Mohs显微手术治疗皮肤腺样囊性癌伴神经周浸润1例并文献复习

摘要

我们报告一个58岁的女性皮肤腺样囊性癌出现在胸部治疗Mohs显微手术。患者在24个月的随访中没有肿瘤。迄今为止，只有6例其他皮肤腺样囊性癌被报道通过Mohs手术。皮肤腺样囊性癌具有较低的远处转移潜力，但其侵袭性浸润性生长模式、频繁的神经周围浸润、切除后局部复发的风险较高。我们认为Mohs手术是表皮腺样囊性癌无边缘切除的理想方法。本文提供了一篇简短的文献综述。

1.介绍

腺样囊性癌(Adenoid cystic carcinoma, ACC)是一种常见于头颈部的唾液腺恶性肿瘤[1]。ACC很少直接发生在皮肤上，对于这种情况，广泛的局部切除是标准的治疗方法。皮肤型ACC具有较低的远处转移潜能，但具有局部侵袭性。据报道，在传统手术切除后，76%的病例出现神经周围侵犯，局部复发为44% [2，以保证更好的管理方式。我们提出Mohs手术实现的无边缘切除在理论上优于传统的广泛局部切除。简要的文献回顾，关于临床表现，组织病理学，和治疗皮肤ACC提供。

2.病例报告

一位58岁，其他方面健康的白人女性被转到威斯康星大学皮肤科治疗活检证实在右胸中部腺样囊性癌。她曾于14年前接受手术切除右中胸的基底细胞癌。前切除并没有实际的幻灯片可收回,在病变的病理报告并状态”的基底细胞癌在某些领域提出了稍的形成,腺样囊性特征和角质化的焦点领域,但它主要是一个腺样基底细胞癌。”在转诊前一年，病人一直表现良好，她发现疤痕附近有两个柔软的肉色结节。由于其浸润性生长模式和神经周围侵犯，穿孔皮肤活检证实了腺样囊性癌的诊断。

术前体格检查显示，一名健康的白人女性，约15 × 15毫米，界限不清，压痛，伴有局灶性硬壳的红斑斑和右侧胸骨中明显的色素减退的疤痕(图)1）.未见淋巴结肿大或器官肿大。

患者接受了MoHS手术的切除切除肿瘤。使用用苏木精组织和曙红染色的新鲜冷冻组织加工样品。它揭示了由嵌入含有纤维状基质中的帘线，结节和克拉米岛的无碱细胞组成的渗透性皮肤肿瘤，缺乏表面表皮的连续性。注意到含有粘液材料的突出腺和导管分化和囊性空间，以及无定形物质的嗜酸性小球（图2）.在较高的放大倍数下，特征筛状图案得到更好的欣赏(图3.）.有趣的是，囊肿内壁细胞显示胞浆泡状，让人联想到大脑浆样的无头分泌物(图)4）.标本也被提交为永久切片，清楚地显示几个基底样肿瘤细胞位于神经附近(图5）.在两个阶段实现无肿瘤平面，下降到皮下脂肪31×24mm，主要缺损。没有给出佐剂辐射。

为了进一步排除肿瘤的原发部位并寻找转移的证据，额外的检查包括乳房检查、乳房x光片、头部、颈部、胸部和腹部的计算机断层扫描，以及由耳鼻喉科医生进行的头部和颈部检查。所有这些都在正常范围内。患者术后24个月，没有局部复发或远处转移的迹象。

作者承认，对于我们的患者，莫氏切除肿瘤之前，检查可能的外部来源。由于她的保险公司的事先授权程序，检查稍有延迟。我们希望强调，理想情况下，应在切除前完成全部检查，以排除任何外部来源，从而确定原发性皮肤型ACC的诊断。

