文摘
淋巴增殖性疾病是异构的恶性肿瘤表现为扩大淋巴克隆或多或少的有区别。在口腔、淋巴组织障碍可以以不同的方式发生,最常见的是淋巴病变淋巴结外侵犯外化,但有时,口腔病变可能代表一个本地化的疾病传播。关于淋巴增殖性疾病的主要本地化,头部和颈部的仔细检查口腔,和口咽区是必要的为了识别可疑病变,和他们的早期检测结果为病人更好的预后。描述了许多并发症,经常发现在口语水平,由于病理或不同的治疗策略。这些并发症需要精确的诊断和口腔卫生保健措施。在这一切的事上、口腔病理学家、以及牙科医生,有一个核心作用在这些病人的治疗和长期监测。
1。介绍
的名义淋巴增殖性疾病包括各种疾病模式的特点是淋巴的扩张克隆或多或少的有区别。免疫学方法的应用在最近一段时间,确定许多细胞的表型组件,与细胞遗传学和分子生物学的收购,以及临床行为,帮助相对定义一个广泛的疾病,可能会呈现出异构临床和形态图。事实上,淋巴增殖性疾病的最后分类列出了40种淋巴增生综合征immunophenotype B和23 immunophenotype T [1]。在口腔、淋巴组织障碍可以以不同的方式发生,最常见的是淋巴病变淋巴结外侵犯外化,但有时,口腔病变可能代表疾病传播的定位(2]。在看到淋巴增殖性疾病与损伤相关的关键研究口腔或事件,本文提出了一种综合分类表中列出1和下面描述。
2。口腔疾病的分类和相关方面与淋巴增殖性疾病有关
2.1。组1:初级口语淋巴增殖性疾病有限的口腔不会入侵身体的其他地区
淋巴结外侵犯主要参与可以看到在10%到35%的情况下非霍奇金淋巴瘤。这些位置包括胃肠道、皮肤、睾丸、肾脏和骨骼(3,4];中枢神经系统的NHL占1%的病例(5,6]。虽然NHL的口头介入很少见,他们是第二个最常见的口腔恶性疾病在口腔鳞状细胞癌(7,8),头颈,2.2%的恶性肿瘤的构成intraoral恶性肿瘤的3.5%,唾液腺肿瘤的5%,和2.5%的所有例NHL (8]。尽管其他网站可能受到影响,环Waldayer是最常见的涉及9]。世卫组织系统分类NHL懒洋洋的,积极的,和高度咄咄逼人。无痛性淋巴瘤占40% af NHL被滤泡淋巴瘤最常见类型;积极的淋巴瘤占大约50%的病例和包括弥漫型大b细胞淋巴瘤和t细胞自然杀伤(NK)细胞淋巴瘤;高度积极的淋巴瘤包括EBV-associated伯基特淋巴瘤和淋巴母细胞性淋巴瘤10]。尽管每种类型的NHL可以发生在口腔的水平,最常见的类型是大细胞淋巴瘤和淋巴瘤的小淋巴细胞淋巴瘤;mucosa-associated淋巴组织(麦芽)淋巴瘤,滤泡淋巴瘤,伯基特淋巴瘤是,免疫母细胞淋巴瘤和immunocytoma也报道(8,11,12]。最常见的症状和体征的NHL将intraoral包括组织肿胀、牙齿脱落、感觉异常。射线照相测量能突出广泛骨质溶解板硬脑膜的损失。口腔病变可能表现为外部生长的肿瘤、红斑的无症状,常与表面溃疡继发于慢性创伤(11)(图1)。
何杰金氏病是一种恶性肿瘤的特征是肿瘤细胞扩散(何杰金氏病和里施细胞)与多态细胞组件(淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和浆细胞),被认为是被动的(13]。直到1990年代,从最初的描述的性质和血统里施细胞和炎性浸润,妥协霍奇金病被讨论。应用PCR技术表明,何杰金氏病和里施细胞克隆B细胞在98%的患者中,导致霍奇金病的名称的变化霍奇金淋巴瘤(LH)的那些淋巴肿瘤的分类1]。初级口语和口咽病变是罕见的14]。由于Waldayer环通常涉及NHL,有时显示细胞里施细胞样的,LH的诊断是困难的,尤其是当只有小活检标本(15,16]。最常见的网站涉及Waldayer其次是嘴唇的环17),舌头基地(18,19],颊粘膜[20.,21),和腮腺22,23]。
