文摘
客观的。釉质瘤是罕见的低度恶性骨肿瘤。本研究旨在描述患者的人口统计学特征和存活率釉质瘤。方法。国家癌症研究所的监测、流行病学和最近的结果(SEER)数据库,和病人诊断为釉质瘤之间的1973年和2016年被筛选。患者分类根据性别、年龄、种族、婚姻状况,以及肿瘤分类根据诊断,偏重,类型的治疗和随访。结果。病人的平均年龄为30.8±16.7(范围:4 - 75)。共有92名患者被确认;其中,43个女性,49岁男性。平均随访期为138.1±90.3个月(范围:1 - 156)。平均生存时间为287.8±15.4(95%置信区间:257.7—-317.9)个月。五年和十年的生存率分别为98.8%和91.5%,分别。此外,存活时间也观察到独立的性别、年龄、种族、婚姻状况、肿瘤位置和诊断。结论。釉质瘤是一种非常罕见的骨肿瘤,影响下肢长骨头,男性更常见。5年期和10年期的生存预测相当满意。同时,存活时间是独立的变量,如性别、年龄、肿瘤的位置。
1。背景
釉质瘤显微镜下的集群特征是低度恶性肿瘤上皮细胞包围着光梭形细胞鞘(1]。这是一种罕见的肿瘤,占不到1%的原发性骨肿瘤(2]。
发生的最常见的年龄是20到50年,和男性更常见3,4]。胫骨是受影响最严重的地区(85%的报告)(5]。
疼痛是患者所报告的主要症状(6,7]。x射线通常显示了积极的模式,不僵化的病变与射线可透过的领域是(8]。釉质瘤治疗涉及广泛切除病变和重建的骨缺损。考虑釉质瘤是低度恶性肿瘤,手术截肢等干预措施应该尽可能避免(9]。几个程序包括自体、同种异体移植物,骨运输、重建和endoprosthesis描述(8]。化疗或放疗在治疗,局部复发,此外,远处转移非常罕见,如果转移的发展,这是最常见的肺(4,10]。
我们所知,这是第一个研究分析流行病学和存活率的釉质瘤SEER数据库。我们旨在定义釉质瘤的人口特征,其发生率和存活率。
2。方法
釉质瘤病例的回顾性研究是使用最新版本的执行监测、流行病学、最终结果(SEER)数据库发表在2018年11月。这个版本包括1975和2016年之间。SEER数据库是最完整和全面的癌症发病率和生存数据的注册中心在美国。(11]之前,它已经被批准用于癌症研究对许多外科细分专业。自1973年以来,SEER数据库已编译癌症公共注册中心收集的数据记录和现在占美国人口的28% (11,12]。SEER数据库主要用于研究罕见的釉质瘤等疾病;它提供了广泛的多数据增加代表和统计研究的力量,这是不可能复制与其他选项。
在这项研究中,数据调查与“长骨头的釉质瘤”(ICD-O-3代码号码9261/3)代码国际疾病分类的肿瘤,第三版(ICD-O 3),形态学代码系统(13]。患者分类根据性别、年龄、种族、婚姻状况。年龄数据在两个分类变量(大于30年,小于或等于30年)。根据诊断,肿瘤分类一侧,类型的治疗和随访持续时间。年诊断分为两组标记为“1973 - 1997”和“1998年及以后。“后续结果评价两组活着和死去。手术治疗类型分组,没什么,边缘切除,彻底切除,截肢,未知。优势地位不是由SEER抽象,因此无法进行分析。
SEER数据库,确定死因的方法论是“死因别死亡分类”,但死因是困难的关联和不正确的分布(14]。因此,目前尚不清楚SEER数据准确报告死于疾病或其他原因。
所有病人标识符是省略了SEER数据库数据,因此,研究使用SEER数据库不受机构审查委员会批准。
统计分析是由SPSS 22.0(芝加哥,IL)计算机程序。在统计分析,分类变量给出了数字和百分比,和提出了连续变量平均值±标准偏差(SD)和中位数(min-max价值)为描述性的分析。生存分析是由kaplan meier和log-rank测试方法。 被认为是具有统计学意义。
3所示。结果
共有92名患者(平均年龄30.8±16.7(范围:4 - 75);43个女性和49岁男性)都包含在我们的SEER数据的分析。61.4%的患者纳入本研究是单身,30岁以下的占55.4%。详细的年龄分布呈现在图1。
病变位置的92名患者检查时,发现89年(96.7%)位于下肢长骨头,2是位于上肢长骨头,对于一个病人来说,损伤位置没有注册。
平均随访期为138.1±90.3个月(范围:1 - 156)。人种的特征检查时,发现白色种族构成了73.9%的患者人群。在这项研究中,66名患者被诊断为1998年之后。54.9%的肿瘤位于正确的肢体。七个病人没有外科手术治疗,22.8%接受边缘切除,经历了根治性切除率54.3%,7.6%是截肢。手术治疗7例在这项研究中没有注册信息(表1)。
