文摘
颗粒细胞肿瘤是罕见的间叶细胞软组织肿瘤出现的整个身体和被认为是神经的来源。他们经常出现无症状,生长缓慢,良性的,孤独的病变,但是这可能是灶。1 - 2%的病例是恶性metastasise。在文献中描述系列是稀疏的。我们确定了11例10的患者进行手术治疗,术后随访6年来在我们地区骨与软组织肿瘤中心。五个肿瘤位于下肢,四个在上肢,躯干和两个。意味着病人年龄为31.2岁(范围8-55年)。切除完成在一个案例中,5例和intralesional边际在5例。不需要病人术后辅助治疗。平均随访19.3个月(范围1-37个月)。 One case was multifocal, but there were no cases of local recurrence or malignancy. Histopathological and immunohistochemical analysis revealed the classical granular cell tumour features in all cases. We believe this case series to be the largest of its type in patients presenting to an orthopaedic soft tissue tumour unit. We present our findings and correlate them with findings of other series in the literature.
1。介绍
颗粒细胞肿瘤最初是在德国文学描述为颗粒细胞成肌细胞瘤(1926年1]。目前的观点认为肿瘤是神经起源(2,3]。
临床上,这些肿瘤少见,占大约0.5%的软组织肿瘤(4]。大多数发表的经验来自稀疏提出病例报告和几个小系列(4- - - - - -7]。在大多数情况下,颗粒细胞肿瘤良性的方式表现,但有复发的倾向。他们可以多病灶的演示。他们可以发生在身体的任何地方,通常在表面的组织(真皮和皮下组织),在粘膜表面,偶尔在骨骼肌。在极少数情况下他们可以metastasise,特别是当他们出现在深筋膜或超过4厘米直径(7]。恶性转变是罕见的,但非常认可。
2。材料和方法
一个我们的数据库进行了回顾性研究。所有诊断为颗粒细胞肿瘤患者纳入研究。我们的研究涵盖了2002 - 2008年期间。所有患者进行术前MRI扫描。患者治疗与芯针吸活组织检查后由当地广泛切除或切除活检。
3所示。结果
研究的结果发表在表1。十一个肿瘤被发现在十个病人,所有位于软组织。有一个男病人和九个女病人。的平均年龄为31.2岁(范围8-55年)。五个肿瘤位于下肢(三个大腿,两个小腿),四个在上肢(两个部门,一个前臂,一根手指),和两个在主干(一个胸脊柱肌肉组织,一个锁骨上窝)。六切除病变的皮下(54.5%)和五个肌肉(45.5%)。症状持续时间的历史是在十一的病人,平均为10.3个月(范围3-24数月)。
7例有术前芯针吸活组织检查(63.3%),和四个接受切除活检。所有肿瘤治疗与手术切除。18因此,切除及活检标本检查。
核心在诊断颗粒细胞肿瘤穿刺活检是成功的在所有的情况下。切除是宽(7毫米保证金)在一个切除(9.1%),边缘5例(45.5%),和intralesional剩余5例(45.5%)。略微切除病例都有1毫米的正常组织。肿瘤的平均直径为38.4毫米(范围10 - 130毫米)。
在所有情况下组织病理学检查显示,颗粒细胞肿瘤的古典特征,即发现的标志的大型细胞含有细粒状细胞质(数字1和2)。所有标本都是良性的,有两个(直径40毫米和42毫米)显示非典型病理特征(坏死,水泡与大核仁,核多型现象,增加了有丝分裂率)。所描述的Fanburg-Smith et al .,六个组织学标准是重要的在定义在颗粒细胞肿瘤恶性肿瘤:坏死,细胞变细长,泡状核核仁大,增加了有丝分裂率(> 2/10大功率领域),高nuclear-to-cytoplasmic比率和多形性。三个或更多的标准定义恶性肿瘤,一个或两个定义异型性,完全没有或多形性定义良性肿瘤(7]。十六17例(94.1%)标本没有坏死的特性,用一个标本(5.9%)显示元素的坏死。核仁是在十七岁的标本(35.3%),和两个核多形性十七标本(11.8%)。有丝分裂率范围从0到2/10大功率领域,这是最高的两个典型肿瘤。通常情况下,肿瘤细胞通过免疫组织化学方法广泛地和S100蛋白强阳性;而其他标记测试呈阴性。其中包括平滑肌肌动蛋白、肌间线蛋白myogenin, pankeratin MNF116。
(一)
(b)
(一)
(b)
在任何时候没有患者接受化疗或放疗。一个病人手术后失访。意思是后续剩余的情况下手术切除后19.3个月(范围1-55个月)。没有局部复发的病例。一个病人经历了遥远的复发,代表与锁骨上窝肿瘤后intralesional胸椎肿瘤的切除。一个病人慢性开发区域疼痛综合征手术后,保守治疗后恢复。
