文摘
不宁腿综合征是常见的多发性硬化症患者但没有报告发生由于急性炎性脱髓鞘攻击。不宁腿综合征是脑铁水平低有关。多发性硬化症与铁的异常积累有关慢性,渐进阶段的轴突退化。缺铁可能发挥作用在脱髓鞘。这表明,不宁腿综合症可能是由炎症引起的,多发性硬化症的脱髓鞘组件而不是轴突变性。作者提出了一种自限性的不宁腿综合症的发生作为急性多发性硬化症的攻击,支持炎性脱髓鞘的概念是不宁腿综合征的潜在病理生理学在多发性硬化症。
1。病例报告
病人是一个25岁,右撇子的女人提出了两个月后突然出现下肢感觉异常和感觉丧失一直延伸到腹部和胸部和低的一个集尿紧迫感和随后的尿失禁。考试是轻快的下肢深部腱反射,但没有其他异常。颈椎和胸椎MRI显示颈和midthoracic斑块与髓鞘脱失一致。随后大脑MRI显示五个分散、nonenhancing白质病变;包括一个大(约5毫米直径)涉及胼胝体病变和两个垂直于左侧侧脑室病变。她的B12水平,htlv 1抗体、维生素E水平,RPR,安娜,莱姆滴定度都在正常范围内,她开始glatiramer醋酸后部分横向脊髓炎临床孤立综合征和核磁共振的发现证实了传播空间。两年半后首次演讲中,她轻偏瘫,解决在静脉注射类固醇治疗后几天。她随后的相似集左轻偏瘫和hemisensory赤字,两个月后,确认临床诊断明确的多发性硬化症。
一年后她最初表示,她开发了一个她的腿突然出现不适与一个冲动的举动,更糟糕的是夜晚和睡眠障碍。解决症状而走,现在只有3 - 4天的演示。她末次月经前两周这个演讲,她忠实地使用口服避孕药。她的铁水平是108微克/分升,铁饱和度为28.6%,铁蛋白是94 ng / ml。脑部核磁共振没有透露任何新的病变。她的症状解决几天后的静脉注射甲基强的松龙(连续三天每天1克),她没有在未来三年内复发。
2。讨论
不宁腿综合症是一种运动障碍,其特征是痛苦的冲动把腿(静坐不能)与所带来的不适和休息,缓解由运动或散步,傍晚和晚上变得更糟或(1]。上述患者实现所有这些诊断标准。她,而突然发作建议不宁腿综合症的可能性中等一个根本原因,如怀孕或缺铁。诊断评估排除这些可能性,然而,她和她的临床过程和可能的应对类固醇建议她不宁腿综合征是由于急性恶化的多发性硬化症。
几项研究已经报道不宁腿综合症的发病率增加罹患多发性硬化症的病人,建议都不宁腿综合症的作用在医学相关疲劳,并暗示,多发性硬化的一个原因是次要的不宁腿综合症(2- - - - - -5]。然而,这些研究描述自限的不宁腿综合症发生急性恶化的多发性硬化症。Manconi等人表现出相关性RLS和颈绳病变负担(6]。这个病人有一个已知的颈线斑,这种相关性也可能解释为什么没有新的发现颅内病变与RLS急性期间表示。
不宁腿综合征是常见的特发性,但它与许多有关多发性硬化症以外的条件,包括怀孕,肾功能衰竭,周围神经病变,缺铁1,7]。缺铁在几项研究已经识别作为一个次要的不宁腿综合症的原因,特别是在血清铁蛋白的浓度小于50 ng / ml [7- - - - - -10]。即使是特发性不宁腿综合征的病理生理学可能与脑铁含量低(1]。核磁共振、脑脊液和神经病理学研究都涉及中枢神经系统病理生理学的缺铁不宁腿综合症,即使没有系统性缺铁(11- - - - - -16]。最近,有兴趣的角色铁和铁沉积女士因为脑静脉功能不全被建议作为一种疾病提出机制(17]。哈克等人报道MRI铁的证据积累在基底节和丘脑的MS患者(18]。然而,CSF的研究已经证明了正常脑脊液铁蛋白水平[女士19]。此外,铁似乎是中枢神经系统髓鞘形成的重要辅助因子,和van Toorn等人报道两例缺铁性块状脱髓鞘簇状与儿童(20.- - - - - -22]。
女士由两种炎症脱髓鞘的病理生理学组件和一个轴突退化组件(23]。莱文等人报道正常脑脊液铁蛋白、转铁蛋白和铁浓度稳定或复发患者女士和女士汇款,但是患者CSF水平升高的慢性渐进女士(24]。因此,很可能在女士RLS患者的病理生理学与炎症有关,脱髓鞘疾病的组件可能与低或正常CNS铁水平有关,而不是由于轴突退化,这是与中枢神经系统相关的铁积累。RLS的观察与脊髓斑块也表明与炎症的关系和脱髓鞘疾病的组件6]。这个病人,出现短暂的RLS由于急性多发性硬化炎症恶化,进一步支持了这种观点,即RLS在多发性硬化的病理生理学有关自身免疫性炎症性脱髓鞘。