文摘
在成人骶神经鞘瘤是一种罕见的retrorectal肿瘤。术后骶神经赤字是难以避免的。目前,还没有建立共识的最佳治疗方案。我们提出的管理和结果骶神经鞘瘤患者在4 intralesional刮除术及术后辐射。有3个女人和一个男人(平均年龄45.5岁)与长时间的腰骶疼痛有或没有神经根病。Intralesional刮除术是由后方法和辅助放射治疗剂量的5000 - 6600年cGy手术后了。平均随访时间为18个月(范围4-23个月)。神经根病的症状减少了所有的病人。最近的影像学研究显示硬化术后一年在骶骨的证据,但是大小没有改变。Intralesional刮除术和辅助放射治疗可用于骶神经鞘瘤的治疗缓解症状和保护神经功能。
1。介绍
许旺细胞的神经鞘瘤是一种良性肿瘤,引起沿感觉神经根在四肢和上胸。这些肿瘤很少出现在骨,其中下颌骨和骶骨是最常见的网站的参与。只有79 intraosseous神经鞘瘤已报告在英语文学和21位于骶骨(1]。大多数病例治疗性刮宫和总体结果有利由于保护骶神经根(1- - - - - -14]。然而,据报道,局部复发时相对较高(54%)接受保守治疗手段。Abernathey等人建议广泛切除骶神经鞘瘤,防止肿瘤复发(6]。许多作者报道,骶截肢和lumbopelvic固定允许全部切除骶神经鞘瘤(4,6- - - - - -14]。骶截肢的患者有更大的机会在术后肠和膀胱功能障碍,除了减少下肢的感觉和运动的弱点由于骶神经根损伤。切除肿瘤可能会导致大量失血的前部和后部的方法相结合。需要手术技术和仪器需要维持脊柱的稳定性。尽管试图减少这种并发症是由腹腔镜或伽玛刀手术,结果仍在他们的研究时期,只有数量有限的病例包括(15- - - - - -19]。我们报告一个系列的4例骶神经鞘瘤治疗intralesional刮除术及术后放射治疗。相对保守的方法被使用由于肿瘤的良性状态。临床结果和顺序影像学结果。
2。患者和方法
2005年7月至2008年3月,三个女人和一个男人在我们研究所治疗骶神经鞘瘤。患者的平均年龄为45.5岁(范围29 - 62年)。所有患者出现腰骶疼痛,持续时间从8个月至6年(平均3.4年)。三个病人抱怨的痛苦,后来发展到坐骨神经痛和dysethesia一个或两个腿。其中一个发达的排尿困难,也有便秘。神经系统检查的病人没有。2并没有发现下肢无力,但降低深腱反射的左脚踝关节,减少左前大腿和肛周的感觉。其他三个病人现在没有神经赤字除了失去左拇趾在病人没有感觉。3(表1)。
平原影像学显示,一个广泛的溶骨的病变与僵化的边境涉及整个骶骨2例(2号和4)(图1),只有一个不明确的溶骨的病变主要占据左侧S2-3地区另外两个病人(1和3号)。MRI显示iso-intensity hypointensity成像在t1序列和hyperintensity T2加权成像在所有的病人。肿瘤的最大长度是8.1厘米(范围4.4 - -11.0厘米)和平均体积是259.8(范围50.6 - -770.0)。肿瘤扩展到周围组织和流离失所的腹部结构在前面两个病人(nos。2、4),但肿瘤腹腔之间的脂肪平原被证明在所有情况下(图2)。这一发现表明,没有肿瘤入侵内部器官。在一个病人(没有。1),肿瘤只后方和压缩硬膜囊扩张,但病变(图3)。所有的核磁共振结果表明肿瘤扩展从神经孔(图4),被视为一个哑铃状配置(图5)。这个样子了,肿瘤内产生的骶最窄的部分和扩大intrasacral和流离失所的盆腔器官在前面,可以看到在轴向先生成像。
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在所有患者中,intralesional刮除术是通过骶椎板切除术后执行的方法的。肿瘤囊仍完好无损。两个肿瘤intrasacrally局限和2扩展extrasacrally,但都硬膜外的。术中神经刺激器没有执行。肿瘤切除后,所有患者腰骶和骶髂关节稳定没有改变。没有执行任何病人重建和仪表。组织学结果显示典型的神经鞘瘤4例。没有出现退化鲜明(古代神经鞘瘤)或hypercellular肿瘤细胞神经鞘瘤在本系列。
在伤口愈合在六到八周,进行放射治疗的使用剂量的5000 - 6600 cGy门诊随访。
3所示。结果
18个月,平均随访时间的所有患者手术后缓解腰骶神经根疼痛。尿犹豫在病人没有改善。2。肛周的感觉后来改进在术后6个月。没有任何神经恶化发生在病人。没有证明之后复发的症状。病人可以行走步态没有艾滋病。
平片显示边缘硬化损伤和破坏的骶骨没有进展(图6)。唯一的病人。2显示nondisplaced骨折的S2左边由于术前大量骨损伤。核磁共振成像进行手术,两个月后显示肿瘤矿巷道产生囊性部分,但两个病人表现出少量的残余肿瘤(表1)。presacral囊肿持续在手术之前一样的大小。尽管胆囊病变并未消失,它的进步是停在辐射。