4所示。讨论
颗粒细胞肿瘤是罕见的和相关的文献很少。Abrikossoff是第一个描述这个肿瘤在1926年文献[1成肌细胞瘤),因为据报道的肿瘤引起的肌肉的舌头。在接下来的60年的肿瘤被认为是神经起源自观察到肿瘤发生在四肢与径向和坐骨神经的树干3,8,9]。目前看来他。
缺乏等人(1980年2]首先审查组织病理学标本的收集贴上颗粒细胞肿瘤在两个中心和相关临床表现(2]。他们报道共有118例在所有地方颗粒细胞肿瘤。最常见的网站是舌头虽然更多的肿瘤似乎发生在皮肤和皮下组织。
Tsuchida等人回顾了报告病例的颗粒细胞肿瘤在英语和日语文献[4]。他们找到了一个2.9:1女性相比男性肿瘤优势,这与先前的报道系列(1.8:1,平均年龄32年(2])。26.8%的病例发生在下肢和先前的报道表明,良性肿瘤常见(6.4%),下肢。11个病灶呈现的上、下肢36%是在肌肉和只有4%的是良性的。
颗粒细胞肿瘤的表现模式的形式通常是一个痛苦的质量和最常发生在第三和第五年(2,4,7]。系列的平均年龄是31.2岁。他们更常发生在女性比男性有优势对患者的加勒比黑人种族。女性与男性病例的报道比1.8 - -2.9:1 (2,4,7虽然在我们的系列9:1的比例要高得多。
这些肿瘤的一个特征是,他们可能是多中心或多病灶的演讲的时间。这就提出了一个对恶性肿瘤的怀疑。的报告发病率multicentricity时表示5至16%不等。在我们的系列,我们有一个两个独立的病变患者,一个背侧胸壁和另一个在锁骨上窝。两个病变是良性的。在我们看来这是多病灶的而非转移性疾病。
Fanburg-Smith et al。7)定义恶性颗粒细胞肿瘤的诊断标准,将他们的发现与之前的系列。他们报告了73例,28是恶性肿瘤,3例男性和9例非典型。他们发现男性和非典型病例都跑一个良性的课程展示没有转移的证据,也没有死亡。然而,他们观察到在一个多中心的案例中,一个新的肿瘤出现在一个新的位置。非典型组有8年的随访后局部复发,但无人死亡。在28例恶性病例死亡率39%的平均间隔3年50%在2.8年Tsuchida系列(4]。他们报道的转移率50%,淋巴结和骨头是最常见的网站。有趣的是局部复发的患者转移率为32% (Tsuchida系列的这一比例为50%)。
最好的描述放射性形态是磁共振成像(MRI)8]。良性的颗粒细胞肿瘤是经典iso-intense或比肌肉在t1序列,圆形或椭圆形,表面的位置和大小4厘米或更少。在t2加权序列信号从中央部分的病变是经典iso-intense肌肉或抑制脂肪、外围地高信号。恶性颗粒细胞肿瘤可能证明入侵相邻结构和信号强度特征与其他侵略性的肿瘤常常看到。
组织病理学检查经典揭示大细胞胞浆嗜酸性颗粒,就像在所有标本在我们的系列。所有测试s - 100阳性颗粒细胞肿瘤(7]。黑素体的缺乏和消极HMB45疣状颗粒细胞肿瘤帮助区分恶性黑色素瘤。恶性周边神经鞘肿瘤的schwannian特性(对于)和s - 100染色缺乏帮助区分颗粒细胞肿瘤,因此使被排除在鉴别诊断。
恶性颗粒细胞肿瘤占所有颗粒细胞肿瘤的1% - -2%。他们最常发生在40 - 50岁4,7),在女性患者。Tsuchida et al。4报告26的35(74%)和Fanburg-Smith et al。7]报告32了46名患者(70%)。恶性肿瘤的风险增加如果肿瘤大小大于4厘米在演讲7]。91%的切除肿瘤系列有一个最长的直径小于42毫米。尽管这些标本的最大两个典型特征,没有恶性系列标本。有趣的是,到目前为止最大的肿瘤切除并没有显示任何异型性的特点或恶性肿瘤,尽管这是一个遥远的复发。在我们的系列中,肿瘤的深度,和组织在它出现没有相关性恶性肿瘤的风险。系列的边缘切除孔没有相关性恶性肿瘤或复发的风险。是逻辑假设intralesional切除会导致风险增加局部复发或转移,但这不是一个趋势,我们发现在我们的系列。
在我们的系列,我们有100%的病人存活率的意思是19.3个月手术后(范围1-55个月)的背景的症状意味着持续时间10.4个月(范围3-24)。生存被描述为恶化与大小大于4厘米,女性性别、肿瘤呈现在下肢,肌肉的位置,近年来快速增长,局部复发、转移,Ki67值大于10%,p53免疫反应性(7]。放疗和化疗没有显示显著改善疾病的临床过程(10]。
我们提出一系列的颗粒细胞肿瘤11例10个病人,一个遥远的复发。所有的肿瘤是良性的,尽管最大的两个主要肿瘤显示典型的组织病理学特征。在我们的系列中,肿瘤的深度,它的组织,规模和切除边缘的孔没有相关性恶性肿瘤或短期生存的风险。中期和长期随访要求进一步说明这个问题。
承认
作者感谢罗伯特Tirabosco博士准备论文时他的评论。