3.讨论

ACC常被认为是大、小唾液腺的肿瘤。它也可能发生于多种原发部位，包括外耳道、泪腺、呼吸道、子宫、宫颈、外阴、乳房、胸腺、前列腺、食道和皮肤[3.，4]。当ACC直接在皮肤上出现时，我们认为原发性皮肤型ACC，可与转移或直接向皮肤延伸的唾液腺ACC区分开来。只有原发性皮肤型前扣带回与我们的讨论有关，因此，如果没有特别说明，我们将使用皮肤型前扣带回这个术语。皮肤型前扣带回是一种罕见的肿瘤，其组织学特征与唾液腺的前扣带回非常相似。因此，皮肤性ACC和皮肤性ACC只能根据临床依据进行区分，而皮肤性ACC的诊断只能在缺乏任何皮肤性ACC的病史或当前证据的情况下进行。这具有至关重要的意义，因为唾液腺ACC是一种侵袭性肿瘤，局部复发和广泛转移导致大多数患者死亡;而皮肤型ACC虽然有局部复发的高趋势，但往往是无痛的过程[2]。

1975年的博吉奥首次报道了皮肤突廊[5]。迄今为止，在英语文学中发表了50多个案例。根据Naylor等人最近的评论纸张．［2[平均报告的发病年龄为59岁，具有轻微的男性优势（男性57％）。除了外观听觉运河中，头皮是最常见的位置，占所有病例的41％。其他地点包括胸部，腹部，背部，眼睑和会阴。皮肤ACC通常呈现为一种稳定，生长缓慢，含糊的结节或肿瘤，或者可能是无症状的，或症状，包括柔软，瘙痒和次生脱发。在76％的病例中可以看到危险因素，复发的危险因素。在众所周知的局部切除治疗的病例中有44％的病例记录了复发，平均随访时间为58个月。远距离转移很少见。如果发生转移，则淋巴结和肺部是偏移的遗址。

皮肤ACC的显微镜发现是在深层真皮中的无碱细胞，布置在帘线和岛状形成管状结构和克里米形图案中，通常缺乏与覆盖表皮或附带结构的连接[6，7]。可能有小的囊性间隙，内含粘液物质，透明质酸染色阳性。管状结构的管腔和周围的间质可能含有粘蛋白或嗜酸性坏死细胞。真正的腔体被突出的基底膜材料包围，这是PAS阳性，抗淀酶[6，7]。常见神经周侵犯[6，7]。

皮肤型ACC是否为小汗腺或大汗腺起源的肿瘤尚未确定。有一些观察证据表明，该肿瘤可能是大浆分泌来源。ACC常起源于外耳道的耵聍腺，这是大汗腺的改良。

组织学上，皮肤ACC必须与腺样基底细胞癌（BCC）分化。腺样体BCC还可以证明具有囊性变性和丰富粘蛋白的区域的CRIBRIFICLIFIC。然而，它可以通过与表皮或相邻的毛囊的连续性不同，存在外周调理和缩回伪影，并且通常缺乏麻纹侵袭。免疫组织化学研究可以有助于进一步区分来自ACC的腺样BCC。例如，与腺样BCC相比，皮肤ACC通常对S-100，上皮膜抗原（EMA）呈积极染色，并且与癌胚抗原（CEA）可变阳性[2，3.，8]。我们的患者有一个病变被诊断为胸部腺样基底细胞癌，多年前在外部诊所治疗，但没有组织块可供进一步复查。因此，我们倾向于但不能确认病变从一开始就是ACC。

皮肤上ACC的另一种类似物是皮肤粘液癌，通常表现为基底小汗腺细胞岛状嵌在粘蛋白湖或池中，由纤维间隔分隔[9- - - - - -12]。粘蛋白是透明质酸酶耐药和唾液酸酶不稳定，表明它是一种唾液粘蛋白，与皮肤ACC中的透明质酸相反。值得一提的是，还有一个类似的术语“腺囊性癌”，这是一个较老的术语，指的是皮肤粘液性癌[11，13而不是腺样囊性癌。不推荐使用这个术语，因为它会使汗腺肿瘤的分类更加混乱[14]。

ACC的组织学鉴别诊断还应包括初级皮肤冠状癌癌，是一种罕见的低级皮肤癌癌。显微镜初级皮肤克形型癌癌是一种非封装的皮肤肿瘤，其具有由多个互连的嗜碱性上皮细胞形成的广泛的CRIBRIFIC，它们布置在固体巢穴或管状结构中，以及在[中的许多小圆形空间15，16]。与皮肤弧，嗜碱性聚集以及内部的空间通常在尺寸和形状中往往更大，但细胞更加互连，真正的细长小管，但是没有观察到基底膜材料的沉积，并且肿瘤细胞含有最新的蛋白质而不是单体形式核。没有看到任何会突厥或血管内侵袭。没有转移潜力或后发作复发与这种肿瘤有关，它将其与更具侵略性的皮肤ACC相结合[16]。

