评估嗜血关节病患者的骨质疏松症:相关性疾病严重程度与血清微量元素

文摘

客观的。找出存在的嗜血关节病患者的骨质疏松症及其相关临床严重程度与血清镁水平,铜和锌。方法。联合得分,功能评估分数、骨密度和血清镁、铜和锌是男性在20嗜血关节病患者和20的控制。结果。有高度显著低Z分数腰椎和股骨颈的病人和对照组()。Z分数股骨颈的总联合得分负相关()和功能评估分数()。血清铜和锌水平将积极与Z分数股骨颈(,、职责)。结论。骨质疏松症是血友病患者经常伴随的观察。筛选建议年轻的血友病患者的骨质疏松症与测量血清镁水平,铜和锌对疾病的更好的管理。

1。介绍

血友病是一种凝血障碍的特点是急性出血到肌肉骨骼系统最终导致关节病和残疾(1]。缺乏VIII因子(血友病A)占85%的病例和15%是由于IX因子缺乏症(血友病B)。他们都继承了x连锁隐性障碍(2]。Hemoarthrosis发生在血友病患者的75% - -90%。最常见的目标关节膝盖,脚踝,和肘部(3]。

急性出血增加滑膜腔和骨髓的压力导致严重的疼痛和可能的骨坏死或pseudotumoral质量。对滑膜关节内的出血产生直接的化学作用,软骨和骨。加班,血液变成了这些组织中含铁血黄素沉积的形式。成长中的孩子反复充血的联合导致近关节的骨质疏松症和松果体的过度生长。大约50%的血友病患者永久性的关节畸形发展(4]。

严重的血友病患者可能发展的风险降低骨质密度在童年和青春期的原因关节病和关节畸形导致长时间固定,减少身体活动对骨质疏松症的早期征兆。这可能会导致骨质疏松和骨折病人的增加趋势琐碎的创伤后(5]。

骨质疏松症是一种多因素疾病,特别考虑钙、镁(Mg)和其他微量元素铜(铜)和锌(锌),因为它们是必要的骨代谢为特定的酶最佳骨基质开发代数余子式和骨密度食物6]。

因此,我们的目的是评估骨质疏松症的存在和严重性嗜血关节病患者通过确定双能x线吸收仪(用)和关联这些发现与关节疾病的程度和血清微量元素水平的镁、铜和锌。

2。患者和方法

二十男性血友病患者为本研究为随机。相比,他们的年龄介于7 - 40年20控制年龄和性别匹配。那些病人和控制被呈现到内科和物理医学、风湿病和康复门诊Ain Shams大学医院。血友病是临床上的诊断和有用的分类根据等离子体测量因子活动严重< 1单位/ dL,温和的1 - 5单元/ dL和轻度> 5单位/ dL,据阿诺德和Hilgartner [7]。

我们排除了患者吸烟或酗酒,任何慢性疾病史患者骨量减少及骨质疏松症、甲状腺或甲状旁腺疾病,慢性肾,肝,或胃肠道疾病包括寄生虫,患者长期摄入类固醇、抗癫痫药物治疗,贫血铁,钙和维生素D补充剂,或任何药物影响骨代谢。

所有患者接受以下。(1)联合评估:下肢关节(脚踝和膝盖)被评估使用世界血友病联盟的的临床评价得分(亲密)包括七个标准和总可能得分12 (8]。每个关节都归结一个分数。正常关节得分为0,膝盖和脚踝的最高分是48。分数的总和对膝盖和脚踝是用于分析(5]。(2)少年关节炎功能评估报告(GAFAR):它是一个单一尺度比例由豪et al。9]基于23项用作残疾分数来评估每个病人的功能状态和日常生活活动。每个活动的响应是得分介于0和2如下:0 =表明单独活动可以做没有任何困难在前一周;1 =表明它可能是做了一些时间和2 =表明几乎从未做过。基于23项的得分计算项的总和,假设一个介于0和46个得分越低,意味着更好的功能。(3)放射学评估:(一)roentgenographic考试包括两膝关节前后的投影和侧面视图。x射线是分类根据佩特森et al。10为标准化考试。给定的联合的最大可能的分数是13。膝关节的总分为26岁。(b)骨密度:在所有科目,骨密度(BMD)测量股骨颈、腰椎(使用用)的前部和后部投影。结果记录为每个病人Z分数(SD的差异意味着健康的年龄-样品的准确性)(11]。(4)实验室调查:(我)贫血的血红蛋白。(2)完整的肝脏和肾脏功能测试。(3)哈佛商学院Ag)和丙肝病毒血清学筛查。(iv)血清钙(Ca)、磷、碱性磷酸酶排除软骨病和其他代谢性骨疾病。(v)粪便分析排除任何寄生虫。(vi)1650年使用ADVIA化验血清镁水平(付款人,西门子医疗诊断)使用修改后的二甲苯胺蓝反应,被曼和Yoe12]。试剂代码74064。血清正常范围是1.9 - -2.5 mg / dL。(七)测定血清中铜和锌是由使用完美的原子吸收光谱法(康涅狄格州诺沃克,优秀的公司。德国)。5毫升的血液后获得隔夜空腹。血清稀释1:1与去离子水铜和1:4 1%甘油锌测定(13,14]。研究结果表示在μg / mL;正常水平的铜和锌从0.7到-1.0不等μ克/毫升-1.2和0.8μ分别g / mL。

