文摘

这里我们报告的上皮样肉瘤的前臂33岁男性出现腕管综合症的症状与体征来自正中神经的直接参与。由于肿瘤的生长缓慢,病人发现肿瘤的存在在他的前臂从最初几个月后出现的症状。磁共振成像显示 cm质量涉及前臂正中神经在中间的一部分,和组织学活检标本的分析揭示了上皮样肉瘤的诊断。彻底的手术切除与辅助化疗。屈肌的功能是由多个肌腱转移(恢复的 ; ; ; )与桡神经浅皮肤分支转移切除正中神经。影响手的功能显示优秀的DASH残疾/症状得分为22.5分,掌握权力和正中神经区域的感觉已经恢复50%的正常的一面。病人回到他原来的职业,活着与连续无病自最初的治疗随访3.5年。

1。介绍

上皮样肉瘤(ES)是一种罕见的独特的软组织肿瘤,偏爱远端肢体的一部分,往往比下肢上,包括皮下组织、肌腱和筋膜,通常发生在年轻人和男性比女性(1- - - - - -3]。它主要表现为表面的结节或溃疡;但根深蒂固的损伤可能发生的很少。虽然临床表现与各种不同physical-radiological特性(4),是极其罕见,ES涉及深神经(5,6]。最初的治疗应考虑一种积极广泛切除与激进的利润,有时与化疗和放射治疗(7]。它经常反复出现在本地,也无论通常在几年时间最好是肺,有时淋巴结。报道的长期存活率约50 - 60% (7]。

我们报告的ES在前臂正中神经麻痹腕管综合症临床,并由最初的治疗手术彻底切除大部分肿瘤的一种形式,用手指屈肌和正中神经。我们描述的结果成功修复手指屈肌和正中神经功能与多个肌腱转移和神经从径向表面彻底切除肿瘤后皮神经分支位于前臂。

2。病例报告

33岁男性出现投诉正中神经地区进步的感觉障碍的右手自2005年春天,然后在一个地区医院咨询医生。最初的临床评估是腕管综合症,他是保守治疗手腕撑一段时间。然而,正中神经麻痹逐渐削弱的进展对全身和外展全身肌肉。

2005年10月,病人自己最终注意到肿瘤的存在质量中间他前臂的一部分。磁共振成像评估已经完成,显示肿瘤测量约8×4×3厘米,包围屈腕桡侧的(货代)superficialis屈肌腱牵向前(FDS),profundus屈肌腱牵向前(FDP)长屈全身国家贫困线以下(见图1)。打开活检随后执行,组织学外观显示与恶性肿瘤是由梭形细胞和上皮样的特性(见图2),然后他被称为我们的机构。物理检查发现一个弹性硬肿瘤明显在他的右前臂的中间部分Tinel正中神经的标志区域。正电子发射地形显示很高的吸收只在右前臂的中间部分,也没有发现其他异常吸收。胸部计算机断层扫描和实验室数据显示没有其他异常。免疫组织化学(包含IHC)分析活检标本进行病理部门的实验室,展示积极的免疫反应性细胞角蛋白,CAM5.2, AE1 / AE3、EMA, CD34,平滑肌作用,负免疫反应性肌间线蛋白相比,s - 100, Myc-2, MyoD, myogenin,肌红蛋白和c - kit。这些结果包含IHC上皮功能的hematoxylin-eosin染色显示上皮样肉瘤的可能的诊断。

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图1
(一)冠状t1, t2加权(b)和(c) Gd增强磁共振成像显示肿瘤测量约8×4×3厘米。(d)肿瘤环绕的屈腕桡侧的(货代)superficialis屈肌腱牵向前(FDS),profundus屈肌腱牵向前(FDP)长屈全身除了国家贫困线以下,推动正中神经(箭头所指)。
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图2
组织学外观开放活组织检查显示肿瘤恶性(a)由轴和(b)圆形细胞与上皮样的特性。

化疗是由两个课程异环磷酰胺(IFO;12 g / / 5 d)和阿霉素(ADM);80毫克/ / 3 d)管理;然而肿瘤没有回归的大小,因此,手术是在2006年1月执行。与治疗广泛的手术切除边缘是通过大规模切除大块肿瘤与周围组织包括正中神经和尺动脉的一部分,FDS,货代,自民党,国家贫困线以下,palmaris长(PL)。切除后重建手指屈肌肌腱转移的方式进行伸肌indicus proprius(EIP)superficialis屈肌腱牵向前(FDS);伸肌腕桡侧的长(ECRL)profundus屈肌腱牵向前(FDP);肱桡肌(BrR)长屈全身国家贫困线以下伸肌digiti最小的(EDM)对向肌重建。桡神经皮支浅被转移到的远端切除正中神经以恢复下正中神经的感觉赤字感觉背一边的牺牲。

