管理问题青少年与囊性纤维化

文摘

健康的青少年会遇到重大变化在生物和心理域。青少年时期可以极大地影响慢性疾病。囊性纤维化是一种绝症,可以显著影响青少年的生理、心理和社会心理的健康。论述了一般问题时需要考虑管理一个青少年慢性疾病,特别是囊性纤维化可能如何影响青春期,身体形象,冒险行为,心理健康,独立,不依从,生殖健康,过渡,肺移植,年底的生活护理。

1。介绍

青春期是一个动荡并要求时间少年和他们的家庭。青少年将会经历巨大的变化在生活的所有领域,包括物理、生物、认知、发展、和社会,以及转换从一个依赖的孩子一个独立的成年人(1]。慢性疾病的额外的复杂性可以极大地复杂化青春期,影响青少年的正常目标的成就,需要特殊考虑在提供医疗服务。青少年可能会从事冒险行为能够产生深远的健康影响如果陷入慢性疾病。慢性疾病可能使危险行为更容易发生为了获得同行的认可或感觉更“正常”,尤其是青少年的需要遵循和“融入。“健康的青少年往往关注青春期和身体形象放大的一种慢性疾病。这是很普遍的一种疾病像囊性纤维化(以下CF),可以产生非常明显的症状影响青春期的社会地位和声望2,3]。额外关心青少年慢性疾病患者疾病如何影响他们以后他们可能想知道如果他们能够完成学业,有工作,有性关系,或者开始一个家庭(2- - - - - -5]。不幸的是,青少年与慢性病已报告有更少的朋友,与一个人不太可能发展关系的异性(5- - - - - -8),并且可能需要大量的安慰和敏感的探索这些问题。

CF是最常见的遗传性,白种人的常染色体隐性疾病,患病率约为1 2500活产9]。底层异常在于氯离子通道编码的囊性纤维化跨膜电导(雌性生殖道)基因(10]。CF影响大多数器官系统,呼吸道和胃肠道是最严重的影响。尽管CF仍被视为一个绝症,预期寿命大幅增加从14岁(1969)32岁(2000)(9]。CF的孩子出生后,2000年有望存活到50的11]。通常的死因是呼吸衰竭。随着平均寿命的增加在CF,儿科病人提供挑战团队不是用来管理医疗问题独特的青少年和年轻的成年人(12]。尽管CF关心青少年应该适当的标准,患者不幸的是有未满足的需求,如生殖健康,性,怀孕,心理健康。虽然健康的青少年中经常遇到这些问题,CF本身可以极大地复杂化的管理这些已经困难的地区。此外,关注青少年的心理健康与CF是至关重要的,可悲的是,经常被忽略。

管理青少年与CF可以是一个困难和令人沮丧的任务,但工作能力有效地与一个青少年是非常有益的。之间的主要关系变化从医生和父母一个医生和青少年之间,使自己看到年轻人必不可少的(1]。观察是一种特权,陪伴,鼓励年轻人成为一个独立的成年人在他们的旅程可以有效地管理他们的医疗条件。本文概述了一些青少年提供适当的医疗保健的方方面面,重点是CF的影响在青春期和出现的一些问题。主题包括一般考虑为青少年,青春期和身体形象,吸毒,心理健康,发展独立、不依从,生殖健康,过渡,肺移植,年底的生活护理。

2。一般考虑

理想情况下,应该进行一些咨询自己的青少年。这对医生可能是一个挑战,特别是当他们自童年以来管理病人,并用来进行的大多数通过家长咨询。青少年和年轻的成年人与CF表示,他们应该看到自己(至少部分咨询)年龄在13和16年13]。重要的是,病人表示他们希望私下里与他们的医生讨论青少年问题,但并不是所有的被给予这个机会(13]。是有用的介绍自己的想法看到青少年在12 - 13岁的。要求许可的青少年是有用的,和温柔的解释父母和少年,这是标准的做法通常可以减轻焦虑“秘密”或勾结。看到自己青春期开始后可能有用的任命父母解决医疗问题,同时指导青少年的问题,并鼓励他们回答自己的问题。

