文摘
子宫内膜间质肉瘤(ESS)以前分为低度恶性子宫内膜间质肉瘤是一种罕见的子宫恶性肿瘤的预后良好,尽管复发的倾向。主要手术管理ESS包括行经腹全子宫和输卵管卵巢切除术。ESS患者长期无病生存率主要处理时手术治疗,但仍有近百分之五十的病人会复发。我们报告的情况下患者复发ESS有一个很好的应对甲地孕酮和leuprolide联合治疗。
1。介绍
在1908年首先报道,子宫内膜间质肉瘤(ESS)是一种罕见的子宫肿瘤增长缓慢(著称1]。最初被称为间隙子宫腺肌瘤,内淋巴的基质瞳孔缩小,或低度恶性子宫内膜间质肉瘤ESS认可其渗透低利润率和有丝分裂活动(2- - - - - -4]。子宫内膜间质肉瘤代表0.2%的生殖道恶性肿瘤和以前分为低收入或高档类别根据其细胞有丝分裂指数。高档子宫内膜间质肉瘤现在称为低分化或未分化子宫肉瘤由于其积极的临床过程(5- - - - - -10]。
通常术后诊断子宫切除标本,ESS有懒惰的课程和复发性疾病可能发生后二十年的诊断。主要ESS治疗手术行经腹全子宫和双边输卵管卵巢切除术和常规淋巴切除术尚未发现提高整体存活率(1,3,7,8]。ESS通常用黄体酮治疗复发和其他子宫内膜癌但没有共识关于优化管理(5]。ESS激素响应,并包含雌激素和孕激素受体(5,11- - - - - -13]。患者保留卵巢子宫切除术或那些接受雌激素后激素替代有很高的复发率;因此,单一的代理不推荐雌激素替代疗法(5]。黄体酮然而在辅助设置通常用于治疗ESS (5]。孕酮的作用机制是结合孕激素受体基因的差别,导致对这些基因的转录导致减少子宫内膜腺体和间质增生11,14]。减少子宫内膜腺体和间质增生使黄体酮有利于使用辅助设置和复发的时候。此外,促性腺激素释放激素(GnRH)受体激动剂激性腺素释放素受体表达下调垂体前叶导致hypoestrogenic状态。这里,我们目前的长期跟踪患者复发子宫内膜间质肉瘤治疗孕酮和促性腺激素的结果。
2。病例报告
一个41岁的女人孕妇2帕拉1的身体质量指数25出现月经过多,盆腔痛和痛经。她过去病史是不起眼的。她过去外科历史相关的1991年双边输卵管结扎手术。考试后一般的妇科医生,她发现有一个增大的子宫。没有额外的术前测试执行。1996年11月,她接受了行经腹全子宫和输卵管卵巢切除术。冰冻切片诊断显示子宫间质肿瘤罕见的有丝分裂的人物。最后病理诊断为国际妇产科联合会(FIGO)阶段IA子宫内膜间质肉瘤扩展外三分之一的子宫肌层(15]。输卵管、卵巢和子宫浆膜负了恶性肿瘤。12.9子宫重647克和测量127厘米。术后当然是平凡的,她不需要进一步的治疗。她继续后续护理的管理下一般的妇科医生和疾病仍没有证据显示了两个月。
腹部和骨盆的监测计算机断层摄影1997年1月执行显示三个4 - 5毫米的结节状密度对肺下叶。活组织检查的密度太小,没有比较电影。病人无症状,因此管理保守。肺密度的大小保持稳定,直到1997年8月,当一个人发现了密度增加到1514毫米。最大的病变肺活检是可疑的,但不是诊断为恶性肿瘤。扩大临床肺密度被认为代表复发性疾病和病人被称为医学肿瘤学家在她的领域推荐细胞毒性化疗。病人拒绝化疗和期望的第二个观点。
后转诊医疗中心在1997年11月,她开始养生甲地孕酮40毫克每日和每月两次肌肉注射leuprolide 7.5毫克。完成解决她的肺结节的发生在1998年1月应对方案。她仍然在甲地孕酮和3.75毫克剂量的leuprolide直到最后跟踪日期2006年6月。最初的手术现在在10年之后,她仍然没有疾病的证据。
3所示。讨论
由于罕见的ESS,很难进行前瞻性随机临床试验,以确定最佳的治疗方案。治疗已定义的经验从回顾性病例分析和案例报告。病人在这种情况下是接受甲地孕酮和leuprolide用这个方案根据我们的临床经验。我们的经验,这种组合的影响与促孕酮受体激动剂的使用我们系的毕业生(16]。
治疗复发性ESS尚不清楚。楚和他的同事发表的研究结果显示,75%的阶段我病没有复发患者如果处理辅助甲地孕酮相比,29%的患者同样上演了没有收到辅助甲地孕酮(5]。基于这些结果,作者建议辅助甲地孕酮160毫克每日(5]。其他几个研究已经强调了使用促性腺激素受体激动剂,孕酮和芳香化酶抑制剂单独或结合有效的疗法治疗ESS (17]。一次在2004年公布的报告显示良好的响应与激性腺素释放素模拟单药,曲普瑞林,患者复发ESS (18]。ESS复发也被接受辐射,外科reexcision,化疗,或这些方法的组合,然而,数据支持这些疗法是有限的(5,11,19- - - - - -24]。激素治疗研究了ESS的大多数。在一个案例中一系列13女性复发性ESS接受荷尔蒙管理,46%有一个客观的反应(21]。黄体酮的类型多种多样在这项研究中,尽管使用何种类型的黄体酮(醋酸甲地孕酮,醋酸甲羟孕酮、羟孕酮),所有患者的激素管理有良好的结果,导致我们相信黄体酮的类型并不重要,因为黄体酮的影响在这个疾病实体(21]。而其他几个研究已经证实,三苯氧胺等激素制剂的有效性,曲唑,或amnioglutethimide治疗复发性ESS,黄体酮是便宜的,有一个良好的安全性,都已经被广泛地研究过了治疗子宫恶性肿瘤(17,20.,24- - - - - -26]。虽然小和回顾在本质上,这些研究说明的重要性hypoestrogenic环境提供的黄体酮激性腺素释放素受体激动剂和复发ESS的管理。
总之,ESS和长期无病是一种罕见的子宫恶性肿瘤的间隔。ESS很少是术前诊断,很多患者会出现复发。我们取得了成功在一个病人的长期管理使用甲地孕酮与复发ESS和leuprolide我们推荐其使用但还需要多中心前瞻性试验确定最佳治疗这种疾病复发的实体。