2.1。统计方法

IBM SPSS统计软件包(v . 18日Corp .)、美国、2010)是用于数据分析。数据表示为定量措施分类数据的数量和比例。比较两个独立组数值参数数据是使用学生的完成t以及。比较两组独立的非参数数据是使用Wilcoxon等级和测试完成的。排名斯皮尔曼相关测试是研究两个变量之间可能存在的相关性在每一组非参数数据。错误的概率为0.05 0.001被认为是显著的和非常重要的。

3所示。结果

这个研究包括了20嗜血关节病患者和20个健康男性受试者作为对照组。病人的年龄介于7 - 40年,的意思年。

疾病持续时间范围从2到33年的意思。流血在过去5年的年度数量范围从2到6每年攻击的意思。至于疗法,我们使用沉淀物和/或纯化血浆派生因素八,约500 - 5000单位/千克/年根据需求。

等离子体因素级别(八)范围从2 - 10单位/ dL的意思(表1)。根据因子水平,8例(40%)诊断为轻度品位和12例(60%)诊断为中等等级的血友病。4名患者(20%)有积极的丙型肝炎病毒。

临床影响关节的数量范围从1 - 4(膝盖和脚踝)。总联合得分范围从套4-21均值。功能评估分数范围从0 - 9的意思(魔法师)。总x射线的分值范围从6-19均值(表1)。

积极联合分数相关的总额与总x射线分数(,)。此外,两套和x射线总分相关积极与疾病持续时间(,和,、职责),和相关的负面因素水平的血友病(,和,、职责)。

功能评估分数相关积极套和x射线评分(,和,、职责)和相关的负面因素水平(,)。

用(表存在骨质疏松症评估2)显示高度的Z得分显著降低腰椎和股骨颈嗜血关节病患者与控制()(表2)。,没有显著差异的Z分数之间的腰椎和股骨颈或没有患者丙型肝炎病毒()。

Z分数股骨颈的总联合得分负相关(,)、功能评估分数(,)和x射线总分(,)。,之间没有显著相关性的Z分数腰椎和临床或放射学分数()。

在嗜血关节病患者中,一个高度明显降低被发现在血清水平的Mg,铜和锌与控制(),而没有统计上的显著差异至于血清钙水平()(表3)。

与套血清锌水平负相关,功能评估分数,和总x射线分数(,,,和,、职责)。

血清铜和锌水平与积极与股骨颈(Z分数,和,职责。)(数据1和2)。另一方面,之间没有显著相关血清钙或镁和骨质疏松症的严重程度以Z分数()。

4所示。讨论

有人建议,血友病患者可能表现出显著降低骨矿物质密度(BMD)比一般的人口由于关节病可能诱发缺乏流动性以及病理肝脏代谢患者合并感染慢性肝炎(15]。

功能之间的相互作用的可能角色造血和骨骼组织发展的年龄相关的骨质疏松症是讨论Gurevitch和斯莱文16]。失血创造发展造血系统压力提高造血生长因子的生产和随后加剧造血祖细胞的增殖,增加破骨细胞的数量,加剧骨组织的吸收17]。

此外,失血导致的生产活动刺激骨形成因素,广泛的成骨的祖细胞增殖导致增加成骨细胞的数量之后,新骨形成,并同时增加产量和成熟的破骨细胞再次进入循环成骨细胞骨吸收与疲惫的人口逐步发展骨质疏松症(16]。微量元素可以通过他们的角色是重要的维持骨质量近年在胶原蛋白的合成和其他蛋白质形成骨骼的结构(18]。他们发挥重要的功能作用在骨代谢和骨营业额。锌抑制破骨细胞的分化和促进成骨细胞活动影响硬组织的形成。它还可以增加骨生长因子和骨基质蛋白,参与刺激骨形成和扩散的成骨细胞的细胞(19]。

镁在骨细胞(Mg)似乎是重要的活动。它显示是成骨细胞的促有丝分裂的,其损耗导致细胞生长抑制体外(20.]。铜(铜)是一个代数余子式的赖氨酰化氧需要在交联的胶原蛋白和弹性蛋白。铜缺乏症引起抑制骨骼生长和骨质疏松症麦金中观察到的疾病,一种固有的能力来吸收铜(21]。