一旦青少年看到孤独,它是至关重要的,他们理解保密的概念。向他们解释,重要的是要看到他们就可能有问题他们不愿意讨论与他们的父母,这是一个正常的一部分,发展独立,对自己的健康负责。必须确保机密性,青少年必须明白,唯一一次保密是可以打破的是如果有人伤害他们,他们伤害自己,或者他们可能会伤害别人。也有用的讨论,有时信息可能需要与其他团队成员共享,但只有与青少年的许可。讨论机密性卫生专业人员建立一种信任的感觉,可能允许一个更加开放和诚实的讨论。

提供同意是很困难和问题的性质取决于提出治疗和青少年的年龄。在普通法在澳大利亚,18岁以下的青少年可以提供知情同意如果治疗的青少年被认为是医生主管了解治疗的性质,所有后果的接受或拒绝治疗,治疗和替代选项。如果满足这些条件,青少年被认为是一个“成熟小”,可以同意治疗而不需要经过父母的同意。必须正式文档这一过程,鼓励青少年通知父母,并探索如果父母发现可能发生什么。很明显,治疗和引力的本质必须考虑后果(例如,同意以抗生素为鼻窦炎非常不同同意终止妊娠)。必须谨慎地考虑儿童保护问题,是否需要强制报告(例如,要求避孕性虐待情况下)。出于这个原因,有必要讨论机密性上面列出,使异常清楚,这样在保密的情况下必须违反儿童保护或法律原因青少年并不感到背叛,你没有使你无法兑现的承诺。通常父母将签署同意书手术直到18岁虽然一个青少年应该鼓励给予知情同意并签署。在困难的情况下,它是明智的寻求法律建议。

当自己看到一个青少年,它有助于消除重点从医学问题和执行一个青少年健康的屏幕。许多使用缩写HEARDDSS提醒人们:询问家庭环境,教育,他们喜欢参与活动,关系(与朋友、家人和相反/同性),吸毒(吸烟、酒精和非法药物),抑郁,性活动(避孕、性传播疾病)和自杀风险/冒险行为。前言通过讨论是很有用的保密性和正常化质疑过程“我们要求每个人都你的年龄这些问题。“你更有可能得到一个诚实反应正常化”的场景很多人你的年龄尝试饮用酒精起你的朋友在聚会上喝吗?你呢?”

3所示。青春期和身体形象

CF与健康有关的许多问题在青少年时期变得更加“可见的”(11]。不幸的是,青春期青少年的时候也敏锐地关注外表,身体形象,符合,比较自己同行。自我价值和身体形象是如何遵循紧紧联系在一起。任何来自同行的差异可以特别痛苦的一个青少年,可能导致焦虑和抑郁的发展。CF影响几乎所有的身体系统,产生一系列症状,患者可能会非常尴尬和痛苦14,15]。澳大利亚一项调查发现,症状通常在CF(咳嗽、肠胃气胀、脂肪痢,变色牙齿从抗生素,和数字夜总会)是极其痛苦的,孤立的青少年,特别是那些导致可见区别同龄人(身材矮小,发育期延迟和低体重)(15]。CF患者开始意识到,他们甚至都不同于健康的孩子三岁前(15]。胃肠道症状已经迫使许多青少年错过学校营地,郊游,和社会活动,完全是因为尴尬15]。青少年常常抱怨说,他们只能适合儿童服装和鞋子,和时尚的衣服没有在它们的大小15]。发育期延迟是常见的CF即使营养状况是正常的,平均2年的延迟在女性和男性1.5年(16]。缺乏发育期延迟是一个主要问题为超过60%的少女,和缺乏乳房发育已经触发了一个自杀企图在一个18岁的女15]。其他研究已经报道的负面关联身材矮小,延迟青春期,身体形象(17,18]。在同龄人面前采取胰酶或做胸部物理治疗青少年标记为不同,它已被证明,同行经常评论这些差异以消极的方式(15]。青少年与CF经常担心他们不会对异性的吸引力14]。青春期延迟和其他特性的CF患者标记为“不同”必须以温柔、敏感的方式讨论讨论。使用一个年长的病人作为榜样,让一个正常的青春期会发生在不久的将来或提供允许朋友出席任命更多的了解CF在支持年轻人可能是有用的。

