文摘

背景。在多发性硬化(MS)患者,肌肉力量和身体能力的下降是由于中枢神经系统脱髓鞘和轴突的损失。高级女士或患者在疾病的后期,也可能发生呼吸障碍。肺功能障碍的程度的早期阶段女士还没有彻底的描述。因此,本研究的主要目的是描述患者的肺功能和呼吸肌肉力量温和的疾病过程和识别呼吸肌肉力量之间的联系和功能的能力。方法。女士的样本48诊断的患者,平均年龄 年使用描述性的横断面设计进行了研究。患者的疾病持续时间 年平均扩大残疾状态量表(eds)得分为4.5分(四分位范围4.0 - -6.5)。肺功能评估肺功能、呼吸肌肉强度、峰值咳嗽流和外围血氧饱和度,主观的呼吸和咳嗽的能力,和物理能力测量使用6 mwt进行评估。结果。患者肺功能正常,没有明显的异常动态肺量测定法(肺活量 预测,在1秒钟用力呼气量 预测)。呼气流速峰值 预测是在正常的下限。呼吸肌肉力量,由最大吸气呼气(MEP) (MIP)和静态压力,是正常的但由于个体之间的巨大差异。MIP范围从26 143而言不啻2O ( 预测);议员值范围从43 166而言不啻2O ( 预测),两个病人有值低于正常的下限。MIP之间显著正关联以及议员被发现在几个肺功能变量。之间存在显著负相关eds得分和议员( , )。意味着咳嗽流的高峰 L / min,比得上健康成年人的价值观报道。病人没有经历能力严重降低深呼吸或咳嗽。有一个温和的议员之间的相关性和物理能力,评估的6 mwt ( , )和最大呼气流量(PEF)和6 mwt ( , )。结论。呼吸道肌肉力量、肺功能评估肺量测定法,和峰值轻度至中度患者咳嗽流是正常的女士;然而,有很大的个体差异表明低呼吸肌肉力量在一些病人。重要议员之间的联系和功能能力和议员和疾病严重程度之间被发现,表明患者呼吸道受损肌肉力量较低功能容量和更严重的疾病。

1。介绍

在多发性硬化症(MS),中枢神经系统脱髓鞘和轴突的损失可能会导致肌肉无力和物理损伤(1]。呼吸肌肉无力呼吸量测定法可以产生一个限制性的呼吸模式,最终可能导致通气失败。呼吸系统并发症是常见的在疾病的晚期,和肺功能下降患者呼气肌肉力量一直在报道先进女士和显著减少流动性,即。,卧床不起或坐在轮椅上的人2,3]。呼气肌肉力量被报道的影响比吸气肌肉力量(2,4),咳嗽能力受损的风险(5]。发病率和死亡率通常引起的肺部并发症如吸入性肺炎、肺不张或急性呼吸不足(6]。

即使在小患者神经赤字,呼吸肌肉功能已经在进行的两项研究发现异常二十多年前(7- - - - - -9),在一个更近期的研究中,14名MS患者的Altintas et al。9]。小减少肺功能,通过测量肺量测定法(4和扩散能力9],在38扩大残疾患者已报告状态量表(eds) 5,即。,mild to moderate MS. None of these studies evaluated cough ability or physical outcomes. The sample sizes in the studies were small, and the degree of pulmonary dysfunction in the early stages of MS has not been thoroughly described.

当评估怀疑呼吸道肌肉无力、功能性知识能力可能是有用的,因为减少运动公差可能与呼吸有关的肌肉功能障碍(10,11]。步行距离通常以临床实践和研究,使用标准化的测试。6分钟步行试验(6 mwt)措施无氧和有氧运动和相关patient-reported行走能力的局限性[女士12,13]。肺功能之间的关联和MS患者的步行能力几乎评估(11]。

本研究的主要目的是描述患者的肺功能和呼吸肌肉力量轻度至中度疾病女士和识别呼吸肌肉力量之间的联系和在6分钟步行距离覆盖。次要目的是评估疾病严重程度是否女士与肺损伤有关。我们的假设是,减少呼吸肌肉力量和肺功能与物理能力有限,患者更加明显神经赤字,eds评估,有更多的肺损伤。

2。方法

2.1。研究人群

在这种描述性,横断面研究,样本48 MS患者,在瑞典女士注册(注册14据县)和生活选择从先前的调查(15]。所有患者18岁或以上轻度或中度女士,根据修订后的麦当劳标准(16),都有资格列入。入选标准是无复发前至少3个月包容,能够理解口头和书面的研究信息,可以有或没有行走行走设备的使用。其他神经系统疾病患者,严重的缺血性心脏病,骨科条件,语言或认知困难能步行或性能的不利影响肺功能测试是不包括在内。地区伦理审查委员会批准的这项研究是在乌普萨拉,瑞典(2012/077),并从每个病人知情同意了。主要在ClinicalTrials.gov注册(试验NCT01774201)。

