文摘

目的。表明高剂量皮质类固醇可能防止视力丧失的患者视神经炎(上)有前驱症状的治疗,hyperacute,阶段的眼球后的疼痛。方法。前瞻性病例分析:患者在与疼痛相关的历史。病人被建议立即报告调查人员应该在要么眼睛疼痛复发。在可能的情况下,轨道磁共振成像(MRI)进行确认,用大剂量糖皮质激素治疗的复发是开始。视觉功能和病人的主观的账户都是被监控的。结果。8例患者(包括女士的情况下,CRION与动)hyperacute阶段。核磁共振在5/5确认视神经炎。立即治疗开始,在所有情况下,不会受到视力丧失。结论。MRI可以用来证实急性视神经炎之前视觉损失hyperacute阶段。我们建议用大剂量糖皮质激素治疗可能中止攻击和防止失明患者在治疗疼痛的发作。这有潜在影响管理急性和我们理解的发病机理和潜在的治疗靶点神经炎症条件有关。

1。介绍

亚急性失明伴随着疼痛是最常见的导致视神经炎(上)。脱髓鞘视神经neuritis-as发生在与多发性硬化症(MS)是最常见的导致的急性和可逆的视觉在北欧的年轻人经历失败,北美,大洋洲人起源和仅次于青光眼最常见的获得是视神经疾病在50岁以下的人。视神经炎是初始女士表示在15%到20%的情况下,患者和38%到50%的女士患视神经炎在某种程度上他们的疾病过程中1]。十年的随访数据从视神经炎治疗试验(ONTT)表明,视觉恢复的预后一般良好;然而,视觉功能的回归是几乎从不完整(2]。ONTT和其他研究[3)已经证实,使用糖皮质激素的视神经炎的急性期缩短了恢复时间,但不会影响最终的视觉结果。这些治疗试验的结果大大改变了眼科医生和神经科医师的实践模式:尤其是MS-associated视神经炎中使用皮质激素明显下降(4,5]。

视神经炎也发生在患者没有证据的女士在某些病人,临床表型也一样但其他人跟随一个非常不同的临床过程。术语“慢性复发性炎症性视神经病变”(CRION)已经被用来区分一种视神经炎的特点是痛苦和视力丧失的症状复发时,糖皮质激素相同或其他眼睛收回;这并不是发生在MS-associated视神经炎。基德et al。6)提出了一系列15例和暗示,CRION视力丧失的程度更严重比一般在脱髓鞘视神经炎,通常与双边顺序参与视神经。在本系列中,用糖皮质激素治疗导致快速解决疼痛和改善视力,与复发治疗被撤回或视力丧失时突然类固醇撤退。长期免疫抑制与咪唑硫嘌呤等代理通常表示。某些情况下孤立的视神经炎没有女士的证据可能病例neuromyelitis视(动)在脊髓病变不出现,谁还没有发生,或者已经被长期预防免疫抑制7]。然而,这种情况下发现的比例NMO-IgG抗体(anti-aquaporin-4)是低位约只有5% (8)而不是70%动脊髓炎和视神经炎的病例。

视神经炎复发女士不同于所有其他的,比如那些影响脊髓和脑干,在90%的病例有一段时间的眼球后的痛苦可能会先于视觉功能的损失。这样的疼痛也是常见的非ms视神经炎包括CRION与动。这因此提供了一个独特的机会,抑制炎性病变在早期阶段的进化比任何发表的试验。下列情形表明,治疗一个疗程的大剂量糖皮质激素的患者出现疼痛之前视觉损失可能流产的发病的病理过程和完全防止发生任何视觉丧失,通过推理,提高最终的视觉结果。

2。方法和材料

患者视力下降从先前的视神经炎被建议在我们指的是“hyperacute”阶段,也就是说,在眼球后的疼痛的发作的视力丧失。当旅行尽可能方便,轨道进行了磁共振成像使用short-tau反转恢复(搅拌)或T2加权成像和还与脂肪抑制t1加权图像Gadolinium-enhanced确认视神经炎的复发。治疗一个疗程的高剂量皮质类固醇是开始使用口服或静脉注射疗法取决于什么是立即可用。本研究是一个系列,而不是控制临床试验。文档的视觉功能进行临床是可行的,但是我们也依靠病人的主观考虑是否治疗后视力恶化机构。八个连续病例管理报告的案例以这种方式:任何情况下接受皮质类固醇在hyperacute阶段失去了视力。

