文摘

目标。异常的姿势代表的帕金森病(PD)的主要特征。其中,在PD camptocormia已被视为罕见。我们研究了频率和camptocormia PD患者的临床特征。方法。153 PD患者(的意思 6 8 。 5 ± 1 0 。 7 岁,持续时间 5 。 9 ± 2 。 4 年)门诊招募。神经系统检查后,病人被评为统一帕金森病评定量表电机规模(UPDRS第三部分),minimental状态检查(MMSE)。我们也评估患者camptocormia MRI。153年的PD患者,27 camptocormia(平均年龄, 6 7 。 9 ± 7 。 9 岁的;疾病持续时间, 6 。 1 ± 3 。 9 年)。进行进一步的评估,我们招募了年龄,sex-matched 27 PD患者没有camptocormia(11人,16名女性;平均年龄 ± 年代 D , 6 9 。 2 ± 1 0 。 1 多年来,持续时间 6 。 0 ± 2 。 7 这些选择54年)患者完成自我评价。腰和胸paraspinal肌肉肌电图研究了。结果。没有明显的年龄差异、持续时间、严重程度,药物剂量和患者之间没有camptocormia。nms子项的分析表明,PD患者倾向于显示低分数睡眠/疲劳,注意力/记忆和其他物品。结论。我们发现显著差异有关nonmotor症状和体征评估工厂,PDQ-8, FSQ, VAS-F, nms患者和没有camptocormia之间。我们的发现表明camptocormia是相对常见的标志在PD患者camptocormia PDQ-8的分数没有camptocormia与PD患者相比。这表明,改进camptocormia PD患者可能会提高他们的生命质量。

1。介绍

帕金森病(PD)可能涉及骨骼异常包括极端脖子弯曲(“掉脑袋”)和躯干的弯曲(camptocormia) [1]。Camptocormia PD anteroflexion被定义为明显的树干,在卧位消退,没有或最小响应左旋多巴(1- - - - - -4]。条件加剧了步行和松了一口气,坐着,躺在仰卧位或意志地延长树干当病人倾向于靠墙或一个表。尽管早期的报告通常认为camptocormia转换障碍,现在接受为帕金森病的一个轴特性(5- - - - - -7]。然而,以往的研究没有发现PD患者的帕金森临床症状差异没有camptocormia,但布洛赫等人,Tiple等人报道,有疾病的持续时间和严重程度方面存在差异(6- - - - - -12]。磁共振成像(MRI)和单光子发射计算机断层扫描(SPECT)发现大脑的多巴胺转运蛋白不不同PD患者和没有camptocormia [7,8]。两个显然已经有人尝试去解释机制camptocormia [6]。第一个考虑camptocormia主要是肌张力障碍由于障碍的纹状体8,9]。其他理论涉及camptocormia外围机制特别是由于肌病与树干扩展相关的反重力的肌肉(13]。这是由paraspinal肌肉痛的结果变化。然而,之前报告的有效性已经被小样本大小和短跟进有限(8- - - - - -16]。获得更多的信息在PD camptocormia将有助于改善病人的生活质量(QOL)。在这个流行病学和临床研究的门诊153人口连续PD患者中,我们调查的患病率camptocormia PD, camptocormia与临床的关系,特别是nonmotor, PD的特点和发展camptocormia的可能危险因素的存在。