2.2。结果测量

测量勒布鲁大学医院进行,据英国、瑞典。病人的当前eds得分是由一个神经学家。eds分数范围在0到10之间, , , ,和 由于女士(17,18]。人口数据(表1)收集从瑞典女士注册表和神经学家。书面问卷关于主观呼吸和咳嗽完成病人的能力。一位理疗师在神经学评估肺功能基于肺量测定法和外围血氧饱和度(热点2)。呼吸肌肉力量测试和6 mwt被执行,和整体健康状况被EQ-5D视觉模拟量表评估。

表1
样本的特征( )。
2.2.1。肺功能评估肺量测定法

肺功能变量是由肺量测定法测量使用麦蓝肺活量计(MicroMedical / CareFusion,肯特,英国)。前每天早上设备校准测量。病人的肺量测定法进行坐和躺的位置。用鼻夹,测量进行推荐由美国胸科学会(ATS) /欧洲呼吸学会(人)19]。三个技术的最高价值满意的演习是保留的。缓慢肺活量(VC)期间获得一个吸气策略,其次是测量用力肺活量(FVC),在一秒用力呼气量(FEV1)、最大呼气流量(PEF)和FEV % (FEV1 / VC马克斯)。肺功能预计值是与年龄有关,性,和高度(20.]。

2.2.2。呼吸肌肉力量

测量的最大静压测定呼吸肌肉力量进行肺活量的最大呼气压力(MEP)和残余体积最大吸气压力(MIP), ATS /人队声明中描述呼吸肌肉测试(21]。

最大使用microrespiratory呼吸道压力测量压力计(RPM) (MicroMedical / CareFusion,肯特,英国)。在坐姿和测量进行鼻夹。病人被要求按他们的嘴唇紧贴在法兰喉舌和支持他们的脸颊手动操作期间,为了防止空气泄漏。可接受的最高价值至少五尝试记录和表达为一个绝对值(不啻2O)和预测价值的百分比(%)预测调整年龄和性别(22]。

2.2.3。峰咳嗽流

便携式流量计峰值(肺机能图,埃尼斯,爱尔兰)连接到一个面罩是用来测量咳嗽能力评估峰值咳嗽流(PCF)。要求病人深呼吸以外的面具,然后把脸上的面具紧密尽可能和咳嗽的面具。三个尝试的最佳值。

2.2.4。外围血氧饱和度

外围血氧饱和度(热点2使用脉搏血氧计)测量设备(Rad-5v;美国Masimo欧文CA)。

2.2.5。主观的呼吸和咳嗽的能力

所有患者呼吸和咳嗽能力打进一个数字评定量表(NRS),从0(“没有困难”)到10(“不可能”);他们取得了他们的呼吸困难而在室内行走和爬楼梯时数字评定量表(NRS)从0(“没有呼吸困难”)到10(“最坏的呼吸困难”)。

2.2.6款。身体能力

使用6 mwt物理能力评估,衡量了6分钟的距离。理疗医师指示病人走尽可能在最大6分钟。患者被鼓励尽可能快走在安静的走廊里来回30米直线。在测试过程中,并没有给出鼓励和休息是不允许的13]。使用步行的援助,如果需要,被记录。结果是走的距离。6 mwt轻快是可靠和有效的高频测试评估功能患者的功能障碍的能力。

2.3。统计分析

数据了 (SD)或(md)中位数和四分位范围(差)或表示为绝对和相对频率(%)。皮尔森相关测试是用于呼吸的肌肉力量和肺功能之间的关联和eds和呼吸肌肉力量之间或肺量测定法。双尾 值≤0.05被认为是具有统计学意义。SPSS软件包的版本25.0(美国SPSS Inc .,芝加哥,IL)是用于统计分析。

3所示。结果

总共48个病人,年龄在22 - 73年,主要是轻度或中度女士的症状和持续行走能力进行了研究。研究样本展示在表的特征1。病人在不同亚型的分布如下:女士42%复发缓和多发性硬化(名RRMS),继发型多发性硬化(spm) 54%, 4%原发性进行性多发性硬化症(项目组合管理系统)。eds得分中位数是4.5(差4.0—-6.5)。病人对他们的整体健康状况EuroQol五个维度(EQ-5D)视觉模拟量表(血管) 来 作为 (10 - 100),md (IQR 25 - 75%) 68 (50 - 80)。

