文摘
根据临床和放射学结果,Cottin定义合并肺纤维化和肺气肿(CPFE)上肺肺气肿和肺间质性肺炎在各种辐射模式。病理结果CPFE可能与肺气肿和弥漫性间质性肺炎,肺气肿和纤维化,以及两者的结合。我们描述了放射CPFE的结果报道。
1。介绍
间质性肺炎(IP)与肺气肿一直是争议的话题,因为我们还没有决定,如果疾病是简单的巧合的IP和肺气肿或IP和肺气肿可能是由于常见的病因。1990年,韦根et al。1]介绍了8例在第一个报告的英语文学。2005年,Cottin et al。2]描述合并肺纤维化和肺气肿(CPFE)根据临床和放射学结果并指出一些特色的临床特征。病理机制的描述在这种情况下是非常有限的。
定义的临床和影像学表现,CPFE是clinicoradiological症状之一,可能包括几种肺纤维化,因此其临床病程和预后不同(3]。目前尚不清楚应该如何分类CPFE在间质性肺炎,确保完整性的特发性间质性肺炎(IIP)分类。本文回顾和总结CPFE的成像特性。
2。吸烟和间质性肺炎
许多肺部疾病与smoking-pulmonary肺气肿密切相关,肺癌,和一些特殊的间质疾病,如肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH),脱皮的间质性肺炎(浸)和呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD) [4- - - - - -7]。
共存的病理发现禄、浸渍或RBILD在同一患者吸烟的习惯已经被报道,这三个有时归类为与吸烟有关的疾病实体间质性肺病(SRILD)在狭窄的定义7,8]。然而,在一个广义的术语,SRILD可能包括肺气肿、IPF, CPFE。
吸烟和/或灰尘吸入也是很重要的因素在特发性间质性肺炎的发展9],大多数特发性肺纤维化(IPF)患者有吸烟史10]。公开的肺气肿复杂化IPF在大约30%的患者11]。自制等人计算的优势比3.4有关IPF吸烟或灰尘吸入(12]。更大的非特异性间质性肺炎患病率(NSIP)也报道在吸烟者13),倾斜和RBILD通常局限于吸烟者(8,14- - - - - -16]。
吸烟已经下降密切相关,RBILD,华尔街日报(8,17),和功能的三个报告病理标本的一个人16,17]。这三个疾病和IPF也广义与吸烟有关的间质性肺疾病(SRILD) [4,5,18]。
基于临床和影像学表现,Cottin等人也rediscussed CPFE肺气肿,定义为低密度区域包围与薄或不正常的肺壁和/或多个印玺主要在上肺,和降低肺间质性肺炎与成像模式各种各样的IPs,包括通常的间质性肺炎(摘要),NSIP, RBILD,不明原因引起的组织肺炎(OP),和其他(8]。
Cottin的文章报道特点临床特征包括预后不良,经常并发肺动脉高压(19,20.),保存在一秒用力呼气量(FEV 1.0),和严重受损的扩散能力2,21]。Mejia等人也报道减少IPF患者的生存和肺气肿肺动脉高压(10]。然而,我们相信,间质性肺炎的预后优于IPF /摘要[22),尽管盛行的肺癌病例报告的CPFE [23,24),甚至IPF /摘要[25]。
大规模筛选的吸烟者在美国,慢性阻塞性肺病基因研究小组报道间隙的影子或放射检查公开的IP在高分辨率计算机断层扫描(HRCT)在2500年大约有8%的受试者有慢性阻塞性肺疾病(COPD) (26,27]。他们分类间隙变化对HRCT分为以下四种类型:小叶,胸膜下,混合异常不透明,或放射检查公开的IP。肺功能测试,肺活量增加与小叶中心的主题或混合不透明而不是那些胸膜下异常的不透明和公开的IP。这些结果表明相关性肺间质改变和吸烟。
肺损伤可能导致肺气肿肺破坏或纤维化异常修复过程。吸烟会导致并发肺气肿和纤维化。贝茨et al。28,29日)描述肺的变化矩阵作为一个破坏性的变化和纤维化的共同通路。然而,CPFE可能不是一个单一的疾病,可能包括异构疾病(3]。
3所示。CPFE的病理特征
SRILD在狭窄的病理特征定义(浸、RBILD和华尔街日报)已经被描述7,30.- - - - - -32]。脱皮的间质性肺炎(DIP)显示积累肺泡腔内的肺泡巨噬细胞和肺泡隔轻度纤维化增厚,但先进的纤维化是少见。RBILD显示肺泡巨噬细胞积累满褐色素在呼吸细支气管。朗格汉斯细胞组织细胞增生症的结果当上肺朗格汉斯组织细胞和嗜酸性粒细胞肉芽肿形成,腔的结节和囊肿的坏死肉芽肿。
尽管CPFE与吸烟密切相关,其病理特征是不同的。在非癌变部分肺支气管癌标本通过叶切除术,川端康成et al。33]所以经常观察到相对厚壁囊肿,他们指定的这一发现与纤维化AEF)当空气空间扩大。他们描述时有关吸烟指数和吸烟可能引起的。Katzenstein et al。34)发现了类似的变透明胶原纤维的变化沿气性墙壁和呼吸细支气管肺泡隔在吸烟者的肺;改变他们指定的神秘纤维化的吸烟者或间质性纤维化与吸烟有关。