92例患者纳入本研究,14(15.2%)死亡。平均生存时间为287.8±15.4(95%置信区间:257.7—-317.9)个月。生存中值无法确定在本研究中。5年生存率是98.8%,10年生存率为91.5%(图2(一个))。
(一)
(b)
(c)
除此之外,存活率是类似的性别(生存率较; ),年龄组(生存率较; ),种族(生存率较; ),婚姻状况(生存率较; ),一边,肿瘤的定居地(生存率较; ),是否执行手术(生存率较; ),和年的诊断(生存率较; )(表2)。5年期和10年期展示在表的患者存活率2。10年存活率为96%的病人诊断后1998年,虽然它是84.6%在1998年之前的诊断(图2 (b))。手术病人组有5 - 10年存活率为98.6%和91.5%,分别。此外,一个更深入的研究治疗组显示10年存活率94%彻底切除组和88.5%的边际切除组(图2 (c))。
4所示。讨论
本研究的主要目的是确定人口特征、发生率和存活率的釉质瘤病例先注册数据库。这个数据库允许详细的考试大病人军团和罕见的肿瘤,包括釉质瘤。我们的研究发现在1973年至2016年间92例诊断为釉质瘤SEER数据库。
由于罕见的疾病在文献中,没有多少数据与釉质瘤有关。大部分的研究和回顾性分析案例报告的形式(1,4- - - - - -6]。在这项研究中,我们能够找到92名患者在数据库中注册在过去43年。
文献报道,釉质瘤的存活率是优秀,5年生存率为85% - -95% [15]。据报道,10年生存率是85%左右6]。在我们看来,由于这是一个研究涉及一个相对大量的病人,它可以提供更准确的信息。在这项研究中,5年生存率是98.8%。
有争议是否海底钻井(osteofibrous发育不良)是一种前体病变釉质瘤或是否残留病变留下的自然递减釉质瘤(16,17]。不同的临床实体,称为分化或OFD-like釉质瘤,是定位在海底钻井和釉质瘤(17,18]。虽然Scholfield等人没有死亡病例平均随访10年的42海底钻井和10 OFD-like釉质瘤病例,他们在釉质瘤10年存活率为93% (16]。不足在决定是否SEER数据库的死因是由于疾病或其他原因,和高存活率在本系列广泛用于这项研究可能表明存活率在这个肿瘤的存在并不不同于一般的人类生存。
我们的研究的平均年龄是30.8岁,这是符合文献[19]。在文献中,据报道在男性更常见(4,8]。我们的研究证实,53%的情况下都是男性。
我们没有提供任何信息复发和并发症,因为它没有包含在我们的数据。然而,当文学研究,可以看出,局部复发率在18%和32%之间(报道4]。
釉质瘤最常位于胫骨长管骨如腓骨和尺骨很少位于股骨肱骨和半径20.- - - - - -22]。在我们的数据,至少96.7%的病变位于长骨头的下肢。
在文献中,首选的治疗方法在所有情况下广泛切除肿瘤和重建的缺陷区域(4,9]。积极的外科利润与釉质瘤[高局部复发和转移有关15]。库雷希等人的多中心研究,回顾性评估70例,未发现有意义的广泛有效的利润和生存之间的关系。他们与这有限的患者(9]。在这个研究中,在10年存活率是94%激进切除术(切除广泛的利润率)集团,这是边缘切除组的88.5%。
这项研究有一些局限性。首先,它是一个回顾性分析,虽然它包含许多年,患者的数量是相对较小的,问题是罕见的疾病。
由于本研究关注数据库分析和详细的数据在数据库中为所有的病人不能被发现,一些患者不包括和人口数据和结果没有提到相关的疾病。没有数据表明病人的复发状态SEER数据库。一些关于semimalignant肿瘤重要的关键数据,如转移数据,不能基于SEER数据报告。患者的复发和转移数据不可用在这个研究。此外,由于一些数据是更普遍的,详细的数据不能充分分析。广泛的研究更好的文档和将来需要更高的病人数量。
5。结论
这是第一个使用SEER数据库和釉质瘤研究是最广泛的釉质瘤系列文献中。最终,釉质瘤是一种非常罕见的骨肿瘤,影响下肢的长骨头和男性更常见。5年期和10年期存活率非常高。此外,存活时间是独立的性别、年龄、种族、婚姻状况、肿瘤位置和诊断。
数据可用性
所有生成的数据或分析在这项研究中都包含在以下网站:https://seer.cancer.gov/。申请材料应相应的作者。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。