文摘
脂肪瘤的病变的光谱范围从良性到高度恶性疾病。区分这些病变预后很重要指示,选择最适当的治疗。Hemosiderotic fibrohistiocytic脂肪瘤的病变(HFLL)是一种罕见的亚型脂肪瘤的肿瘤。通常根据临床诊断、组织学和免疫组织化学信息。磁共振(先生)成像是一个合适的方式来评估脂肪肿瘤,没有数据报告HFLL先生成像。先生这里,特征与病理结果中描述相关性的HFLL左大腿,一个不寻常的位置。
1。介绍
脂肪瘤的病变的光谱范围从良性到高度恶性疾病。区分这些病变是重要的显示预后和选择最合适的治疗1]。
的hemosiderotic fibrohistiocytic脂肪瘤的病变(HFLL)是在2000年首次被Marshall-Taylor [2]。HFLL的发病率估计不到0.2%的良性脂肪瘤的病变(2]。
有一个正在进行的讨论早期多形性变透明的相似angiectatic肿瘤(太好了)和HFLL;一些人认为HFLL酷毙了的前驱病变,暗示HFLL是肿瘤病变(3,4),其他人认为HFLL个体更多的反应性损伤5,6]。
基于到目前为止所描述的情况下,HFLL是中年女性最常见,然而有一个年龄范围。HFLL通常位于远端肢体,尤其是背侧的脚和可能与静脉瘀血和创伤有关3]。中等大小的临床表现是50毫米,范围1到170毫米之间(2,5]。手术切除是主要治疗病变。
局部复发出现在大约50%的情况下,成为明显的一年内(2,5]。远处转移并没有被报道。残存细胞形态和组织病理学特征特性的存在不定地突出的含铁血黄素色素。最常见的immunoprofile是扩散与CD34染色残存细胞。
之前的数据显示,外表脂肪瘤的肿瘤的磁共振(MR)图像有助于建立一个诊断(7,8]。据我们所知,没有其他报告描述HFLL放射的外表的。我们报告的成像特征与病理结果相关性HFLL在左大腿,一个不寻常的位置。
2。病例报告
一个66岁的白人男子被送到我们的三级转诊中心左大腿的病变,挥之不去的痛苦,不确定的放射诊断没有组织学诊断。病人注意到损伤前一年半,慢慢增加大小。除了口服抗凝治疗心房纤颤,没有相关的病史,特别是没有创伤。家族史是noncontributory。体检显示阻力包括大腿前内侧的一半。先生成像。
先生成像,由飞利浦3 t阿奇沃和静脉注射对比与Dotarem系列,显示左大腿测量的脂肪瘤的病变厘米不规则边界。病变显示多个深远的肌内和subfascial扩展。的评估显示内部结构均匀,分成小叶的病变。图1说明了高信号强度的病变T1, T2加权图像(搅拌)与焦点的hyperintensity脂肪饱和(搅拌)图像。信号强度,特别是在T1加权图像,是大大低于周围皮下脂肪瘤的组织。动态成像先生进行了描述肿瘤的增强模式,显示均匀增强。
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这些组合成像特征暗示了一个良性病变或低品位肉瘤。然而,我们不能明确定义这些先生图像到一个特定的诊断。中级或高级肉瘤不能排除,这些病变在我们学院最好治疗术前放疗、trucut活检。胸部电脑断层扫描是没有远处转移。
组织病理学分析不允许一个明确的诊断和建议不可分类的良性或低度恶性脂肪瘤的病变;一个中级或高级脂肪肉瘤是不可能的。
基于这些发现,手术切除是计划。
宏观方面的手术是黄褐色脂肪凝胶状的病灶,直径19厘米,不限制,未密封的和扩展的肌肉和神经与血管的结构。切除不留残宏观(R1)。
3所示。组织病理学分析
后切除标本组织病理学评估。宏观上,未密封的脂肪瘤的病变显示组织周围深黄色比正常脂肪。显微镜下,二十个代表性样本在整个综述了肿瘤在hematoxylin-eosin彩色幻灯片。在他们所有人,类似的观察发现:病变显示病灶的扩散的脂肪组织的小花,开线,和巨人——细胞区域,扩展和肌肉纤维之间。小叶外观是由各种小宽血管与薄纤维隔膜。围绕这些船只,周围,桅杆和浆细胞显示炎症部位的肿瘤。开线和多核细胞的细胞核直径不同,后者有Touton巨型细胞样的性格。偶尔大核确认但没有异型性,非常零星的有丝分裂。观察颗粒布朗金色颜料,偶尔见肿瘤的间质空间(见图2)。
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免疫组织化学分析显示明显染色的主要开线CD34细胞和多核细胞。s - 100是积极在成熟的脂肪细胞。CD31, PPARγ,P53是负的。
通过组织学和免疫组织化学切除标本的临床信息,诊断后HFLL Marshall-Taylor和布朗的分类(成立2,5]。
4所示。讨论
各种脂肪肿瘤鉴别诊断之间的歧视通常是基于临床成像,和组织病理学特征,有时结合免疫组织化学或分子遗传特性。除了临床特征表明恶性肿瘤,如老年人、大尺寸,快速的经济增长,有先生特性表明恶性肿瘤。这些包括结节性和/或球状或nonadipose似的质量领域和脂肪成分的比例下降。这些nonfatty地区的比例和分析这些脂肪瘤的肿瘤有助于区分良性或恶性病变。此外,早前两项研究所积累的脂肪瘤的肿瘤有强调,渗透性的利润率可能会建议的诊断良性脂肪瘤的病变而不是脂肪肉瘤(9,10]。
这种情况下,与大多数描述HFLL病变,缺乏历史的创伤之前,在一个不寻常的位置和大。然而,宏观方面,与HFLL形态学和免疫组织化学特性是一致的。具体的组织学HFLL先生可能相关的特征特性。肿瘤是宏观上的脂肪成分较低的暗棕色比正常的脂肪组织和相关的信号强度HFLL相比,周围的皮下脂肪。缺乏纤维囊可以识别与发现先生以及宽肌内扩展。肿瘤内部结构在MR成像特点的反映纤维乐队在整个组织架构。残存细胞CD34阳性区域对应的增强部分肿瘤的MR图像。丰富的同质脂肪地区反思先生成像分成小叶的地区。缺乏具体的铁沉积在组织病理学检查但是没有公认的先生或动态图像梯度回波序列,由于信号强度不下降了铁沉积HFLL先生。此外,典型的炎症部分HFLL先生不能与特征特性。
最近,Folpe和维斯提出了早期多形性变透明angietic肿瘤有假定相同组织学HFLL [4]。然而,这两种病变的发病的关系仍有待决定(3,5,6]。然而,它必须被强调,一般的意识HFLL允许医生达成正确的诊断。存在的只有26个HFLLs组织学上描述到目前为止可能是医生的主要障碍是意识到这样的病变。
5。结论
这份报告显示了一个不寻常的情况下的图像先生HFLL。
确认
这份报告是专门的记忆我们的同事j·l·Peterse谁在项目过程中突然悲惨地死去了。作者要感谢d·德容博士为她专门支持修改手稿。