口腔表现由浆细胞肿瘤可以出现在三种不同的方式:由于当地表现的多发性骨髓瘤,骨髓浆细胞瘤是互不相关的,或骨髓浆细胞瘤(24]。浆细胞肿瘤的主要表现在口语水平由单独和骨髓浆细胞瘤。
的浆细胞瘤骨头可以考虑局部孤独的骨髓瘤(图2)。孤独的骨浆细胞瘤是一种恶性单克隆丙种球蛋白病(25,26];是浆细胞癌作为单个溶骨的病变,而骨髓浆细胞增多,分泌的单克隆M蛋白(27,28]。这种疾病占10%的浆细胞肿瘤,可以打25,27,28),虽然很少,但在口腔,表现出偏爱下颌retromolar区域(29日];其放射性外观可能有两种模式之一,是一个椭圆形的溶解性形象与皮质骨的破坏,或者作为hyperinsufflating病变显示凸bicortical骨(30.]。
相反,骨髓浆细胞瘤是一种浆细胞肿瘤位于骨髓(分开31日];发现在所有的身体部位的淋巴组织(32- - - - - -38),在90%的骨髓浆细胞瘤,是出现在头部和颈部。临床(39- - - - - -41、浆细胞瘤extraosseous存在无柄或有花梗的外生型的赘生物,限制或渗透性的,颜色从紫红到灰色或黄白色[42- - - - - -50]。
2.2。组2:初级口语淋巴增殖性疾病,最终可能入侵身体的其他地区
多发性骨髓瘤(MM)的口腔表现,一种疾病的扩散和积累在骨髓浆细胞克隆的产生一个均匀单克隆蛋白(13,30.,51,52],广泛报道的文献;口腔表现初始提交的迹象在12%到15%的情况下毫米(53- - - - - -55]。口腔功能包括面部、口腔和牙齿疼痛、麻木和感觉异常,肿胀、软组织肿瘤(56),牙齿移动、出血和沉积的淀粉样物质尤其是舌头(57- - - - - -60]。其他例子的口腔病变作为第一淋巴增殖性疾病的表现可能是口腔粘膜的渗透b细胞慢性淋巴细胞白血病(61年],的淋巴瘤的丘疹病,黏膜与皮肤的申请者,自限性,特点是丘疹的爆发62年),而蕈样真菌病皮肤t细胞淋巴瘤,口腔的参与是一种罕见的事件但有据可查(63年,64年]。
2.3。第三组:主要系统性淋巴增殖性疾病可能最终进入口腔
除了进入这一类,先前淋巴增殖性疾病治疗,口服淋巴恶性肿瘤的诊断之后的早期迹象,提到clinical-pathological实体在这方面我们有证据在超过一个世纪的文学蕈样(MF),慢性淋巴组织障碍,主要是皮肤的特点是T淋巴细胞的增殖,参与疾病的晚期也积累在淋巴器官,骨髓和外周血(Sezary综合症)13]。参与口腔MF是偶尔发现从7.4%到18%的患者进行尸体剖检观察65年,66年]。尽管这些发现相对频繁的粘膜参与体内是一种罕见的事件;没有对性倾向;发病的年龄从36到81年不等,平均为61年。口服网站最常涉及的舌头,味蕾,齿龈,颊粘膜,嘴唇和口咽。在几乎所有的患者,病变皮肤粘膜前一段时间从7个月到40年(67年]。
2.4。组4:初级口腔病变(包括淋巴增殖性疾病)与系统性淋巴增殖性疾病相关联,也就是说,多种的天疱疮
这里列出的非特异性的症状和体征与口腔疾病:淋巴增生淋巴结病,牙关紧闭症、红斑,泪,疼痛、肿胀、面部不对称或颊粘膜肿胀,鼻窦炎,增加流泪,泪囊脓肿,复视,鼻障碍物,败血症,发烧,流鼻涕,假体不稳定,头痛,感觉异常特发性鼻出血。怀疑恶性肿瘤通常发展只有在这些炎症症状并没有对常规治疗方案,这需要更精确的评估。虽然口服淋巴瘤是极其罕见的(68年,69年),他们可以早些时候发生和被放置在非特异性炎症过程的鉴别诊断。此外,这些微妙的癌症的早期识别可以减少他们的发病率70年]。
多种的天疱疮(PNP)或多种自身免疫性multiorgan综合征是一种罕见的第一个被安哈尔特自体免疫性水疱性疾病等人在1990年的恶性血液病患者(71年,72年]。PNP型可能黏膜与皮肤的和系统性表现。糜烂性眼睛病变、鼻窦、口腔、肠胃系统,呼吸系统和生殖上皮可能影响他们。临床上,病变可能发生多态,如天疱疮、大疱的类天疱疮,多形性红斑,移植物抗宿主病、扁平苔癣(73年- - - - - -75年)(图3)。
