文摘
尤文氏肉瘤复发很少出现两年多后最初的诊断。我们报告的情况下,一名26岁男子的尤文氏肉瘤的左侧上颌窦10岁时他看到一个很晚局部复发,16年之后第一次出现的疾病。终极控制实现多通道治疗包括手术后,高剂量化疗和放射治疗。这份报告表明,局部复发尤文氏肉瘤可以用治疗意图在选定的情况下。
1。介绍
尤文氏肉瘤通常发生在30之前在15岁发病率最高。它代表了所有原发性骨肿瘤的5%,是第二个最常见的恶性骨肿瘤在儿童。这是极其罕见的头部和颈部,因为它代表了3%的骨性尤文氏肉瘤(OES) [1]。下颌骨是最常受影响。只有6例上颌窦OES迄今已报告(2]。孩子通常省略了放射治疗只要完整切除可以实现避免辐射诱导生长缺陷和辐射诱导肉瘤的风险(3]。晚期复发有很少被描述4- - - - - -6]。我们在这里报告一个观察相应,我们所知,最长的一段完整的缓解之后,局部复发迄今为止描述并讨论其临床意义。
案例1。一名26岁的男子self-referred孤立中等节奏的无痛肿胀左鼻ala没有身体状况恶化。他过去病史是非凡的尤文氏肉瘤的左侧上颌窦10岁时(阶段T2N0M0花絮和激进的利润根据美国癌症联合委员会(与)和肌肉骨骼肿瘤协会(mst)分期系统,职责)。病人治疗根据法国法语d 'Oncologie Pediatrique (SFOP)协议与化疗,hemimaxillectomy和腭修复重建,术后化疗放疗,因为没有残余的肿瘤细胞在肿瘤切除标本。协议是改编自SFOP指南和包括(1)与cyclophosphamide-doxorubicin初始化疗,(2)根治手术如果可能的话(孩子们分层对化疗和放疗组织学反应:不到10%患者肿瘤细胞在切除标本和明确的利润(完整切除)被认为是良好的急救员和省略了局部放射治疗),和(3)维护化疗与actinomycin-vincristine(9个月)。
肿胀已经过去三个月恶化和放电出现在过去一个月。检查符合大量粘液囊肿左边鼻子区域。在电脑断层摄影术(CT)扫描,19-mL对比度增强病灶中心辐射式模式和钙化(图1para-nasal)指出,脸颊软组织。把内侧进了周围的鼻骨结构和后方进入左上颌窦和鼻窝。考德威尔Luc操作显示肉质紫色的病变。病变很容易从皮下软组织可切除的,但主要是扩展到额上颌骨周围骨的过程。切除因此次优(宏观上不完整)。严重,病变出现的紫色物质领域的出血和坏死(图2)。组织学检查与同质高度small-round-blue-cell肿瘤细胞分开的地区conjonctival隔膜和出血性湖泊。细胞有圆形细胞核浓染,胞。组织学与尤文氏肉瘤的诊断是相一致的。分子细胞遗传学分析。R-banded中期细胞显示特征t(11; 22)(抓起;q12)易位。基因的重排EWSR1 (22 q12)是由荧光原位杂交检测与特定地点调查。这些发现证实了尤文氏肉瘤组织学诊断。全身检查包括胸和腹部CT扫描,多个骨髓活检,吸入物没有额外的异常(在复发rT1N0M0阶段)。四个周期的化疗包括阿霉素异环磷酰胺其次是强化与高剂量busulfan-cyclophosphamide自体外周血干细胞救援。 Complete response to chemotherapy was achieved. Conformational radiation therapy (54 Gy) was prescribed according to Euro Ewing 99 protocol [7)由于两次优切除复发,复发性疾病的成年。病人还活着,没有任何证据表明他15个月后复发的诊断疾病。
(一)
(b)
2。讨论
多峰性治疗尤文氏肉瘤与显著改善生存率相关。手术后辅助放射治疗和化学治疗显著提高五年生存率为70%,相比之下,单层甚至二重形式治疗(8]。在我们的案例中,病人未接受放射治疗后没有残留病的早期诊断,因为手术切除。局部控制治疗方法的选择取决于几个因素,包括肿瘤部位、肿瘤大小和年龄(9]。存活率尤文氏肉瘤患者的头部和颈部肿瘤患者可能比在其他地方但取决于所涉及的骨头(10)和执行手术的可能性。尽可能完整的手术切除进行非手术治疗是与贫穷相关的长期存活率比一个治疗方案,包括手术。放射治疗已被历史上用于尤文氏肉瘤的治疗,那些肉瘤相对对辐射敏感的(11]。然而,很大一部分的儿童接受放疗发展晚期毒性,包括生长缺陷和发生第二恶性肿瘤(3]。因此,放射治疗是儿童不建议手术切除可以执行明确的利润。然而,大多数治疗失败在没有远处转移的患者表示由于局部复发。此外,辅助放疗与改进的局部控制和改善生存有关手术或放疗相比,独自一人(9,12]。最后,它可能会质疑放疗应该提倡最初在我们的病人。没有证据表明任何微小的疾病dose-intense化疗和手术完成之后,据估计,提高局部控制的好处在这种情况下会超过毒性的风险。
早期转移复发的预后最穷的(13]。柯林斯法律规定(14],童年的间质肿瘤,肿瘤复发的风险的时期是在诊断儿童的年龄加上9个月。另一方面,85%的复发发生在三年内(13,15]。然而,一些初始诊断复发发生后五年。其中,转移复发是目前最常见的(4- - - - - -6,16]。区域复发1例仅被描述17年确诊后在一个系列(5]。据我们所知,没有这样的后期严格局部复发在头部和颈部区域在我们的案例中已经报道到目前为止。这种罕见的出现可能是误诊。我们的病人不是特别了解他过去的病史和复发的mucocele-like方面在头部和颈部区域,他可能没有充分nonspecialized中心治疗。这样的晚期局部复发可能质疑病人实际上晚他最初的肿瘤复发或无性生殖截然不同的复发。最可靠的方式回答这个问题是分析融合基因序列在初级和复发肿瘤病理标本。不幸的是,最初的病理标本并不在我们的例子中可用。
复发后五年生存率小于10%,但选择的病人受益于积极抢救治疗(13]。尤其是晚期复发可能是在我们的例子中接受治疗的目的。事实上,患者复发时间首先代表病人最有可能的子集复发后生存下来(15)提供的诊断不是推迟到一个点,在疾病与最优最大治疗剂量强度不再是可控的。
最后,疾病的病人,是免费的15个月后复发。而后续治疗后复发仍然是短,密集的打捞复合式治疗包括放射治疗局部复发肿瘤控制是可行的和最终实现。
3所示。结论
尤文氏肉瘤等过去的病史时,一定不要忽视面临显然良性肿瘤局部复发是可能的。因为很晚终极控制可以实现局部复发尤文氏肉瘤的成年与积极的抢救治疗方案。还需要进一步的数据来评估当地的积极治疗的作用。