胰腺腺泡细胞癌的乳头状囊变

抽象

腺泡细胞胰腺癌是一种罕见的固体恶性肿瘤。Recent review of the literature showed occasional cases with papillary or papillocystic growth patterns, ranging from 2 to 5 cm in diameter. We report a large 10 cm pancreatic tumor with papillocystic pathology features involving the pancreatic head. The growth pattern of these tumors could be mistaken for intraductal papillary mucinous tumors or other pancreatic cystic neoplasms.

1.简介

胰腺腺泡细胞癌是一种罕见的肿瘤，占所有胰腺癌的小于2％。这些肿瘤通常是大的边界清楚的固体和高细胞病变。最近的文献综述显示，与乳头状或papillocystic增长模式偶有极少数情况下，可被误认为是质量形成胰腺囊性肿瘤[1]。囊性胰腺肿瘤代表具有变化恶性潜能和临床表现[肿瘤的多样集合2]。一般鉴别诊断包括导管内乳头状粘液性肿瘤（例IPMNs），囊性神经内分泌肿瘤，实体假乳头状瘤和粘液性囊性肿瘤。然而，这些肿瘤携带更多的惰性和长期临床过程比腺泡细胞癌[三]。临床，影像学，组织学，和免疫组化结果的相关性将有助于建立准确的诊断和管理。

2.病例报告

一位48岁的白人男性于2007年9月提出10年间歇性上腹部疼痛病史。他报告说疼痛的频率最近有所增加，但并不严重。无其他胃肠道症状，如体重减轻、黑便、便血、恶心、呕吐、吞咽困难、肠道习惯改变或黄疸。血清淀粉酶、脂肪酶和肿瘤标志物正常（约19-9:7 KU/L，参考范围：三5 KU/L; CEA: 1.0 克/升，参考怒气5 克/升）。成像研究，包括的组合腹超声和CT的腹部和骨盆的（CT）（图1），呈大型异构囊性病变在胰腺测量的头部 横移十二指肠第二段。无局部淋巴结、血管侵犯及远处转移。体尾部胰管轻度扩张（4 mm），胆管无梗阻。利用线性弯曲阵列回波内窥镜（EG-3630U Pentax Medical Co.，Montwale，NJ）对胰腺肿块进行内镜超声（EUS）。边缘光滑的大的不均匀囊性病变 cm was seen in the head of the pancreas. There were internal solid components adherent to the wall of the lesion but no septations. The pancreatic body and tail were normal in appearances. Fine needle aspiration of both the cystic and solid components of the lesion was performed using a 22 gauge; 8 cm needle (Echotip, Wilson-Cook Medical, Inc., Winston-Salem, NC) in 7 passes. Approximately 2 cc of thick viscous fluid was aspirated. Unfortunately, the aspirated cyst fluid was deemed unsuitable for cyst fluid analysis of CEA and amylase levels. Cytology showed malignant cells consistent with pancreatic carcinoma. The patient underwent pancreaticododudenectomy in November 2007 Pathological examination showed a large cystic lesion involving the head of the pancreas with papillary and nodular projections (Figure2）。肿瘤仅限于无血管侵犯胰腺。没有肿瘤在6个切除淋巴结被确定。组织切片显示出肿瘤乳头状与由均匀的细胞与腺泡细胞癌的粒状心尖加重特性覆盖纤维血管核（图三). 免疫组化显示肿瘤细胞内cam5.2、淀粉酶、胰蛋白酶阳性（图4）和灶性为突触素，和负波形蛋白，胰岛素，胰高血糖素，somastostatin，和电子显微镜证实酶原的存在颗粒腺泡细胞癌的特征。该患者术后化疗。他仍然活着，以及2009年7月。