3.1。肺功能评估肺量测定法

示例(意思是肺功能正常 ),作为相关的参考价值;风投 预测。残, ,是在正常范围内,虽然PEF, 预测,在下限。定义的四个患者气道 。肺量测定法研究的结果发表在表2。之间不存在相关性疾病严重程度(eds)和肺功能变量(VC ( , ),FVC ( , ),,残( , ))。

表2
肺功能评估肺功能和呼吸肌肉力量。
3.2。呼吸肌肉力量

最大静态压力测定呼吸肌肉力量组级别上是正常的,但大的个体差异(表2)。MIP值范围从26 - 143(的意思 )不啻2O ( 预测)。议员值从43 - 166不等(平均 )不啻2O ( 预测),两个病人达到低于正常的下限,根据参考价值[22]。呼吸肌肉力量和肺功能之间显著正关联(VC、FVC、FEV1、PEF)被发现如表所示3。之间还发现显著负相关疾病严重程度(eds)和欧洲议会议员( , )但不是MIP ( , )。

表3
MIP /议员和肺量测定法(之间的相关性 )。
3.3。峰咳嗽流

PCF的平均值 (范围240 - 570)L / min,与报道的值相比较,健康成人(23]。之间存在显著相关MIP和PCF ( , )议员和PCF ( , )。没有发现协会之间的疾病严重程度得分(eds)和PCF ( , )。

3.4。外围血氧饱和度

的热点;2是 (范围92 - 100%),13个病人 。

3.5。主观的呼吸和咳嗽的能力

患者没有严重深呼吸的能力下降;评分0;范围0 - 5或咳嗽;评分0;范围0 - 6。呼吸困难是稀缺而在室内行走(0;0 - 6)和爬楼梯时(0;主)。主观的呼吸和咳嗽的平均值展示在表的能力4。

表4
主观的呼吸和咳嗽的能力。
3.6。身体能力

使用6 mwt物理能力评估,平均步行距离 米( )。有一个温和的议员之间的相关性和覆盖的距离6 mwt ( , )和PEF和6 mwt ( , )。

4所示。讨论

本研究的主要发现是,流动的轻度至中度疾病患者的正常肺功能显示女士以动态肺量测定法。平均值MIP和议员也按照正常范围,但个体差异大。之间存在显著负相关疾病严重程度得分(eds)和欧洲议会议员但不是MIP,这是与以前的结果一致(24]。

虽然有正常呼吸肌肉力量、患者之间存在着巨大差异,表明在某些患者下呼吸道肌肉力量。正常的MIP和议员有一个大范围的值,和有几个参考文献中出现的方程。在目前的研究中,六个病人MIP值低于50而言不啻2啊,被认为是足够的正常呼吸根据埃文斯et al。22]。议员超过60而言不啻2O必须产生一个有效的咳嗽,在我们的示例中,比这三个患者较低的值(22]。

受损的患者呼气肌肉力量女士被描述在几十年前出版的早期研究[8,10呼气肌肉无力,已被证明在卧床不起,坐轮椅的病人25]。先前的研究在MS患者轻度至中度症状(eds 1到6.5)显示不同的结果关于呼吸障碍的患者。Savci et al。26)表明,肺功能和呼吸的肌肉力量流动的MS患者明显低于健康对照组。同时,步行距离测量6 mwt减少但没有解释的肺功能障碍。射线等。27)显示正常患者的肺功能但略减少MIP,议员6 mwt相比人口标准。

逆呼气肌肉力量与疾病严重程度之间的相关性被描述患者明显神经赤字(25),以及患者的轻度至中度女士(eds 1.5 - -6.5) (4,5,7),这是按照我们的结果。

在目前的研究中,呼吸肌肉力量被发现正常与参考价值[22]。同样是在健康的人28),大的病人在我们的研究中被发现之间的个体差异;MIP值范围从26而言不啻2O - 143而言不啻2O和议员值从43 to166而言不啻2o .最大静态压力测量口,即,MIP and MEP, were used to assess inspiratory and expiratory muscle strength as recommended [21,29日]。患者良好的合作和协调,MIP和议员代表最好的生理评估呼吸肌肉力量。这些测量的主要限制是指正确呼吸困难进行演习,这可以为一些患者是特别困难的。这些测量的有效性取决于自愿努力,病人的动机,小心对指令的理解。增加可靠性,我们使用的最高价值至少五个技术上可接受的尝试,推荐。