4所示。药物使用方法:酒精,烟草和其他药物

青春期是一个实验和冒险,所以毫不奇怪,青少年经常尝试吸烟,喝酒,和毒品。有相互矛盾的报道是否青少年慢性疾病或多或少可能吸烟,滥用毒品和酒精酒精(19]。一些研究发现相同或更大的冒险行为在慢性疾病(酗酒和吸毒性活动)19),而其它研究发现,青少年慢性疾病患者不太可能从事这些行为(1]。研究发现,青少年与CF可能不太可能比健康的同龄人吸烟(1,20.]。与CF美国青少年的自我报告的调查发现,他们报道少酒精、烟草、和药物使用比与同行,如果他们参与这些行为,他们往往始于一个年长的年龄(20.]。不管这些发现,青少年一般和CF可能尝试抽烟,喝酒,吸毒,特别是如果他们的朋友从事这些行为。冒险行为可能会尝试来遵循,从同行差异最小化,并试着忘记CF的负担。许多青少年与CF表达自己,他们将“玩得开心,享受”鉴于CF的终端特性,可以讨论一个特别困难的问题。不幸的是,解释吸烟会导致肺功能迅速下降,减少寿命很少有用,因为大多数青少年没有认知能力理解未来的后果直接导致他们的行为。相反,敏感讨论使用直接的后果可以是一个有用的策略;例如,讨论口臭和吸引力的尼古丁染色威慑吸烟是非常有用的。不管任何的挫折,许多青少年将实验,如果他们选择这样做,鼓励无害是至关重要的。饮酒(特别是酗酒)是气馁,胰腺炎可以结果。另一个危险是饮酒导致的低血糖CF-related糖尿病。如果一个青少年选择喝酒,问他们不要酗酒,并确保他们有一个清醒的朋友看。 A means of transport to an emergency department if they become unwell is essential, and they must not get in a vehicle with someone who has been drinking. If they develop abdominal pain or begin vomiting, they should present to an emergency department. They need to be aware of the risk of hypoglycaemia and how to prevent and manage this effectively.

5。心理健康:抑郁、焦虑、和自杀

抑郁和焦虑对健康产生负面影响的结果,坚持治疗,健康相关生活质量,和冒险行为。不幸的是,心理健康在CF通常不是一个焦点在青春期,随着新的医疗问题,如肺功能下降,CF-related糖尿病、发育期延迟,和osteopaenia可能需要关注。青春期本身就是一个巨大的变化在物理、心理、认知、情感、和社会领域,青春期的动荡使青少年容易开发一个精神健康障碍。众所周知,抑郁和自杀意念在青少年很常见;估计在儿童和青少年抑郁症患病率3至5%21,22]。毫不奇怪,有任何慢性疾病(特别是一个生活限制)会增加抑郁的风险在所有年龄组21- - - - - -23]。精神疾病的风险增加慢性疾病的儿童可以比一般人高出三倍(24]。虽然有相当多的文献研究心理CF对家庭的影响(特别是孕产妇精神卫生),几乎没有关于CF的心理健康影响的研究发表在儿童和青少年。

总的来说,研究发现,心理功能在CF类似于那些没有CF,但抑郁和焦虑等心理健康问题相当常见的CF青少年(12,15,21,25,26]。研究报告更高的精神病理学与CF青少年健康的同龄人相比,往往是老年人的研究中,当预后和CF更糟糕的是与一个贫穷的生活质量(26- - - - - -30.]。然而,贫困的生活质量(特别是在物理域)发生在CF很严重,和相应的精神问题通常发生在疾病进展(12,31日]。也许一般青少年CF患者报告的高质量的生活近来精神障碍的较低水平(占27]。52岁青少年的CF澳大利亚研究发现自我的生活质量是一般高,只有12.5%的人年龄超过13年报道精神病理学症状(焦虑和强迫症)[27]。重要的是要注意,这个速度低于报道健康的精神病理学同龄的青少年(15 - 20%)。个人与精神病理症状的重要危险因素(生活质量差,后期诊断,贫穷的家庭支持,以及缺乏对未来的希望)(27]。家庭nonsupportive已被证明是贫困患者的心理调整的最强预测CF (27]。青少年抑郁症的其他报告与CF往往被其他家庭成员情况报告或间接报告(15]。

成人的CF患者抑郁症的患病率已被证明是高于一般人群,估计从29到46% (12,32- - - - - -35]。成年人的CF的一份研究报告指出,20%有轻度到中度抑郁,和10.5%有严重抑郁症33]。皮尔森et al。34)公布的患病率为22.2%焦虑和抑郁成人CF为42.4%。成年男性与CF已报告有精神疾病的发病率高于女性(29日]。

