怀孕期间铜水平的案例

抽象的

介绍。在威尔逊疾病之外，异常铜代谢是一种罕见的病情。在妊娠中，过量的铜水平可以与宫内生长限制，预坦克敏和神经疾病有关。病例报告。2012年是一项32岁的雷达4段，其产科历史复杂化为常规产前护理的铜水平。她的孩子在出生时占据了铜水平，她的初生儿童被诊断出患有自闭症和患有三种心肌梗塞并治疗铜水平升高。在她之前的怀孕期间，她拒绝了铜水平的治疗。在这种怀孕期间，她拒绝了螯合疗法，而是选择锌治疗。她带来了一个常规铜水平的健康婴儿。结论。铜代谢的改变是罕见的，怀孕的后果可能是毁灭性的。虽然妊娠期铜的孤立海拔非常罕见，但它与威尔逊的疾病相同。目标是防止母亲和母亲的胎儿生长限制和神经系统后遗症。咨询，以及治疗方案，及时交货可以大大提高新生儿和产妇结果。

背景

妊娠期孤立的铜代谢异常是一种罕见的情况。如果不及时治疗，可能会导致新生儿的发育后遗症。虽然铜是一种微量矿物质，仅占总体重的0.01%，但它在电子传递、神经递质合成、胶原交联、褪黑素生成等方面发挥着重要作用，是凝血级联的重要因素。铜被近端小肠吸收并输送到肝脏。与代谢异常相关的毒性，如Wilson病中所见，可导致铜在许多组织中过度积累和沉积。这会导致心功能障碍、肝硬化、胰腺功能障碍和神经系统异常[1］．妊娠对这种微量金属的代谢几乎没有影响，只是保留在胎儿生长所需的量中[2］．铜代谢异常可能与宫内胎儿生长受限、子痫前期和神经系统后遗症有关。我们提出了一个原因不明的铜水平异常升高以外的威尔逊病仅在怀孕期间。

2.案件

患者32岁，2012年分娩，妊娠12周接受常规产科护理。先前的妊娠合并了之前的两次剖宫产和铜水平升高。产后，她的铜含量恢复正常。对患者及其子女的威尔逊氏病的评估均为阴性。她的两个儿子，来自不同的父亲，出生时体内的铜含量升高。她的第一个孩子被诊断为自闭症，有三次心肌梗死。他还在接受铜含量升高的治疗。她的第二个孩子被诊断为自闭症，他的铜含量现在正常。在怀孕期间，患者拒绝接受铜含量升高的治疗。

在这次怀孕期间，铜的含量再次升高。她被跟踪到了高危产科诊所。在前三个月，她的铜水平是154μG / DL，正常的高端，具有70-155的正常铜水平 μg / dL。随着她怀孕的进程，这一水平上升到了260μG / DL具有锌水平降低至61 μg/dL(锌的正常水平在70-150之间μg / dL)。其余的血液检查，包括肝功能检查、尿检和全血计数均在正常范围内。她多次拒绝螯合治疗，但她选择增加锌的摄入量。在每天补充100毫克锌后，她的血清锌水平正常化到140μg / dL。这导致了一个减少，但仍然升高，铜水平为245 μg / dL。

36周时，进行了羊膜穿刺术，显示肺成熟。再次行剖宫产。她接生了一个体重2700克的男婴，在1分钟和5分钟时，阿普加评分分别为9和9。胎盘、胎膜、脐带病理检查铜阴性。铜的额外染色也是阴性的。婴儿血液中的铜含量和血红蛋白都在正常范围内。他没有被感染的迹象;他所有的化验和体格检查都很正常。虽然甲状腺功能测试正常，但在心脏和新生儿重症监护室评估和检查中没有证据表明婴儿有心脏病。到目前为止，新生儿已经达到了适当的发育里程碑。 Maternal serum copper levels returned to normal during the postpartum period.

3.讨论

大部分铜在十二指肠和近端小肠的肠细胞中被吸收，并在肝脏中并入蓝蛋白，形成铜蓝蛋白。铜蓝蛋白占循环铜的90%，过量的铜被排泄成胆汁。铜参与多种酶促反应，具有多种生理作用，从产生黑色素到伤口愈合再到电子传递。它促进铁的吸收，是合成和发挥血红蛋白功能所必需的。它还参与弹性蛋白和胶原蛋白的产生，这有助于骨骼、软骨和肌腱的结构稳定[1］．

