原发性气管支气管淀粉样变性支气管镜手术后的结果：6例回顾性研究

摘要

呼吸道淀粉样变性是一种罕见的疾病，是指气道内局部异常的细胞外蛋白沉积。气管支气管淀粉样变性（TBA）是指上气道局部淀粉样沉积。治疗历来侧重于支气管镜技术，包括清创、激光消融、球囊扩张和支架置入。我们报告了6例气管支气管淀粉样变性患者在硬支气管镜下清除导致气道阻塞的淀粉样蛋白后的结果。这是本科首次报告原发性弥漫性气管支气管淀粉样变性；除了治疗TBA外，还对其临床特征进行了综述。这篇论文表明，对于TBA引起气道阻塞的患者，严格的支气管镜检查和阻塞病变的支架置入可以获得良好的结果。

1.介绍

原发性孤立性气管支气管淀粉样变性（PTBA）是一种非常罕见的疾病，由淀粉样纤维的异常细胞外沉积引起，淀粉样纤维是一种惰性、嗜酸性和蛋白质性物质[1］．引起淀粉样变的确切机制尚不清楚。这种疾病的自然史和潜在疗法的疗效还没有明确的定义。因此，我们试图研究PTBA患者接受侵入性支气管镜治疗和阻塞病变支架植入术的长期结果。

2.材料和方法

本研究所是介入支气管镜手术的区域转诊中心。我们回顾性分析了2000年1月至2011年10月期间所有转到我所评估和处理症状性PTBA的患者的病历。患者资料来自我们的本地数据库(epithelial logiciel French cardiothoracic database society)。机构审查委员会批准。每次支气管镜检查前均获得知情同意。

每位患者都进行了标准的术前评估，包括体格检查、常规实验室检查、肺活量测定、六分钟步行试验、胸部x线摄影和胸部计算机断层扫描。本文包括血浆和尿液的免疫电泳分析，唾液腺和直肠活检和扁平骨x线检查以寻找骨髓瘤。

对每位患者进行初始诊断性柔性支气管镜检查，以确定疾病的类型、部位和严重程度。淀粉样蛋白的诊断金标准是通过刚果红染色进行组织学确认，刚果红染色在交叉偏振光下产生红-绿双折射[2］．大多数组织标本，从针活检到开放式手术切除，都可以被研究。

所有患者均行硬支气管镜检查。麻醉诱导允许患者持续自主通气，直到刚性支气管镜检查确定了稳定的气道。硬式支气管镜减压，辅以激光或电灼治疗，进行气道再通。如果支气管内梗阻伴有明显的外部压迫或严重狭窄，放置支架可能是必不可少的。

通过患者症状和体征评估早期结果，通过患者随访、随访支气管镜检查或与转诊医生讨论评估晚期结果。患者在最后一次介入治疗后至少一年无症状时被视为治愈。统计分析描述性数据以平均值（±SD）或中位数（范围）表示。

3.结果

2000年至2011年11月，我们的气管支气管内窥镜科共有2758名患者。在这一队列中，我们确定了6名有淀粉样变组织学证据的患者。性别比为1/1，平均年龄72岁，从56岁到83岁不等。所有患者均出现上呼吸道阻塞的体征和症状，包括呼吸短促、喘鸣、咳嗽、呼吸困难和喘息，并呈现典型的流量-容积曲线，显示固定气道阻塞。

所有患者的血清蛋白电泳结果均正常。直肠活检标本未显示任何直肠淀粉样变的证据。对支气管淀粉样变进行了诊断，并进行了几项调查。尿液分析结果（24小时） h蛋白尿和肌酐尿）和蛋白谱均在正常范围内。心电图、超声心动图和腹部超声检查均未发现异常。

导致系统性淀粉样变的浆细胞克隆通常是很微妙的，可能无法通过骨髓检查或血清和尿液免疫固定检测到。

所有病例均进行了柔性纤维镜检查；局限性气管支气管淀粉样变性表现为气管和支气管粘膜表面完全不规则，有明显的红色和白色黄色斑块，沿气管和支气管的整个壁延伸，其直径减小50%以上，管腔变窄和狭窄狭窄（图1）.