2。方法

中心伦理委员会批准,完整的研究最初是通过研究伦理委员会获得。我们回顾了153 PD患者(平均年龄 6 8 。 5 ± 1 0 。 7 岁的时候,疾病持续时间 5 。 9 ± 2 。 4 年)2005年顺序咨询我们的诊所,诊断27 camptocormia患者。PD的诊断是根据英国大脑银行标准(17]。Camptocormia被定义为一个前的胸腰椎脊柱弯曲45°或更多出现在直立位或在步态和消失在卧位(15]。我们排除了脊柱侧凸患者。我们评估病人的条件。我们排除了隔离患者颈部屈曲(“低头综合症”),因为这些病人可能被诊断出患有其他疾病包括多系统萎缩(MSA) [8,17]。我们也排除患者camptocormia和落差。所有患者脑部核磁共振成像。核磁共振成像进行3.0 T系统(阿奇沃;飞利浦医疗系统、埃因霍温、荷兰)使用标准头线圈。排除其他神经系统疾病,矢状t1反转恢复(TE / TR = 2000/20毫秒,TI = 900毫秒)收购图像矩阵 2 5 6 × 2 5 6 的视野(FOV) 2 4 × 2 4 cm和axial-oblique intercommissural平行平面和液体衰减反转恢复(TE / TR = 11000/125毫秒,TI = 2000毫秒)。t2加权自旋回波(SE) (TE / TR = 4931/80毫秒)图像是用4毫米片厚度、收购矩阵 5 1 2 × 2 5 6 ,视场 2 4 × 1 8 厘米。核磁共振成像的胸腰椎脊柱也执行排除异常。腰和胸paraspinal肌肉肌电图研究了在T10 T3水平,和L1 S4。额外的脊柱进行了核磁共振成像,但我们找不到异常结果表明焦脂肪或增加肌肉健硕的肌肉的变化。统计分析了使用JMP版本5的包(SAS研究所,日本东京)。除非另有说明,所有数据都表示为手段 ± SD。考察了组织之间的区别 测试。 值 < . 05被认为是具有统计学意义。

3所示。结果

153年的PD患者,27 camptocormia(平均年龄, 6 7 。 9 ± 7 。 9 岁的;疾病持续时间, 6 。 1 ± 3 。 9 年)。所有PD患者camptocormia明显表现出弯曲的姿势站立或行走时,但能够坐直,并延长了主干完全当面对一堵墙,矫正他们的反对,或躺在仰卧位(图1)。不同于矛盾的疾病患者,这些患者无法获得感官技巧(18]。患者之间没有显著差异,没有camptocormia有关年龄、持续时间、严重程度,药物,和药物剂量(表1)。没有其他的发现与PD的诊断与MRI获得。

表1
人口和帕金森氏症患者的临床细节没有camptocormia,和控制。
(一)
(一)
(b)
(b)
(c)
(c)
图1
camptocormia患者表现出明显弯曲的姿势站立或行走时,但能够躺下仰卧位。

进行进一步的评估,我们招募了年龄,sex-matched 27 PD患者没有camptocormia(11人,16名女性;平均年龄 ± SD, 69.2 ± 10.1年)(表1)。神经系统检查后,所有患者被评为统一帕金森病评定量表(UPDRS)电动机检查(UPDRS第三部分)18),minimental状态检查(MMSE) [19]。此外,病人完成以下自我评价:额评估电池(FAB) [20.),帕金森病Questionnaires-8 (PDQ-8具体仪器的评估健康相关的生活质量PD) (21),医院焦虑和抑郁量表(有)22),疲劳量表问卷(FSQ) [23),一个疲劳的视觉模拟量表(VAS-F 0(最严重的疲劳状态)到100(没有疲劳)24),PD睡眠量表(pds) (25),nonmotor症状评定量表(nms) PD (26,27]。

没有明显的年龄差异、持续时间、严重程度,和药物剂量和患者之间没有camptocormia,但有重要的工厂的总分数,PDQ-8, FSQ VAS-F, nms。nms子项的分析表明,PD患者倾向于显示低分数睡眠/疲劳,注意力/记忆和杂项物品(疼痛、味觉、嗅觉,减肥,过度出汗)。

4所示。讨论

17 % 系列camptocormia患病率高于先前的研究报告(6,14,28,可能是相关研究人群的临床特征的差异。因为我们排除可能有帕金森症的患者除了PD, MSA等我们所有患者PD的独特的临床特征。我们一系列的27个病人都符合camptocormia的标准,也就是说,标志着胸腰椎脊柱的弯曲,这是最突出的站立和行走,松了一口气在仰卧位,说明了广泛的肌肉骨骼和神经这种疾病的病因。

camptocormia PD患者的发病机制是未知的(29日]。虽然一些研究者坚持认为颈部的弯曲(下降头)也可以看到在特发性帕金森病的患者,这个功能似乎通常出现在多系统萎缩患者(30.,31日]。除了PD, camptocormia的其他原因包括肌张力障碍和伸肌躯干的肌病(9,13]。原理图来自主办国的。(12)进行详细的调查包括肌电图、神经影像学研究的脊椎,和肌肉活检的四个帕金森患者camptocormia,发现的病理结果与焦肌病paraspinal肌肉。因为我们没有找到任何肌病肌电图变化,我们可以排除这些障碍的发生。

