文摘

网状的血管内皮瘤(RH)是一个很少遇到中间或边缘恶性血管肿瘤。RH的治疗是有争议的。我们报告一例44岁的亚洲男性不可切除的RH的骨盆。病人并发低剂量顺铂和体外放射治疗(4140 180年cgy cgy分数)。这是第一次报告的临床完全缓解和长期患有这种罕见肿瘤的局部控制。这具有重要的临床意义,因为它给了治疗这种罕见肿瘤的第一个证据使用并发低剂量的化疗和放疗。

1。介绍

网状的血管内皮瘤(RH)是一个很少遇到中间或边缘恶性血管肿瘤。RH的治疗是有争议的,尽管大多数报告描述了手术切除之后,辅助放疗(RT)有或没有化疗。我们描述一个44岁的亚洲男性的病例报告提出的不可切除的RH骨盆,成功处理并发的化疗和放疗。

2。病例报告

44岁男性提供一年的历史慢慢扩大肿瘤的右大腿内侧和阴囊和延长左腹股沟(图1(一))。开始和皮肤的损伤是无症状是完好无损。逐渐皮肤右腹股沟区侵蚀和病变开始引起不适变得越来越糟。病人的既往史是不起眼的。实验室检查包括艾滋病毒状况是正常的。右髋关节的MRI显示不正常的液体密度在自然界中不明确的在前右腹股沟前耻骨肌和解剖到近端右大腿内侧。没有区域淋巴结的临床和放射学证据。胸部和腹部的电脑断层扫描显示没有证据表明转移性疾病。活检标本的组织学检查显示许多剖析真皮血管通道。血管内皮细胞组成的频道,其中一些有一个鞋钉外观。 ICC stain for CD31 was positive and HHV8 was negative. Histological diagnosis of hemangioendothelioma with retiform features was established. The patient was initially evaluated for surgical resection but was deemed unresectable because of extent of the disease. A decision was made to treat the patient with chemoradiation and reevaluation after 4140cGy. A 3-dimensional plan was generated to treat the pelvis, after contouring the Gross tumor (based on pretreatment CT and MR images) plus a 2 cm margin (Figures1 (b)和1 (c))。180年总剂量4140 cgy cgy每一部分是打算尝试手术切除。每周顺铂(30毫克/米2鉴于)是与辐射。病人耐受治疗好,有一个优秀的临床反应(图1 (d))。重新评估4140 cgy显示最小辐射响应和当时决定中止治疗,因为肿瘤unresectibility。重复活检的病人后8周后沿活检显示极好的反应但有些残留病。然而,6个月跟踪显示一个完整的临床反应。病人已经无病36个月。

(一)
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图1
44岁男性展示先进的骨盆的RH和腹股沟(A)在治疗之前,箭头显示变色和皮肤的广泛区域分解(b)前后的(p) RT字段(c)横向RT字段(d)上周的腹股沟RT显示出良好的临床反应(箭头)尽管打破持续可能继发于RT,皮肤愈合后4 - 6周内完成RT。

3所示。讨论

网状的血管内皮瘤(RH)是一个经常遇到的中间或边缘恶性血管肿瘤,可被划分为不同的类型的轻度皮肤血管肉瘤。迄今为止,共有25例描述在文献[1- - - - - -11]。首先,15例描述Calonje等人(1994年1]。Calonje提出,过去的例子他指定为RH的肿瘤诊断为血管肉瘤。重要的是要区分RH和皮肤的血管肉瘤(CA)的临床过程是完全不同的。CA的上下文中可能出现淋巴水肿(Stewart-Treves综合征)所以能RH(见上图),可以辐射诱导。皮肤的血管肉瘤复发和转移的几率高与高死亡率和整体进行预后不良。相比之下,RH局部复发率高,然而,很少通过,没有肿瘤死亡报道最新的(1- - - - - -11]。组织学是唯一可靠的方式区分RH和CA。组织学检查在CA,渗透性的模式更加紊乱,与正弦或筛胶原束和血管空间更不规则的锯齿状。最重要的是,即使在分化良好型的CA,细胞有丝分裂,细胞异型性,细胞大小的变化,可以发现积层(1,12),而几乎没有在RH细胞学的异型性和有丝分裂活动。

形态学,RH表现为外生型的质量或结节或斑块,真皮或皮下,生长缓慢。大多数肿瘤出现在年轻,中年人(9 - 78年)(2]。大多数病变是单身虽然一例多个肿瘤发展不同解剖网站(躯干和四肢)被描述3]。区域淋巴结转移1例(1)和一个软组织转移报道(4]。有女性优势2:1 1到30厘米的尺寸范围。疾病的持续时间从2个月到几年不等。没有远处转移和肿瘤死亡已报告;然而,RH几乎一半的情况下再次出现。通常,多个复发。复发后观察从几个月到几年原始报告。病因尚不清楚;然而,猕猴和人类疱疹病毒8型之间的关联(6],淋巴水肿[1),以前的放射治疗(1,6],noncutaneous恶性肿瘤(1,6,7,11)据报道,但不明确。

临床上,RH病变可能位于真皮(主要)扩展到皮下组织或横纹肌(在我们的例子中一样也被报道1]。特有的微观特性是细长的存在,使分叉,薄壁血管胶原蛋白之间的扩展包在一个网状的模式,让人想起正常睾丸网的架构(1]。在一些地区,一位著名的淋巴细胞浸润。一些地区的肿瘤是固体,由epitheloid或梭形细胞和扩张血管通道有时管腔内的乳头状预测。细胞异型性最小和很少或根本没有有丝分裂数据(1,7]。免疫组织化学,肿瘤细胞阳性CD 31日CD 34岁因素VIII-related抗原和绑定Ulex earopaeus凝集素(UEA)(7),梭形细胞阳性UEA-1和CD 31但不是FVIII-Rag和CD34 (1]。RH可能很少表达D2-40,但它通常不会表达VEGR-3,淋巴管内皮细胞的标记(13]。总之,根据染色模式,有人建议,RH是通常没有淋巴血管的实体分化(13]。

其他血管肿瘤形态呈现类似RH,需要从RH包括Dabska肿瘤分化,淋巴瘤,dermatofibrosarcoma protuberans,血管瘤,杆状的血管瘤病,皮肤转移,蓝白水泡痣综合症,卡波西氏肉瘤,targetoid hemosiderotic血管瘤,平头钉血管瘤,epitheloid血管内皮瘤,和多功能的淋巴结的血管内皮瘤1,2,7,9]。尽管一些组织学重叠存在,每个肿瘤有其独特的特性(1,2,8]。

RH的治疗首选手术切除了组织病理学患肿瘤的利润率。报告最新的病例,患者最初通过手术切除治疗。大约50%的病例复发(1- - - - - -13]。截肢的手,脚趾的关节脱落,部分显示,和截肢的手指被描述1]。放射治疗已成功据报道管理辅助治疗当地和地区节点RH复发(1,6]。此外,辅助免疫治疗与重组干扰素α已经试过了。根据我们的知识,我们的报告是第一个报道成功治疗RH低剂量顺铂和温和的RT没有手术切除。成功治疗的常见肿瘤仍在调查中。

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