皮肌炎(DM)是一种罕见的炎性microangiopathic疾病,影响骨骼肌肉、黏膜与皮肤的表现与临床客观化特征。
口腔病变多种DM (leucoerythroplasia和溃疡性损伤)很少被描述在文献[76年- - - - - -79年]。DM是完全解决如果潜在疾病治疗和DM表达的复苏复发的恶性肿瘤76年,79年]。
在文献中,有单情况的报告多发性骨髓瘤首先表现在口语水平下的扁平苔癣的临床方面,显示出广泛的和不规则的侵蚀出席颊粘膜,唇、腭粘膜,和腹侧舌(80年]。
2.5。组5:初级淋巴增殖性疾病,最终可能侵入口腔产生病变(淋巴增殖性疾病除外)
文学包含许多关联的工作多种的天疱疮(PNP),一种罕见的潜在恶性肿瘤(自体免疫性水疱性疾病71年,72年与典型的口腔扁平苔癣病变[],81年)或青苔状的反应(82年]。在文献中有很多报道,助理工作粘膜类天疱疮(MMP)与恶性肿瘤,如肺癌(83年),胰腺腺癌(84年),胃腺癌(85年),和结膜鳞状细胞癌(86年]只有两例报道的MMP的口腔表现相关的淋巴增殖性疾病:b细胞淋巴瘤(87年)和慢性淋巴细胞白血病(88年]。它被描述在文献中大量的病例之间的联系大疱的类天疱疮(BP)和淋巴增殖性疾病如慢性淋巴细胞白血病(89年- - - - - -91年)和淋巴细胞淋巴瘤(92年]。
坏死性口流程在一般人群,虽然罕见,在免疫功能低下的患者可以在毁灭性的快速发展阶段93年- - - - - -96年),通常与牙周疾病相关。这些患者淋巴增殖性疾病如急性淋巴细胞白血病、开发坏死过程相关的口腔不典型ulcer-necrotizing牙周疾病,而是由口腔里的细菌异常发现铜绿假单胞菌。患者淋巴细胞功能受损或减少中性粒细胞计数,由于淋巴增殖性疾病,导致收购新感染和/或恶化或重新激活潜伏性感染(根尖周的牙周炎和单纯疱疹)。在许多情况下口腔感染的临床表现可能是典型的相比,那些通常在健康的病人。
的起源odontogenous感染经常发现纸浆和牙周的淋巴增殖性疾病患者时,应怀疑orofacial疼痛,广泛的牙科修复,龋齿和根尖周的发生[的防辐射97年,98年]。
口咽念珠菌病是最常见的真菌感染在癌症患者99年- - - - - -101年]。念珠菌病可能存在pseudomembranous念珠菌病、红斑的增生性或角唇炎。症状包括一般不适,味觉障碍,口腔干燥,和嘴燃烧。孤独患者深部真菌感染应怀疑溃疡不撤退。这个群体包括感染如曲霉病、组织胞浆菌病,接合菌纲,治疗需要积极的治疗和静脉注射唑类、两性霉素B, echinocandins [102年]。
原发感染或继发的疱疹病毒在患者中是很常见的淋巴增殖性疾病尤其是在疾病的晚期。单纯疱疹感染是最常见的在这些患者;的复活水痘一带状疱疹病毒(带状疱疹)是不太常见的103年]。巴尔病毒(EBV)感染与口腔毛leucoplakia有关,一种非常罕见的白色病变发生在舌侧边缘myelosuppressive患者(104年,105年]。感染巨细胞病毒(CMV)可能发生在任何intraoral粘膜表面的形式ulcer-free特异性的特点,持续数周或数月。
因为血小板减少症在淋巴增殖性疾病,intraoral出血通常被观察到,有瘀点、瘀伤,偶尔与血肿的形成(图4)。
2.6。第六组:口腔并发症由于系统性治疗淋巴增殖性疾病(即。、化疗、放疗、自体或同种异体骨髓移植)
化疗和放疗