所有患者均接受了严格的支气管镜检查，以清除引起气道阻塞的淀粉样蛋白。一名患者出现两种气管支气管病变，表现为双侧支气管增厚和近端支气管直径变窄（图1）2）.

在另一名患者中，主支气管及其主要分支是唯一受影响的，但在这些患者中，沉积物大量，并导致极度狭窄（图1）3.)因此，从干支气管到上肺叶受到影响。

我们在机械减阻前进行了钕钇铝石榴石(Nd:YAG)激光治疗，我们认为这种方法可以减少介入性支气管镜术后继发的支气管内出血(图)4）.手术的中位持续时间为45分钟(范围35-60分钟)。4例患者在全身麻醉下经多次硬内镜检查(3至5次)，气管尺寸满意，症状缓解(图)5）.在另外两名患者中，检查显示高度气管由肿瘤样脆弱组织引起的极度狭窄，在重复支气管镜检查(切除和扩张)和再狭窄后没有改善。然后植入杜蒙硅胶支架以缓解梗阻;患者恢复良好，无呼吸困难出院。在这种治疗之后，有一个很好的临床反应;没有喘鸣或口臭症状改善。6个月后的随访支气管镜检查发现气管支气管树的口径几乎可透。

术中及围术期无死亡病例。手术并发症相对可控，包括3例严重出血;激光治疗停止了出血，并导致了成功的气道再通后，镊子减压。有两例因狭窄而形成肉芽组织需要反复激光治疗。中位随访15个月(6-24个月)，02例患者(33%)死亡。从第一次干预到死亡的时间范围从15天到12个月不等。死亡原因为1例患者复发性梗阻后呼吸衰竭和其他患者心脏病发作;死亡病例是由于潜在疾病的恶化，与干预程序没有直接关系。目前正在对三名患者进行随访，但没有任何症状进展。很遗憾，我们没有最后一位病人的信息。 The characteristics of our patients are summarized in Table1．

4.讨论

TBA主要表现为淀粉样蛋白沉积于气管和大支气管，有时延伸至节段性支气管。常累及粘膜下血管[1］．

TBA受累导致严重中央气道阻塞的患者有呼吸困难、呼吸窘迫和阻塞性肺炎的致残症状。对于这些患者中的许多人来说，在没有干预的情况下，他们的气道病理可能是窒息死亡的直接原因[2］．

支气管镜检查是TBA诊断的基石，它可以更好地显示病变，并可以切除淀粉样沉积物进行组织病理学分析。诊断需要通过活检进行组织学确认，刚果红染色的切片在偏振光显微镜下显示绿色双折射[1，2］．

本文表明，对于TBA引起气道阻塞的患者，严格的支气管镜检查可以获得良好的结果，使用患者的主观症状来评估这一系列的成功；100%的患者在支气管镜下用镊子清创术后呼吸症状立即显著改善。

所有患者均在硬支气管镜检查期间进行了两次支架置入术，其中每一次均取得了良好的临床和功能结果。其中一名患者在初次治疗后的5年内进行了常规内镜检查和临床对照检查，显示病情稳定，直到今天才需要进一步的治疗干预。

硬支气管镜治疗TBA的优点众所周知，包括气道安全性、机械去堵塞能力以及血液和气道分泌物易于清洁[3.］．激光消融疗法最初被认为是控制局部气管支气管淀粉样变的有效方法[4，5］．我们使用Nd:YAG(钕:钇铝石榴石)激光治疗所有患者之前，用硬质支气管镜进行钳减胀。我们认为反复的支气管镜干预和Nd:YAG激光清创管腔梗阻仍然是上、中气道TBA的标准治疗方法。这种方法被认为是一种更好、更安全、减少大出血的方法。支气管镜检查出血的发生很可能是由于淀粉样蛋白浸润的黏膜下血管脆弱所致[6］．

