜下层。说明了特定点,这种形式的肿瘤可能更比他在临床及影像上明显的高渗透性的和广泛的。这或许可以解释这些肿瘤的复发率极高,特别是在腹腔。