病人没有。2后闭经永久辐射。她早些时候建议和决定肿瘤的放疗由于大尺寸和术后残余肿瘤可以通过核磁共振。
4所示。讨论
摘要脊索瘤的恶性肿瘤起源于骶骨,软骨肉瘤,转移病变是最常见的。良性骶病变包括骨巨细胞瘤、动脉瘤性骨囊肿,成骨细胞瘤偶尔证明而神经鞘瘤是非常罕见的(20.]。没有性别偏好这个肿瘤(1,4,6,13,21,22]。尽管在我们的系列中男男女比例是1:3。腰骶疼痛有或没有神经根病最常见的症状在先前的研究指出,在我们的病人。减少下肢感觉是发现最常见的神经信号。肿瘤局限于一个更近端脊髓水平会导致早期的药物寻求和比肿瘤早期检测中结果包含在脊髓水平较低(3,13]。同样,肿瘤扩展后方硬膜囊和神经根症状比早些时候肿瘤扩展了先前地靠近腹部结构。
腰骶部的普通x光照片经常失败时要尤其注意到病变筛下。CT是有用的检测程度的骨破坏,但MRI提供了更好的在多个视图显示骶质量。在我们所有的患者中,MRI表现和展示intrasacral的细节,intrapelvic,内部或硬膜外的,和神经根压缩,以及显示邻近结构的关系。这些信息有助于术前诊断和手术治疗。
许多研究已报告骶神经鞘瘤的外科治疗。Abernathey等人报告13例骶骨神经鞘瘤(6]。九个病人在本研究中被intralesional性刮宫治疗经验丰富的肿瘤复发和额外的手术(54%),随访时间从5个月到33年(平均9年)。他们的研究表明,神经鞘瘤起源于骶骨应积极切除完全消灭的目的和牺牲的许多神经根或被要求减少复发的风险。相比之下,Dominguez等人向我们保证,一个保守的方法intracapsular摘出术仅产生有利的结果只有16%的复发率(1]。随访期为从18个月21年(平均9.2年)。系列的后续时间可能过早得出结论,虽然我们用保守的方法,复发率为0%,随访7个月到27个月(平均18个月)。
辅助放射治疗的作用是有争议的。Kotoura等人提出了一个案例中,对待intralesional刮除术和辅助放射治疗(23]。试图保持尽可能多的神经根。病人随访5年,普通x光照片和CT扫描显示逮捕的肿瘤边缘硬化。然而,Feldenzer等人发现,肿瘤没有回应的(24]。一般来说,避免放疗治疗良性肿瘤,因为辅助致癌的风险25]。然而,放射治疗是必须的在某些情况下,肿瘤的解剖位置不允许全部消灭,或积极切除可能导致严重的功能损害。据报道,腰骶部骨巨细胞瘤的情况下可以由放射治疗(26- - - - - -28]。
在这个特殊的位置,为良性肿瘤远处转移的病人有最小的风险,复发的几率比较低,和良好的预后。需要保留下肢的功能,以及肠和膀胱功能后治疗。
5。结论
这是一份报告的一种罕见的临床实体。尽管患者的数量和后续的长度是有限的,我们做了以下的结论。临床课程花费了更长的时间前病人肿瘤扩展和低水平的脊髓参与(平均4.3年)比后脊髓参与扩展和上层(8个月),压缩硬膜囊和骶神经根更迅速。但在其他地区相比,肿瘤,还有非常长的时间。神经根疼痛的症状,电机功率的损失,减少下肢的感觉,膀胱和肠道症状会随后又一次发生。核磁共振是一个重要的诊断工具,因为普通x光腰骶部的电影往往是不确定的。肿瘤总是来自骶孔的一侧和扩展到邻近的结构,和被认为是一个哑铃的形状。这一发现对于术前诊断非常有用。但外观和小的钙化灶或残留骨可能证明在某些肿瘤。没有肿瘤已经渗透到腹膜和腹腔器官,为术前诊断的脂肪。 A conservative approach by intralesional curettage and radiation is advised in view of the benign course of the disease. All patients had improvement in symptoms and none of them experienced clinical worsening after surgery. Recurrence has not been evidenced in this study. One female patient had permanent amenorrhea after radiation. The treatment by high-dose postoperative radiation must be judged with regard to risks and benefits especially in women of reproductive age. Further follow-up studies must be conducted.