文摘

目的:肿瘤的血管周的上皮细胞肿瘤(PEComa),在1992年第一次描述,代表了一种罕见的软组织肿瘤不同的恶性潜能。例PEComa先前描述的一些躯体和内脏网站,尤其是在胃肠道、泌尿生殖系统,和一个极端情况下的大腿。迄今为止,大多数恶性肿瘤病例PEComa抵抗化疗,这样,一个适当的治疗是不清楚。病例报告:在这里,我们描述了第一例PEComa上肢。打开活检显示高档恶性病变,病人随后接受了新辅助治疗与阿霉素,异环磷酰胺和门萨,放疗前广泛的手术切除。6个周期的化疗后,肿瘤进行了80年 % 减少尺寸。随后的5000年新辅助放疗cGy没有进一步减少肿瘤的大小。跟踪边缘保留彻底切除,病理显示20 % 在高档恶性病变坏死。20一个月后开始治疗,病人没有局部复发的迹象,但转移性疾病肺结节切除后确认。结论:考虑到有利的尽管部分响应这个病人,这里列出的疗法可能代表一个好的起点新辅助治疗肿瘤的历史的预后。此外,诊断PEComa现在必须受理的上肢软组织肉瘤的鉴别诊断。