在先前的研究中,肺功能受损之间的相关性,评估肺量测定法,和eds分数MS患者中发现了一系列运动能力损伤(4,8,25),但在目前的研究中,没有这样的相关性被发现。然而,呼吸的肌肉力量和肺功能之间的相关性被发现价值,虽然它应该注意的是,风险投资及其细分是相当不敏感指标的呼吸肌肉无力。呼吸肌肉力量必须在很大程度上降低风险之前改变,和肺功能可能被保留下来,即使呼吸肌肉功能减弱(10]。众所周知,减少MIP和欧洲议会议员已经承认在一些神经肌肉疾病。显著降低肺功能受损的指示咳嗽疗效曾被描述在严重残疾和女士坐轮椅的病人2患者),但不是我们看到的那么严重残疾。呼气肌肉力量和咳嗽的能力可以很容易地通过测量评估PEF和PCF,和这些评估可能是有用的监测呼气肌肉无力和评估其发展在这些病人30.]。

正常呼吸,吸气工作主要是依赖于隔膜函数,和必要的辅助呼吸的肌肉变得只在更深的灵感。病人组显示低脉动电场(89%)与正常的值相比,虽然残是在正常范围内。PCF的平均值 L / min,一个重要的PCF MIP和议员之间的联系。有效清除气道分泌物取决于呼气流量,即。,PCF。根据先前的研究,PCF的价值至少160 L / min需要有效的清除气道分泌物(31日]。然而,没有发现eds和PCF之间的相关性,所以除了疾病严重度指标需要进一步的肺功能评估。更大的样本量是必要而且少检测实质性关联。

有限能力走在女士中很常见,尤其是在先进的疾病。使用6 mwt物理能力评估,平均步行距离 m。在这项研究中,我们没有发现任何关联肺功能和行走能力;然而,议员之间有重要关联和6 mwt议员和疾病严重程度之间,表明患者低议员也有低功能容量和更严重的疾病。这是一个重要的结果,应该传播到临床医生和女士的人呼吸肌肉用于许多目的除了呼吸,他们的力量并不是完全取决于要求的呼吸。即使MIP和议员都减少,强度可能仍然远高于水平对于维护正常的呼吸和所需的能力来维持呼吸静止。

本研究有一些局限性。收集的样本从先前的随机对照试验(15),但考虑到所有数据为本研究收集基线,即。,随机干预开始之前,应该不会影响结果。协变量有限/混杂因素的统计分析,和样本量很小( ),这限制了结果的普遍性。本研究进一步限制是排除患者严重的缺血性心脏病,骨科条件,或认知困难能行走性能的不利影响的测试。重要的是要注意,我们的结果不能推广到这些患者团体。MIP和议员的预计值下降随着年龄的增长,和弹性反冲受到吸烟的影响可能是有价值的详细研究;不幸的是,我们没有pack-year可用的数据。

病人组没有严重的主观障碍的能力深呼吸或咳嗽。据报道罕见而走在室内或呼吸困难,爬楼梯;然而,这可能反映出,除了呼吸困难因素限制了体能。受损的行走能力主要是女士的结果在下肢运动或感觉赤字,以及共济失调或平衡障碍。然而,其他因素,如减少呼吸道肌肉力量可能导致限制运动在个体水平。

最近的研究表明,MS患者的呼气肌肉可以为力量和耐力训练(2,15,32,33]。引入这些呼吸练习的最佳时机在女士的疾病是未知的,和今天没有证据推荐特定的呼吸康复计划(34]。

动态肺量测定法,MIP、议员和PCF是可靠的结果可以在床边评估的措施。大呼吸肌肉力量的个体变异被发现在这个示例的轻微至中等医学患者禁用。还需要进一步的研究来研究女士更多的危重患者的肺功能和肺部和呼吸道肌肉功能的检查评估是否可能是有用的,基于残疾的程度,延长患者的管理和预防的观点。特别是在运动中可以强调评估。通过添加简单的措施,欧洲议会议员测试和6 mwt到病人的年随访患者轻度和中度疾病严重程度,识别患者风险的可能性会增加。早期干预改善呼气肌肉力量可能提高功能的能力,但需要进一步评估。

5。结论

肺功能评估动态肺量测定法,和呼吸肌肉力量是在这项研究中发现正常患者的轻度至中度女士;然而,有很大的个体差异表明低呼吸肌肉力量在一些病人。

议员之间的重要关联被发现和功能能力和议员和疾病严重程度之间,表明患者更明显呼吸肌力障碍较低功能容量和更严重的疾病。

数据可用性

读者可能会联系作者对鉴定数据集的访问。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

确认

感谢将理疗师诞生Kanahols,理疗科,据英国大学医院,对于性能的测量。