许多研究强调这一事实不仅在青少年抑郁症常见CF但具有显著的负面影响生活质量,坚持治疗,家庭功能(这是至关重要的有效的照顾一个青少年与CF) (21,27,33,36,37]。et al。出于这个原因,Quittner爆料称21]建议筛查抑郁症是在青少年与CF和常规验证筛选工具可用于这一目的。抑郁症的识别和适当的治疗可以有一个积极的影响不仅对患者的健康,但是他们的生活质量和遵守治疗。

任何形式的慢性疾病在青少年是增加自杀的风险,尤其是在女性(38,39]。CF美国青少年的调查发现,他们没有比健康更容易有自杀想法的同龄同行(20.]。患病率完成自杀或企图自杀不是通常与CF报道青少年。自杀企图在一个18岁的女性与CF(促使因为缺乏青春期发育)是由艾伦et al。15),和大多数其他的青少年的自杀企图的案例报告CF(在某些情况下,过量的药物)来自于1960年和1970年的预后和生活质量远较差(40]。死亡病例由于CF在年轻人的自杀报道在几个死亡率审计来自世界各地,有非常小的数字(或大约1%的学生)41- - - - - -47]。报告从CF中心注册在美国(估计捕捉所有患者的85%)在1988年和1992年之间估计死于自杀或创伤在1.8%的男性和1%的女性死亡;然而,创伤和自杀没有分离在这份报告48]。

毫不奇怪,当健康相关的生活质量受损,抑郁、自杀企图,焦虑是常见的。呈现一个人与CF的事件更容易开发一个精神健康障碍包括过渡、健康/生活质量恶化,一个新的从痰细菌培养,考虑怀孕,移植,在青春期49]。CF治疗可以是一个很大的负担,增加了“青春期”的一般情感动荡可能导致青少年心理健康问题的风险增加CF (12]。医生必须保持警惕在筛查、检测和治疗任何心理健康障碍,因为它可能显著影响生活质量和治疗。

6。变得独立和功能作为一个成年人

尽管年长的青少年与CF的边缘函数以一个独立的方式,疾病可能会影响这个过程的要求(50]。父母有困难,继续监督医疗不值得羡慕的任务,同时允许青少年发展自己的独立。追求独立可以特别困难,CF执行依赖的本质(40),并鼓励一个“计算机”的自我形象(51]。这种观点是经常有意识地或无意识地强化了一个儿科医疗保健系统。这可能阻碍过渡和青少年成为独立的能力。青少年与CF可能害怕独立,杂耍就业,高等教育,和建立一个家庭重要的卫生保健需求是一个艰巨的任务。年轻人与CF不太可能被使用(26),可能担心披露他们的医疗条件将导致潜在的雇主拒绝他们(52],表示担忧关于有限的就业机会(15]。这些问题是金融压力加剧了许多家庭生活与CF的脸。这是悲伤的一个青少年来说可能责备自己造成经济困难,想知道他们可以养活自己,如果他们不能使用(15]。一些团体报道与CF男性有较高的精神障碍,这可能与无法成为自己和他人提供者(29日,53]。它已经表明,CF的年轻人更有可能与父母同住(53,54]。恐惧的独立性可能会使过渡非常困难,和青少年可能错误地认为治疗不依从延迟过渡(不幸的是,这可能产生相反的效果,因为挫折和医生可能把过渡提前)。温柔,敏感的探索与青少年梳理出他们可能有恐惧,和识别障碍发展独立是必需的。承认和肯定“我为你可以看到这将是可怕的”并确定支持协助转向独立是至关重要的。

7所示。不依从治疗

意味着长期药物治疗的依从率青少年慢性疾病患者被报告为33 - 94%,与特定的利率在CF(41 - 61%的报告55]。许多青少年成为治疗不依从,可以非常有问题,甚至视为一种自残。澳大利亚CF研究报道,近50%的患者不依从,通常在青少年时期(15]。报道障碍治疗依从性与CF包括减少青少年父母的监督,希望符合同行,感觉受益于治疗,忘记,反叛,徒劳的感觉,医生不同意,和困难与时间管理55,56]。青少年可能CF-related糖尿病等新情况,进一步增加治疗负担,更加剧了这一问题。此外,他们通常都非常繁忙的社会生活,不得善待治疗可能带来的负担。

