文摘
在骨肉瘤,软骨肉瘤是第二个最常见的原发性骨肿瘤占所有恶性肿瘤的26%。然而,在喉地区软骨肉瘤是罕见的。只有300例报告文学。考虑到喉软骨肉瘤,约75%发生在环状软骨,而20%发生在甲状软骨。在本文中,我们报告一例thyroidal软骨肉瘤,根据全面文献检索我们提出一些实用的指导方针有关诊断和治疗。
1。介绍
后骨肉瘤,软骨肉瘤是第二个最常见的原发性骨肿瘤占所有恶性肿瘤的26%1]。在头部和颈部区域,软骨肉瘤最常发生在上颌骨骨。肿瘤是最常见的nonepithelial喉地区占所有喉癌(0.07 - -2%2- - - - - -6]。
软骨肉瘤的确切原因仍不清楚。最常见的假设是一个主要无序软骨的骨化(3]。其他理论推测慢性炎症状态或缺血性改变既存的软骨瘤(2,3,7]。Windfuhr表明机械应力可能是一个重要的因果因素自最常见的网站(后甲状腺的环状区域和infero-lateral壁)与肌肉插入(5]。临床研究仍在继续试图阐明这个问题。
本文的软骨肉瘤位于甲状软骨在报告一个61岁的老人。提出了实用的诊断和治疗指南。
2。病例报告
一个61岁的老人向室外部无痛和圆形肿胀在甲状腺水平。肿胀了多年。他没有抱怨,如吞咽障碍或疼痛。
检测不到发炎常规临床检查发现一个温柔的迹象在甲状软骨损伤。内窥镜检查,完成videostroboscopy和吞咽功能的评估(费用),演示了一个正常endolaryngeal和咽解剖学和生理学。超声波不是结论性的而是计算机断层扫描(CT)提供详细的发现:一个27的结构20毫米源自甲状软骨的外皮层在前面,表示的钙化和骨化(图1)。淋巴结病理缺席。我们去外科探索在全身麻醉下使用一个开放的方法通过水平切口皮肤折痕的声襞的前连合。解剖prelaryngeal肌肉cranio-caudally中线促使白人公司质量。肿瘤不附着的软组织解剖有所缓解。然而,中间部分的外皮层甲状软骨的显然是影响和削弱。那一刻,我们决定结束操作使用金刚石磨平和甲状腺外皮层,保护内皮层为了不妥协的固定声带(Broyle韧带),因此造成声带功能障碍。有关骨肿瘤,peroperative组织学检查(冰冻切片)没有执行。
明确的组织学显示表面上位于软骨肿瘤,很大程度上良性的外观。最小核异型性可以观察到,然而与黏液样间质和焦入侵的变化既存的软骨。
组织学及临床结果匹配低级软骨肉瘤的诊断。
3所示。讨论
头部和颈部软骨肉瘤占全身所有软骨肉瘤的10% (4]。喉的主要软骨骨肿瘤地区极为罕见。喉软骨肉瘤占0.07 -2%的喉肿瘤(3- - - - - -5和小于1%的肉瘤8]。是最常位于环状软骨的后板(75%),其次是甲状软骨(20%)、会厌,杓状软骨(2,3]。真正的发病率是很难评估几个低级的软骨肉瘤以来误解为软骨瘤在过去(5- - - - - -7]。尽管事实上,软骨肉瘤通常变得明显在小焦点在一个面积广阔的软骨瘤组织,更复杂的诊断,从而真正的发病率。
有男性的优势,预计在1.29:1和4:1,它主要发生在第六十年(59 - 64年)(3,4,6,7,9]。我们的病人明显适合在这个概要文件。
症状和体征最通常观察到喉软骨肉瘤是专门:声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、喘鸣。这是声襞机动性受损的结果和/或复发性神经压迫,最终结合“质量效应”由于endolaryngeal或exolaryngeal肿瘤的生长。我们的病人出现一个缓慢增长无痛肿胀的中线不干扰表达或吞咽。这个建议的起源的外皮层甲状腺CT证实了。在文学之间的延迟肿瘤的发病和临床结果的报告(即。投诉的28个月)描述(3]。这符合我们的病例报告。
