文摘
我们报告一例extraskeletal骨肉瘤(eso)和尸检结果。一个35岁的男人面对一个僵化的右腿和肺转移肿瘤。肺肿瘤化学治疗继续发展,尽管,在8个月内死亡。尸检显示许多继发性肺部病变,尤其是在左肺。组织病理学,二次肿瘤的原发肿瘤和一个显示肿物纺锤状肿瘤细胞扩散形成lace-like骨样的材料。因此,我们做了一个明确的eso的诊断。
1。介绍
Extraskeletal骨肉瘤(eso)是一种罕见的软组织恶性间质肿瘤,但没有直接附着在骨骼系统。它占不到4%的骨肉瘤和大约1.2%的软组织肉瘤(1]。eso首次报道了威尔逊[2,少于迄今已报告300例(3]。在这里,我们描述一个案件eso的大腿和尸检结果。
2。病例报告
2.1。背景
一个35岁的男人面对一个在他的右大腿肿胀,他第一次注意到前一个月。他的病史是不起眼的。体检,境界分明,elastic-firm软组织质量触诊。质量与深筋膜,不移动。它的最大宽度约16厘米。肿胀的皮肤有点红,显示没有迹象或溃疡或坏死,但静脉曲张。实验室试验表明轻微增加白细胞计数(8800)和白细胞碱性磷酸酶(ALP)(330),但没有其他异常。
2.2。射线的发现
右腿的普通摄影显示一个大软组织肿瘤钙化在径向模式(图1)。计算机断层扫描(CT)显示,许多精致的钙化物质分散在质量,而且不是在接触股骨或骨盆(图2)。磁共振成像(MRI)显示定义的质量很好,位于之间的缝匠肌和张量饰带教廷肌肉。显示混合质量低和iso-intensity t1影像和混合高和iso-intensity t2加权图像。通过静脉注射提醒对比材料后,肿瘤强化(图3)。钙化存在信号空间序列。没有观察到显著高强度地区在t2加权像上。没有明显的发现出血或坏死。镓显像显示标记异构积累特别是在远端肿瘤(图的一部分4)。因此,它被认为是鉴别诊断包含骨化性肌炎、滑膜肉瘤,extraskeletal软骨肉瘤,extraskeletal骨肉瘤,恶性纤维组织细胞瘤(瘤)和脂肪肉瘤。
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普通胸片显示8左肺结节状密度和6在右边,这被认为是转移(图5)。最大的结节被右侧肺门。胸部CT显示多个质量,大小不规则,没有胸膜积液和纵隔lymphnode增生。
对于上述发现,活检部位肿瘤的右腿被选为包含钙化与钆增强的地区这两个被认为是肿瘤侵犯的迹象。事实上,活检部位的选择包括antero-lateral和远端部分肿瘤。深的部分肿瘤切除的外围部分以获得钙化和noncalcification地区。
开放的活检标本在lace-like恶性类骨质形成的长或短梭形细胞与骨和软骨形成。内细胞和细胞多形性被观察到。有丝分裂细胞有丝分裂的数量被认为大约5 / 10大功率领域(高通滤波器)。免疫组织化学,肿瘤显示和波形蛋白抗体反应,肌间线蛋白和CD68。MIB-1标记指数30 - 40%,s - 100,, SMA, EMA和角蛋白没有反应。因此,肿瘤被诊断为eso。
2.3。化疗
多个两肺转移被认为是不实用的。此外,从疼痛控制的角度,在切割原发肿瘤,因为病人感觉不到任何疼痛。因此化疗主要是选为姑息治疗。化疗方案称为金泽大学协议(4)是修改。
抗肿瘤药物的剂量如下:第一和第二周期:顺铂460毫克,阿霉素114毫克咖啡因14.4克;第三个周期:阿霉素106毫克,异环磷酰胺17.5 g和mesna 10.5 g。总剂量顺铂520毫克/,阿霉素250毫克/和异环磷酰胺16 g /,mesna 9.6 g /,分别。并发症包括肝酶的高度、出血性膀胱炎、听觉障碍,和全血细胞减少症。化疗诱导的情况下严重的全血细胞减少症,阿霉素的剂量减少在随后的周期。
对化疗后评估三个周期2个月。根据RECIST(在实体肿瘤反应评估标准),大腿的肿瘤被认为是一个稳定的疾病(SD)和肺损伤进行性疾病(PD)。没有迹象表明手术,患者及其家人所期望的更多的化疗。因此,一个化疗周期(阿霉素的结合、异环磷酰胺和mesna),与前面的周期和反应是相同的。然而,肺部病变保持其势头最终占领左肺(图6),导致呼吸困难。在所有可能的姑息治疗,病人死后8个月后他的第一次访问。
2.4。尸体解剖
尸检。肿瘤是白色的厘米直径。底层骨骨膜没有涉及。有许多肺转移病灶,特别是在左肺。两肺几乎崩溃了。没有发现其他的转移。肿瘤的组织病理学部分大腿和肺部病变显示肿物纺锤状肿瘤细胞扩散形成lace-like骨样的材料。其他肺转移网站没有任何类骨质材料(图7)。我们做了一个明确的eso的诊断。
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3所示。讨论
eso是相对罕见,高档恶性软组织肿瘤。5年生存率低至25%到37% (5,6]。它大多发生在软组织的大腿(47%的病例)7,8),但可以发生在身体的任何部分9]。它主要发生在患者年龄超过40岁,而传统的骨骨肉瘤通常发生在第一或第二个十年的生活(5- - - - - -7,10]。病人报告说这是35岁,略比通常的年轻时代。
机械损伤已被视为病原体(11]。与其他肿瘤一样,病因是很难确定的。ESOSs已报告发生在先前辐照地区(12]。没有证据表明以前的外伤或辐照在目前的情况下。
显微镜下,与骨化性肌炎,最成熟的部分是位于外围,eso,通常会有“反向分区现象”,也就是说,中部沉积类骨质边缘材料和典型的梭形细胞增殖。像这种情况下,反向分区现象观察。
eso通常是一个高档肉瘤和似乎相对chemoresistant,而骨骨肉瘤通常被认为是一个相对敏感的形式的肉瘤(13]。此外,艾哈迈德等人建议cisplatin-based化疗和doxorubicin-based化疗都不主动对eso1]。因此,他们断言,eso应该被视为治疗有别于传统骨性骨肉瘤(1]。Goldstein-Jackson等人报道,eso多药化疗更好更积极的对待,包括阿霉素、异环磷酰胺、顺铂和可能甲氨蝶呤,连同适当的手术(14]。然而,在目前的情况下,顺铂、阿霉素、异环磷酰胺,咖啡因并没有有效。
尸检显示只在肺转移,并没有发现转移到其他地方。Sordillo等人报道,发现远处转移患者36 48 eso,转移到肺部在所有36例(15]。因此,肺是eso的主要网站通过。在当前情况下,虽然有继发性病变在肺、骨样的材料显然是观察。
我们报道的extraskeletal骨肉瘤和尸检结果。它已经转移到肺部第一次来我们医院,没有转移到任何其他地方。肺肿瘤继续发展尽管多药化疗,8个月内致人死亡。二次肿瘤包含类骨质材料之一。