本研究旨在找出嗜血关节病患者的骨质疏松症的存在及其与临床相关疾病严重程度与血清水平的微量元素如锌、铜和镁。

在目前的研究中,我们使用3评分系统;临床、功能和辐射评分系统来评估关节损伤的程度和相关残疾20血友病的患者。我们得分只有下肢主要关节(膝盖和脚踝),因为这些是关节经常受到血友病,和损伤的关节会产生重大影响病人的日常活动涉及负重。这是同意,Gurcay et al。1]研究三十岁之间的一个年轻的血友病患者3-18年使用3计分系统。他们发现在血友病是最常受影响的关节铰链关节,膝盖,手肘,脚踝。尤其是膝盖是最常见的影响在儿童早期,因为他们的负重功能。

60%的患者诊断为中等等级的血友病,我们的研究结果表明,联合总分相关积极与x射线总分数。此外,整个关节和x射线总分数相关积极与疾病持续时间和负相关血清因子水平的血友病。这是按照研究由Gurcay et al。1]从31日确诊21例(67.7%),中度年级,发现临床评分与放射得分显著相关。他们的研究结果支持佩特森et al。(10)认为,佩特森的分数相关很好嗜血关节病患者的临床资料。此外,他们报告说,x射线总得分随着年龄增加。这可能是主要基于疾病的持续时间和增加复发hemarthrotic攻击由于因子治疗不足。

在最近的研究中,魔法师残疾分数之间有正相关,总联合得分和总x射线得分。Dalyan et al。22]报道类似的观察,作为他们的残疾和辐射相关性分析显示显著成绩。另外,其他研究[1]发现强关联残疾得分,放射学和临床结果。最困难的活动报道我们患者步行50英尺没有帮助,小心翼翼地站起来,拿起东西从地板上站起来。这是按照Gurcay et al。1)得出的结论是,这些活动是主要是由于有限的参与下肢的关节很容易导致功能障碍。

在我们的研究中,存在骨质疏松症评估用了非常重要的低Z分数腰椎和股骨颈的嗜血关节病患者和控制。这是按照研究由Wallny et al。15]发现血友病和骨质疏松症之间的关系,增加了血友病的严重程度与降低股骨颈的骨密度。此外,Gallacher et al。23]研究了19个严重血友病患者BMD值明显降低,显示与控制。

此外,股骨颈的Z分数负相关,总关节功能评估,和总x射线的分数。这是按照巴恩斯et al。4]发现统计上显著的关联区域BMD Z评分和客观的下肢关节评价结果。患者更成熟的变化导致血友病的关节疾病表现出最低的BMD。此外,其他研究[5,15]发现严重的血友病患者在患BMD下降的风险。最后,Khawaji et al。24)表示,随着严重程度和数量的影响关节,BMD显著减少。

之间没有显著相关性的Z分数腰椎和临床或影像学评分。这是按照Nair et al。5)股骨颈的骨密度显示所有相关检查的变量比腰椎的骨密度。

类似的观察是我们的研究与之前的研究没有发现显著差异在Z分数之间腰椎和股骨颈的患者或没有丙型肝炎病毒。

在我们的研究中,我们发现一个高度显著降低血清镁、铜、锌和血友病的患者相比,控制,而至于血清Ca没有统计学上的显著差异水平。此外,血清铜和锌将积极与Z分数股骨颈和血清锌水平负相关,总关节功能评估,x射线总分数。另一方面,之间没有显著相关的血清钙或镁和骨质疏松症的严重程度以Z得分。同时,米尔et al。19)找到了一个男性血清锌浓度明显降低,与髋部骨质疏松症和得出结论,锌与BMD男性积极的协会和其不足之处是在骨质疏松性个体更常见。

此外,Mutlu et al。6)发现血清镁和锌osteopenic女性显著低于在正常女性。但是没有统计学上显著差异观察至于铜水平。他们还得出结论,补充微量元素尤其是镁,锌和铜、有益对骨密度的影响。另一方面,Gur et al。18)指出,镁、铜、锌水平在绝经后骨质疏松症患者血清低于控制证明缺乏这些微量元素在骨质疏松症的发展中起着重要作用血清钙和磷是正常的。此外,Odabasi et al。21]报道患者骨质疏松性和控制之间的显著差异至于Mg浓度。

总之、嗜血关节病患者骨质疏松代表经常伴随的观察可能使未来治疗这些患者。广泛的关节疾病是一个重要的风险因素的严重程度骨质疏松症。等微量元素镁、铜、锌是必不可少的骨代谢作为特定酶的辅因子有机骨基质的合成至关重要。年轻的血友病患者的筛查水平测量的骨密度降低推荐Mg,铜和锌疾病的更好的评估和管理。

确认

作者要感谢亚艾哈迈德Zaytoun博士临床病理学教授,医学院,Ain Shams大学技术支持。

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