3所示。结果

八个患者视力下降与复发性视神经炎hyperacute阶段提出视力丧失之前眼球后的疼痛。磁共振成像证实视神经增强执行的地方。大剂量糖皮质激素治疗是立即开始,在所有情况下没有视觉损失发生。视觉症状的临床表现和演化这八个病人详细在系列和下面的数据。

3.1。案例1:慢性炎症视神经病变复发

澳大拉西亚人血统的34岁女性,出生在英国,面对亚急性右眼视力丧失之前retroocular疼痛。视力恶化到没有知觉的光;眼睛视力的影响(左)与正常视野测量是6/5。磁共振(先生)成像表现她的症状的发病2周后显示hyperintensity搅拌图像和钆增强视神经眶部分正确的升高(数字1(e)和1(f))。大脑似乎正常。进行腰椎穿刺:脑脊液(CSF)分析正常除了最小高程淋巴细胞的数量(5 /毫米³)。脑脊液蛋白电泳,一寡克隆带被发现在脑脊液和血清和脑脊液中发现的一个或两个进一步的乐队。血清学测试动是负面的。非ms的诊断是视神经炎。

病人接受1 g 3天的静脉注射甲基强的松和60毫克口服强的松3周之后,此时已经有改善周边领域的权利。她的视力保持在6/60密集中心暗点,和强的松的剂量是稳步减少,因为它被认为是不太可能进一步改善。最终,每日剂量为7.5毫克和稳定迹象没有新的症状。重复成像先生进行了一个月后在这个剂量和显示任何持续或复发性增强。因此进一步认为合理逐步减少皮质类固醇剂量,也就是说,1毫克每两周。这太平无事地进行,两个月后时间每日剂量的类固醇是停已经减少到1毫克。

有一天,停用类固醇治疗后,病人将注意到疼痛左眼,但没有失明。病人被要求参加立即在这个可能性,因此呈现给眼睛伤亡在48小时内,她说在她的视力没有变化,正常的彩色视觉,正常Goldmann视野测量。成像显示搅拌hyperintensity先生和左视神经(数据的增强1(k)和1(左))。患者再次接受相同的皮质类固醇疗法。疼痛在几小时内解决,没有失明,不主观,不敏锐而不是视野检查。她的视力不变与用药6个月随访和长期免疫抑制后已经启动。

3.2。案例2:Multiple-Sclerosis-Associated视神经炎

拉美血统的一名46岁的妇女发现急性发作的疼痛在动她的右眼之后,她的右眼视力下降3天后。

右边视力恶化手部运动,但左边是6/5。成像进行了先生的时候,一个月已经过去,她的视力提高了6/18,但她仍是只能读2/16石原颜色板,无法看到I2e isopter Goldmann视野测试。她的视力是6/5,Goldmann场正常。先生成像显示多个大脑病变典型的多发性硬化症和颈脊髓。MS-associated视神经炎的诊断。

与疼痛一个月后返回的病人移动她的左眼了两天。视力保持6/5,Goldmann视野测量是正常的(图2(一个))。左视神经盘外观也是正常的。病人立即用静脉注射甲基强的松龙治疗连续3天每天1克没有口服锥度。眼球运动的痛苦,她立即报告是以前经历过相同的消失不存在任何主观视力恶化。病人参加审查的时间晚一个月她脸上感觉丧失的一集。她左视觉功能和视觉领域保持不变与静脉注射甲基强的松龙治疗后随访2个月(图2 (c))。

3.3。案例3:慢性炎症视神经病变复发

财务总监一名27岁女子-加勒比血统,出生在英国,发达的痛苦将左眼。这个进展一个多星期,最糟糕是严重到足以让她夜不能寐。两周内发病的痛苦,她的左眼的视力变得模糊,发展到没有知觉的光/ 3天。超过一个月,有适度的自发改善视力只手的动作。视神经盘是肿胀,有密集的左相对瞳孔传入障碍。先生成像显示在左视神经hyperintensity搅拌;大脑(图中没有发现异常3)。钆增强不承担。脑脊液寡克隆条带是正常的和消极的。非ms视神经炎的诊断。她用静脉注射甲基强的松龙治疗连续3天每天1克口服强的松60毫克每日紧随其后。有适度的进一步改善她的视力。强的松的剂量逐渐减少,3个月后完全停止。

两周后,病人于移动她的左眼复发性疼痛,就像她曾经经历过。疼痛持续了3天,此时她出现在诊所的治疗方法是重启60毫克的剂量强的松。视觉上没有恶化。一个月后,她停止了强的松,几天后她于移动疼痛还未受影响的右眼。痛苦了几天后,强的松是重启,再一次,疼痛没有失明。没有执行成像在这两节课中,我们依靠病人的主观报告的视力恶化。病人的用药,因此开始与霉酚酸酯治疗。病人保持在这2年,但已经失去了跟踪。NMO-IgG地位尚不清楚。