3.讨论

胰腺腺泡细胞癌是罕见的肿瘤占所有胰腺癌的不到2％。本病最常见呈现生命的第七十多年，但可发生于任何年龄。有一个男性多见。本病的症状一般是非特异性腹痛和体重减轻。相较于导管腺癌，黄疸少见[1]。少数患者可发展为选自脂肪酶分泌过多的综合征，其特征在于皮下脂肪坏死，多关节痛，和嗜酸粒细胞增多[4]. 腺泡细胞癌的长期生存率很低，然而一些研究证实其临床过程不如导管腺癌[5]. 宏观上，腺泡细胞癌是一种典型的大而实的肿瘤，边界清楚，伴有罕见的囊性变性。文献包括罕见的小规模导管内和乳头状腺泡细胞癌变异病例[三]. 显微镜下，这些肿瘤表现为乳头状上皮突起，纤维血管核心由立方细胞排列，细胞顶端有酸性颗粒。免疫组化显示，肿瘤细胞对胰蛋白酶、脂肪酶和糜蛋白酶呈阳性反应，这是腺泡细胞分化的特异标志物。电镜下，这些肿瘤表现出特征性的酶原颗粒。目前的病例是第一个10厘米的大肿块伴乳头状囊性腺泡细胞癌。近年来，胰腺肿瘤的分类有了新的进展，包括对导管内肿瘤的识别和更好的定性。除了导管腺癌（现在称为胰腺上皮内瘤变）所见的微小发育异常改变外，还有一组肿块形成的导管内肿瘤，特别是导管内乳头状黏液性肿瘤。然而，对于女性患者，黏液性囊性肿瘤和实性假乳头状瘤应纳入鉴别诊断[三]。所有的皮损表现出囊内乳头状形成。胰腺囊性肿瘤代表具有不同的恶性潜能及临床表现肿瘤的不同的收藏品。它们可以是主要囊性或可从实体瘤囊性变导致。与papillocystic图案可以模仿这些肿瘤，并注意形态细节腺泡细胞癌，免疫组织化学和电子显微镜的应用程序可以在建立准确的诊断是有用的。后续文献中的腺泡细胞癌的papillocystic变种的少数病例报告显示，较少攻击性当然比传统的固体变种[三]。这种变异可能有不同的生物学行为，但报告病例数太少得出一个明确的结论。被用来评估胰腺囊性病变的传统成像方法是计算机断层扫描（CT），磁共振成像（MRI）和内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP）。高分辨率CT，使用薄切片与两个增强和未增强的技术，提供了详细的关于囊肿结构信息，并且可以促进这些病变的表征[6]。MRI具有确定囊肿和胰管之间的通信的潜在增加的优点。ERCP是侵入性的，但是在可视化导管的解剖结构更有效。尽管在横截面成像技术的进步，从良性胰腺囊性病变的肿瘤性放射线分化仍是困难的[7]。EUS另一方面在同一时间同时提供胰腺实质和导管解剖结构的更详细的图像，并且还允许囊液，肿块的采样，以及淋巴结[7]. 对于胰腺癌，EUS似乎优于常规成像，包括CT、MRI、ERCP和血管造影，尤其是对于直径小于2-3 cm的小肿块[8]。It has been reported in several studies that EUS has a sensitivity of over 95% for imaging pancreatic tumors 2 cm or less in diameter For pancreatic cystic lesions, a recent prospective, multicentre study of 112 cysts diagnosed by surgical resection or positive FNA found a cyst fluid CEA level of 192 ng/mL to be accurate in differentiating mucinous from nonmucinous pancreatic cysts (sensitivity 75% and specificity 84%) [7]。

4。结论

我们已经提出腺泡细胞癌的papillocystic变型的罕见病例。腺泡细胞癌很少表现出乳头状或papillocystic图案，并且，因此，落入乳头状和囊性胰腺肿瘤的挑战鉴别诊断。临床，放射照相，组织学，免疫组织化学和发现的相关性将是有益的，因为它们承载了不同的预后结果从其它胰腺乳头状病变区分这样的肿瘤。

参考

1. J. M.马托斯，C. M.施密特，O. Turrini等人，“胰腺腺泡细胞癌：一个多中心研究中，”。胃肠外科杂志卷。13，没有。8，第1495年至1502年，2009年。查看在：谷歌学术
2. N. Adsay，“胰腺囊性瘤：病理和生物学”胃肠外科杂志卷。2，没有。3，第401-404，2008。查看在：谷歌学术
3. O、 Basturk，G.Zamboni，D.S.Klimstra等人，“腺泡细胞癌的导管内和乳头状变异：导管内肿瘤鉴别诊断的新补充”美国外科病理学杂志，第131卷，第3期，第363-370页，2007年。查看在：谷歌学术
4. D. S. Klimstra和N. V. Adasy，“胰腺的良性和恶性肿瘤，”在胃肠道，肝脏，胆道和胰腺外科病理学，R.D.Odze编辑，第1卷，第719-720页，爱思唯尔，宾夕法尼亚州费城，美国，第1版，2004年。查看在：谷歌学术
5. C、 M.Schmidt、J.M.Matos、D.J.Bentrem、M.S.Talamonti、K.D.Lillemoe和K.Y.Bilisoria，“美国胰腺腺泡细胞癌：预后因素及与导管腺癌的比较”胃肠外科杂志卷。12，没有。2，第2078至2086年，2008年。查看在：谷歌学术
6. G、 Morana和A.Guarise，“胰腺囊性肿瘤”癌症成像，第13卷，第6期，第60-67页，2006年。查看在：谷歌学术
7. W、 R.Brugge，K.Lewandowski，E.Lee Lewandowski等，“胰腺囊性肿瘤的诊断：胰腺囊肿合作研究的报告”消化内科，第126卷，第5期，第1330-1336页，2004年。查看在：出版商网站|谷歌学术
8. M. F.布莱尼和P. S.朱厄尔，“胃肠道成像：超声内镜，”消化内科，第122卷，第1603-16482002页。查看在：谷歌学术

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