皮肤型ACC的标准治疗是广泛的局部切除，并通过永久切片建立无肿瘤边缘[3.，7]。一些作者使用局部放射辅助治疗[17，尽管没有研究表明放射治疗可以降低局部复发的风险。化疗已用于远处转移的患者[17，18]。

只有7个案例[19- - - - - -24包括当前案例，由MoHS手术管理（表1)，占报告病例总数的14%。皮肤型ACC远处转移的可能性低，而局部浸润性且神经周浸润频繁，是Mohs手术的理想指征。传统的广泛切除术后的高局部复发率为44%，这表明在最初切除时肿瘤未完全切除，尽管常规组织学为阴性边缘。在皮肤型ACC中可以看到间断的神经周延伸，这可能导致假阴性边缘导致高复发率[25，26]。其他更常见的皮肤恶性肿瘤，如鳞状细胞癌和基底细胞癌，也可能表现为神经周浸润，经验表明，与传统手术切除相比，使用Mohs手术检测神经周浸润的敏感性更高，复发率更低[27- - - - - -29，这使得我们提出Mohs手术应该是皮肤型ACC的治疗选择。

值得澄清“不连续的危险延伸”一词。虽然肿瘤通常以连续的方式蔓延，但它们可以沿着神经不对称地蔓延。此外，MoHS手术期间水平部分的组织操纵可能会扭曲神经并导致“跳过区域”[25]。因此，当肿瘤侵犯神经时，由于可能存在错误的“跳跃区”或所谓的“不连续的神经周围延伸”，Mohs手术在确定神经周围侵犯方面存在局限性。然而，Mohs手术，通过使用水平切片检查100%的手术边缘，与常规组织学处理相比仍然增加了敏感性，后者相当于评估0.01%的标本表面面积[30.，31]。由于神经周炎症和组织加工引起的“跳跃区”可能预示着神经周近端侵犯，一些作者主张在获得无肿瘤边缘后再切除Mohs层[32，33]。我们想分享我们的经验，在皮肤恶性肿瘤与周围神经侵犯一般。如果有明显的神经周围侵犯，那么额外的Mohs层有助于获得双阴性确认。此外，如果在莫氏切口上有预先存在的“跳过区域”，那么就需要考虑添加一层。我们建议局部放疗仅在恶性肿瘤无法手术切除时作为最后的手段，因为局部放疗后伤口愈合较差。

一些作者质疑Mohs手术新鲜冷冻切片的常规苏木素和伊红染色是否能在治疗皮肤型ACC时提供最佳的肿瘤边缘可视化。朗等．更倾向于使用永久性分区[19]。鉴于皮肤ACC富含粘蛋白，Chesser等．建议将新鲜冷冻切片用甲苯胺蓝染色，甲苯胺蓝染色粘蛋白，以更好地界定肿瘤边缘[20.]。在我们手中，用常规苏木精和伊红染色的新鲜冷冻切片似乎提供了如图所示的足够的显微准确性2- - - - - -4．尽管如此，我们还是提交了永久切片的组织进行再次确认。

基于皮肤癌的性质和卫生手术中的其他皮肤病性的成功率，表现出危险侵袭的其他皮肤病，我们提出了莫赫斯手术优于宽阔的当地切除，以实现这种肿瘤的更完全切除，并降低当地的速度再次发生。在由MoHS手术治疗的7例患者中，没有局部复发，随访范围为10-28个月。但是，有限的案件编号和后续后期不足不允许我们得出明确的结论。我们希望看到Mohs手术管理的更多案例，因此可以能够比较在莫赫斯手术治疗的情况下是否存在较低的复发率，而不是众所周知。此外，由于皮肤ACC的复发可能会在35年后可能发生[2]，所有皮肤型ACC患者均应接受终身随访，以确定是否有复发。最后，我们建议在手术切除腺样基底细胞癌时，将所有癌变组织永久切片进行特殊的免疫染色，以排除ACC或皮肤粘液癌的可能性。

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