最好的策略应对不依从是探索(在一个敏感,nonjudgemental时尚)的实际原因缺乏依从性和识别障碍的变化。解释说,某种程度的不忘记是正常的(57]。展示你真正感兴趣的青少年他们为什么不坚持,他们更有可能诚实地披露信息,如果他们觉得你是和他们一起工作,而不是作为药物警察。”“青少年参与解决问题,设定现实的目标,并允许一些妥协增加依从性的机会。承认的高治疗负担和不公平情况可以产生一种“一起解决这个问题。“有时可能简单和容易解决问题不能吞下一个特定的平板或私下想服药而在学校。其他原因可能是更复杂的,比如沮丧徒劳的最终治疗的绝症,可以特别困难的讨论。如前所述,关注不服药的直接后果可能是有用的,强调直接的生活质量是青少年更相关。提高治疗依从性的方法包括有一个明确的结束日期检查治疗(使治疗更有限),协助患者安排和时间管理,允许一定程度的选择,设定现实的目标,谈判治疗基于所需的时间,和动机性访谈11,55]。当面对不,听着,妥协,与一个青少年谈判是非常宝贵的。

8。生殖健康

尽管许多医生的希望和信仰,和,发生在青少年性行为可以与CF (58,59]。尽管CF美国青少年的调查发现,他们不太可能从事性交比年龄相仿的同龄人和倾向于开始性交年龄,25%不到15岁开始性交20.]。同样的调查发现,青少年与CF并不比正常人更容易做爱不戴避孕套,有多个合作伙伴,或不使用避孕措施20.]。初次性交的自我报告的平均年龄在澳大利亚年轻成年男性CF是17.9年60]。不幸的是,在慢性疾病(包括CF),性和生殖的需要往往被医生忽视(61年]。生殖健康的知识往往是贫穷与CF青少年,和医生可能不情愿或羞于对性健康发起对话。生殖健康包括建议避孕、发育期延迟性,避免性传播疾病,遗传咨询和治疗低生育率。当务之急是讨论这些问题与青少年CF,无论任何医生的个人信仰。澳大利亚男子CF的一项调查发现,66%想要更多的信息关于生殖健康和希望这条信息来自CF诊所(60]。一般来说,病人感觉不舒适的启动这些讨论,欢迎physician-initiated讨论和感觉松了一口气,当被给予“许可”谈论生殖健康。

几乎所有与CF(98%)的男性精子缺乏二次双边没有输精管,但与CF青春期男性的调查表明,只有60%的青少年了解男性不育(59,60]。精液分析可以证实(很少反驳)精子缺乏,但大多数青少年没有意识到这个过程(61年]。年轻人应该提供与CF精液分析来建立他们的生育状态(60]。不管生育率,仍然需要使用避孕套以防止性传播疾病。青少年必须意识到这种多达30%的青少年男性与CF不会使用避孕套,因为他们相信他们不能导致怀孕61年]。另一个生殖与CF关心青少年男性精液的体积小;尽管大多数为自己算出来,它造成了不安和很少被告知由医疗专业(这是正常的60]。重要的是,索耶的调查等。60),20%的青少年男性和年轻成年男性CF-confused与阳痿不育,以及一些非常痛苦。定期讨论性和生殖卫生必须发生,明确和可靠的解释,没有歧义,简单的语言。各种调查的成年人CF显然表明患者愿望精子缺乏信息,精子分析、辅助生殖,,重要的是,大多数觉得这是一个卫生专业人士应该发起讨论59,60,62年,63年]。适当的年龄开始这些讨论必须决定在个体基础上,但是病人表明适当的年龄12和16岁的年59,60,63年]。与CF报道,重要的是,一些成年男性在青春期,他们被告知不孕他们会解决生殖选项(早些时候64年]。一个有用的建议,里昂和比尔顿62年)是包括讨论生育和繁殖的“年度回顾”和过渡清单。父母应该被邀请加入讨论如果青少年同意生育。卫生专业人员不应该依靠父母来启动这些与他们的青少年,在调查索耶et al。60与CF)只有50%的家长知道,男性通常不育,而且只有30%的家长感到自信,他们可以与他们讨论这个少年即使他们拥有正确的知识。