Djaldetti et al。(6报告处理8 PD患者camptocormia camptocormia的严重程度之间的相关性,并没有发现明显,左旋多巴治疗。这是再次得到我们的研究的结果。在一些病人camptocormia姿势有所改善,在其他不变甚至加重左旋多巴后管理。Djaldetti上调的可能性camptocormia可能代表一种罕见的肌张力障碍或刚性的极端形式。然而,我们没有发现任何证据我们的患者使用的“感官技巧”。此外,我们找不到任何放射特性,可以从那些没有camptocormia区分PD患者。观察camptocormia可以与透镜状病变(32)表明,纹状体和苍白球中扮演重要角色的维护直立的姿势。不过,总体而言,异常强度MSA的基底神经节建议可能存在而不是PD。因为我们排除MSA患者,患者异常强度在基底神经节(也可能被排除在外33- - - - - -35]。核磁共振扫描病人只显示胸腰椎脊柱的退行性变化。

这个系统的评估camptocormia大样本的PD患者取得了有效的假设提供更多信息camptocormia和PD的临床特征之间的关系。我们不能找到任何不同严重程度、持续时间,左旋多巴治疗持续时间和剂量或痴呆患者和没有camptocormia之间的存在。此外,年龄在PD的临床发作,症状的单边/双边分布在PD的发病时间的研究,以及发展L-dopa-related运动并发症患者没有明显区别,没有camptocormia。缺乏camptocormia程度之间的相关性及临床的病理生理学和治疗相关的变量可能暗示camptocormia涉及另外,nondopaminergic机制。在这方面,我们发现显著差异在nonmotor症状和体征评估工厂,PDQ-8, FSQ, VAS-F, nms患者和没有camptocormia之间。这些评估量表评估疲劳,额叶功能和生活质量(6]。Djaldetti等人发现,三名患者报告camptocormia恶化与疲劳。临床使用,疲劳的最好解释是启动困难或维持自愿活动。神经肌肉接头传递的障碍和代谢疾病导致肌肉易疲劳性,它的特点是未能维持肌肉收缩的力量(外周疲劳)。疲劳也在影响中枢神经系统的疾病,特点是未能维持注意力或完成心理任务(中央疲劳)36,37]。疲劳在多发性硬化症(MS)可能与额叶皮层和基底神经节功能障碍有关,可以从额叶白质脱髓鞘的结果(38]。这些疲劳程度之间的关系和存在camptocormia camptocormia表明发展的可能有一些在PD与额叶功能障碍的关系。支持这一假设,我们的结果表明,PD患者camptocormia分数较低的nms子项与疲劳相关的注意力和记忆力,这被认为是额叶功能(26,27,39,40]。P临床和神经影像学研究结果表明,PD患者的大脑额叶可以认为是有点不正常8,41]。这个概念似乎支持我们的假设。

我们的发现表明camptocormia是相对常见的标志在PD患者camptocormia PDQ-8的分数没有camptocormia与PD患者相比。这表明,改进camptocormia PD患者可能会提高他们的生命质量。然而,目前的治疗方案,包括药物治疗、手术治疗和康复,camptocormia影响有限。因为我们相信camptocormia PD患者的发病机制可能涉及多种因素,需要进一步的研究来确定这些因素,这可能会导致一个有效治疗camptocormia PD患者。

确认

本文作者感谢受试者参与。Kazuo安倍导致的概念和设计研究中,统计分析,起草、编辑和修改论文。Yutaka田和Notani贡献的设计研究和数据采集,编辑和修改文本。安倍在研究项目中的作用表现在观念、组织、执行和执行而田,Notani执行。安倍在统计分析中的作用表现在设计和执行而田在评论和批判,Notani在审查和批评,安倍在手稿表现在初稿的写作,和批判,而田也在批判和Notani批判。