文摘
1996年至2006年间278例软组织平滑肌肉瘤患者治疗中心。我们确定了16个病人(5.8%)的直接起因于血管肿瘤。这些肿瘤进行了研究,以确定他们的预后和行为。所有肿瘤都在下肢:11从股静脉,3腘静脉,胫后静脉和2。肿瘤大小是10.4厘米(3 - 33)。所有患者的组织学评分高。手术治疗在一个截肢,切除有或没有在12其次是放射治疗、血管重建和3例没有手术,因为先进的疾病诊断。七的16个病人(44%)在诊断、转移和五个没有转移的病人在诊断迅速开发转移的中位数时间5个月从诊断(2 - 30个月)。患者的总体生存5年以上是25%,远远比那些nonvascular平滑肌肉瘤。我们得出这样的结论:平滑肌肉瘤患者血管的起源有一个非常高的风险转移和预后不良时,传统的方式治疗。
1。介绍
产生直接从血管平滑肌肉瘤是罕见的。因此,出版和经验有限的临床表现和结果处理这种类型的肿瘤。肿瘤的出现直接从肌肉的主要静脉或动脉。大多数肿瘤引起的四肢影响股维管束(1]。的一般特点,平滑肌肉瘤中可见可分为三种类型根据其原产地网站(1]。软组织平滑肌肉瘤,是最常见的(2),皮肤平滑肌肉瘤有最好的预后(3),和血管平滑肌肉瘤。
血管平滑肌肉瘤被定义为任何平滑肌肉瘤来自主要船根据临床情况,影像学和病理结果(2]。只有少数报告平滑肌肉瘤的血管来源大多数是孤立的案例报告(3- - - - - -8]。也有争论这种类型的患者的预后lieomyosarcoma [1,9,10]。目前的大多数病人是像大多数软组织肉瘤治疗肢体保留手术和放疗。
我们的研究的目的是报告我们的经验的临床表现,手术治疗的结果,肿瘤血管平滑肌肉瘤患者治疗的结果在一个supraregional肿瘤学中心确定当前治疗协议,此肿瘤是足够的。
2。材料和方法
在1996年至2006年之间,278例平滑肌肉瘤患者治疗中心在我们的中心,是一个supraregional骨骼和软组织肉瘤的治疗。我们确定了16个平滑肌肉瘤患者前瞻性收集骨科肿瘤血管起源的数据库。最少随访12个月。以下信息收集回顾性的病例记录肿瘤数据库:性别,年龄,演讲,时间抱怨,等级的肿瘤,疾病的阶段,类型的手术,手术利润率,手术并发症,是否有血管重建,任何辅助治疗如放疗或化疗,随访时间,后续的复发或转移,患者目前的状况。
肿瘤分级是根据FNCLCC系统提出Trojani et al。11]和切除的阶段,利润是根据Enneking分期系统[12]。生存分析是使用kaplan meier执行的方法。
3所示。结果
3.1。临床表现
278例平滑肌肉瘤的治疗四肢在我们中心在研究期间,只有16个病人占总数的5.8%被归类为血管平滑肌肉瘤。有9女性和7个男性。的平均年龄是67岁(范围51 - 77)。肿瘤位于各患者因下肢股静脉11例(数字1和2),在三个腘静脉,胫后静脉2例。
延误诊断与8例(50%)出现明显的腿肿胀和水肿没有任何明显的软组织肿块,临床上被诊断为患有深静脉血栓形成。肿瘤在这些患者在超声诊断和/或静脉造影术执行调查深静脉血栓形成。6个病人出现在腹股沟肿块,大腿,腘窝,和脚踝,两个经历了计划外切除(“哎呀程序”)之前在另一个机构转诊中心。一个病人出现咳血从肺转移,肿瘤只是诊断分期调查期间。一个病人出现血肿的大腿。转移性疾病明显7例(44%)在诊断时。病人的临床表现是总结表1。
所有肿瘤都是高质量的(图3)。疾病诊断的临床阶段阶段9个病人(56%)和IIB阶段希望7例(44%)。3 - 33厘米的肿瘤大小变化(平均9厘米)。
3.2。治疗
每个病人的治疗方案是由一个多学科小组。三个晚期疾病患者的诊断与姑息治疗意图而13个病人接受治疗与手术切除和/或意图没有这些患者的血管重建。手术治疗是一个截肢,肢体保留12个病人。
切除边缘被归类为宽3例,7边际,intralesional 3例根据肌肉骨骼社会分类系统(12]。没有血管重建的失败。一个病人术后伤口感染和坏死,需要进一步手术伤口清创术和灌溉。