的宏观外观切除肿瘤表明,正中神经直接参与肿瘤。显微镜下,没有渗透到肿瘤细胞神经,但肿瘤的pseudocapsule过渡的嗜神经鞘正中神经(见图3),这表明上皮样肉瘤可能起源于神经鞘以及深筋膜或肌腱鞘。术前化疗的效果显示二级Huvos分级系统(8]。术后替代化疗包括顺铂(CDDP;120毫克/ / d)和阿霉素(ADM;20毫克/ / 2 d)是管理,那么康复已经开始。SYT-SSX没有检测到的融合基因反向transcriptase-polymerase从明确手术标本的连锁反应。因此,最后的诊断确认为上皮样肉瘤。他取得了手指的灵活性和变回他的职业治疗后3个月内。经过3年的操作,病人还活着连续无病。影响手的功能显示DASH评分的残疾/症状得分22.5和可选组件得分(体育、音乐或工作可选模块)50(见图4)[9]。掌握的力量影响手上涨了50%,和正中神经的感觉区也已恢复了50%的影响。

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(一)术后的组织学外观部分显示没有渗透到神经肿瘤细胞,但(b)肿瘤的pseudocapsule过渡到正中神经的神经周的鞘。
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图4
右前臂在术后2年的照片。掌握的力量影响手上涨了50%,和正中神经的感觉区也已恢复了50%的影响。

3所示。讨论

上皮样肉瘤(ES)是一种罕见的恶性软组织肿瘤,通常是缓慢而懒惰的增长,但咄咄逼人的场合。因此,临床行为和结果是不可预测的10,11]。在一系列的梅奥诊所,38%的患者至少有一个有转移病灶复发和47%,27%的患者死亡的疾病(11]。虽然ES是最常见的软组织肉瘤前臂、手腕和手,软组织肉瘤本身是非常罕见的在这些身体部位(12]。此外,ES通常很难诊断,因为它可能会像一个良性肿瘤的临床和影像(4]。ES手经常模仿周围神经节囊肿(1)或其他类型的良性肿瘤周围神经鞘瘤一样,都可能呈现临床症状符合腕管综合症(6]。然而,参与和成长在一个主要周围神经和表示作为周围神经鞘瘤极为罕见(5]。在我们的例子中,由于肿瘤的生长缓慢,病人注意到质量表示在他的前臂从症状的发生几个月后模仿与腕管综合症,最终和MRI显示肿瘤侵犯的正中神经。

组织学检查ES常常误认为是良性的实体以及其他类型的恶性肿瘤包括滑膜肉瘤。间充质细胞上皮细胞化生的转换的一个时尚不不同的滑膜肉瘤是一种可能的原因(1,13]。肿瘤细胞通常coexpress角蛋白和波形蛋白,通常CD34阳性。当天艳阳高照的系列et al ., IHC 112例ES的概要文件包括88典型和24变种(8 angiomatoid 9大细胞/杆状的,7 fibroma-like)表明,典型和变异情况下频繁的CD34的表达,发现一致的EMA和角蛋白的表达13]。本例中显示阳性免疫反应性细胞角蛋白、CAM5.2 AE1 / AE3、EMA, CD34。和平滑肌肌动蛋白,它们是兼容的诊断。

激进彻底切除似乎是最有效的预防局部复发和远处转移的发生。哈林舞等人报道,没有复发患者中观察到宽或彻底切除化疗或放射治疗的辅助治疗(11]。然而,很难完成激进甚至广泛切除病变的功能损失最小化的前臂、手腕和手。因此,重建前臂屈曲功能的整形外科医生仍然是一个挑战。随着显微外科技术的发展,功能显微外科肌肉皮瓣已被证明为一个可靠的技术在整形外科手术。一些报告描述各种肌肉皮瓣重建的有效性的上肢功能(14- - - - - -18]。然而,肌肉自由皮瓣的显微外科技术是相当麻烦的和可能遇到的手术后的并发症包括血管栓塞。曾有一些报道说暗示重建屈肌腱转移的有效性函数功能的巨大损失后肿瘤切除术在前臂17,18]。一般来说,重建应该通过最简单的可能;因此肌腱转移应该被视为一个选择重建手的功能。在我们的例子中,多个肌腱转移进行恢复尽管牺牲一些伸屈功能机制,导致良好的功能结果和病人的满意度。认为会出现转移的表面皮肤的桡神经的分支,因为感觉背侧的牺牲。通常,腓肠神经的神经移植例如将这种情况下执行。然而,移植神经功能的恢复需要较长时期的巨大缺陷。优势在我们的案例中是,它只花了6个月恢复手的感觉,日常使用是可行的。

政府的上皮样肉瘤化疗和放疗仍是有争议的。我们无法确定化疗的优势包括IFO ADM, CDDP从我们的案例中,因为低效率的新辅助和跟踪持续时间很短。几个作者所描述的,使用化疗和放疗对长期生存(没有显著影响10,11,19]。然而,需要进一步的研究来确定化疗作为辅助的好处,特别是先进的疾病患者。

承认

本研究支持的科学研究(没有的补助金。20591765 k . Honoki)教育部,文化、体育、科技、日本。