许多病人的意见相反,女孩与CF可能成为怀孕神话我个人不得不消除多次。适当的避孕措施必须与所有女性生育年龄的讨论,和询问有关性活动是常规的一部分青少年H.E.A.R.D.D.S.S.屏幕。当选择一个适当的避孕方法有很多实际问题需要考虑,包括口服避孕药的可怜的吸收与脂肪痢((OCP),与抗生素相互作用(这可能会影响新陈代谢,因此(OCP)的有效性,避免在CF肝脏疾病(OCP。静脉血栓栓塞的风险和植入式静脉血栓形成相关设备(port-a-cath infusaports)必须考虑,特别是当移植和/或长时间不动可能是(64年- - - - - -67年]。肺动脉高压是绝对禁忌(OCP的处方。替代(OCP包括注射黄体酮(甲孕酮);然而,考虑到与长期使用最好避免骨质疏松症CF (64年]。这不是关心progesterone-only植入物(Implanon),这是一个合适的,低维护选项,并不是可靠的口服吸收或合规。无论选择避孕方法,仍然必须使用避孕套预防性病。推荐一个青少年妇科医生或生殖专家可能是有用的最合适的避孕方法的充分讨论,和青少年女性可能感兴趣的学习将来怀孕生育,如果他们正在考虑。

CF的预期寿命增加了,许多人与CF可以选择成为父母62年]。遗传咨询必须提供给所有青少年敏感的方式,与常染色体隐性遗传的一个解释CF使用简单的图作为援助。重要的是不要低估了内疚一个青少年可能觉得当学习,任何孩子都是运营商,运营商必须考虑潜在的合作伙伴的地位。敏感的讨论的可能性当孩子还小的时候父母的死亡必须解决;这是一个非常现实的担忧通常表达的CF患者(54,68年- - - - - -70年]。如果缺乏精子雄性CF希望成为父母,他们可以考虑采用精子捐赠或辅助受精(62年]。可以收集精子显微外科附睾的精子愿望(台面),然后注入一个卵胞浆内精子注射(ICSI) [62年),65.5%的妊娠率和活产率15至55% (62年,71年,72年]。女性与CF可能临界正常值由于厚宫颈粘液和营养不良防止排卵(73年,74年与CF),但很多女性怀孕。小心注意计划怀孕需要避免肺功能的不可逆损失的母亲和婴儿早产,避免产生畸形的药物,营养和血糖控制优化。

9。过渡

过渡被定义为“目的明确,计划运动的青少年和年轻的成年人患有慢性身体和医疗条件以儿童为中心的护理成人卫生保健系统”(75年]。不幸的是,过渡过程并不总是顺利进行和报道“灾难性”的过程,大多数父母在澳大利亚CF调查(15]。尽管青少年患者可以早期过渡并找到参加一个儿科中心尴尬或讨厌52),大多数找到过渡一个镦粗过程由于熟悉的损失。承认过渡可以是一个焦虑的时候,一些青少年发现极为困难,甚至更多的问题当肺移植迫在眉睫76年]。转变可能发生当不依从成为一个问题,尽管儿科医生可能转变病人从纯粹的沮丧,青少年可能会认为这是拒绝和惩罚51]。启动过渡过程可能很困难当医生不愿“放手”,尤其是当他们以来照顾一个青少年阶段,或者当他们不相信年轻人的能力以一个独立的方式提供他们自己的医疗保健(51]。

CF的成功转型的关键是有一个完善的过渡计划,和大多数中心已经开发出自己的指导方针。为青少年提供书面材料是非常有用的,和“交接清单”是常见的资源。过渡的部分地区已报告是特别有用的程序包括参观成人医院和取向的信任成员儿科团队,联合诊所儿科和成人团队之间的会话,一个“熟悉的面孔”的成年人诊所,和一个信息包新成人医院(77年]。呈现过渡过程没有威胁,常规医疗护理的一部分,加强青少年的不是被拒绝或“打发”是至关重要的。不应当有一个期望,过渡必须通过一定年龄或生活事件(例如,完成中学),作为过渡是一个过程,必须定制,不冲。一个粗略的目标是,一旦青春期的常规发展任务完成后,过渡应该发生51]。青少年应该足够独立妥善管理所有方面的医疗护理,成人的结构有一个清晰的理解诊所,和团队成员访问了网站,见过51]。讨论和过渡过程的启动必须开始年实际发生之前,通过定期回顾和探索的话题任何焦虑。讨论过渡应该年度审查过程的一部分,和讨论应该开始年龄在12 - 15年,这取决于个人。