的12个患者肢体保留7需要切除的肿瘤和静脉的主要动脉全体为了得到许可。使用静脉移植动脉重建是在这些患者中进行。没有一个病人静脉重建我们经常试图保持隐静脉在这些患者希望这些将成为占主导地位的静脉引流。这是确定术前,手术是合作完成的血管外科医生进行了重建。在剩下的5例切除包括只有静脉和没有完成重建。这是可能的股静脉切除的由于存在的隐静脉与股静脉的络脉补偿损失。
所有患者切除术术后放射治疗,两个没有手术的患者姑息性放疗。两个病人术后化疗,因为转移的诊断。
3.3。肿瘤的结果
复习的时候,一个病人死于肺癌与血管平滑肌肉瘤无关。三个病人还活着和免费的疾病的平均时间27个月(范围21-36),一个是活着的转移和11死于这种疾病在一个平均时间14个月(范围转动)。累计5年总体存活率是25%。局部疾病患者的诊断、累计转移自由疾病为33%,5年总体存活率是44%。一个病人复发的臀部关节脱落后5个月。进步的大腿血肿的截肢了。这个病人被诊断为第三阶段b在诊断和术后姑息化疗,病人诊断后9个月死亡。
4所示。讨论
的一般特点,平滑肌肉瘤中可见并不常见肿瘤和长期预后差。Svarvar等人报道了225例平滑肌肉瘤斯堪的纳维亚所有类型的肉瘤组在10年累积生存率为49% (13]。
我们的研究特别关注平滑肌肉瘤的血管起源。我们的经验证实,这些肿瘤非常少见,仅占5.8%的平滑肌肉瘤患者治疗中心。因此毫不奇怪,这种类型的肿瘤治疗的经验是有限的,和大多数报告文学是孤立的案例报告3- - - - - -8]。
迄今为止最大的系列来自加利福尼亚和集句报道86例平滑肌肉瘤起源于1970年代的主要血管(14]。了大多数的肿瘤系列35 large-to-medium-sized血管肿瘤(41%),33个肿瘤(38%)出现在下腔静脉,10个肿瘤(12%),肺动脉,和8个肿瘤在系统性动脉(9%)。Dzsinich et al。15]报道13例原发性静脉平滑肌肉瘤。8的13例下腔静脉的出现,从髂静脉2,从卵巢静脉,1和2的大隐静脉。
上述系列不同于病人在我们的系列中,我们只研究了患者肢体血管平滑肌肉瘤。结果在我们的系列报道非常类似于那些由柏林报道et al。1]研究6平滑肌肉瘤患者静脉起源的四肢。肿瘤在柏林的系列是位于股浅静脉3例,在一个案例中,大隐静脉在腘静脉在一个案例中,和1例腋静脉。这系列的五个病人死于转移性疾病,和一个5年内还活着与转移性疾病的治疗。
血管平滑肌肉瘤的行为已经被其他作者报道。亮氨酸和Makek9)报道,在校内的静脉平滑肌肉瘤5例,预后良好,豪伊杜10]报道低转移潜能。另一方面所有的病例柏林et al。1)有转移5例5年内死于转移性疾病。系列的结果显示,血管平滑肌肉瘤非常贫穷的结果有75%的患者死于转移性疾病诊断的最初3年,尽管良好的局部控制,手术和放疗。这非常类似于柏林系列等。1]。
我们的经验是,大约一半的平滑肌肉瘤患者血管起源有转移性疾病的诊断显示一个咄咄逼人的疾病或延误诊断的影响,大多数患者被认为是深静脉血栓形成导致诊断延迟。9没有转移病人的诊断5例36个月内开发转移疾病的表明肿瘤有积极的临床过程。累计5年生存在相当可怜的25%。目前尚不清楚化疗会使这些患者的预后差。只有两个患者化疗和姑息转移性疾病。
良好的局部控制通常可以通过手术切除与全体切除肿瘤的血管与放疗相结合。我们的经验也让我们相信,重建静脉没有必要在这些情况下,一个主要静脉长隐静脉等下肢可以被保留下来。这与抵押品静脉引流静脉循环通常是足够的。其他作者报道在那些接受静脉血栓形成率高重建(16]。
我们得出结论,平滑肌肉瘤患者的血管会表现出高的风险转移的诊断或确诊后在治疗早期传统的方式用于治疗其他软组织肉瘤。目前尚不清楚更积极的治疗方案将改善这些患者的预后,我们相信最好的回答这个二研究使用新的治疗策略。