除了摘要包括口腔感染性并发症(细菌、真菌、病毒),之前在淋巴增殖性疾病引起的免疫抑制治疗,这里记得作为一个可能的药物引起的免疫缺陷的结果,我们将考虑中的共同特征的oncohaematology治疗方案。淋巴增殖性疾病患者接受高剂量的放疗在头部和颈部层面,与积极的化疗方案,相关的风险最大发展中口咽粘膜炎。口腔干燥通常是存在于淋巴增殖性疾病患者接受放疗在头部和颈部区域由于损伤的主要唾液腺,仍包括在照射肿瘤。作为另一个长期并发症的头部和颈部淋巴瘤放疗病人放疗、我们注意到osteoradionecrotic上颌骨骨由于毛细血管床的永久性损伤骨和骨细胞由辐射引起的。
自体移植
口腔并发症后观察到85%的病例患者自体骨髓移植(ABMT)。这些并发症是由于影响来自抑制成长的化疗和放疗。感染发生严重骨髓发育不全和期间可能二次移植前的口腔的条件。病人治疗淋巴增殖性疾病复发的主要疾病的风险增加,同时肿瘤血液的后续发展(106年]和nonhematologic在这方面我们认为口腔鳞状细胞癌的第二个主要实体瘤后同种异体移植(107年]。
可以找到各种各样的循环自身抗体从20%到61%的患者进行自体骨髓移植(108年- - - - - -111年),以及这些病人可能表明autoantibody-mediated重症肌无力等疾病和自身免疫血球减少112年)和某些情况下口腔疾病,如口腔水疱性(天疱疮和类天疱疮)(113年- - - - - -116年]。
移植物抗宿主病(GVHD)是一种多系统操作所引起的免疫反应的免疫活性的细胞移植供体的宿主免疫缺陷(117年]。的接受者同种异体造血细胞移植(allo-HTC)发展面临更大的风险,从急性和慢性移植物抗宿主病。发展中移植物抗宿主病的可能性取决于类型的调节方案(烧蚀比完全降低强度方案)。在口腔病变GVHD,尽管罕见,可以观察到,很少需要特殊的治疗。慢性移植物抗宿主病一般发病后第一百天,allo-HCT[后发病率从25%到40%不等107年,117年)(图5)。嘴是最常受事件影响的位置如青苔状的粘膜炎(包括溃疡),疼痛、吞咽痛,味觉障碍,唾液腺机能减退,龋齿蛀牙,很少僵化的过程导致hypomobility和减少功能(10,118年]。
支持性疗法
磷酸盐治疗与化疗药物联合使用治疗血钙过多继发性恶性肿瘤,骨转移溶解性和多发性骨髓瘤119年- - - - - -121年]。从2003年开始,越来越多的情况下,描述相关性骨坏死的下巴(ONJ)和静脉注射磷酸盐管理局发表在文献[122年- - - - - -131年)(图6)。
2.7。第七组:艾滋病口腔的淋巴增殖性疾病
大约10%的所有情况下的非霍奇金淋巴瘤在美国和欧洲是艾滋病相关的132年- - - - - -134年]。一般来说,艾滋病NHL有偏爱,出现在头部和颈部淋巴结外侵犯网站,在50 - 60%的病例135年- - - - - -144年];他们有一个积极的课程和预后不良(145年- - - - - -147年]。在组织病理学这些淋巴瘤b细胞衍生和特点是普遍增长,多形性,高档形态、频繁的有丝分裂的人物,和增加趋势发展成坏死(148年- - - - - -153年]。淋巴瘤的头部和颈部可能涉及齿龈,口感,舌头,扁桃体、鼻咽,轨道,腮腺腺体,下巴乳房,软组织及下咽部。这些肿瘤与严重的免疫抑制和对化疗的反应不佳。
3所示。结论
淋巴肿瘤是淋巴系统的异构恶性疾病的特点是不受控制的细胞增殖的淋巴细胞或其前驱物。关于淋巴增殖性疾病的主要本地化,头部和颈部的仔细检查,口腔、口咽区是必要的为了识别可疑病变和早期检测。早期诊断可能允许治疗在疾病的早期阶段,导致更好的为病人预后。描述了许多并发症,经常发现在口语水平,由于病理或不同的治疗策略。这些并发症需要一个精确的诊断和口腔卫生保健措施。此外,淋巴瘤患者治疗后的评价是必要的,以防止复发和早期识别任何最终的二级本地化。
在这一切的事上、口腔病理学家、以及牙科医生,有一个核心作用在这些病人的治疗和长期监测,有机会和责任检查做出诊断的口腔软硬组织。