10。肺移植

在一般情况下,肺移植后,整体接受者的生存中值是据报道大约五年,但会提高存活率CF相比其他肺部疾病(78年,79年]。指南出版的国际社会对心脏和肺移植可以帮助患者将受益于选择,适用于肺移植(79年]。以前,一直令人担忧,肺移植在CF不可能延长寿命在儿童和青少年,但彻底审查证据的极光et al。80年]的结论相反,如果程序是正确时间。肺移植可能被认为是在青少年与CF终末期肺病,继续下滑,尽管最大治疗两年的预期寿命低于50% (预测或毫米汞柱或毫米汞柱)[81年- - - - - -84年]。其他适应症转诊的生活质量差,频繁的感染发作需要承认,咯血,气胸,氧依赖性,肺动脉高压80年]。

尽早安排移植团队是非常有用的,因为长时间的讨论与患者和他们的家庭是至关重要的,以确保他们有所有可用的信息来帮助决策。检查移植可能是一个漫长的过程,和死亡发生在病人等候85年]。必须优化治疗,移植团队需要建立一个与青少年的关系。重要的是,青少年是知道移植不会改变胰腺功能不全,有相当大的风险,他们将需要终身抗排斥药物。许多青少年CF报告痛苦和内疚,住别人必须死,这必须讨论敏感的方式(86年]。如果他们不知道团队精神,推荐是有用的,这样适当的支持和准备可以发生在表面的污迹。推荐移植可能提供了一个机会启动过渡过程虽然是明智的继续看到在儿科和青少年成人医院转诊时最初使他们不感到被遗弃。推荐移植可能会非常痛苦的,尤其是在这可能是一个青少年第一次考虑他们的死亡率80年]。即使有不确定性是否适合推荐,预约与移植团队可以有用的解决问题,病人和家庭,并得到第二个意见关于适用性。

11。结束的生活护理

可悲的是,CF仍然是一个边界条件。青少年经常变得敏锐地意识到这一事实,可以处理和应对这些信息在许多方面。预期寿命的不确定性是一个主要问题与CF(青少年15]。CF的严重性和最终死亡通常强调在媒体上,这已被证明是痛苦的病人和他们的家庭(15]。兄弟姐妹或朋友的死亡与CF可以理解,让他或她自己的死亡问题。并不少见,青少年与CF想”我的朋友似乎死了,下一个是谁?”

虽然在CF增加寿命,死亡仍然发生在青春期(1]。少年的死亡是一个极其痛苦的时间,父母,兄弟姐妹,大家庭,其他与CF的家庭有一个孩子,和健康专业人士。文学研究的生活护理专门CF相当有限;然而,一种方法是将预防、治疗和姑息治疗,生命的终结方法(41]。虽然有有效的治疗痛苦的症状(如鸦片呼吸困难、胸痛),当一个CF患者进入终端呼吸衰竭、医生,盟军的卫生工作人员,家庭成员,和病人自己不愿考虑保健完全缓和(41]。原因包括预期寿命的不确定性,不愿接触一个新的团队,“否认,希望和安慰来自继续熟悉常规(41]。它可以很难准确预测病人能存活多久acute-on-chronic呼吸衰竭时,因此不愿停止抗生素和无创通气的复苏。即使抗生素和胸部物理疗法不太可能改善预后,他们仍可能提供重要的措施对患者生理和心理安慰。照顾一个垂死的儿童或青少年是一个非常困难的情况下,随着医疗小组负责提供不仅舒适的病人,他们的家庭。青春期是一个独特的时间,病人可能会使所有管理决策的能力,和他们的愿望必须考虑和尊重。家庭会议,支持员工,涉及缓和医疗团队,包括青少年的决策可能是有用的在这个最困难的时间。

12。结论

提供包括卫生保健健康的青少年是具有挑战性的,更不用说一个青少年慢性疾病。CF可以极大地复杂化正常青少年发展和提供了大量额外的挑战。青少年与CF需要医生致力于解决和协助卫生各领域,包括医疗问题,心理健康,生殖健康,准备独立的成人生活。青少年的独特挑战必须占在有效地管理青少年与CF,医生和病人价值开始讨论青少年的问题。尽管它可能是一个挑战,这是一个特权是一个青少年到成年的旅程的一部分。

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