总的来说，很少有长期观察TBA的报道;不幸的是，目前还没有有效的治疗方法。治疗选择范围从观察和临床放射随访到镊子减体积、局部积极放疗和激光消融治疗。杜蒙硅胶支架可以作为缓解梗阻的替代方案;许多患者通过硬支气管镜和支架植入成功治疗，症状迅速改善，缓解了即将发生的窒息[5，7］．缺乏未经治疗的对照组或系统的随访，阻碍了对气道减压的中期和长期疗效的确定结论。患者症状的立即显著改善，在本系列中100%的患者中看到，创造了介入支气管镜医生的热情和乐观。然而，在Hui和同事的研究中，反复的硬支气管镜清创和激光治疗似乎并不能防止TBA死亡患者的进行性气道狭窄[8]， 14例气管支气管淀粉样变患者中有7例有随访资料，其中3例死于呼吸衰竭或支气管梗阻继发复发性肺炎。在我们的系列研究中，有3例患者的随访数据，他们的疾病可能保持稳定5年。

5.结论

TBA是一种由气道黏膜下层异常蛋白沉积引起的罕见疾病。目前还没有治愈的方法，尽管用激光治疗的硬质支气管镜钳子减压可以改善这些患者的病情。尽管这个系列的规模很大，但据我们所知，支气管镜治疗模式可以为TBA患者提供持久的成功结果，并发症的发生率相对较低，可以挽救患者从迫在眉睫的死亡，并确保提高生活质量。

致谢

作者感谢病理科和胸外科（Haut Levêque医疗中心）的成员在管理这些具有挑战性的患者方面提供的帮助。

工具书类

1. S.A.Capizzi，E.Betancourt和U.B.S.Prakash，“气管支气管淀粉样变性，”梅奥诊所会议录，第75卷，第5期11，页1148-1152,2000。视图:谷歌学者
2. M. E. Howard, J. Ireton, F. Daniels, D. Langton, N. D. Manolitsas, P. Fogarty，“淀粉样变的肺部表现”，呼吸病学，第6卷，第61-64页，2001年。视图:出版商网站|谷歌学者
3. j·d·吉尔摩和p·n·霍金斯，"淀粉样变和呼吸道"胸部，第54卷，第5期，第444-4511999页。视图:谷歌学者
4. M. Paccalin, E. Hachulla, C. Cazalet et，“局限性淀粉样变性:对35例法国病例的调查”，淀粉样蛋白，第12卷，第2期4，页239-245,2005。视图:出版商网站|谷歌学者
5. H.Gibbaoui、S.Abouchacra和M.Yaman，“原发性弥漫性气管支气管淀粉样变性的病例，”胸外科年鉴，第77卷，第5号，第1832-18342004页。视图:出版商网站|谷歌学者
6. R. H. Falk和M. Skinner，《系统性淀粉样蛋白:概述》，内科学进展，第45卷，第107-137页，2000年。视图:谷歌学者
7. S. Hanon, T. de Keukeleire, B. Dieriks等，“原发性气管支气管淀粉样变:3例系列”，Acta我们贝尔基卡号第62期1，页56-60,2007。视图:谷歌学者
8. A.N.Hui、M.N.Koss、L.Hochholzer和W.D.Wehunt，“下呼吸道淀粉样变。48例的临床病理、放射学、免疫组织化学和组织化学研究，”病理学和检验医学档案，第110卷，第3期，第212-218页，1986年。视图:谷歌学者

版权

版权所有©2012 Ihsan Alloubi等。这是一篇发布在知识共享署名许可协议，允许在任何媒介上不受限制地使用、传播和复制，但必须正确引用原作。