赖特et al。35]描述了两种类型的与吸烟有关的肺间质disease-diffuse形式,其中包括重叠的肺气肿和IP,如摘要或NSIP,和本地化形式,其中包括肺气肿和纤维化时,或神秘纤维化的吸烟者。尽管肺气肿是指空气空间没有纤维化,赖特经常描述不同程度的肺纤维化肺泡隔在肺气肿墙。放射学评价艾滋病扩散的分化和本地化形式。纤维化的变化也是确定沿细支气管周围除了肺泡隔肺气肿(31日]。
然而,病理特点CPFE尚未完全研究;从而进一步调查强制显示CPFE的病理特征。
4所示。CPFE的成像特性
CPFE的成像特性没有充分描述。放射性的发现包括小叶中心的和/或paraseptal肺气肿明显上低肺(肺和IP30.,36]。CXR,肺体积保持虽然有网状透明度在双边低肺字段(数字1(一),2(一个),7(一))。间质性肺炎的CT模式模拟的IIP在一些病人和不可归类的。Cottin等人指出,IP模式可能模仿NSIP(图1)、摘要(数字2和3)、OP RBILD和其他这样的实体。
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当肺气肿,间质性肺炎的辐射模式并不一定显示特性。彰等人描述了IP的辐射特性变化的肺气肿,并指出与肺气肿的病理证实NSIP会模仿的模式在HRCT上的摘要模式(37]。
CPFE的辐射特性包括大型相对厚壁囊肿除了肺气肿(图4)。囊肿可能与大型paraseptal肺气肿肺上下方胸壁。一些大的囊肿会种植区内与间质性肺炎。这些厚壁囊肿可能对应于肺气肿与纤维化被莱特等。35)或空气空间扩大与纤维化川端康成et al。33),但病理确认确定的操作其他囊肿形成的机制是必要的。
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如上所述,莱特等人与吸烟有关的间隙变化分为两种类型:肺气肿与纤维化(本地化形式)和明显的间质性肺炎(扩散形式),似乎和HRCT有助于鉴别诊断的两种形式35]。然而,两种形式有时被观察到的混合物;明显的间质性肺炎模式与肺气肿与大型厚壁囊肿有时观察(混合数据1,4,6在HRCT图像。临床表现、影像学差异两种形式分类,莱特等人必须进行进一步的研究。
其他研究包括小叶中心的相对厚壁囊肿陪同间隙变化或小叶中心的结节/胸膜下曲线的不透明度。小叶中心的病变与airway-centered纤维化,沿着呼吸细支气管(图纤维化改变5)。
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CPFE可能显示肺癌患病率非常高;肺癌的可能性必须留在放射诊断结节/质量与CPFE(图4)。
Cottin等人经常与不良预后观察肺动脉高压,但是我们的临床经验表明少了肺动脉高压和预后相对良好的间质性肺炎23]。差异的原因尚不清楚,但可能代表不同种族或疾病严重程度。
CT肺动脉高压的特点是中央肺动脉扩张、右心室增大,减少外周肺动脉分支机构的数量,和马赛克衰减的肺实质38)(图6)。然而,周围肺脉管系统和薄壁组织的变化尚不清楚当破坏和纤维化肺实质的变化突出。
急性恶化比特发性肺纤维化是CPFE那么频繁,但其精确的频率还未确定(图7)。也不是精确的药物引起的肺损伤的风险。因为先前存在的IP是药物引起的肺损伤的危险因素,CPFE可能影响[抗癌药物治疗的适应证39]。急性肺损伤患者手术后立即对肺癌、急性恶化的神秘最小IP可能怀疑因为这个最小的纤维化是经常发现在术后患者(40]。
CPFE对应的辐射特性破坏肺改变吸烟者的病理特征,如肺气肿与纤维化和明显的间质性肺炎与肺气肿。需要进一步的研究来阐明临床特点,CPFE的并发症及预后。
缩写
| 警察: | 不明原因引起的组织肺炎 |
| 慢性阻塞性肺病: | 慢性阻塞性肺疾病 |
| 下降: | 脱皮的间质性肺炎 |
| GGO: | 磨砂玻璃不透明 |
| HRCT: | 高分辨率计算机断层扫描 |
| 国际信息局: | 特发性间质性肺炎 |
| 知识产权: | 间质性肺炎 |
| IPF: | 特发性肺纤维化 |
| 华尔街日报: | 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 |
| NSIP: | 非特异性间质性肺炎 |
| RBILD: | 呼吸性细支气管炎间质性肺病 |
| SRILD: | 与吸烟有关的间质性肺病 |
| 摘要: | 通常的间质性肺炎。 |
承认
摘要部分是支持格兰特弥漫性肺部疾病研究小组从劳动部,健康和福利,日本。