普通放射学不确凿,因为它只演示了一个变量总体密度(3]。CT,然而,通常表明好,加标点,点画在tumoral粗钙化“爆米花”质量,适度enhancd对比注射后(3,5,6]。CT也提供更详细的信息关于tumoral入侵的网站和程度9),在这种情况下提供信息voice-spearing切除的可行性。在我们的病人CT显示甲状腺肿瘤起源于外皮层,毗邻声襞的前连合,使得广泛切除危险:执行一个整个的中间部分甲状腺的切除会导致失去前连合导致重要的语音质量的变化。替代外科技术已经被描述,如内窥镜术而co2激光endolaryngeal病灶切除,但似乎不相关(在我们的例子中3,4]。气管切开术并不表现为病灶增长extralaryngeal自由气道,不妥协。当然endolaryngeal增长或环状参与手术可以阻碍了气道稳定性、气管切开术可以提供一个暂时的解决方案。然而,外科气道重建技术,如所描述的应采取Delaere等人在关注10]。
利希滕斯坦和Jaffe建立组织病理学诊断标准(表1)和一个分类提出了埃文斯et al。(表2)[11,12]。然而,这种骨骼中央软骨肉瘤。喉软骨肉瘤并不明确,但较高的细胞结构,核多形性,当然入侵增长是其组织学诊断的关键。在这种情况下,histopathologist终于依靠焦入侵既存的软骨形成软骨肉瘤的诊断而不是软骨瘤。这说明了需要检查整个样本,对比与其他作者,活检是必需的(3]。据美国,活检可能是不确定的,因为(i)焦入侵可能错过和(2)坚定的病变有时让人无法提供代表材料切片。在我们的例子中我们没有执行术前活检。
之间的区别(喉)软骨瘤和软骨肉瘤是困难的因为大多数软骨肉瘤是低级的2,5,9]。这是一个额外的理由来执行一个完整的切除,只要有可能。然而,在我们看来手术必须保持保守的(在这种情况下:刺穿前声乐韧带)。
局部复发非常频繁(3,5,6,8,9]。它发生在20 - 60%的病例。这些复发可以出现在任何时间从几个月到几年之后最初的诊断和治疗。复发的危险因素尚未完善,但似乎与一个不完整的切除和肿瘤相关成绩。即使在复发的情况下,保守手术切除推荐等各种部分喉切除手术重建(有或没有4,5,10]。我们同意这个方法低——年级软骨肉瘤通常显示一个懒惰,不转移(2,3,9]。
喉低级的软骨肉瘤的最终结果是优秀的。尽管一项研究报告总体存活率降低60岁以上患者(3),总体平均寿命不不同于年龄和性别匹配的组。死于疾病和/或转移非常罕见(3,5,7,9,13]。这相较于高品位软骨肉瘤。尤其是肉瘤软骨肉瘤转移处于初期阶段,最频繁进入肺部(2,6,9]。这些高品位肿瘤(专营。,myxoid or dedifferentiated chondrosarcomas) obviously require a more radical therapeutic approach.
放射治疗的作用仍然是一个有争议的问题。大多数作者表明,在低喉软骨肉瘤放射治疗只提供另一种治疗方法,手术是不可能的2,3,6,7,9]。稀疏的报告描述了使用化疗的设置并不令人鼓舞,因此不建议化疗(7,9]。
4所示。结论
低级的喉软骨肉瘤肿瘤并不常见懒洋洋的课程。临床检查应该包括exolaryngeal考试(颈部触诊)和endolaryngeal考试。喉功能(表达和吞咽)与naso-faryngo-laryngoscopy和/或videostroboscopy应该调查。最终,在吞咽投诉一个额外的功能评估吞咽可能是有趣的。
我们建议CT或MRI作为诊断工具,在临床检查。这是优惠执行一个完整的切除一个可靠的组织病理学诊断。最好的治疗策略,完整切除但保守手术死亡率很低就足够了。此外,它限制了发病率。多年来跟进建议保证最终复发的早期检测提供即使在当时保守治疗。