威尔逊的疾病是铜代谢的常染色体隐性障碍，全世界普遍存在1：30,000 [3.］．铜升高的原因是由于铜运输的遗传缺陷减少了胆道排泄。负责铜从肝脏运输到胆汁的蛋白质是ATP7B。该基因的等位基因突变导致功能缺失或减弱，导致铜排泄减少。由于铜在肝脏中积累，它会导致肝脏疾病和损害。一旦超过肝脏的容量，铜就扩散到血液中，沉积到其他器官中，特别对大脑、眼睛和肾脏造成损害[1］．最近的研究表明，在怀孕期间，ATP7B在将铜从胎盘运送到母体循环中起作用，从而防止胎儿过载。如果功能障碍，过量的铜仍保留在胎儿和胎盘导致氧化损伤导致胎儿损失或损坏[4.］．

虽然我们的病人没有Wilson病，但铜代谢异常是一种罕见的情况。其他原因铜代谢异常升高的检查结果为阴性;然而，她的治疗和管理是一样的。铜水平过高可导致继发于肝脏的子痫前期，胎儿生长受限并有神经后遗症，这是由于胎盘和胎儿组织中铜积累引起的氧化损伤[4.那5.］．

文献中很少有Wilson氏病妇女成功怀孕的案例报道，可能是由于慢性肝病继发的激素变化，不孕的内分泌失调，以及子宫内铜积累过多导致的反复流产[3.那4.］．然而，接受适当治疗的患者可以在怀孕期间构思并具有有利的结果。

青霉胺、曲恩汀、四硫钼酸盐和锌是用于治疗威尔逊氏病的药物。青霉胺通过螯合作用降低铜的含量，并形成一种可溶的复合物，随尿液排出。1］．已经在100多种妊娠中观察到各种医疗病症，包括类风湿性关节炎。虽然大多数怀孕导致了健康的新生儿，但观察了一些缺陷，例如静脉脆弱，伤口愈合受损，肉豆蔻，低耳朵，微明，以及臀部和关节的超紧张。咨询和密切监测对于预防新生儿缺陷并为母亲维持有效治疗[3.那6.］．锌通常用于维持治疗;然而，它似乎与青霉胺同样有效，且易于耐受[1］．这些治疗的效果表明它在怀孕期间是相对安全的。然而，接触这种病毒的婴儿太少，无法确定。

为了我们的知识，威尔逊疾病以外怀孕在怀孕外铜代谢异常升高的病例报告不存在。尽管如此，我们对此患者的患者相同，因为未经治疗的威尔逊疾病在怀孕中的后果可能导致先兆子痫，胎儿丧失或胎儿生长限制和神经损伤。在威尔逊疾病复杂的成功怀孕的有限报告中，青霉素是选择药物，是治疗药物，并且很少有病例报告用锌作为怀孕期间唯一的治疗选择。在我们的患者中，锌疗法似乎限制了过量铜对胎儿的影响。虽然知道这个孩子是否会发育自闭症或任何其他神经系统后遗症仍然为时尚早，但锌方案似乎已经实现了其目的，这是一种安全的孕产妇和新生儿结果。此外，咨询以及治疗方案和及时交付，可以大大提高新生儿和产妇结果。

参考文献

1. E. A. Roberts, M. L. Schilsky，美国肝病研究协会，“威尔逊氏病的诊断和治疗:最新进展”，肝脏学， 2008年第47卷，第2089页。视图:谷歌学者
2. “母亲生理学”，在威廉姆斯产科，F. G. Cunningham，K.J.Leveno，S. L. Bloom，J.C.Hauth，D. J. Rouse和C. Y. Spong，EDS。，McGraw-Hill Medical，Ny，USA，2010年第23版。视图:谷歌学者
3. T. Theodoridis, L. Zepiridis, D. Athanatos, K. Dinas, F. Tzevelekis, J. Bontis，《一名患有威尔逊氏病的妇女的胎盘早剥:一例报告》，例》杂志，第2卷，第2期8、Article ID 8699, 2009。视图:出版商网站|谷歌学者
4. T. Young，G. Downey，M.Maheshwari和D. Nicholl，“Thickangants-Thric-Thirtenth The Lucky”，“英国皇家医学会杂志， vol. 1, no. 16，页51,2010。视图:谷歌学者
5. J.卡普兰和S.卢岑科，《哺乳动物细胞中的铜运输:对有特殊需要的金属的特殊照顾》，生物化学杂志第284期38, pp. 25461-25465, 2009。视图:出版商网站|谷歌学者
6. G. Briggs，R. Freeman和S. Yaffe，胎儿和新生儿风险参考指南:妊娠和哺乳期间的药物，Williams＆Wilkins，Baltimore，MD，美国，第5版，1998年。

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