3.4。案例4:慢性复发性炎症性视神经病变Neuromyelitis视

34岁-加勒比人,出生在英国,看到一个两周的历史留下retroorbital疼痛和视力恶化。正确的视力很差由于近视和弱视:右外斜视从小一直存在。入院时,他的视力是知觉的光只有左边和右边的手指计数。离开了眼底的外观是正常的。在右边,有一个葡萄肿。大脑成像先生并没有发现异常但是有增强左视神经,其颅内和眶部分升高。寡克隆条带的CSF是负面的。NMO-IgG是正面的。

该患者使用静脉注射甲基强的松长期口服强的松治疗紧随其后。两周后,Goldmann视野测量显示一个密集的中心暗点,但是又经过2周后,暗点不再是可检测。痛苦的解决,视力提高到6/9与12/17石原盘子正确读取。强的松的剂量逐渐减少。

他几个月后再次提交。此时病人服用强的松每天一次20毫克。左边retroorbital疼痛复发,但没有主观视力恶化。事实上,视力6/7.5,N4.5石原板上的一个错误和Goldmann字段只是温和,一般抑郁。先生成像显示广泛增强左视神经intraorbitally和颅内(图4)。该患者使用静脉注射甲基强的松龙。他的痛苦解决,也没有改变他的设想。

他最近看到一年后。左眼的视力一直很好,他对减少剂量的强的松。

3.5。案例5:Multiple-Sclerosis-Associated视神经炎

33岁的白人女性患者提供正确的视神经炎与痛苦。目前还没有治疗,她可怜的结果视力为1/60。第二年,她有一个脊髓复发,而大脑成像显示典型的多发性硬化症。一年后,她再次开发类似的移动右眼疼痛和那天提出建议。她的视力没有变化。病人口服甲强龙治疗连续5天每天500毫克。超过3天,疼痛得到解决。她的视力没有主观的恶化。

3.6。案例6:复发性孤立视神经炎

一个33岁的女性提供一个典型的集对视神经炎的疼痛和良好的视力恢复。三个月后,她看到一个左眼24小时痛苦的历史运动。先生成像确诊的轨道与钆增强急性视神经炎(图5)。她开始立即口服强的松40毫克日报》,在24小时内,疼痛没有解决,失明。病人仍在逐渐减少剂量的强的松为3周。成像的大脑和脊髓先生并没有发现异常,表明多发性硬化症。进一步的视神经炎发生在6年的随访中,她已经在她的四肢感觉症状。重复成像和脑脊液检查先生还没有证实诊断为多发性硬化症,和所有其他常规血液检查包括动免疫球蛋白g测试被证明是正常的。病人因此诊断孤立的原因不明复发性视神经炎(正是由于)。

3.7。案例7:慢性炎症视神经病变复发

一个32岁的摩洛哥女士左视神经炎出现症状,包括眼球运动疼痛和进步的视力丧失。病人没有治疗,她的视力恶化到没有知觉的光。第二年,右边出现了类似的症状而在摩洛哥,但这一次她用糖皮质激素治疗。她的视力恢复正常但类固醇被停止,2周之后,她的视力恶化了。受到我们关心她的愿景是计算手指和进一步治疗糖皮质激素产生视觉的改善与劣质领域损失6/12和11/13石原板块。在免疫抑制病人维护但随着剂量的糖皮质激素减少她的视力恶化,她是一个传统的静脉注射环磷酰胺治疗。先生成像显示增强的右眶视神经升高。没有大脑或脊髓损伤。寡克隆条带被发现在脑脊液和血清乐队在血清中空间更少。动抗体是阴性。 She was eventually maintained on 10 mg of prednisolone daily. Two years later, she presented again with pain on movement of her right eye. There had been no subjective deterioration in vision. Urgent MR imaging of the orbits showed enhancement of the right optic nerve. The patient was given 3 days of intravenous methylprednisolone, and the dose of oral prednisolone continued at 60 mg daily. No deterioration in her vision occurred subjectively, and this was confirmed by serial measurements of visual acuity and the Ishihara test.

3.8。例8:Neuromyelitis视(NMO-IgG消极的)

23岁的白人女性承认了为期两周的疼痛对眼球运动的历史之后,左眼视力丧失,一周右眼类似症状的历史。入院时,她的视力右眼数手指,没有知觉的光在左边。病人也给了一天的历史在她的双腿和鞍区感觉症状尿潴留。有一个感官水平在T8针刺。视神经盘的外观是正常的。成像显示T2 hyperintensity先生和增强的视神经颅内只是前交叉。大脑似乎正常。先生的脊髓成像显示T2 hyperintense远端脊髓内病变扩展在3到4椎段。脑脊液检查发现白细胞计数/ 59毫米³,78%的淋巴细胞和其余的多晶型物。匹配寡克隆乐队出现在脑脊液和血清。

病人接受大剂量甲基强的松龙随后口服强的松和做一个优秀的视觉恢复,当看到三个月后,她的右眼视力是6/6和6/9的在左边,它们双边没有错误的石原板块与眼睛。有轻微的双边颞视神经盘的苍白。口服强的松停止6个月治疗后,她仍然完全好,直到一年后当她发达的痛苦将左眼和轨道的MR成像显示增强左视神经/鞘的复杂。没有发生失明,视神经盘外观没有改变。她与大剂量静脉注射甲基强的松龙治疗后立即扫描随后口服强的松。当时类固醇,视觉佔记录为6/5,它们与色觉双边;没有主观视力恶化。Goldmann视觉领域之前4个月和1月后这一集在图所示6。轻微的脊髓复发发生一个星期后。她随后停止治疗,仍然很好。动抗体检测都是消极的。

4所示。讨论

疼痛的分布的第一部门三叉神经和眼球运动疼痛经常报道急性视神经炎患者(9,10]。视神经炎治疗试验(ONTT)例如,疼痛在眼球运动是由92%的参与者,87%的人指出恶化的痛苦与眼球运动(11]。然而,这种现象的病理生理基础尚未确定。条件如papilloedema引起广泛的视神经肿胀和鞘增大但不伴有眼周的疼痛,这表明简单的膨胀脑膜不太可能是一个痛苦的主要来源在视神经炎(12]。

Lepore [13]表明,疼痛在视神经炎是因为眼球运动密切联系的视神经鞘,鞘上伪劣的轨道顶端。这些作者提出的机械刺激视神经鞘发炎是由于牵引时眼动眼外肌肉收缩导致疼痛。

Fazzone et al。14]随后MR成像用于急性视神经炎患者,发现疼痛的发生率可能依赖于本地化的炎症。在这项研究中,眶周的疼痛和痛苦在眼球运动是更频繁的增强轨道或球后段造成的神经被认为和痛苦是20倍更有可能缺席在没有轨道的增强。

多项试验表明,与高剂量治疗急性视神经炎,静脉注射糖皮质激素口服皮质类固醇加速紧随其后视觉恢复但没有提供长期利益愿景(2,3]。试验的荟萃分析评价和总剂量甲强龙大于3000毫克注射静脉注射支持这种观点(15]。发现正常视力的相对风险与静脉注射糖皮质激素与安慰剂比较为1.06 (95% CI 0.89 - 1.27)在6个月和1.06(95%可信区间0.92到1.22)一年。作者得出的结论是,没有好处的确凿证据的恢复正常视力,视野、对比敏感度与静脉注射或口服皮质类固醇的剂量评估试验包括在纸上。然而,这些研究只集中在MS-associated视神经炎的情况非常不同的动和例原因不明的视神经炎,皮质类固醇可能确实改善结果。

上面提到的八个案例显示没有主观视力丧失,当测量是可行的,没有视力的变化,在彩色视觉还是在视野与大剂量糖皮质激素治疗后尽管清晰成像的证据在5/8例视神经炎。

5。结论

我们建议有视神经炎的患者,是否在女士的背景下或否则,可能受益于hyperacute治疗皮质类固醇在眼球后的疼痛在后续事件的阶段。病例报告是我们的经验,当治疗这样,病人并不失去视觉很大程度上讲,根本不可能,从而清楚地预测更有利的结果比是否类固醇后给出。

有许多潜在原因眼部疼痛或不适,但如果病人经历了视神经炎之前,他们将能够告诉我们是否疼痛有相同的品质。此外,先生成像可以用来证实急性视神经炎在上述5例进行了扫描。我们提出一种新的试验与小说协议看皮质类固醇治疗hyperacute阶段前视力丧失的发病。之前不太可能痛苦视神经炎能在第一次承认,临床孤立的攻击,但如果病人适当的指示,表示在这个阶段在后续攻击将是可行的。

承认

本文中描述的工作由伦敦大学学院全面支持生物医学研究中心和Moorfields生物医学研究中心。